姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290第 1 次入院记录姓名：顾龙保部职别：南京市白下区御河新村1-606性别：男入院日期：2008年3月18日年龄： 57岁病史采取日期： 2008年3月18日婚否：已病史记录日期： 2008年3月18日籍贯：江苏病史陈述者：患者本人及家属民族：汉族可靠程度：可靠主诉：行走不稳4年现病史：患者4年前无明显诱因出现双下肢无力，行走、骑车不稳，易摔倒，说话缓慢、含糊不清呈吟诗样，去“上海华山医院”就诊，诊断为：“小脑萎缩”，给予口服活血化瘀药物治疗，症状未缓解。
其后间断治疗，病情逐渐加重，并逐渐出现手足活动能力下降，写字不整齐，影响日常生活，曾行“丹参、银杏”等药物治疗，效果不佳。
2月前不慎摔倒，静息休息一月后出现行走困难，下楼需要扶手，喝水呛咳，无吞咽困难。
为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“多系统萎缩”收入我科。
起病后患者饮食、精神可，无畏寒、发热，无头痛、呕吐。
体重无明显下降。
大便干燥，需要开塞露治疗，小便等待，细长。
平素出汗较多，睡眠可，鼾声较前变调。
过去史：既往体健，否认高血压、糖尿病、慢性咳嗽病史。
否认结核、肝炎等传染病史，否认有手术、外伤、输血史。
否认青霉素、磺胺等药物过敏史，预防接种史不详。
个人史：出生于原籍，无疫区、牧区接触史，否认特殊化学物质、放射性物质、毒物接触史，已婚，有1子，爱人及儿子体健。
家族史：家族中无遗传病史。
体格检查体温：36.4℃脉搏：76次/分呼吸：20次/分血压：120/80mmHg发育正常，营养中等，痛苦面容，神清清，语语言欠流利，扶入病室，自动体位，查体合作。
全身皮肤粘膜无黄染及出血，无蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及。
头颅无畸形、压痛及伤痕。
五官端正。
眉毛无脱落，眼睑无水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大同圆，眼球活动度正常，对光反射灵敏。
耳廓无畸形，外耳道无分泌物，乳突无压痛。
鼻姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290无畸形，鼻腔无分泌物，副鼻窦区无压痛。
唇红无紫绀，牙龈无红肿及溢脓，伸舌居中，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大。
颈软无抵抗，无颈静脉怒张，气管居中，甲状腺无肿大。
胸廓无畸形，双侧呼吸动度对称，语颤正常，无胸膜摩擦感，双侧呼吸音清，未闻及干湿性罗音。
心界不大，心尖及心前区无异常搏动，无震颤，心率76次/分，各辨膜区未闻及病理性杂音。
腹部平坦，无腹壁静脉曲张及肠形蠕动波，腹软，全腹无压痛，未触及包块，肝脾肋下未及，莫菲氏征（－），叩诊呈鼓音，移动性浊音（－），肠鸣音正常。
脊柱无畸形，棘突及椎旁无压痛。
肛门及外生殖器正常。
神经系统检查：神志清楚，言语欠流利，思维、计算力、理解力、记忆力、定向力正常。
右利手。
卧位血压：130/84mmHg，立位血压：106/74mmHg。
粗测嗅觉正常；粗测视力、视野正常；两侧瞳孔等大等圆，直径约3毫米；直接、间接对光反射灵敏；双眼同轴居中，眼球各向活动充分，无复视及眼震；双侧额、面部痛、温、触觉正常、对称，双侧咀嚼肌力量5级，角膜反射正常、存在，双侧额纹对称，眼睑无下垂，双侧鼻唇沟对称，鼓腮无漏气，口角无低垂；粗测听力正常，有饮水呛咳，咽反射减弱；转头、耸肩肌力5级；伸舌居中，未见舌肌萎缩及纤颤。
四肢无萎缩，无假性肥大；四肢肌张力正常，左侧肢体肌力5-级，右侧肌力正常；四肢痛、温觉、音叉震动觉正常、对称，四肢腱反射正常；双侧掌颏反射阴性，吸吮反射阴性，下颌反射正常；双侧腹壁反射存在；双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，Romberg 阳性；双侧Hoffmann征阴性，双侧Rossolimo征阴性；双侧Babinski's征阳性、Pussep's 征、Chaddock's征阳性；颈部无抵抗，Kernig征阴性，Brudzinski's征阴性；划痕试验阴性，括约肌功能正常。
化验及特殊检查头颅核磁（2006）：脑干－橄榄－小脑萎缩。
最后诊断：初步诊断：多系统萎缩王海燕2008-3-18姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290首次病程记录2008-3-18顾龙保，男性，57岁，因“行走不稳4年”于2008年3月18日入院。
一、病例特点：1、老年男性。
2、病史较长。
3、患者4年前无明显诱因出现双下肢无力，行走、骑车不稳，易摔倒，说话缓慢、含糊不清呈吟诗样，去“上海华山医院”就诊，诊断为：“小脑萎缩”，给予口服活血化瘀药物治疗，症状未缓解。
其后间断治疗，病情逐渐加重，并逐渐出现手足活动能力下降，写字不整齐，影响日常生活，曾行“丹参、银杏”等药物治疗，效果不佳。
2月前不慎摔倒，静息休息一月后出现行走困难，下楼需要扶手，喝水呛咳，无吞咽困难。
为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“多系统萎缩”收入我科。
起病后患者饮食、精神可，无畏寒、发热，无头痛、呕吐。
体重无明显下降。
大便干燥，需要开塞露治疗，小便等待，细长。
平素出汗较多，睡眠可，鼾声较前变调。
4、查体：一般情况好，头、颈、胸、腹未见明显异常。
神经系统查体：神志清楚、言语欠流利，卧位血压：120/80mmHg，立位血压：110/75mmHg。
双侧指鼻试验、跟膝腱反射欠稳准，Romberg阳性。
四肢肌力、肌张力正常。
双侧Babinski's征阳性，Chaddock's 征阳性。
5、辅助检查：脑干－橄榄－小脑萎缩。
二、拟诊讨论：定位诊断：言语缓慢，双侧指鼻欠稳准，定位于小脑系统，记忆力、定向力、计算力减低，定位于优势半球高级智能中枢。
定性及鉴别诊断：患者隐袭起病，首先表现为言语不清，走路不稳等小脑症状，后逐渐出现植物神经系统症状，如大便便秘，有意向性震颤等锥体外系症状，首先考虑为“多系统萎缩”。
但须与以下疾病相鉴别：（1）遗传性共济失调：病因不明，有遗传性家族史，主要累及脊髓、小脑和脑干。
为染色体显性遗传病，和本例患者较为相符的有：a：遗传性痉挛性共济失调：又称Marie型共济失调，发病多在20-40岁，男女累患姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290相等，以双下肢无力为首发症状，呈蹒跚-痉挛步态，有意向性震颤，双手笨拙，构音障碍，双下肢肌张力高，腱反射亢进，可有病理征、眼球震颤、视神经萎缩等，CT、MRI 见小脑、脑桥萎缩，呈进行发展，子代较父代发病早，病情重。
b：橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）：遗传型又称Menzel型，起病多在中年，男多女少，逐渐出现共济失调，讲话含糊，眼球活动障碍，晚期呈凝视。
少数患者还有腭痉挛。
20%可伴发痴呆，CT、MRI见小脑、脑干萎缩。
c：Machado-Joseph病（MJD）：多成年发病，男女均等，为进行性小脑共济失调。
水平性眼球震颤，眼口轮匝肌抽搐，舌肌肌束震颤，双眼向上注视麻痹。
四肢远端肌萎缩，腱反射减弱至消失，智力佳，无痴呆。
d：肌阵挛性小脑协调障碍（Ramsay-Hunt综合征）为遗传性疾病，此病显性者又称齿状核-红核-苍白球-路易氏核萎缩（DRPLA），多在7-21岁起病，渐进性，共济失调以肢体重，常因外界刺激引发肌阵挛，部分患者还有痴呆。
（2）脑血管疾病：四肢肌张力高，双下肢明显；双侧肌力5-级。
双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射，双侧膝反射、跟腱反射活跃，Hoffmann，s征阳性，双侧Babinski，s征阳性，提示双侧椎体束受损。
结合MRI脑血管并不除外。
（3）其他原因引起的神经中枢多系统损伤：如免疫性疾病、神经系统中毒性疾病，患者均无相关既往史，可基本排除。
三、初步诊断：多系统萎缩四、诊疗计划：1、神经内科常规护理；2、尽快完善各项常规检查；3、请示上级医师指导诊断治疗。
王海燕刘建国主治医师查房记录2008-3-19今日刘建国主治医师查房：本病例特点：患者顾龙保，男性，57岁，因“行走不稳4年”入院。
患者4年前无明显诱因出现双下肢无力，行走、骑车不稳，易摔倒，说话缓姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290慢、含糊不清呈吟诗样，去“上海华山医院”就诊，诊断为：“小脑萎缩”，给予口服活血化瘀药物治疗，症状未缓解。
其后间断治疗，病情逐渐加重，并逐渐出现手足活动能力下降，写字不整齐，影响日常生活，曾行“丹参、银杏”等药物治疗，效果不佳。
2月前不慎摔倒，静息休息一月后出现行走困难，下楼需要扶手，喝水呛咳，无吞咽困难。
为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“多系统萎缩”收入我科。
大便干燥，需要开塞露治疗，小便等待，细长。
平素出汗较多，睡眠可，鼾声较前变调。
神经系统查体：神志清楚、言语欠流利，卧位血压：120/80mmHg，立位血压：110/75mmHg。
双侧指鼻试验、跟膝腱反射欠稳准，Romberg阳性。
四肢肌力、肌张力正常。
双侧Babinski's征阳性，Chaddock's征阳性。
结合头颅MRI:脑干可见十字征，肛门肌电图：神经源性损害，故多系统萎缩诊断成立，予完善各项化验检查，复查头颅MRI，营养神经、补充能量、雄激素、营养脑细胞治疗，注意病情变化。
王海燕戚晓昆主任医师查房纪录2008-3-21今日戚晓昆主任医师查房，分析如下：患者顾龙保，男性，57岁，患者4年前无明显诱因出现双下肢无力，行走、骑车不稳，易摔倒，说话缓慢、含糊不清呈吟诗样，间断治疗效果不佳，病情逐渐加重，并逐渐出现手足活动能力下降，写字不整齐，影响日常生活。
2月前不慎摔倒，静息休息一月后出现行走困难，下楼需要扶手，喝水呛咳，平时大便干燥，需要开塞露治疗，小便等待，细长。
平素出汗较多，睡眠可，鼾声较前变调。
神经系统查体：神志清楚、言语欠流利，卧位血压：120/80mmHg，立位血压：110/75mmHg。
双侧指鼻试验、跟膝腱反射欠稳准，Romberg阳性。
吸吮反射（＋），但眉弓反射、掌颌反射、强握反射（－）。
四肢肌力、肌张力正常。
双侧Babinski's征阳性，Chaddock's征阳性。
结合头颅MRI:脑干可见十字征，肛门肌电图：神经源性损害，多系统萎缩诊断成立。
耳鼻喉科会诊后检查声带未见明显异常，除外声带病变引起的鼾声变调；复查颅脑MRI示：桥脑、小脑、橄榄萎缩。
查叶酸4.3ng/ml，维生素B12>1200pg/ml，除外亚急性联合变性可能。
营养神经、补充能量、雄激素、营养脑细胞治疗，注意病情变化。
王海燕2008-3-24姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290今日查房：患者排尿困难，大便偶有失禁，言语较前清晰，查体：双侧指鼻试验、跟膝腱反射欠稳准，Romberg阳性。
吸吮反射（＋），但眉弓反射、掌颌反射、强握反射（－）。
四肢肌力、肌张力正常。
双侧Babinski's征阳性，Chaddock's征阳性。
