心肌病病理改变及超声表现

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肥厚型心肌病
[病理生理与血流动力学改变] 主要为心脏泵血功能障碍。 心肌纤维组织↑心肌收缩力↓ →心脏泵血功能障碍。 早期，心率代偿性↑ →以维持足够心输出量。 后期，心输出量↓ →心室收缩与舒张末储存血量↑
→心腔逐渐↑ →使二、三尖瓣关闭不全。
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肥厚型心肌病
[分型]
按心肌肥厚部位分型：异常肥厚的心肌可发生
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限制型心肌病
[UCG表现] 2D： 室间隔、室壁、心内膜↑1----2cm，回声
致密、较强，并有增强的斑点 室壁活动僵硬，幅度↓。 心腔↓，甚至闭塞 心房扩大 附壁血栓
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限制型心肌病
[UCG表现] M型 室间隔、左室壁活动幅度↓
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限制型心肌病
[UCG表现] D型 两房内血流色彩暗淡。
2. 下述哪项不是扩张型心肌病超声表现：
A．心腔明显扩大 B．收缩功能减退 C．舒张功能正常 D．室壁运动普遍减低 E.室壁收缩期增厚率减低
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习题
3. 扩张型心肌病的心功能超声测量有什么 改变：
A．每搏量（SV）增大 B．心输出量（CO）增大 C．收缩及舒张功能指标普遍低下（功能差） D．舒张末A 峰速度与正常比无变化 E． 快速充盈分数增大
A. 左房、右室增大 B. 右房、右室增大 C. 各房室均增大 D. 室间隔均匀性肥厚 E. 室间隔非均匀性肥厚
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习题
6.肥厚型梗阻性心肌病的超声表现哪一项是错误的：
A.左室腔增大（尤其在收缩期） B.室间隔与左室后壁厚径比值>1.5 C.左室流出道变窄 D.二尖瓣前叶可有收缩期向前运动 E.主动脉瓣在收缩中期关闭后再开放
心肌病病理改变及超声表现
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一、肥厚型心肌病(HCM)
[定义]
以左心室（或）右心室肥厚为特征，
常为不对称性 肥厚并累及室间隔，左室血
流充盈受阻、舒张顺应性↓为基本病态的
心肌病。
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肥厚型心肌病
[病因、病理] 多为散发，少数为家族遗传。多数学者认
为病因有：常染色体显性遗传，机体内分 泌儿茶酚胺增多，或机体对儿茶酚胺过度 敏感→发育中的心肌细胞排列异常→心肌 进行性肥大和纤维化→心脏功能和形态改 变。
与缩窄性心包炎鉴别：缩心炎是心包脏-壁 层增厚，而限心病是心肌-心内膜层增厚。
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习题
1、扩张型心肌病的二维超声主要所见为哪项：
A．室壁增厚率增大 B．左心或全心扩大，室壁收缩运动幅度普遍减低 C．心室扩大，心房变小 D．室壁弥漫性增厚，室壁收缩运动幅度增大 E．左心室正常，左心房变小
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习题
M-UCG二尖瓣呈“钻石”样低矮菱形改变。 室壁收缩活动普遍降低、各瓣口血流速度降
低、 房室瓣反流。
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三、限制型心肌病（RCM）
[定义] 也称闭塞型心肌病，原因不明，仅占心肌
病3%。以单侧或双侧心室充盈受限和舒 张容量↓为特征。收缩功能和室壁厚度正 常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为 主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数 毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张 明显受限。
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习题
4. 肥厚型梗阻性心肌病的超声心动图特征为：
A. 左室增大、肥厚、室间隔肥厚 B. 室间隔肥厚、左室流出道扩大 C. 室间隔与左室后壁肥厚，且程度相等 D. 室间隔与左室后壁非对称性肥厚，两者
比例>1.5：1 E. 室间隔与左室后壁对称性肥厚
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习题
5. 扩张型心肌病的二维超声心动图特征为：
于心壁的任何部位，多累及LV、少累及RV。
分为：非对称性室间隔肥厚、心尖肥厚、
左心室壁普遍肥厚、左室游离壁肥厚、
按左室流出道梗阻分型：肥厚性梗阻型心肌病（特发
性肥厚性主动脉瓣下狭窄），肥厚性非梗阻型心
肌病（肥厚型心肌病）。
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超声诊断要点
（1）非对称性心肌肥厚是肥厚性心肌病的主要 特征，最常见的是室间隔的异常增厚，厚度 ≥15mm，IVS/LVPW≥1.3～1.5，肥厚室壁 的运动低下。 （2）梗阻型：LVOT变窄，MV前叶收缩中期 向前运动（SAM），LVOT压差≥30mmHg。 CDFI：LVOT内可见射流束。 （3）AV可见收缩期扑动及收缩中期半关闭现 象。
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习题
7.下列对肥厚型梗阻型心肌病超声所见的叙述， 那一项是错误的
A：主动脉瓣收缩中期部分关闭 B：室间隔厚径明显增厚 C：左室后壁厚径增厚，但增厚程度小于室间隔 D：心室壁呈弥漫性向心性肥厚 E：室间隔厚径与左室后壁厚径比值大于1.5
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谢 谢！
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限制型心肌病
[UCG表现]
与缩窄性心包炎鉴别：缩心炎是心包脏壁层增厚，而限心病是心肌-心内膜层增 厚。
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三、限 制 性 心 肌 病
主要病理改变是心内膜-心肌的广泛纤维化， 导致心室舒张功能障碍，类似缩窄性心包炎改变。
超声据室间隔和左室后壁均匀性增厚、反射 增强、活动幅度降低、左室舒张期内径变小可诊 断。
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二、扩张型心肌病（DCM）
[定义、病理]
心肌收缩力↓→心排除量↓→心储血
量↑→全脏扩大（全心型）。两侧心室扩
张，一般左心扩大为主（左室型） ；少数
右室扩大为主（右室型）→最终发生充血 性心力衰竭。
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扩张型心肌病（DCM）
[病因] ?
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扩张型心肌病
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限制型心肌病
[病因]
不明，可能始于心内膜病毒或寄生虫感染
→炎症→累及心内膜下心肌→纤维化。
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限制型心肌病
[病理解剖] 心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚。心
内膜可10倍于正常，>2mm。
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限制型心肌病
[血流动力学改变] 心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚→心
室僵硬→弹性↓ →舒张阻抗↑ →回心血量↓ →充盈量↓ →心排血量↓ →心房存血量↑ →心房扩大。
[病理生理与血流动力学改变] 主要是心泵血功能障碍。 心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓。 早期：心率↑→以维持足够心排量。 晚期：心搏量和心排量↓→左室舒张与收
缩末残余血量↑→心腔逐渐↑；瓣环↑ →二 三尖瓣关闭不全→充血性心衰。
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超声诊断
全心扩大、以左心为主、呈球样改变。
瓣口开放幅度低，形成“大心腔小开口”的特 征。