[科普]线粒体世界的幕后统治者(1-4全)

有关线粒体知识点总结1.线粒体的结构线粒体包括外膜、内膜、内质和基质四部分。

外膜是线粒体的最外层，厚度约为60nm，由脂质双分子层构成，其中嵌入有多种蛋白质。

外膜内表面上有一种叫做粗粒体轴蛋白的蛋白质，该蛋白质表面有且仅有一个特定的多肽信号。

内膜位于外膜内部，其结构复杂，由多条不等长度的蛋白质金属离子的复合物组成。

内膜上凸出很多的无色帆结构，就是线粒体内膜上复合体的外面。

而且这个结构在不同时期有完全相反的效果。

在供能量的时期盘结构不断的损毁，线粒体透透性增加。

而且出现着许多的联合努力。

外膜上的一些小小孔道与内膜下面的多蛋白共同构成了一个空气玻璃，可以说内膜是一个非常重要的需要重点关注的组织线粒体内的物质基质状似原核生物质，基质的内部空间充满了水。

此外，线粒体内还有许许多多由22种不同的蛋白质组成的酶，这些酶便与线粒体内膜那些不规范的复合物产生共同体成的一种的接触。

而且这些接触是在同一时刻时间内。

线粒体内膜是线粒体的最内部部分，内膜的结构复杂，内外膜的内层和外层都由疏松常见基团做支持，有产生大量的氧化酶和一种电子分子传递复合体。

线粒体的功能靠氧化磷酸酸裂解产生细胞的高碳氧化物和自由基。

2.线粒体的功能线粒体是细胞中重要的细胞器之一。

其主要功能包括细胞能量生产和细胞代谢的调节。

线粒体通过氧化磷酸酸分解过程产生ATP，为细胞提供能量；同时，线粒体还参与多种代谢反应，如脂质代谢、氨基酸代谢、钙离子稳态调节等。

（1）能量生产线粒体存在的最主要功能便是合成能量，通过磷酸化机制生产产生二氧化碳和水的产物。

产生的氧气和葡萄糖会就拉长庞大的降解，从而使得葡萄糖遇到产生热量就燃烧。

由于热量的产生还会使得线粒体的体积进一步增加，得到了统一的维持作用。

至于其内部电离关吸力产生了地质也是不可忽视的。

线粒体内外层膜在电子传递和无色团过程中产生质子排泄。

而线粒体内膜增加的氧化酶的复合物在氧化磷酸酸裂解的产生中产生ADP和ATP动力输出焕然一新。

【初中生物】初二生物上册知识点之线粒体【—初二生物上册之线粒体】，线粒体真核细胞中由双层高度特化的单位膜围成的细胞器。

主要功能是通过氧化磷酸化作用合成ATP，为细胞各种生理活动提供能量。

大小线粒体的直径一般为0.5-1.0μm，长1.5-3.0μm，在光学显微镜下可见。

在动物细胞中，线粒体大小受细胞代谢水平限制。

不同组织在不同条件下可能产生体积异常膨大的线粒体，称为“巨线粒体”（megamitochondria）：胰脏外分泌细胞中可长达10-20μm；神经元胞体中的线粒体尺寸差异很大，有的也可能长达10μm；人类成纤维细胞的线粒体则更长，可达40μm。

有研究表明在低氧气分压的环境中，某些如烟草的植物的线粒体能可逆地变为巨线粒体，长度可达80μm，并形成网络。

形状线粒体一般呈短棒状或圆球状，但因生物种类和生理状态而异，还可呈环状、线状、哑铃状、分杈状、扁盘状或其它形状。

成型蛋白（shape-forming protein）介导线粒体以不同方式与周围的细胞骨架接触或在线粒体的两层膜间形成不同的连接可能是线粒体在不同细胞中呈现出不同形态的原因。

数量不同生物的不同组织中线粒体数量的差异是巨大的。

有许多细胞只拥有多达数千个的线粒体（如肝脏细胞中有1000-2000个线粒体），而一些细胞则只有一个线粒体（如酵母菌细胞的大型分支线粒体）。

大多数哺乳动物的成熟红细胞不具有线粒体。

一般来说，细胞中线粒体数量取决于该细胞的代谢水平，代谢活动越旺盛的细胞线粒体越多。

分布线粒体分布方向与微管一致，通常分布在细胞功能旺盛的区域：如在肾脏细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列；在肠表皮细胞中呈两极分布，集中在顶端和基部；在精子中分布在鞭毛中区。

在卵母细胞体外培养中，随着细胞逐渐成熟，线粒体会由在细胞周边分布发展成均匀分布。

线粒体在细胞质中能以微管为导轨、由马达蛋白提供动力向功能旺盛的区域迁移。

组成线粒体的化学组分主要包括水、蛋白质和脂质，此外还含有少量的辅酶等小分子及核酸。

线粒体狂人Shoukhrat Mitalipov触怒生物伦理学界[导读]对大多数人而言，“线粒体”不过是一个隐约熟悉的词，是许久以前高中生物课上的一个测试答案。

可是，对舒凯拉特·米塔利波夫（Shoukhrat Mitalipov）而言，这种存在于人体每个细胞内的神秘的能量生产者足以让他沉迷一生。

对大多数人而言，“线粒体”不过是一个隐约熟悉的词，是许久以前高中生物课上的一个测试答案。

可是，对舒凯拉特·米塔利波夫（Shoukhrat Mitalipov）而言，这种存在于人体每个细胞内的神秘的能量生产者足以让他沉迷一生。

“我的同事说，我就是一个…线粒体狂人‟，我眼里只有这一样东西，”他最近这样说道。

当时他正在自己位于俄勒冈健康与科学大学（Oregon Health and Science University）简朴而整洁的办公室里，面带微笑。

“或许他们是对的。

”大多数的美国人都无法正确发出米塔利波夫博士的全名，他的口音听上去就像是詹姆斯·邦德（James Bond）电影中的反派。

52岁的他因为改进了世界上最小型的一种手术而撼动了遗传学界，那就是把人类卵子的细胞核剥离出来，放进另一枚卵子中。

这名出生在前苏联的科学家已因此触怒了生物伦理学家，并受到联邦监管机构的调查。

这个过程是为了帮助女性怀上不会遗传自身细胞线粒体基因缺陷的孩子。

这种突变相当罕见，但它们会导致严重的问题，包括神经损伤、心力衰竭和失明。

美国新生儿中患有遗传性线粒体疾病的比例大约为4000:1;现在这类疾病还无法治愈，几乎没有患者能活到成年。

线粒体有自己的基因组，只遗传自母亲一方，携带线粒体突变的女性自然极不愿意把它们遗传给自己的孩子。

米塔利波夫博士的这种操作，能够把这些女性卵子的核取出，再放入捐献者已经去核的卵子中，而后怀孕。

有缺陷的线粒体漂在卵核外的细胞质中，会被排除在外。

宾夕法尼亚大学（University of Pennsylvania）病理学和实验室医学教授道格拉斯·C·华莱士（Douglas C. Wallace）说，“这是一项重大的突破。

线粒体的功能与前世今生线粒体（mitochondrion）是一种存在于大多数细胞中的由两层膜包被的细胞器，是细胞中制造能量的结构，是细胞进行有氧呼吸的主要场所，被称为"power house"。

其直径在0.5到1.0微米左右。

除了溶组织内阿米巴、篮氏贾第鞭毛虫以及几种微孢子虫外，大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体，但它们各自拥有的线粒体在大小、数量及外观等方面上都有所不同。

线粒体拥有自身的遗传物质和遗传体系，但其基因组大小有限，是一种半自主细胞器。

除了为细胞供能外，线粒体还参与诸如细胞分化、细胞信息传递和细胞凋亡等过程，并拥有调控细胞生长和细胞周期的能力。

一、线粒体主要功能：1. 能量转化线粒体是真核生物进行氧化代谢的部位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。

线粒体负责的最终氧化的共同途径是三羧酸循环与氧化磷酸化，分别对应有氧呼吸的第二、三阶段。

细胞质基质中完成的糖酵解和在线粒体基质中完成的三羧酸循环在会产还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（reduced nicotinarnide adenine dinucleotide，NADH）和还原型黄素腺嘌呤二核苷酸（reduced flavin adenosine dinucleotide，FADH2）等高能分子，而氧化磷酸化这一步骤的作用则是利用这些物质还原氧气释放能量合成ATP。

在有氧呼吸过程中，1分子葡萄糖经过糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化将能量释放后，可产生30～32分子ATP（考虑到将NADH运入线粒体可能需消耗2分子ATP）。

如果细胞所在环境缺氧，则会转而进行无氧呼吸。

此时，糖酵解产生的丙酮酸便不再进入线粒体内的三羧酸循环，而是继续在细胞质基质中反应（被NADH还原成乙醇或乳酸等发酵产物），但不产生ATP。

所以在无氧呼吸过程中，1分子葡萄糖只能在第一阶段产生2分子ATP。

2. 三羧酸循环糖酵解中生成的每分子丙酮酸会被主动运输转运穿过线粒体膜。

作业内容：1、请翻译并思考短文：（必答）2、通过了解尼安德特人与人类起源进化的研究重大进展，思考线粒体基因组检测的意义和可能的不足3、请阅读附加材料，思考“线粒体——世界幕后的统治者”的深邃内涵（二、三题可选一）4、附加参考文献，供有兴趣的同学阅读Energy Revolution Key to Complex Life: Depends on Mitochondria, Cells' Tiny Power StationsNature: 线粒体是复杂生命进化的关键ScienceDaily (Oct. 21, 2010) —The evolution of complex life is strictly dependent on mitochondria, the tiny power stations found in all complex cells, according to a new study by Dr Nick Lane, from UCL (University College London), and Dr William Martin, from the University of Dusseldorf."The underlying principles are universal. Energy is vital, even in the realm of evolutionary inventions," said Dr Lane, UCL Department of Genetics, Evolution and Environment. "Even aliens will need mitochondria."For 70 years scientists have reasoned that evolution of nucleus was the key to complex life. Now, in work published in Nature, Lane and Martin reveal that in fact mitochondria were fundamental to the development of complex innovations like the nucleus because of their function as power stations in the cell."This overturns the traditional view that the jump to complex 'eukaryotic' cells simply required the right kinds of mutations. It actually required a kind of industrial revolution in terms of energy production," explained Dr Lane.At the level of our cells, humans have far more in common with mushrooms, magnolias and marigolds than we do with bacteria. The reason is that complex cells like those of plants, animals and fungi have specialized compartments including an information centre, the nucleus, and power stations -- mitochondria. These compartmentalised cells are called 'eukaryotic', and they all share a common ancestor that arose just once in four billion years of evolution.Scientists now know that this common ancestor, 'the first eukaryote', was a lot more sophisticated than any known bacterium. It had thousands more genes and proteins than any bacterium, despite sharing other features, like the genetic code. But what enabled eukaryotes to accumulate all these extra genes and proteins? And why don't bacteria bother?By focusing on the energy available per gene, Lane and Martin showed that anaverage eukaryotic cell can support an astonishing 200,000 times more genes than bacteria."This gives eukaryotes the genetic raw material that enables them to accumulate new genes, big gene families and regulatory systems on a scale that is totally unaffordable to bacteria," said Dr Lane. "It's the basis of complexity, even if it's not always used.""Bacteria are at the bottom of a deep chasm in the energy landscape, and they never found a way out," explained Dr Martin. "Mitochondria give eukaryotes four or five orders of magnitude more energy per gene, and that enabled them to tunnel straight through the walls of the chasm."The authors went on to address a second question: why can't bacteria just compartmentalise themselves to gain all the advantages of having mitochondria? They often made a start but never got very far.The answer lies in the tiny mitochondrial genome. These genes are needed for cell respiration, and without them eukaryotic cells die. If cells get bigger and more energetic, they need more copies of these mitochondrial genes to stay alive. Bacteria face exactly the same problem. They can deal with it by making thousands of copies of their entire genome -- as many as 600,000 copies in the case of giant bacterial cells like Epulopiscium, an extreme case that lives only in the unusual guts of surgeonfish. But all this DNA has a big energetic cost that cripples even giant bacteria -- stopping them from turning into more complex eukaryotes. "The only way out," said Dr Lane, "is if one cell somehow gets inside another one -- an endosymbiosis."Cells compete among themselves. When living inside other cells they tend to cut corners, relying on their host cell wherever possible. Over evolutionary time, they lose unnecessary genes and become streamlined, ultimately leaving them with a tiny fraction of the genes they started out with: only the ones they really need.The key to complexity is that these few remaining genes weigh almost nothing. Calculate the energy needed to support a normal bacterial genome in thousands of copies and the cost is prohibitive. Do it for the tiny mitochondrial genome and the cost is easily affordable, as shown in the Nature paper. The difference is the amount of DNA that could be supported in the nucleus, not as repetitive copies of the same old genes, but as the raw material for new evolution."If evolution works like a tinkerer, evolution with mitochondria works like a corps of engineers," said Dr Martin.The trouble is that, while cells within cells are common in eukaryotes, which often engulf other cells, they're vanishingly rare in more rigid bacteria. And that, Lane and Martin conclude, may well explain why complex life -- eukaryotes -- only evolved once in all of Earth's history.《Nature》首个“真核”有机物如何形成的新假说10月21日，最新一期《自然》杂志上，英国伦敦大学学院生物学家尼克·雷恩和德国杜塞尔多夫大学威廉·马丁提出了一种或能解释地球上的动物和植物原祖——首个"真核"有机物如何形成的新假说。

线粒体——世界的幕后统治者（4）线粒体——世界的幕后统治者(4)Thursday, 11 June 2009 12:25 Nick Lane 著，逍遥、碧声译弗朗西斯·克里克弗朗西斯·克里克发现DNA的分子结构时，马上就明白了基因遗传的原理，当天晚上他在酒吧里宣布，他懂得了生命的秘密。

DNA是个模板，既是它自己的模板，也是蛋白质的模板。

双螺旋中两条相互缠绕的链条，它们彼此之间互为对方的模板，因此当它们在细胞分裂彼此分离之时，每条链都能提供足够的信息去重建完整的双螺旋，从而得到两个完全相同的拷贝。

编码在DNA分子中的信息拼写出了蛋白质分子的结构。

按克里克所说的，这就是存在于所有生物中的“中心法则”：基因编码蛋白质。

如长纸带一样的DNA，它看起来无尽的序列由仅仅四种分子字母构成。

正如我们所有的单词、所有的书，也只不过是由仅仅26个字母组合而成的顺序。

在DNA中，字母的顺序规定了蛋白质的结构。

而基因组则是构成一个有机体的所有基因的完整图书馆，也许包含数以亿计的字母。

对编码一个简单的蛋白质而言，相关基因通常需要数千个字母构成。

所有蛋白质都是由更基本的结构单元——氨基酸——所组成的长链，而氨基酸精确的排列顺序决定了蛋白质的功能。

基因中字母的排列顺序决定了蛋白质中氨基酸的顺序。

如果基因中字母的顺序发生改变——即基因突变——也许会就此改变蛋白质的结构。

不过情况并非总是如此，因为代码里有一些冗余，或者更专业的说法是具有简并性，可以用字母的几种不同组合表示同样的氨基酸。

（译注：因为遗传密码有64种，而构成蛋白质的氨基酸只有20种，所以存在多种遗传密码对应一种氨基酸的情况。

）蛋白质是生命的至高荣耀。

它们的结构和功能几乎无穷无尽，生命的丰富多彩几乎完全建立在蛋白质的丰富多彩之上。

蛋白质使所有的生命功能成为可能，从代谢到运动，从飞行到视觉，从免疫到信号传递。

所有的蛋白质按照功能可以分为几个大的类群。

线粒体——世界的幕后统治者(1)线粒体是细胞内微小的细胞器，以ATP的形式生产咱们几乎所有的能量。

平均每一个细胞里有300-400个线粒体，整个人体里有1亿亿个。

本质上所有的复杂细胞里都有线粒体。

线粒体看上去像细菌，这外观并非假装：它们之前是自由生活的细菌，后来大约在20亿年前适应了寄生在大细胞里的生活。

它们还保留了基因组的一个碎片，作为曾经独立存在的印记。

它们与宿主细胞之间纠结的关系织成了生命所有的经纬，从能量、性和繁衍，到细胞自杀、衰老和死亡。

线粒体是一个欲盖弥彰的秘密。

许多人都出于各式各样的缘故听说过它。

报纸和一些教科书简单地把它描述成生命的“发电厂”——活细胞里微小的发电机，生产咱们赖以生存的几乎全数能量。

一个细胞内部有几百或几千个线粒体，它们利用氧来燃烧食物。

线粒体是如此微小，以至于一粒沙里能够轻易地容纳1 0亿个。

线粒体的进化给生命装上了涡轮发动机，蓄势待发，随时能够启动。

所有动物体内都有线粒体，包括最懒惰的在内。

连不能移动的植物和藻类也要利用线粒体，在光合作用中放大太阳能那无声的轰鸣。

线粒体夏娃，艺术想像图有些人更熟悉“线粒体夏娃”那个词，依照推测，她是所有今世人最晚近的一起先人——若是咱们沿母系血统追踪遗传特点，从女儿到母亲再到外祖母，直至上溯到远古的迷雾中。

线粒体夏娃是所有母亲的母亲，她被以为大约生活在17万年前的非洲，又称“非洲夏娃”。

咱们之因此能通过如此的方式追踪遗传上的先人，是因为所有线粒体都保有小小的一份自己的基因，这些基因仅通过卵子传递给下一代，不通过精子传递。

这意味着，线粒体基因起着母系姓氏的作用，使咱们能够沿母系血统追溯先人，就像有些家族尽力沿父系血统把家世追溯到征服者威廉、诺亚乃至穆罕默德。

近来，这其中的某些观念受到挑战，但大体上的理论仍然成立。

固然，这项技术不仅能够使咱们明白谁是咱们的先人，也可帮忙澄清谁不是咱们的先人。

依照线粒体分析，尼安德特人并未与现代智人杂交，而是在欧洲的边缘被排斥到灭绝。