局限性硬皮病
系统性硬皮病
病因和发病机制
感染因素(20%) 目前多数认为 遗传因素 (25%)
结缔组织代谢异常 (10%)
血管异常 (15%)
免疫异常 (20%)
在一定遗传背景基 础上再加持久的慢 性感染而导致免疫 功能紊乱的一种自 身免疫性疾病。 (血管损伤学说\ 免疫学说\纤维异 常增生)
静脉穿刺护理
病人皮损程度达到硬化期时 ,血管萎缩变硬、 变 细 ,静脉注射进针非常困难 ,所以静脉输液或抽血 化验时 ,应尽量做到计划性。进行静脉穿刺前要 嘱咐患者热敷或按摩穿刺部位,穿刺时尽量选用 细针头,减少穿刺末梢血管,注射应认真细致地 挑选血管 ,进针位置一定要准确 ,以减少静脉穿刺 的次数 ,角度要大,减小针头与皮肤接触面,快 速穿过皮肤后,再减小角度进入血管,保护好静 脉 ,以备抢救。
疗。
呼吸道护理
肺部受累是导致 PSS 患者死亡的首要原因密切 观察病情 ,特别是呼吸的频率、 节律、 深浅度 , 呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。
告诫患者注意休息 ,防止劳累 ,避免受凉 ,积极治 疗上呼吸道感染 ,采用药物支持治疗提高机体免 疫力
定期监测肺功能 ,为临床诊断和治疗提供依据
临床表现
雷诺现象,本病的首发症状,表现为寒冷 或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白 或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是 足趾
手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎 食管下端功能失调引起咽下困难 肺部病变主要表现为间质纤维化:咳嗽
和进行性呼吸困难 心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭
心律失常,肺动脉高压导致肺心病
入院诊断
初步诊断: 硬皮病
主要诊疗过程
监测生命体征,吸氧3L/min。 给予抗生素静滴、强的松口服,硝苯地平口服控制