CASE2
2004年国庆节,34岁女性, XY医院诊断ITP, 激素治疗无 效,出现精神症状,拟诊“精神病”。体查:神智欠清,躁动;皮 肤散在出血点,无神经系统定位体征,其她(-)。
BR WBC13、6×109/L, HB 93g/L, PLT 8×109/L TBIL 46、5umol/L BUN 7、6mmol/L 头部CT 正常 ;骨髓红系↑ ,巨核↑
• 病因诊断
• 药物 • 自身免疫性疾病 • 恶性肿瘤 • 感染:埃希氏大肠杆菌,HIV。
由于治疗中会涉及到大量得供者,因此推荐对 每个患者进行乙肝、丙肝与HIV得血清学检测。
治疗
• 多数患者起病急骤,病情凶险,既往早期死亡率高
(95%~100%)。血浆疗法后病死率为10%~20%。
• 1 血浆置换 (PE) 为首选与主要治疗
• 抗CD20单抗;
• 大剂量丙种球蛋白静脉输注未见有效报道;脾切除术:疗效
不确切。
• 另外个案报道认为,输血小板后病情会突然恶化,
但当出现大面积出血时不应限制输血小板。
复发得问题
• 80%以上缓解。随访TTP患者10年以上,36%得患者复发。 • 所有得患者应警惕复发得可能性,一旦出现复发得症状应及
④肾脏损害 (67%)
蛋白尿 血尿 肾功能不全
⑤发热 (24%) 低中度
二 ADAMTS13活性测定
• 大部分获得性尤其就是原发性TTP ADAMTS13活性减低。
• TTP对ADAMTS13检测敏感, 有学者认为ADAMTS13活
性下降就是TTP特征性标志,亦有人认为ADAMTS13活性 降低对TTP并无特异性(硬化病、尿毒症、急性感染、弥 漫性血管内凝血、恶性肿瘤)。
微血管 病溶血