• 组织学特点
– 心肌细胞异常肥大,排列方向紊乱(紊乱排列的心 肌超过5%,非HCM<1%),结缔组织与异常的细 胞间基质增多,纤维化增多,甚至可见“瘢痕”样 组织,位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚,管腔减 小
HCM的病理生理学
• HCM引起血液动力学障碍的原因:
– 室间隔肥厚使左室流出道(LVOT,left ventricular outflow tract)变窄, – 收缩中晚期LVOT血液速度加快,产生Venturi forces,拖曳二 尖瓣前叶移向间隔部,即二尖瓣前叶收缩期前向运动( Systolic anterior motion ,SAM)导致LVOT狭窄加重 – 伴有二尖瓣关闭不全。 – LVOT压差(LVOT pressure gradient,LVOTPG)不一定存 在于所有HCM中,静息时LVOTPG≥30mmHg为有意义的梗 阻 – 无论HCM是否存在LVOTPG及无论有无临床症状,均存在心 肌舒张功能异常
α-原肌球蛋白(TPM1)[15Gly Ala63Val Lys70Thr
心脏肌钙蛋白I(TNN13)[19p13.2-q13.2]
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—— 摘自JAMA,1999;281:1746~52
HCM的病理学
• 大体解剖
– 心肌重量增加,心室腔变小。左心室最常受累。心 房可受累扩张(左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不 全致心房收缩期负荷过重) – 部位:可发生在任何一部分,但发生在室间隔的占 一半以上,其它包括全心室肥厚,间隔中部或下部 肥厚,游离壁肥厚,心尖部肥厚
• 来源于LOVT狭窄,收缩中期粗糙的向胸骨下缘传导 • 来源于二尖瓣关闭不全,吹风样向心尖、腋下传导
– 在不存在 LVOTPG 时亦可闻及收缩期杂音,除继发性二尖瓣 关闭不全外,其原因还可能为① IVS 肥厚致 RVOTPG 。②强 有力的左室收缩。③左室结构异常