鉴别诊断：需与小头畸形鉴别，后者发育 停止，无高颅压。
治疗：
1. 再造颅缝 2. 切除大块颅骨减压 3. 手术最好在生后6个月内进行，出现
功能障碍后效果不好。
（四）颅底陷入症
枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入， 枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨 大孔使延髓受压和局部神经受牵拉。常合 并扁平颅底和环枢椎畸形、小脑扁桃体下 疝畸形。
各种肿瘤由部位的不同可只引起上述 症状中的一部分，组成不同的综合征。 可以根据这些症状初步确定肿瘤部位。
2.脊髓、神经受损的表现：下肢不同程度瘫痪，膀 胱、肛门扩约肌障碍。阴性骶椎裂的病人可有尿失 禁。
诊断：
临床表现+X片+穿刺抽出脑脊液可确诊。 MRI可以明确病变程度。
治疗：
显性脊柱裂均需手术，手术时机在1~3个 月。手术切除囊壁，严密加固缝合，修补。 有栓系综合征的患者，分离松解。
三、狭颅症
狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化，导致 颅腔狭小，影响脑的正常发育。病因不 清。
鞍区肿瘤的临床表现
视力视野改变 眼底检查有原发性视神经萎缩 内分泌功能紊乱
松果体区肿瘤的临床表现
早期压迫中脑导水管出现高颅压症状 中脑、小脑、丘脑压迫症状，如上视困难 小儿碍
小脑蚓部肿瘤：步态不稳，行走不能、站立 向后倾倒
桥小脑脚肿瘤：患侧耳鸣，听力下降、后组 颅神经功能障碍等
CT、MRI能明确膨出类型
治疗
手术治疗切除膨出组织，关闭缺损。时机 出生后半年到一年手术较为安全，但有呼 吸阻塞，或表面易破者应提早手术。
（二）脊柱裂
脊柱棘突和椎板缺如，椎管向背侧开放， 好发于腰骶部。可分为脊膜膨出、脊髓 脊膜膨出和脊髓膨出。
临床表现
1.局部表现：出生后背部中线肿物，随年龄增长而增 大。基底宽窄不一，部分人表面有毛发和色素沉着。 有的合并毛细血管瘤。前囟未闭着，哭时按压前囟， 囊肿张力可增高。部分透光实验可为阳性。如表面 没有皮肤，椎管脊膜敞开，为脊髓外露
