门静脉高压治疗指南2015 年

肝脏!"!!年!月第!#卷第!期病例报道特发性非硬化性门静脉高压症$例报道及文献复习李莉!孙双双金银鹏!傅青春!!作者单位!!"$&")!复旦大学附属上海市公共卫生临床中心肝病中心关键词 !特发性非硬化性门静脉高压症*肝硬化*食管胃底静脉曲张!!患者#女性#&%岁#农民#因-下肢水肿伴皮肤黄染$个月.于!"!"年*月)日入住我科%患者于!"!"年)月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿#伴皮肤&巩膜黄染#因无其他不适症状伴随未行治疗#直至!"!"年)月!'日就诊当地医院#上腹增强=5及:29提示!肝内多发占位#肝硬化#脾肿大#腹腔积液#门脉海绵样变#食管下段及胃底静脉曲张*甲胎蛋白正常#肝功能!5;&%!&$4#"7.%)+*0;&%!$*4%"7.%)+#@D A !$'"I )+#予保肝&退黄&利尿等处理#为进一步治疗转诊我科%既往有高血压病史'年#予以缬沙坦每日$片控制血压尚可%无糖尿病#否认肝炎及其他传染病史#否认长期服用肝损伤药物史#无饮酒史#无肿瘤家族史%入院查体!神志清#皮肤&巩膜轻度黄染#未见肝掌及蜘蛛痣#浅表淋巴结无肿大#颈静脉无充盈及怒张#肝3颈静脉回流征阴性#全腹平软#无压痛及反跳痛#肝肋下及剑突下未及#脾肋下可及"平脐$#质软#表面光滑#腹部移动性浊音阴性#双下肢无浮肿*心肺查体未见异常%余查体未见明显异常%辅助检查!肝功能5;&%("4'"7.%)+&0;&%$)4'"7.%)+&@D A $')I )+&665#*I )+&+0B %$"I )+&白蛋白'!F )+&球蛋白%"F )+*=)#("7.%)+*血糖&血脂正常*血常规!Q ;=$"4%(/$"*)+&B G $%$F )+&A +5%!"/$"*)+&?)"4&8%炎症指标!1<2&=2A 及A =5均正常*凝血功能项!A 5$(4)/&9?2$4%'*030"4(%"F)7+*蛋白<"4!8#蛋白=("8*免疫球蛋白!9F @'4!(F )+&9F 6$%4&"F )7+&9F :!4%&F)+*铜兰蛋白正常*甲&乙&丙&丁&戊型肝炎病毒均阴性*梅毒&B 9H 阴性*自身免疫性疾病抗体阴性*9F 6'正常*M @?=@及,@?=@"3$*肿瘤指标!@*A &=1@&=@$**正常*胸部=5!未见异常*上腹部:2增强!"$$肝脏散在分布异常强化#考虑早期B ==或不典型增生结节可能*"!$肝硬化#脾肿大#肝内门静脉及门静脉主干纤细#门静脉海绵样变#腹腔积液*"%$肝右叶异常灌注#脾脏局灶性梗塞%胃镜!食管静脉中3重度曲张#胃底静脉曲张#十二指肠球部溃疡#慢性胃炎%入院后给予多烯磷脂酰胆碱保肝#熊去氧胆酸利胆#低分子肝素钙抗凝&氨氯地平降血压#A A 9抑酸等综合治疗#患者肝占位性质及肝硬化原因不明#建议患者行肝脏活组织检查明确原因#经患者及家属知情同意后在;超引导下行活组织检查术#穿刺结节中央及周边共两条组织送检#病理示!肝穿刺标本可见$"余个小叶范围#小叶结构保留#小叶内散在点状坏死#门管区轻度炎症伴轻度界面肝炎%2(#&g:"//.>示门管区纤维呈星芒状增生伴个别纤维间隔形成%B ;/@F "3$#B ;M @F "3$#=.,,()"3$#A ()%/G %L ("3$%=D $*显示门管区小胆管无异常%意见!=B 36!<!"9/E "P *!$#结合临床中年妇女#B ;H 及B =H "3$#请临床检查@?@&<:@&9F6等以除外@9B %注!'(标本均未见肿瘤组织%图!!肝脏增强:29@!B 1未见假小叶*;!7"//.>可见门脉纤维化*=!网染可见门管区纤维呈星芒状增生图D !肝组织免疫组化结果+&&!+=E&>(/(B(,"#.%.F$#*(G4!"!!#H.%4!##?.4!!!患者有肝硬化门静脉高压症的表现#但肝活检病理不支持肝硬化#我们进一步开展了门静脉高压多中心合作和多学科联合诊疗":05$讨论#结合患者巨脾&外周血三系正常&网织红正常#间接胆红素增高为主的黄疸#蛋白<及蛋白=升高#肝穿刺无肝硬化表现#进一步完善A153=5未发现肿瘤证据#因此血液病需考虑#经患者及家属知情同意后行骨髓穿刺术检查#病理示!骨髓增生活跃#巨核细胞增多#纤维组织灶性轻度增生#考虑骨髓增殖性肿瘤":A?#倾向15$#骨髓细胞学提示骨髓增生活跃#血小板多*融合基因U@D3H($#*"+$#:A+3Q&$&+)D "3$*U@D!"+$*流式未见异常免疫表型细胞*最终该患者诊断为!"$$特发性非肝硬化门静脉高压"&-&.,"#E.M>.>M&))E.#&M ,.)#"%E$,()#(>/&.>#9?=A B$*"!$原发性血小板增多症*"%$继发性骨髓纤维化*"'$高血压%治疗上予拜瑞妥抗凝&芦可替尼治疗骨纤维化&缬沙坦降压等%随访至今患者脾脏较前缩小#未见新发血栓形成#未出现过曲张静脉破裂出血#病情较为稳定%讨论!9?=A B是一种排除了肝硬化&由未知原因引起的肝内窦前性门静脉高压#近年来有报道将其命名为-门管3肝窦血管病"A<H0$.%通常不涉及肝细胞损伤#其实质为门静脉细小属支狭窄&闭塞#进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变#从而导致门静脉高压#曾被称之为特发性门静脉高压症&肝内门静脉硬化&非肝硬化门静脉纤维化等%临床特点以食管胃底静脉曲张&脾大&腹腔积液等门静脉高压症表现为主#肝功能正常或轻度异常%患者就诊主要以消化道出血常见#肝性脑病症状相对少见'$3%(#肝组织学无肝硬化证据%其病因及发病机制尚不明确#且没有统一诊断标准#临床可能误诊为肝硬化门静脉高压%关于9?=A B的病因#目前研究认为可能与脐部或肠道感染&B9H感染&药物和毒物&免疫相关疾病和免疫缺陷&遗传易感性&凝血状态等因素相关''3&(%到目前为止#9?=A B的具体发病机制尚不明确#有研究认为#肝内血管闭塞所致门静脉血流阻力增加和脾大继发门静脉血流增加是导致9?=A B患者门静脉高压的两个主因素*另有报道认为#中小门静脉分支反复形成微血栓#导致了闭塞性门静脉病的发生'(3#(%9?=A B诊断是排除性的#需要结合病史&临床表现&实验室检查&影像学检查及活检病理学检查等#!"$&年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南指出#需满足以下条件方可诊断9?=A B!"$$有门静脉高压的临床表现*"!$肝活组织检查排除肝硬化*"%$排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病!包括慢性乙型肝炎&慢性丙型肝炎&非酒精性脂肪肝&酒精性脂肪肝&自身免疫性肝炎&遗传性血色素沉着症&Q&%/.>病以及原发性硬化性胆管炎等*"'$排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病#如先天性肝纤维化&结节病以及血吸虫病*"&$多普勒超声或=5扫描证实门静脉和肝静脉通畅')(%目前尚无9?=A B的治疗指南#有研究表明#采用肝硬化门静脉高压的防治策略治疗9?=A B安全有效'*(%9?=A B的治疗主要是针对门静脉高压的并发症#如上消化道出血&脾大&腹腔积液&肝性脑病&血栓形成等#对于上消化道静脉曲张出血#可采用非选择性/3受体阻滞剂和内镜下套扎术用于静脉曲张出血的一&二级预防*对于急性静脉曲张出血控制失败者#经颈静脉肝内门体分流术可作为救命治疗的一线选择*此外#部分脾栓塞术主要用于治疗脾大及脾功能亢进#可降低食管胃底静脉曲张破裂出血的发生率*9?=A B患者通常发生门静脉血栓#可能由于窦周肝阻力增加#使门脉血流减慢引起#然而是否需要进行抗凝治疗仍存在争议#目前推荐在出现门静脉血栓或者高凝状态时#需要考虑抗凝治疗%本病例发现-下肢水肿伴皮肤黄染.为主要临床表现就诊#相关影像学检查提示肝内多发占位&肝硬化&门静脉高压&门静脉血栓及海绵样变#但肝活检病理无肝硬化表现#因此不支持肝硬化导致门静脉高压的诊断#进而我科组织进行门静脉高压:05讨论#患者巨脾#但外周血三系正常#网织红细胞正常#蛋白<及蛋白=升高#门静脉血栓及海绵样变#亦不能排除血液病#因此进一步行骨髓活检病理检查#最终该患者诊断明确*有研究表明#U@D3H($#*"+$阳性的骨髓增殖性肿瘤患者更易并发血栓栓塞'$"(#因此本例患者予以抗凝及抗骨髓纤维化治疗#随访中发现患者脾脏较前缩小#至今未出现过曲张静脉破裂出血%综上#临床对于此类不明原因肝硬化患者一旦怀疑9?=A B#即需进行肝活检#同时建立:05可能是解决这种少见病的有效方法之一%参!考!文!献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夏亮#丁凯阳#骨髓增殖性肿瘤患者U@D!H($#*基因突变与血栓栓塞相关性研究4中华血液学杂志#!""*#%$!&*"3&*%4"收稿日期!!"!$3$$3!"$"本文编辑!钱燕$+(&!+。

!2345/0-!ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２３．０２．０１２经颈静脉肝内门体分流术治疗原发性胆汁性胆管炎伴门静脉高压的效果评估童雅茹，尹晓春，张　玮，孙　畅，张　明，诸葛宇征南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科，南京２１０００８通信作者：诸葛宇征，ｙｕｚｈｅｎｇ９１１９６３＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－３８２９－５８３１）摘要：目的　旨在评估经颈静脉肝内门体分流术（ＴＩＰＳ）治疗原发性胆汁性胆管炎合并门静脉高压的长期疗效。

方法　回顾性纳入２０１５年１月１日—２０２１年８月３０日南京大学医学院附属鼓楼医院收治的接受ＴＩＰＳ治疗的１０２例患者，并分为原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ）组（ｎ＝４１）及病毒性肝炎肝硬化组（ｎ＝８１）。

收集患者入院初的血常规、肝肾功能、凝血功能、门静脉血栓、肝性脑病、接受ＴＩＰＳ治疗的病因，术前的门静脉压力及手术使用的支架情况，同时计算Ｃｈｉｌｄ－Ｐｕｇｈ评分。

随访资料收集术后上消化道再出血、支架失功、肝性脑病及生存预后相关资料，并进行分析。

符合正态分布的计量资料２组间比较采用独立样本ｔ检验；偏态分布的计量资料２组间比较采用Ｍａｎｎ－ＷｈｉｔｎｅｙＵ检验。

计数资料２组间比较采用χ２检验。

采用Ｋａｐｌａｎ－Ｍｅｉｅｒ法进行生存分析，采用Ｌｏｇ－ｒａｎｋ检验比较生存差异。

结果　ＰＢＣ组和病毒性肝炎肝硬化组患者门静脉压力较术前降低的中位百分比分别为３３．００％和３５．００％，２组比较差异无统计学意义（Ｐ＞０．０５）。

随访结束时，ＰＢＣ组和病毒性肝炎肝硬化组在支架失功率（１４．６３％ｖｓ２４．６９％）、上消化道再出血率（１７．０７％ｖｓ２４．６９％）、显性肝性脑病发生率（１２．２０％ｖｓ７．４１％）和疾病相关死亡率（１４．６３％ｖｓ９．８８％）方面的差异均无统计学意义（χ２值分别为１．６４２、０．９１７、０．２８９、０．２２９，Ｐ值均＞０．０５）。

原发性肝癌诊疗规范(2015年版)原发性肝癌诊疗规范(2015年版)一、概述原发性肝癌(Primary liver cancer，PLC,以下简称肝癌) 是常见恶性肿瘤。

由于起病隐匿，早期没有症状或症状不明显，进展迅速，确诊时大多数患者已经达到局部晚期或发生远处转移，治疗困难，预后很差，如果仅采取支持对症治疗，自然生存时间很短，严重地威胁人民群众的身体健康和生命安全。

原发性肝癌主要包括肝细胞癌（HCC）、肝内胆管细胞癌(ICC)和肝细胞癌-肝内胆管细胞癌混合型等不同病理类型，在其发病机制、生物学行为、组织学形态、临床表现、治疗方法以及预后等方面均有明显的不同；由于其中HCC占到90%以上，故本文所指的“肝癌”主要是指HCC。

二、诊断技术和应用（一）高危人群的监测筛查。

我国肝癌的病因因素，主要有肝炎病毒感染、食物黄曲霉毒素污染、长期酗酒以及农村饮水蓝绿藻类毒素污染等，其他肝脏代谢疾病、自身免疫性疾病以及隐原性肝病或隐原性肝硬化。

由于肝癌的早期诊断对于有效治疗和长期生存至关重要,因此,十分强调肝癌的早期筛查和早期监测。

常规监测筛查指标主要包括血清甲胎蛋白(alpha-fetoprotein，AFP)和肝脏超声检查(US)。

对于≥40岁的男性或≥50岁女性，具有HBV和/或HCV感染，嗜酒、合并糖尿病以及有肝癌家族史的高危人群，一般是每隔6个月进行一次检查。

一般认为，AFP是HCC相对特异的肿瘤标志物，AFP持续升高是发生HCC的危险因素。

新近，有些欧美学者认为AFP的敏感性和特异度不高，2010版美国肝病研究学会(AASLD)指南已不再将AFP作为筛查指标，但是我国的HCC大多与HBV感染相关，与西方国家HCC致病因素不同（多为HCV、酒精和代谢性因素），结合国内随机研究(RCT) 结果和实际情况，对HCC的常规监测筛查指标中继续保留AFP。

（二）临床表现。

1.症状。

肝癌的亚临床前期是指从病变开始至诊断亚临床肝癌之前，患者没有临床症状与体征，临床上难以发现，通常大约10个月时间。

ESC2015指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension , PH ）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。

其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压》25 mmHg。

2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。

对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。

2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。

3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。

4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH和CTEPH的右心室导管检查，应在专家中心完成。

关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC ）的若干意见1. 建议使用RHC确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。

（I, C）2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。

（I, B）3. 建议根据RHC结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。

（Ila , C）4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC检查，以协助确定治疗方案。

（I, C）5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC检查。

（I, C）6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC检查，以明确左心舒张末期压力。

（IIa ,C）7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。

（lib, C）8. 建议使用RHC确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。

（I, C）关于血管反应试验的相关建议1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。

门静脉高压症门静脉压力增高，门静脉系统血流受阻和/或血流量增加，伴侧枝循环形成的一组临床综合征。

临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。

具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。

门静脉正常压力为1. 27~2. 35 kPa （13~24 cmH2O），平均值为1. 76 kPa （18 cmH2O），比肝静脉压高0. 49 ~ 0. 88 kPa （5~9 cmH2O）。

门静脉高压症时，压力大都增至2.9~4.9 kPa （30~50 cmH2O）。

肝静脉压力梯度（HVPG）不超过1. 6 kPa （16 cmH2O）时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。

病理生理与解剖：a.肝脏双重血供b.门静脉系统位于两个毛细血管网之间c.门静脉没有瓣膜d.门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成e.门静脉与腔静脉之间存在4组交通支正常的门脉压为1.27～2.35kPa病理生理：当门脉压升高至2.45～4.9kPa时会引起以下改变：1.脾肿大、脾功能亢进：门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。

门静脉高压症时可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生，脾破坏血细胞的功能增加，引起血细胞减少（低下），称为脾功能亢进。

2.交通支扩张：门静脉与腔静脉系统的四个交通支1、胃底和食管下段交通支：最主要；2、肛管和直肠下段交通支；3、前腹壁交通支；4、腹膜后交通支１、胃底和食管下段交通支：门静脉血流→胃冠状静脉→胃短静脉→食管胃底静脉→奇静脉（半奇静脉）→上腔静脉。

在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。

此交通支离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。

肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起返流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高，可引起曲张静脉的破裂，导致致命性的大出血。

２、直肠下段、肛管交通支：直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔；３、前腹壁交通支：脐旁静脉→腹壁浅静脉→腹壁上、下静脉→上、下腔静脉。

2023 版：中国门静脉高压经颈静脉肝内门体分流术临床实践指南〔全文版〕门静脉高压可以引起一系列严峻临床病症，如食管胃底静脉曲张裂开出血、顽固性胸腹水等，肝硬化则是门静脉高压最常见和最主要的缘由。

经颈静脉肝内门体分流术〔transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS〕通过在肝静脉与门静脉之间的肝实质内建立分流道，以微创的方式从构造上显著降低门静脉阻力，是降低肝硬化患者门静脉压力的关键措施之一。

目前TIPS 已广泛地用于治疗肝硬化门静脉高压所致食管胃静脉曲张裂开出血、顽固性胸腹水、布加综合征〔BCS〕及肝窦堵塞综合征等。

经过近 30 年的不断探究和进展，特别是随着专用覆膜支架的临床应用，我们对 TIPS 的适应证、禁忌证、技术操作标准、分流道支架选择和术后并发症等方面有了的生疏 [1,2,3]。

但目前国内存在着如 TIPS 操作流程及围手术期治理欠标准、技术质量把握治理欠佳、相关临床数据缺少标准化采集及录入治理等问题，从而限制国内 TIPS 技术的进一步提升与进展。

基于目前国内TIPS领域存在的问题，中国医师协会介入医师分会组织国内 TIPS 领域相关专家依据中国临床实践指南的评价标准[4]，共同制定了本实践指南。

本指南以已发表的文献为根底，主要面对临床医师，在应用中兼顾灵敏性。

承受证据质量分级和推举强度系统。

证据质量分为高〔A〕、中〔B〕、低或极低〔C〕3 个等级，推举强度分为强〔1〕、弱〔2〕2 个等级〔表 1〕。

证据质量越高，推举强度越强。

在没有明确证据存在的条件下，推举意见主要基于参与争论专家的共识。

本指南已在国际实践指南注册平台〔〕注册且获得指南注册号：IPGRP-2023CN005。

本指南发表后，打算每 5 年更 1 次。

表 1证据质量分级和推举强度分级系统内容一、TIPS 操作准入标准TIPS建议在具备开展三级以上综合介入诊疗手术的医疗中心开展，中心有门静脉高压症多学科诊治团队支撑，TIPS操作者应限于具备丰富的肝脏、心肺血流淌力学相关专业学问的介入放射科医师或受过特地训练并在以下方面有阅历的医师：〔1〕能通过肝静脉或下腔静脉穿刺并插管至门静脉；〔2〕能评估及解释肝脏和心肺血流淌力学；〔3〕能娴熟把握经导管栓塞技术；〔4〕能处理操作相关并发症。

门静脉高压BavenoⅥ共识主要内容：门静脉高压的危险分层及个体化治疗（全文）门静脉高压是引起腹水、肝性脑病、静脉曲张出血等严重并发症的血流动力学异常症候群。

静脉曲张出血是临床的危急状况，尽管近年来治疗有所进展，但是6周病死率仍高达10%～20%。

为探讨相关问题，自1990年起每5年召开1次专家共识会议(BavenoⅠ至Ⅴ)。

最近一次的Baveno Ⅵ共识会于2015年4月召开，以"门静脉高压的危险分层和个体化治疗"为主题，内容包括采用侵入性和非侵入性方法筛查和监测食管胃静脉曲张和门静脉高压，病因治疗对肝硬化的作用，失代偿的一级预防，急性静脉曲张出血的处理，预防再出血和其他失代偿事件，肝硬化和非肝硬化的肝脏血管病等。

BavenoⅥ共识全文发表于2015年欧洲肝脏病学会杂志[1]。

一、出血关键事件的定义(一) 6周病死率应作为研究急性静脉曲张出血治疗的主要观察终点。

(二) 5 d治疗失败仍以BavenoⅣ/Ⅴ标准来判断，但无调整后输血需求指数(adjusted blood requirement index，ABRI)，而是以伴有明确的低血容量休克来取代。

BavenoⅣ/Ⅴ的5 d治疗失败标准与6周病死率相关，应作为次要观察终点在进一步的研究中加以验证。

（三）其他应纳入的观察终点包括需急救治疗的情况[三腔二囊管压迫止血、再次内镜治疗、经颈静脉肝内门体静脉分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS)、外科手术]，需要输血，入住ICU或住院时间。

二、筛查和监测：侵入性和非侵入性方法（一）代偿进展期慢性肝病(compensated advanced chronic liver disease，cACLD)的定义1．瞬时弹性成像(transient elastography，TE)能早期识别有发展为有临床意义的门静脉高压(clinically significant portal hypertension，CSPH)危险的慢性肝病患者。

《门静脉高压治疗-Baveno VI共识》译文彭颖1,2，祁兴顺1，郭晓钟1,21沈阳军区总医院消化内科，沈阳，110840；2大连医科大学研究生院，大连，110016 第一作者简介：彭颖（1990-），女，在读硕士研究生，主要从事消化系疾病诊治研究。

通讯作者：祁兴顺，电子邮箱：郭晓钟，电子邮箱：关键词：门静脉高压；静脉曲张；肝硬化；Baveno；指南原文题目为《EXPANDING CONSENSUS IN PORTAL HYPERTENSION Report of the Baveno VI Consensus Workshop: stratifying risk and individualizing care for portal hypertension》杂志2015年6月13日在线发表于《Journal of Hepatology》。

Management of portal hypertension - Baveno VI Consensus: A Chinese-language translation PENG Ying1,2, QI Xingshun1, GUO Xiaozhong1,21 Department of Gastroenterology, General Hospital of Shenyang Military Area, Shenyang, 110840, China;2 Postgraduate College, Dalian Medical University, Dalian, 110016, China.Keywords: portal hypertension; varices; liver cirrhosis; Baveno; guidelineBaveno会议的历史Baveno（音译：巴韦诺）会议旨在定义有关门静脉高压及静脉曲张出血相关重要事件，总结有关门静脉高压的自然病史、诊断和治疗的现有证据，并为执行临床试验以及治疗病患提供循证推荐。

肝硬化临床路径一、肝硬化临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为肝硬化（ICD-10： K74. 100）（二）诊断依据。

根据《内科学》（人民卫生出版社，第9版），《肝硬化诊治指南》（中华医学会肝病学分会）。

肝硬化的诊断需综合考虑病因、病史、临床表现、并发症、检验、影像学及组织学等检查。

其诊断主要依据肝功能减退和门静脉高压两大证据群，肝脏影像学提示肝硬化征象有助于诊断。

当肝功能减退和门静脉高压证据不充分、肝硬化的影像学征象不明确时，肝组织病理学见假小叶形成可明确诊断。

（三）治疗方案的选择。

根据《内科学》（人民卫生出版社，第9版），《肝硬化诊治指南》（中华医学会肝病学分会），《肝硬化门静脉血栓管理专家共识》（中华医学会消化病学分会肝胆疾病协作组），《肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南》（中华医学会肝病学分会，中华医学会消化病学分会，中华医学会内镜学分会）L营养支持。

2.病因治疗：如戒酒、抗病毒治疗及针对其他病因治疗。

3.抗炎抗纤维化治疗。

4.对症治疗。

(四)标准住院日为7-10天。

(五)进入路径标准。

L第一诊断必须符合肝硬化(ICD-10： K74. 100)疾病编码。

5.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

(六)住院期间检查项目1.必需的检查项目：(1)血常规、尿常规、大便常规+潜血；(2)临床生化检验、凝血功能、甲胎蛋白(AFP)；(3)心电图。

2.根据患者病情选择的项目：(1)腹部彩超、腹部MRl平扫+增强、腹部CT平扫+增强、超声造影、门静脉CTV、MRCP,肝脏瞬时弹性成像、胸部CT、胃肠镜检查、心脏彩超、口引噪菁绿试验、头颅CT、头颅MRE下肢血管彩超、骨密度、肝组织活检(经皮肝穿刺活检、经颈静脉肝穿刺活检)、门静脉测压/肝静脉压力梯度检测；(2)乙肝两对半定量、HBSAg500倍稀释、HBVDNA、乙肝病毒基因型及耐药测定、丙肝抗体、HCV RNA. HCV基因分型测定、甲肝抗体、戊肝抗体、铜蓝蛋白、24小时尿铜、血清铜、血清铁蛋白、肝病自身抗体、ANA谱、IgA. IgG. IgM. C3、C4、dsDNA、自身免疫性肝病IgG 谱、IgG4、ANCA、ACA、免疫固定电泳、甲状腺功能、糖化血红蛋白、微量血糖监测、血气分析、血乳酸、血氨、D-二聚体、血栓弹力图、蛋白C、蛋白S、C-反应蛋白、降钙素原、心肌酶学、肌钙蛋白I、BNP/prO-BNP,其他肿瘤标志物(如CEA. CAI99、CA125)、24小时尿钠排出量、尿钠/钾比值、尿白蛋白/尿肌酎比值、24h尿蛋白定量。