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MS医学的名词解释导言：医学是一门综合性、复杂性极高的学科，其中涵盖了大量专有名词和术语。
本文将以解释多发性硬化（Multiple Sclerosis，简称MS）医学名词为主题，帮助读者理解和学习相关领域的知识。
一、多发性硬化（MS）多发性硬化是一种慢性神经系统疾病，主要特点是中枢神经系统（脑和脊髓）的神经髓鞘受损。
这种疾病主要通过免疫系统的攻击及炎症反应引起。
它可以导致一系列的临床症状，如运动障碍、感觉异常、疲劳等。
尽管多发性硬化的病因尚不明确，但遗传、环境和免疫系统等因素被认为是其发病的重要原因。
二、免疫系统免疫系统是人体抵御疾病的一种天然防御系统，主要由白细胞和抗体等组成。
它能够识别和抵抗体内外的病原体，如细菌、病毒或肿瘤细胞。
然而，在多发性硬化患者中，免疫系统出现了失调，攻击自身的神经组织，导致疾病的发展。
三、神经髓鞘神经髓鞘是由富含脂质的细胞膜层包裹的神经纤维。
它的主要功能是提高神经信号的传导速度，类似于电线外面的绝缘层。
然而，在多发性硬化患者中，免疫系统的攻击导致神经髓鞘逐渐受损，使神经信号传导受阻。
四、症状多发性硬化的症状因患者个体差异而有所不同，包括运动障碍、感觉异常、疲劳、抑郁等。
运动障碍可能表现为肢体无力、坐立不稳、行走困难等。
感觉异常则包括麻木、刺痛、触觉减退等。
疲劳是多发性硬化患者最常见和显著的症状之一，严重影响其生活质量。
抑郁也常伴随多发性硬化，使患者情绪低落、焦虑和易怒。
五、诊断多发性硬化的诊断是一个综合性的过程，医生通常根据病史、症状、体征和辅助检查等综合信息进行判断。
其中辅助检查包括磁共振成像（MRI）、脑脊液检查和视觉诱发电位检查等。
MRI是最常用的辅助诊断工具，可以显示中枢神经系统的炎症和损伤情况。
而脑脊液检查则通过检查脑脊液中的特定蛋白质来判断是否存在多发性硬化。
六、治疗目前，多发性硬化尚无法治愈，但可以通过药物治疗和康复措施来减轻症状、延缓疾病进展。
药物治疗主要包括缓解疲劳、控制疼痛和减轻肌肉痉挛的药物。
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。
疾病分型结合临床表现，残疾进展及 MRI 影像特征将 MS 临床病程分型如下。
1. 临床孤立综合征（CIS）指患者首次出现 CNS 炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续 24 h，且为单相临床病程，类似于 MS 的 1 次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。
2. 复发缓解型 MS（RRMS）病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。
80%-85% 的 MS 患者疾病初期表现为本类型。
3. 继发进展型 MS（SPMS）约50% 的 RRMS 患者在患病 10~15 年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。
RRMS 向 SPMS 的转化往往是缓慢渐进的。
4、原发进展型 MS（PPMS）10%-15% 的MS残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年。
诊断MS 的诊断遵循 2017 版 McDonald 诊断标准。
治疗1. 治疗原则MS 一经明确诊断，应尽早开始 DMT 并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。
2. 治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。
目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物 3 个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDA），主要指标包括：临床复发（年复发率）、CDP（EDSS 评分）、MRI（新增 T2、钆增强或扩大 T2 病变）、脑容积变化减少每年 < 0.4%，此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。
3. 具体治疗方法（1）急性期治疗MS 的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。
多发性硬化症(MS)的免疫治疗多发性硬化症(MS)是一种神经系统慢性疾病，其特征是免疫系统错误地攻击自身的中枢神经系统。
虽然目前尚无治愈MS的方法，但免疫治疗被广泛应用于减轻其症状和缓解疾病进展。
本文将探讨多发性硬化症的免疫治疗方法及其作用机制。
一、干扰素β（Interferon-β）治疗干扰素β是常见的MS免疫治疗药物之一，通过调节免疫系统以减轻其对中枢神经系统的损害。
该药物有助于降低免疫系统对自身组织的攻击，并减少神经元退行性变和其他相关损伤。
在干扰素β治疗中，患者需每周或每隔几天注射该药物。
它可以改善MS患者生活质量、减少复发和缓解各种神经损伤的程度。
此外，干扰素β还能够抑制血管内皮细胞活化及介导脊髓损伤相关的炎症。
二、口服免疫调节剂治疗口服免疫调节剂是另一种常见的MS免疫治疗方法，其通过改变免疫系统的功能来减少慢性神经退行性变和复发。
这类药物包括丙酸鱼油酸和硫唑嘌呤等。
它们被广泛应用于多发性硬化治疗中，可降低患者复发和缓解持续时间、延缓残疾进展。
丙酸鱼油酸是最常见的口服免疫调节剂之一，它通过抑制T细胞活化及其他免疫细胞的功能来调节免疫系统。
此外，硫唑嘌呤也可以校正免疫系统紊乱，并改善MS患者的生活质量。
三、抗CD20单克隆抗体治疗抗CD20单克隆抗体是一种新型的MS治疗方法，已获得许多积极结果。
这些药物如奥库邓单抗通过靶向B淋巴细胞，并导致其凋亡来减少免疫系统对中枢神经系统的损害。
抗CD20单克隆抗体治疗可有效地降低MS复发和缓解的风险。
它们在改善患者神经功能、减轻残疾程度上取得了显著的成就。
不过，这些药物可能会导致一些副作用，如感染风险的增加和免疫力受损。
四、自体干细胞移植自体干细胞移植也是一种有前景的MS治疗方法。
该方法通过将个人自身的造血干细胞采集并重新输入到体内，以修复被免疫系统攻击的中枢神经系统。
这种移植可以重建损坏组织，并重启自身免疫系统以恢复正常功能。
然而，自体干细胞移植并非适用于所有MS患者，并且需要经过严格筛选以确保治疗效果。
免疫调节的分子机制和治疗方法免疫调节是一种重要的生物学过程，其主要作用是调节免疫应答过程，保证免疫系统不会对自身产生攻击，并防止过度免疫反应引起的炎症及其他免疫相关疾病。
在免疫调节中，各种生物分子发挥着重要的作用。
本文将介绍免疫调节的分子机制和治疗方法。
一、主要的免疫调节分子1. 细胞因子细胞因子是一种在免疫调节中起关键作用的生物分子，他们是由免疫细胞产生的。
不同类型的细胞因子能够通过与受体结合、信号转导、细胞增殖和分化等机制来调节免疫应答。
例如，IL-10是一种重要的免疫抑制细胞因子，它能够抑制CD4+T细胞、巨噬细胞和B细胞活化，还能够调节细胞介导的免疫应答中炎症因子的产生。
除此之外还有TNF-α，TGF-β、IFN-γ等等。
2. 细胞表面分子细胞表面分子主要包括T细胞共刺激分子和抗原递呈分子。
T细胞共刺激分子主要分为激活性和抑制性两种类型，例如CD28和CD40L是激活性T细胞共刺激分子，CTLA-4和PD-1是抑制性T细胞共刺激分子。
他们通过与抗原递呈细胞的MHC-TCR分子以及共刺激分子结合来调节T细胞的免疫应答，这种调节方式被称为共刺激信号。
3. 细胞表面受体细胞表面受体是一种调节T细胞免疫应答的重要生物分子，例如CD3、CD8和CD4等T细胞表面受体可以通过与MHC分子结合来启动T细胞信号传导途径，从而促进T细胞的激活和增殖。
除此之外还有CD28和TCR等。
二、免疫调节的治疗方法由于一些免疫反应过度或是自身免疫疾病等原因，很多患者需要接受免疫调节治疗。
目前主要有以下几种免疫调节治疗方法：1. 免疫抑制剂免疫抑制剂是一种常用的免疫调节治疗方法，主要通过抑制免疫细胞增殖和分化来减轻免疫反应。
例如，环孢素、魔鬼草、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可以抑制T细胞、巨噬细胞和B细胞的功能，后者可用于治疗风湿性关节炎和肝炎等自身免疫疾病。
2. 免疫调节剂除了免疫抑制剂外，一些免疫调节剂也被用于治疗相关的免疫疾病。
骨髓增生异常综合征免疫疗法的治疗进展（全文）免疫疗法已彻底改变晚期癌症的治疗模式，尤其是实体瘤和淋巴瘤。
在特定疾病亚群中，免疫疗法仍能使传统化疗失败的患者达到长期缓解。
然而,在包括骨髓增生异常综合征（MDS）在内的髓系恶性肿瘤中，免疫疗法的治疗作用尚未明晰。
由于移植物抗肿瘤效应，异基因造血干细胞移植（all。
-HSCT）仍是目前唯一可行的MDS治愈策略，这也说明增强肿瘤免疫是MDS治疗探索的方向之一。
但MDS复杂的异质性也给免疫治疗方案的探索带来了挑战。
丹娜法伯癌症研究所JaCqUeIineS.Garcia教授从免疫检查点抑制剂、抗体药物偶联物和靶向固有免疫通路小分子抑制剂三个方面，介绍了MDS免疫疗法的最新进展。
免疫检查点抑制剂肿瘤细胞能通过免疫抑制受体负性调节T细胞，进而逃避免疫监视。
尽管众多的早期试验已证实免疫检查点抑制剂，如PD-LPD-Ll和CTLA-4抑制剂在MDS患者中是安全的，但免疫检查点抑制剂单一用药或联合用药在未接受移植的MDS患者中，疗效是有限的。
故在免疫原性仍存在问题的MDS 中，其他靶点最终被证明更有效。
靶向TIM3免疫检查点抑制剂TIM3是调节先天性和适应性免疫的负性检查点，在白血病干细胞（LSC）和原始细胞中异常表达，而在正常造血干细胞中不表达，故TIM3是潜在的治疗靶点。
高亲和力IgG4型抗TIM3抗体Sabatolimab与TIM3结合，导致LSC和原始细胞被吞噬杀伤。
Sabatolimab联合DNA甲基转移酶（DNMT）抑制剂的Ib期临床试验证实了该联合方案的安全性、较小免疫毒性以及能达到持久缓解。
毒性事件主要为血细胞减少和轻度胃肠道反应,包括便秘和恶心。
该试验结果显示，总缓解率（ORR）适中，其中完全缓解（CR）率为20%以及伴血液学改善（HI）的骨髓CR率为12%,缓解持续时间（DOR）较长（17.1个月；95%置信区间[CI],6.7-未达到[NR]）;伴TP53突变的MDS 亚组也有很好的疗效，CR率为29%,伴HI的骨髓CR率为14%,中位DOR 为21.5个月。
视神经脊髓炎的诊断与治疗视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病。
长期以来一直认为NMO是多发性硬化（MS）的一个亚型，但诸多证据表明它具有很多与MS不同的临床与病理表现，因此，可能是一种独立的疾病单元。
1、临床表现NMO好发于女性，在复发病例中女性是男性的3倍多，平均发病年龄近40岁，比经典型MS晚10年。
日本调查资料显示脱髓鞘病的7.6%是NMO，而在印度6%以上的脱髓鞘病是NMO。
NMO发病前也可有病毒感染的症状，如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。
NMO的视神经炎（optic neuritis，ON）首次发作达到高峰时，约40%的患眼几近失明。
但多数患者治疗后视力有改善，尤其是单时相病程者。
ON可为单侧或双侧受累。
少数患者双侧ON同时发生，但要比MS常见。
NMO的急性视神经症状重，伴或不伴球后疼痛。
可有不同形式的视野缺损。
复发的ON常会遗留一定的视觉损害。
部分患者在尸检中可发现视神经和视交叉存在慢性脱髓鞘改变。
典型急性脊髓炎可为脊髓完全横断的表现，从数小时至数天内两侧脊髓的运动、感觉和括约肌功能的严重受损，而类似表现在经典的MS少见。
少数患者病变为非对称性，可表现为Brown-Sequard综合征。
Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对常见。
现行的NMO临床诊断标准提高了与MS的鉴别诊断。
经典型MS患者病程中虽可出现ON及脊髓症状，但与NMO并不相同。
NMO病例追踪发现，在病程早期出现视神经脊髓以外症状的患者易发展成为其他类型的MS。
因此，NMO很少有视神经脊髓以外症状，如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受，一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、头痛等。
极少数NMO病例有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经功能紊乱以及周围神经病。
如果临床有累及大脑和脑干的症状，大多数NMO的诊断要慎重。
肾意义单克隆免疫球蛋白血症的诊治单克隆免疫球蛋白血症 (monoclonal gammopathy of undeter mined significanees，MGUS）指浆细胞异常单克隆增殖并在血清中产生M蛋白的一组疾病。
疾病进展可累及肾脏。
2012年，国际肾脏病与单克隆免疫丙种球蛋白病研究组[1]将MGUS疾病中因单克隆浆细胞异常增殖分泌M蛋白所致的肾脏损害命名为“肾意义单克隆免疫球蛋白血症”(monoclonal gammopathy of renal significance，MGRS) 。
1.发病机制、风险分层评估MGRS直接证据是肾组织中发现MIg。
[2]M蛋白可通过经典途径及旁路激活途径影响肾组织。
[3,4]见图1。
美国Mayo临床医学中心认为需从临床变化特点和流行病学，围绕血清蛋白电泳进行风险分层评估，血清游离轻链比值异常(<0.26或>1.65)、高M蛋白水平(>15g/L)和非IgG型MGUS是疾病进展的3个危险因素。
[5]均无危险因素为低危组，每6个月进行随访并复查血清蛋白电泳、血常规、血肌酐、血清钙，如处于稳定状态，可每2-3年复查，当提示为浆细胞恶性肿瘤症状出现时则需密切随访，国际骨髓瘤工作组[6]也是如此建议。
有其中1个危险因素的患者为中危组，具有全部危险因素的则是高危组，20年的疾病进展风险率分别为21％、58％，这类患者一经确诊除要行血液学实验室相关检查外，还需行骨骼影像学检查、骨髓细胞遗传学、骨髓荧光原位杂交检测，以后每年复查以上项目。
[6]图1.肾意义单克隆免疫球蛋白血症分类Fig1.The classification of monoclonal gammopathy of renalsignificance2.MGRS的诊断MGRS临床表现可缺如也可多样，缺乏特异性，肾脏损害可以血尿、蛋白尿等尿检异常为主，也可呈肾炎或肾病、肾功能综合征不全、终末期肾病等表现，以尿检异常、肾功能不全常见。
