原发性血小板减少性紫癜PPT课件
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血小板减少性紫癜讲课PPT课件
讲解疾病知识， 减少恐惧和焦虑
鼓励患者积极配 合治疗，树立信 心
与家属沟通，共 同关心患者心理 健康
护理注意事项
避免外伤和碰撞，以防出血不止。
避免使用抗凝药物，以防加重出血。 注意饮食调理，多吃富含蛋白质、铁、维生素的食物，以提高血小板的 数量和质量。 定期检查血常规，监测血小板数量和功能。
血小板减少06性紫癜的饮
患者应多食用富含维生素C、K的食物，如菠菜、柑橘、猕猴桃 等，以促进血小板生成和功能正常。
宜食食物
花生衣：补血、 止血、提高血小 板数量
大枣：益气养血， 增加血小板数量
猪肝：富含铁元 素和维生素K， 有助于提高血小 板数量和质量
菠菜：富含铁元 素和维生素C， 有助于促进血液 凝固和增加血小 板数量
心理支持：家长应给予孩子足够的关心和鼓励，帮助孩子树立 战胜疾病的信心。
康复护理
定期监测：定期检查血小板计 数，评估病情状况
饮食调理：合理搭配营养，避 免刺激性食物
预防出血：避免外伤和过度用 力，预防出血不止
心理护理：关注患者心理状态， 提供心理支持和疏导
心理护理
关注患者情绪变 化，提供心理支 持
血小板减少性紫癜讲 课PPT课件
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汇报人：
目录
CONTENTS
Part One
Part Two
Part Three
Part Four
Part Five
Part Six
01
汇报人员：XX医院-XX
血小板减少02性紫癜的概
述
定义和症状
血小板减少性紫癜是一种常见的血液疾病，特征为血小板数量减少，导致皮肤、粘膜出血。 患者通常会出现皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血等症状，严重时可能出现内脏出血。 血小板减少性紫癜分为急性和慢性两种类型，急性型常见于儿童，慢性型多见于成人。 血小板减少性紫癜的病因较为复杂，可能与免疫、遗传、感染等因素有关。
原发免疫性血小板减少症ppt课件
治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
《血小板减少性紫癜》PPT课件
疗程 4m 4～6w 2～6m 2m
21
难治性ITP的个体化治疗
免疫抑制剂 美罗华（抗CD20单抗） 血浆交换（体外免疫吸附） 造血干细胞移植
整理课件ppt
22
整理课件ppt
23
整理课件ppt
20
难治性ITP的治疗
药物 硫唑嘌呤
VCR CTX 达那唑
IVIg 血浆置换 大剂量V-c
化疗
剂量
150mg/d 1.5mg/d 2～4mg/d
400～ 800mg/d 400mg/kg
CR率 20 16 28 4
有效率 65 49 63 54
3
74
0
18
0
10
50
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100
特发性血小板减少性紫癜
嘉应学院医学院附属医院 董建新
整理课件ppt
1
ITP的概念
亦称原发性或免疫性血小板减少性 紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增 多的临床综合征。其特点为外周血血 小板减少，血小板生存时间缩短及血 小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现， 骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以 皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。
2.骨髓检查 巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍。血小 板生成减少。
3.出凝血机制检查 出血时间延长、血块回缩不良、束臂 试验阳性。
4.血小板抗体检查 PAIg增高，95％以上病人为IgG，也 可为IgM。PAC3也可增高。
5.可有正常细胞贫血
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9
幼稚巨核细胞
整理课件ppt
10
颗粒型3巨核细胞
整理课件ppt
2Leabharlann ITP是最常见的血小板减少性紫癜。
发病率5～10/10万，65岁老年人发病率 升高，
血小板减少性紫癜护理PPT课件
［护理措施］
（一）一般护理 休息：
若Pt＞50×109，可适量活动 若Pt＜20×109或出血严重者要卧床休息 饮食： 高蛋白、高维生素、少渣饮食
第16页/共25页
［护理措施］
（二）预防和避免加重出血 1 减少活动，避免可造成身体受伤害的因素 2 避免使用可引起血小板减少药物，如阿司 匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖 酐等
剂量：强的松1-2mg/kg日，严重时使用甲基强的 松龙800-1000mg/日 ×3天。血小板正常或接近 正常时减量。小剂量维持3-6个月。
第10页/共25页
治疗
二、脾切除 减少血小板抗体产生,消除血小板破坏主要场所。 适应症：
1、糖皮质激素治疗3-6个月无效； 2、产生对糖皮质激素的依赖； 3、对糖皮质激素使用有禁忌者； 4、用51Cr标记扫描，脾区放射指数较高者。
[定义]
止血功能障碍引起的自发性 出血或损伤后难以止血的疾病。
第1页/共25页
特发性血小板 减少性紫癜 （IITTPP）
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什么是ITP?
• 是一种因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板 减少的出血性疾病
• 是一种最常见的血小板减少性的紫癜。
第3页/共25页
ITP特点及诊断要点
• 广泛皮肤黏膜及内脏出血 • 脾脏不大 • 血小板计数减少,生存期缩短 • 骨髓巨核细胞发育成熟障碍 • 出现抗血小板自身抗体 • 激素或脾切除治疗有效 • 必须排除其它导致血小板减少疾病
• 慢性：出血较轻，常反复发作。每次持续数周、数月或数年。很少自行缓解，治疗后能长 期缓解者仅为10-15%。
第7页/共25页
临床表现-其它
• 出血过多，病程长，可有贫血。 • 反复发作，可有轻度脾肿大。
原发免疫性血小板减少症 PPT课件
• 继发性免疫性血小板减少：HIV、SLE、CLL、某些药物 （肝素、奎宁等），均可之免疫性血小板减少，但是患者 同时伴有原发病的临床表现。药物所致血小板减少起病急、 出血重、停药后症状消失快、激素起效快。
SLE常出现血小板减少，部分以此为首诊症状，所以疑似ITP
的患者尤其是年轻女性，需要常规进行抗核抗体、抗双链
• 出血轻重与外周血小板计数有关，PLT<10×10E9/L时，可
并发严重的出血症状。但有些患者PLT<10×10E9/L，也无
明显的出血症状。另外，在PLT计数相同的情况下，老年
患者（>60岁）发生严重出血的危险明显高于年轻患者。所
以仅用PLT计数来评估患者病情的严重程度，还不够全面。
目前正在推进ITP患者出血评分体系的制定。
（5）自身抗体血清学检查：ITP患者风湿系列等自身抗体阴
性。部分患者可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体。单纯的抗
核抗体或抗心磷脂抗体阳性，不能排除ITP的诊断。
9
（6）血小板生成素（TPO）的检测：血浆TPO不作为常规 检测项目。ITP患者TPO水平正常或轻度升高，可与AA或低 增生MDS鉴别（TPO水平明显升高）。
• 5.一、二线治疗失败的ITP治疗：环磷酰胺、联合化疗、吗 替麦考吩酯（骁悉）及干细胞移植。也可选用中药临床试 验。咖啡酸片。
21
疗效判断
• 至少2次血小板计数，间隔至少7天。 • 1.完全反映（CR）治疗后血小板≧100×10E9/L，且没有
出血。 • 2.有效（R）治疗后≧30×10E9/L，并且至少比基础血小板
• 4.其他 患者临床症状除了血小板减少外，尚存周期其他 症状提示以下疾病时，如HIV、甲状腺疾病、Evans综合 征、B细胞恶性肿瘤、IgA缺乏症，则需进行相关检查。 11
原发性血小板减少性紫癜课件
概述
ITP系血小板免疫性破坏，外周血血小板减少 的出血性疾病。
以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨 髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩 短及抗血小板自身抗体出现为特征。
急性型多见于儿童 慢性型好发于40岁以下的女性
病因与发病机制
一 感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系 (1)80%的急性ITP，在发病前2周左右有上呼 吸道感染史； (2)慢性ITP患者，常因感染致病情加 (3)病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗 病毒抗体或免疫复合物(IC)，这种抗体滴度及 IC水平与血小板计数及血小板寿命呈负相关。
病因与发病机制
二、免疫因素 血小板生存期缩短 血小板抗体（PAIg） 免疫抑制有效
临床表现
二、慢性型 多见于40岁以下青年女性 起病隐袭 皮肤、粘膜出血，鼻出血，牙龈出血 内脏出血少见，但常有月经过多
急骨髓巨核细胞
血小板生存时间 病程
免疫球蛋白
适用于： 危重型ITP：出血明显，危及生命患者； 难治性ITP：激素及脾切除无效者； 不宜用激素治疗 的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；
需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等。 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80%
治疗ITP机制： 封闭单核-巨噬细胞FC受体； 抑制抗 体产生； 中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。
原发性血小板减少性紫癜课件
2021/4/26
CSZ
1
血小板减少常见原因
1 . 血小板生成不足
应用骨髓抑制剂、辐射、再障、原发性巨核 细胞减少症等
2. 血小板破坏过多：ITP、DIC等 3. 血小板分布异常：脾肿大、脾亢等
概念
特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是临床上常见 的一种出血性疾病。因患者循环血液中存在针对 血小板膜的抗体，引起免疫性血小板破坏而发病。 故又称免疫性血小板减少性紫癜（Immune thrombocytopenic Purpura, ITP）。本病多见 于儿童及青年女性，常有反复发作倾向。
原发性血小板减少性紫癜PPT课件
有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系
统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿
命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。
常用强地松，剂量；急性型时为防止颅内出血，
需用剂量较大，2～3mg/kg/d，至血小板达安全 水平为止。慢性型0.5～1mg/kg/d，一般需2～3 周始能显效，然后逐步减少剂量，5～10mg每 日或／隔日口服，维持期4～6个月。出血较重 者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝
噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作 用和C3受体功能。)
-
18
• 硫唑嘌呤 100-200mg/d，口服，3-6周为 一疗程，随后以25-50mg/d维持8-12周。 本药不良反应较小，相对安全。
• 环孢素 主要用于难治性ITP的治疗。 250-500mg/d，口服，3-6周为一疗程，维 持量50-100mg/d，可持续半年以上。
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8
表 急性型和慢性型ITP的临床特征
特征
急性型
发病高峰龄
2—4岁
性别
无差异
感染史
通常有
起病
急骤（大多<1周）
口腔血疱
严重病例有
血小板记数
常<20*109/L
与形态
形态正常
嗜酸性粒及淋
常见
巴细胞升高
病程
4-6周，罕见更长
自发缓解
83%
最终完全恢复
89%
-
慢性型 15—40岁 女∶男=3-4∶1
无 缓慢（大多>2个月）
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮 肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢 为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘 膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜 下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常 见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及 生命。
原发免疫性血小板减少性紫癜PPT课件(精品医学课件)
Age (years)
Cohen YC, et al. Arch Intern Med 2000; 160:1630–1638.
慢性ITP患者生活质量低于癌症患者
健康人 普通人 癌症 高血压 关节炎 慢性ITP 糖尿病 慢性心衰
截肢或瘫痪病人
与ITP患者比较： 高血压(P<0.0001) 关节炎(P=0.0014) 癌症(P= 0.0003) 糖尿病(P = 0.52)
原发免疫性血小板减少性紫癜
Primary Immune Thrombocytopenia ，ITP
病例分析
• 青年女性，无明显诱因反复全身多处皮肤 瘀点瘀斑，月经量增多7年。多次查 PLT<40x109/L。自身抗体检查阴性。骨髓 穿刺涂片细胞学检查：全片见巨核细胞 620个，产板巨占8%，产板量少，血小板 偶见。6天前行剖宫产术，术后24小时出 血949ml，术后血小板维持在11-25x109/L， 1天前出现血尿转入血液科。
American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008
• ITP病因与发病机制 • ITP概述 • ITP临床表现及实验室检查 • ITP治疗策略 • 小结
人卫第7版
What’s ITP?
What’s new ?
Drew Provan, et al. 2010 Blood
Incidence: ~ 3 new cases x 100,000 person-years Prevalence: ~20 cases x 100,000 person-years
Mean annual incidence (per 100,000 person-years)
医学课件内科学血液科01原发性血小板减少性紫癜(ITP)
• 血小板破坏过多：常见的有ITP及消耗性 血小板减少，如DIC、血栓性血小板减少 性紫癜。
• 血小板在脾内滞留过多最常见于脾功能 亢进。
定义
• 原发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免 疫机制使血小板破坏增多的临床综合症。 也称特发性或自身免疫性血小板减少性 紫癜，分为急性和慢性。
• 慢性ITP多发生于20-50岁之间，女性发病 率较男性高2-3倍。起病隐匿，症状多变。 急性ITP以儿童多见 。
原发性血小板减少性紫癜(ITP)
概念
• 血小板减少性紫癜是指外周血血小板减 少，引起皮肤、粘膜、甚至内脏出血。 血小板往往低于80×109/L，当低于 20×109/L时常有明显的自发性出血倾向。
血小板减少的原因
• 血小板生成减少：某些因素如药物、恶 性肿瘤、感染、电离辐射等原因损伤造 血干细胞或影响其在骨髓中增殖导致。
月无效，2、肾上腺皮质激素虽有效但对 激素依赖，即停药后复发或需较大剂量 维持。3、肾上腺皮质激素有禁忌者。
免疫抑制剂
• 一般不作首选，对肾上腺皮质激素及脾 切除效果不佳或不能及不愿切脾者，可 采用免疫抑制剂，常用长春新硷 （VCR），硫唑嘌吟，环磷酰胺等。通 常与肾上腺皮质激素合用，组成VP方案。 疗程4-6周。
病因
• 多数患者病因不清，急性ITP一般发病前 一周有上感病史，可能是由于病毒抗原 吸附于血小板表面，使血小板成分的抗 原性发生改变，并与由此而产生的相应 抗体结合，导致血小板破坏，寿命缩短， 血小板减少。多为一过性。慢性ITP公认 为与免疫有关，在SLE患者中约7-26%并 发ITP，但只有2%ITP患者最终演变为ITP。
顽固性ITP
• 大剂量丙球，环孢素。
血小板悬液
• 主要用于抢救危重出血。
• 血小板在脾内滞留过多最常见于脾功能 亢进。
定义
• 原发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免 疫机制使血小板破坏增多的临床综合症。 也称特发性或自身免疫性血小板减少性 紫癜，分为急性和慢性。
• 慢性ITP多发生于20-50岁之间，女性发病 率较男性高2-3倍。起病隐匿，症状多变。 急性ITP以儿童多见 。
原发性血小板减少性紫癜(ITP)
概念
• 血小板减少性紫癜是指外周血血小板减 少，引起皮肤、粘膜、甚至内脏出血。 血小板往往低于80×109/L，当低于 20×109/L时常有明显的自发性出血倾向。
血小板减少的原因
• 血小板生成减少：某些因素如药物、恶 性肿瘤、感染、电离辐射等原因损伤造 血干细胞或影响其在骨髓中增殖导致。
月无效，2、肾上腺皮质激素虽有效但对 激素依赖，即停药后复发或需较大剂量 维持。3、肾上腺皮质激素有禁忌者。
免疫抑制剂
• 一般不作首选，对肾上腺皮质激素及脾 切除效果不佳或不能及不愿切脾者，可 采用免疫抑制剂，常用长春新硷 （VCR），硫唑嘌吟，环磷酰胺等。通 常与肾上腺皮质激素合用，组成VP方案。 疗程4-6周。
病因
• 多数患者病因不清，急性ITP一般发病前 一周有上感病史，可能是由于病毒抗原 吸附于血小板表面，使血小板成分的抗 原性发生改变，并与由此而产生的相应 抗体结合，导致血小板破坏，寿命缩短， 血小板减少。多为一过性。慢性ITP公认 为与免疫有关，在SLE患者中约7-26%并 发ITP，但只有2%ITP患者最终演变为ITP。
顽固性ITP
• 大剂量丙球，环孢素。
血小板悬液
• 主要用于抢救危重出血。
血小板减少性紫癜(共23张PPT)
沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质
的释放，引起血管炎症反应此种炎症反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血
管外，尚可累计肠道、肾及关节腔等部位小血管。
2、小分子致敏原作为半抗原：
与人体某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗
体吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，
半数以上阳性， 毛细血管镜可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。
2、尿常规检查
肾型或混合型可有血尿、管型尿、蛋白尿。
3、血小板记数
除BT可能延长外，其他均为正常。
4、肾功能
肾型或混合型可有肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐升高。
诊断要点及鉴别诊断
1、发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏 力或上呼吸道感染史；
血小板减少性紫癜 2、典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；
4、其他（花粉、尘埃、菌苗、疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷等） 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 慢性型多在50×109/L左右 可同时伴发血管神经性水肿、蕈麻疹等其他过敏反应。
HLA-DRW9是、D一QW组3与因ITP外密切周相血关 中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病
为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些
致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透
性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出
血。可同时伴发血管神经性水肿、蕈麻疹等其他过
敏反应。
本病多见于青少年，男性＞女性，春秋多发。
病因
1、感染
1）细菌（呼吸道感染最多）；
2）病毒（多为发疹性病毒，麻疹、水痘、风疹）；
血小板检查 急性型多<20×109/L 慢性型多在50×109/L左右
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※ 血小板抗原特异性抗体单抗固定法(mononoclone antibody-specific immunobilization, MAIPA), 对GPⅡb/Ⅲa敏感49%~66%
● 其他疾病(MDS等)也可有些抗体阳性
诊断
◆ 病史、体检、血常规(含外周血涂片) ◆ 排除继发性血小板减少疾病：
AA、AL、MDS，结缔组织病 ◆ BM起排除诊断作用 ◆ 抗体视条件而定
5. 排除其他可引起血小板减少疾病，其他免 疫性或药物性因素
急性ITP与慢性ITP鉴别
急性型
慢性型
发病年龄 1~6岁(5.1)
学龄期(平均6.9)
起病
急
缓
出血程度
重Байду номын сангаас
较轻
病程
<6月
>6月，迁延
PLT
大多<20<109/L 一般(30~80)×109/L
(13.8×109/L)
(18.4 ×109/L)
★ 肾上腺皮质激素 ◆ 作用机制：
● 封闭Fc受体，抑制巨噬细胞吞噬破坏 ● 抑制血小板抗体的产生 ● 降低毛细血管通透性
◆急性型用法：
● pred 1.5~2mg/kg.d 一个月内减停
● Dex 0.5~1mg/kg 冲击3天后改口服
● MP 20~40mg/kg 冲击3天后改口服
● pred 4mg/kg.d
● FcR介导-脾巨噬细胞吞噬 ● Gp-Ab在脾脏、骨髓产生
◆ B细胞作用
● 特别抗原→B细胞异常克隆扩增
● Ig重链VH3-30高度重排变异 ◆ T细胞免疫功能异常---重要作用
● CD4↓, CD4 / CD8倒置 ● CD45RA↑、CD45RO↓ ● Th1(-IL-10) IVIg后无改变
● TCR(γ/δ)+ ↑,且与血小板减少程度密切相 关
● CDR3的多克隆扩增与脾切除效果相关
● HLA-RDW9和DRW3与Th关系
◆ 抗原表位扩展(epitope spreading) ● 极少量自身抗原决定簇(self-determinant) 可逃避自身T细胞的识别 与微生物“隐性抗原表位”有交叉反应性 ● T细胞针对隐性抗原表位产生抗体 →随T细胞增殖扩展，出现新T细胞克隆 →与激活或损伤血小板膜抗原/抗原表位反应 →B细胞/浆细胞产生抗血小板抗体
此PPT下载后可自行编辑修改
原发性血小板减少性紫癜
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
◆ 又称免疫性血小板减少性紫癜 ◆ 是小儿时期最常见的出血性疾病 ◆ 发病率：每年约1/25000 ◆ 发病年龄：高峰1~6岁 ◆ 春季及初夏为好发季节 ◆ 急性ITP约70%(0~16岁)
(+IL-10) or O
Tho/th1 (+IL-10)
无需其他治疗 需加激素
OorTh2 长期缓解
(-IL-10)
● Th1 oIVr Ig
Th0/Th1 (+IL-10)
无变化 随访 Th1 (+IL-10)
难治性
● Th1IVIg
(-IL-10)
随访 Th1
无变化
(-IL-10)
慢性
★ 慢性型ITP ◆ 多数病因不明 ● 病程中感染加重病情 ● HIV、HCV、HTLV-1、Hp等与ITP有关 ◆ PAIg (PAIgG) ◆ GP-spccific Ab→GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/ⅠⅩ
口服连用4天后停
◆ 慢性型用法：
pred 1~2mg/kg.d , 减轻后减→0.25mg/kg.d量
pred 3~4mg/kg.d ，3~4天后停，可重复
◆ 抗体测定
● PAIgG测定：敏感性高，特异性低
● GP-specific Ab：区分免疫性和非免疫性,未能达 到简便实用、敏感性高、特异性强目的
※ 免疫磁珠法(immunobead assay)58 %~75%
※ 改良抗原捕获酶联免疫吸附法(modified antigencaptune enzyme-linked immunoabsorbent assay ， MACE)敏感性同上，对GPⅠb/ Ⅸ特异性92%，敏 感66%
临床表现
★ 急性型ITP ◆ 多见于1~6岁(平均5.1岁，男女无差异) ◆ 1~3周前病毒感染史，接种史 ◆ 急性起病，常有发热 ◆ 自发皮肤粘膜出血为突出表现
鼻、齿龈出血、胃肠道出血、血尿 月经过多，结膜下与视网膜出血、颅内 出血(2/1449)
◆ 出血多→贫血 ◆ 肝、脾、淋巴结正常 ◆ 自限经过，少数转为慢性 ◆ 病死率<0.5%
★ 1998年儿科血液组诊断标准 1. PLT<100×109/L 2. 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 3. 有皮肤出血点、淤斑和(或)粘膜出血等临
床表现
4. 具有以下4项中任何一项： ①激素治疗有效；②脾切除有效；③血 小板相关抗体(PAIg、PAC3)或特异性抗血 小板抗体；④血小板寿命缩短
病因和发病机制
★ 急性型ITP ◆ 前驱病毒感染、疫苗 ◆ GP/病毒—相同/相似抗原决定簇
抗病毒抗体与血小板膜抗原反应 血小板摸损伤—被单核-巨噬细胞破坏 ◆ PAIgG明显升高 ◆ 抗原抗体免疫复合物
◆ 细胞因子：Th1细胞因子↑、Th2↓ ◆ Th基因表达：
0 orTh2
● Tho/TIVhI1g (-IL-10)
骨髓巨核C 计数正常或增多， 计数显著增多，核浆发
胞体大小不一，以 育不平衡，产血小板的
小为多，幼稚巨核 巨核细胞明显减少，胞
C增多、分叶减少 浆出现空泡变性
治疗
◆ 注意休息，避免碰伤 ◆ 急性型是否需要治疗有不同意见
612/1976(31%)无治疗 69%(含慢性)接受治疗：IVIg29%，激 素33%，IVIg+激素7% ◆ 美国血液学会建议：PLT<10 ×109/L 或<20×10%伴明显出血者予治疗
★ 慢性ITP ◆ 多见于学龄期(平均6.9岁)，男，女差别？ ◆ 慢性起病，病程>6月 ◆ 症状较轻，发作与间歇缓解交替 ◆ 皮肤、粘膜出血，有颅内出血但少见 ◆ 反复发作者轻度脾大 ◆ 部分自然缓解
实验室检查
◆ 血常规：PLT↓急性(13.8×109/L)> 慢性(18.4×109/L)
网织血小板↑ 出血多时贫血，白细胞正常 ◆ BT↑，CT正常、血快收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 ◆ BM：是否需要检查？ 巨核细胞数：慢性↑↑，急性N/↑
● 其他疾病(MDS等)也可有些抗体阳性
诊断
◆ 病史、体检、血常规(含外周血涂片) ◆ 排除继发性血小板减少疾病：
AA、AL、MDS，结缔组织病 ◆ BM起排除诊断作用 ◆ 抗体视条件而定
5. 排除其他可引起血小板减少疾病，其他免 疫性或药物性因素
急性ITP与慢性ITP鉴别
急性型
慢性型
发病年龄 1~6岁(5.1)
学龄期(平均6.9)
起病
急
缓
出血程度
重Байду номын сангаас
较轻
病程
<6月
>6月，迁延
PLT
大多<20<109/L 一般(30~80)×109/L
(13.8×109/L)
(18.4 ×109/L)
★ 肾上腺皮质激素 ◆ 作用机制：
● 封闭Fc受体，抑制巨噬细胞吞噬破坏 ● 抑制血小板抗体的产生 ● 降低毛细血管通透性
◆急性型用法：
● pred 1.5~2mg/kg.d 一个月内减停
● Dex 0.5~1mg/kg 冲击3天后改口服
● MP 20~40mg/kg 冲击3天后改口服
● pred 4mg/kg.d
● FcR介导-脾巨噬细胞吞噬 ● Gp-Ab在脾脏、骨髓产生
◆ B细胞作用
● 特别抗原→B细胞异常克隆扩增
● Ig重链VH3-30高度重排变异 ◆ T细胞免疫功能异常---重要作用
● CD4↓, CD4 / CD8倒置 ● CD45RA↑、CD45RO↓ ● Th1(-IL-10) IVIg后无改变
● TCR(γ/δ)+ ↑,且与血小板减少程度密切相 关
● CDR3的多克隆扩增与脾切除效果相关
● HLA-RDW9和DRW3与Th关系
◆ 抗原表位扩展(epitope spreading) ● 极少量自身抗原决定簇(self-determinant) 可逃避自身T细胞的识别 与微生物“隐性抗原表位”有交叉反应性 ● T细胞针对隐性抗原表位产生抗体 →随T细胞增殖扩展，出现新T细胞克隆 →与激活或损伤血小板膜抗原/抗原表位反应 →B细胞/浆细胞产生抗血小板抗体
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原发性血小板减少性紫癜
医之为道大矣，医之为任重矣。
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◆ 又称免疫性血小板减少性紫癜 ◆ 是小儿时期最常见的出血性疾病 ◆ 发病率：每年约1/25000 ◆ 发病年龄：高峰1~6岁 ◆ 春季及初夏为好发季节 ◆ 急性ITP约70%(0~16岁)
(+IL-10) or O
Tho/th1 (+IL-10)
无需其他治疗 需加激素
OorTh2 长期缓解
(-IL-10)
● Th1 oIVr Ig
Th0/Th1 (+IL-10)
无变化 随访 Th1 (+IL-10)
难治性
● Th1IVIg
(-IL-10)
随访 Th1
无变化
(-IL-10)
慢性
★ 慢性型ITP ◆ 多数病因不明 ● 病程中感染加重病情 ● HIV、HCV、HTLV-1、Hp等与ITP有关 ◆ PAIg (PAIgG) ◆ GP-spccific Ab→GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/ⅠⅩ
口服连用4天后停
◆ 慢性型用法：
pred 1~2mg/kg.d , 减轻后减→0.25mg/kg.d量
pred 3~4mg/kg.d ，3~4天后停，可重复
◆ 抗体测定
● PAIgG测定：敏感性高，特异性低
● GP-specific Ab：区分免疫性和非免疫性,未能达 到简便实用、敏感性高、特异性强目的
※ 免疫磁珠法(immunobead assay)58 %~75%
※ 改良抗原捕获酶联免疫吸附法(modified antigencaptune enzyme-linked immunoabsorbent assay ， MACE)敏感性同上，对GPⅠb/ Ⅸ特异性92%，敏 感66%
临床表现
★ 急性型ITP ◆ 多见于1~6岁(平均5.1岁，男女无差异) ◆ 1~3周前病毒感染史，接种史 ◆ 急性起病，常有发热 ◆ 自发皮肤粘膜出血为突出表现
鼻、齿龈出血、胃肠道出血、血尿 月经过多，结膜下与视网膜出血、颅内 出血(2/1449)
◆ 出血多→贫血 ◆ 肝、脾、淋巴结正常 ◆ 自限经过，少数转为慢性 ◆ 病死率<0.5%
★ 1998年儿科血液组诊断标准 1. PLT<100×109/L 2. 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 3. 有皮肤出血点、淤斑和(或)粘膜出血等临
床表现
4. 具有以下4项中任何一项： ①激素治疗有效；②脾切除有效；③血 小板相关抗体(PAIg、PAC3)或特异性抗血 小板抗体；④血小板寿命缩短
病因和发病机制
★ 急性型ITP ◆ 前驱病毒感染、疫苗 ◆ GP/病毒—相同/相似抗原决定簇
抗病毒抗体与血小板膜抗原反应 血小板摸损伤—被单核-巨噬细胞破坏 ◆ PAIgG明显升高 ◆ 抗原抗体免疫复合物
◆ 细胞因子：Th1细胞因子↑、Th2↓ ◆ Th基因表达：
0 orTh2
● Tho/TIVhI1g (-IL-10)
骨髓巨核C 计数正常或增多， 计数显著增多，核浆发
胞体大小不一，以 育不平衡，产血小板的
小为多，幼稚巨核 巨核细胞明显减少，胞
C增多、分叶减少 浆出现空泡变性
治疗
◆ 注意休息，避免碰伤 ◆ 急性型是否需要治疗有不同意见
612/1976(31%)无治疗 69%(含慢性)接受治疗：IVIg29%，激 素33%，IVIg+激素7% ◆ 美国血液学会建议：PLT<10 ×109/L 或<20×10%伴明显出血者予治疗
★ 慢性ITP ◆ 多见于学龄期(平均6.9岁)，男，女差别？ ◆ 慢性起病，病程>6月 ◆ 症状较轻，发作与间歇缓解交替 ◆ 皮肤、粘膜出血，有颅内出血但少见 ◆ 反复发作者轻度脾大 ◆ 部分自然缓解
实验室检查
◆ 血常规：PLT↓急性(13.8×109/L)> 慢性(18.4×109/L)
网织血小板↑ 出血多时贫血，白细胞正常 ◆ BT↑，CT正常、血快收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 ◆ BM：是否需要检查？ 巨核细胞数：慢性↑↑，急性N/↑