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姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290第 1 次入院记录姓名：顾龙保部职别：南京市白下区御河新村1-606性别：男入院日期：2008年3月18日年龄： 57岁病史采取日期： 2008年3月18日婚否：已病史记录日期： 2008年3月18日籍贯：江苏病史陈述者：患者本人及家属民族：汉族可靠程度：可靠主诉：行走不稳4年现病史：患者4年前无明显诱因出现双下肢无力，行走、骑车不稳，易摔倒，说话缓慢、含糊不清呈吟诗样，去“上海华山医院”就诊，诊断为：“小脑萎缩”，给予口服活血化瘀药物治疗，症状未缓解。
其后间断治疗，病情逐渐加重，并逐渐出现手足活动能力下降，写字不整齐，影响日常生活，曾行“丹参、银杏”等药物治疗，效果不佳。
2月前不慎摔倒，静息休息一月后出现行走困难，下楼需要扶手，喝水呛咳，无吞咽困难。
为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“多系统萎缩”收入我科。
起病后患者饮食、精神可，无畏寒、发热，无头痛、呕吐。
体重无明显下降。
大便干燥，需要开塞露治疗，小便等待，细长。
平素出汗较多，睡眠可，鼾声较前变调。
过去史：既往体健，否认高血压、糖尿病、慢性咳嗽病史。
否认结核、肝炎等传染病史，否认有手术、外伤、输血史。
否认青霉素、磺胺等药物过敏史，预防接种史不详。
个人史：出生于原籍，无疫区、牧区接触史，否认特殊化学物质、放射性物质、毒物接触史，已婚，有1子，爱人及儿子体健。
家族史：家族中无遗传病史。
体格检查体温：36.4℃脉搏：76次/分呼吸：20次/分血压：120/80mmHg发育正常，营养中等，痛苦面容，神清清，语语言欠流利，扶入病室，自动体位，查体合作。
全身皮肤粘膜无黄染及出血，无蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及。
头颅无畸形、压痛及伤痕。
五官端正。
眉毛无脱落，眼睑无水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大同圆，眼球活动度正常，对光反射灵敏。
耳廓无畸形，外耳道无分泌物，乳突无压痛。
鼻姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290无畸形，鼻腔无分泌物，副鼻窦区无压痛。
神经影像：多系统萎缩多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一种散发、快速进展的少见的神经系统退行性疾病，主要发生在成人，病理上主要以存在于黑质、纹状体、脑于、小脑核、脊髓中间外侧束的胶质细胞和神经元内嗜银α-突触核蛋白阳性包涵体为特征。
根据其临床表现，主要分为两种类型：小脑性共济失调型MSA（MSA with predominant cerebellar dysfunction，MSA-C），取代过去的橄榄桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA）；帕金森症型（MSA with predominant parkinsonian features，MSA-P），取代过去的纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND）以及Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS）。
十字面包征（简称“十字征”，Hot cross bun sign）MSA-C的MRI影像学表现包括橄榄、桥脑、小脑中脚和小脑的萎缩，横轴面上桥脑T2WI交叉样高信号，即所谓的“十字征”，是诊断MSA-C的较特征性的表现。
“十字征”的病理学基础为桥脑核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)变性和神经胶质增生，T2WI信号增高，而锥体束和由齿状核发出的小脑上脚的纤维无变性，未出现异常信号。
有学者认为，先出现“垂线征”，后出现“十字征”。
“十字征”形成过程与桥脑小脑萎缩程度之间存在相关性，当“十字征”等级越高时，对应其桥脑面积越小。
因此，根据MRI图像诊断MSA-C的敏感性和特异性非常高。
然而，在脊髓小脑共济失调其他类型如SCA1、SCA2、SCA3以及继发于某种血管炎的帕金森征合并小脑、脑干功能障碍患者中，有相同的MRI影像学特点和组织学特点。
（脑桥“十字征”伴小脑萎缩）裂隙征（间隙征，Slit-like hyperintensity sign）指壳核外侧边缘T2WI高信号环（Hyperintense Putaminal Rim Sign），是MSA-P在1.5T MRI上的一个特征性征象。
多系统萎缩一例报告1.病例报告患者女，72岁。
因头晕伴行走不稳3年，加重半年，于2015年7月27日来我院就诊。
患者3年前无明显诱因出现发作性头晕，活动时头晕发作，呈旋转性，拿东西及坐沙发时不能辨别距离，伴恶心，未呕吐，伴耳鸣，心慌，多次跌倒在地，导致骨折，近半年症状加重，伴言语不清，能听懂他人言语，伴饮水呛咳，伴尿频，尿失禁，无视物重影，无四肢无力及抽搐，无意识障碍。
患者既往高血压病史10余年。
无烟酒等不良嗜好，否认家族有遗传病及类似疾病史。
查体：卧位血压200/110mmHg，立位血压190/100mmHg，心肺腹查体未见明显异常。
神经系统查体：神志清，言语欠清，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球运动正常，面纹对称，伸舌居中，左上肢肌力4级，余肢体肌力5级，肌张力正常，双下肢膝反射及跟腱反射亢进，双侧巴彬斯基征阳性、脑膜刺激征阴性，感觉无异常，指鼻及跟膝胫试验稳准，躯体共济失调，闭目难立征睁眼闭眼均不稳。
入院后完善血常规，凝血常规，肝肾功能，电解质，甲状腺功能，大便常规未见异常。
尿常规白细胞计数:10511.9uL、红细胞计数:320.2uL、细菌:4134.1uL。
考虑患者尿路感染，给予左氧氟沙星抗感染治疗。
泌尿系超声:膀胱尿潴留。
颅脑MRI及MRA：1.双侧基底节放射冠区、双侧额顶叶多发小缺血灶，小脑萎缩。
2.脑动脉硬化MRA表现：右侧颈内动脉C4、5段、左侧颈内动脉C3-5段、左侧大脑后动脉P1段及右侧大脑后动脉狭窄（图1.）。
根据患者症状，体征，结合相关辅助检查考虑患者多系统萎缩（MSA-C型）。
给予艾地苯醌改善脑代谢，谷红注射液活血化瘀，改善微循环等治疗，患者头晕及行走不稳症状较前好转，出院。
2.讨论多系统萎缩（MSA）是一种成年起病，病因不明的神经系统变性疾病。
其可累及自主神经、锥体系、椎体外系及小脑。
1946年由Gradham和Oppenheimer首次命名[1]。
