房间隔缺损临床路径
（2011年版）
一、房间隔缺损经皮封堵术临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.101）。
行经皮房间隔缺损封堵术(ICD-9-CM-3:35.52)。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.病史：可无症状，也可有活动后心悸、气促等；
2.体征：可出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等；
3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医
学会编著，人民军医出版社）。
经皮房间隔缺损（继发孔型）封堵术。
（四）标准住院日为≤5天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.101房间隔缺损（继发孔型）疾病编码。
2.有介入治疗适应证，无禁忌证。
3.年龄大于3岁或体重大于15千克，不合并中度以上肺动脉高压的患者。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）≤2天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规；
（2）肝肾功能，血电解质，血型、凝血功能，感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。
2.根据情况可选择的检查项目：如心肌酶、大便常规、冠状动脉造影检查、肺功能检查等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）选择用药。可以考虑使用第一、二代头孢菌素。
2.预防性用抗菌药物，时间为术前0.5小时，手术超过3小时加用1次抗菌药物；总预防性用药时间一般不超过24小时，个别情况可延长至48小时。
（八）手术日一般在入院3天内。
1.麻醉方式：局部麻醉（成人和能配合的儿童）或全身麻醉（不能配合的儿童）。
2.手术植入物：房间隔缺损封堵器。
4.术中用药：麻醉常规用药。
5.术中所有其它辅助器械：动脉鞘，右心导管，输送鞘管，导丝等。
各类心脏杂音听诊要点及产生机制（供参考） 时间：2009-06-27 来源：Med999网作者：med999 杂音的听诊要点 心脏杂音病因： 病因分类 一、心尖区收缩期杂音 非病理性心尖区收缩期杂音风湿性二尖瓣炎风湿性二尖瓣关闭不全感染性心内膜炎类
风湿性心脏病系统性红斑狼疮硬皮病乳头肌功能不全或键索断裂（冠心病心肌梗死）特发性腹索断裂瓣膜松弛二尖瓣脱垂综合征马凡综合征仅厚梗阻性心肌病扩张性心肌病房间隔缺损动脉导管未闭心内膜垫缺损妊娠甲状腺功能亢进性心脏病贫血性心脏病脚气性心脏病运动员心脏综合征高原性心脏病三度房室传导阻滞类癌综合征左已衰竭主动脉瓣关闭不全相对性二尖瓣关闭不全 二、心尖区舒张期杂音 风湿性二尖瓣炎风湿性二尖瓣狭窄感染性心内膜炎类风湿性心脏病系统性红斑狼疮主动脉瓣关闭不全的Austin-Flint 杂音左房部液瘤二尖瓣较大的赘生物或血栓缩窄性心包炎Hurler综合征动脉导管未闭Lutembacher综合征重度二尖瓣关闭不全重度主动脉瓣关闭不全分流量大的室间隔缺损高血压性心脏病主动脉缩窄扩张性心肌病贫血性心脏病甲状腺功能亢进性心脏病三度房室传导阻滞其他原因所致的心尖区舒张期杂音 三、主动脉瓣区收缩期杂音 风湿性主动脉瓣炎风湿性主动脉瓣狭窄主动脉粥样硬化高血压性心脏病主动脉瓣上狭窄综合征先天性二叶主动脉瓣主动脉缩窄梅毒性主动脉炎主动脉瘤Ebstein畸形重度主动脉瓣关闭不全完全性房室传导阻滞甲状腺功能亢进性心脏病贫血性心脏病类癌综合征颈动脉杂音其他原因所致的主动脉瓣区收缩期杂音 四、主动脉瓣区舒张期杂音 风湿性主动脉瓣炎风湿性主动脉瓣关闭不全梅毒性主动脉瓣关闭不全感染性动内膜炎类风湿性心脏病系统性红斑狼疮马凡综合征主动脉粥样硬化高血压致主动脉瓣环扩大主动脉窦动脉瘤破裂高位室间隔缺损致主动脉瓣脱垂其他原因所致的主动脉瓣关闭不全 五、胸骨左缘第34肋间收缩期杂音 室间隔缺损婴幼儿非病理性收缩期杂音肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄二尖瓣关闭不全主动脉瓣狭窄主动脉缩窄房间隔缺损梗阻型原发性心肌病三尖瓣关闭不全动脉导管未闭右室一右房通道 六、肺动脉瓣区收缩期杂音 非病理性肺动脉瓣收缩期杂音风湿性肺动脉瓣炎风湿性肺动脉瓣狭窄感染性动内膜炎先天性肺动脉口狭窄肺动脉与分支狭窄Fallot四联症Lutembacner综合征特发性肺动脉扩张症原发性肺动脉高压症继发性肺动脉高压症（Eisemmenger综合征）风湿性二尖瓣狭窄慢性肺源性心脏病高原性心脏病直背综合征房间隔缺损动脉导管未闭肺静脉畸形引流妊娠甲状腺功能亢进性心脏病贫血性心脏病脚气性心脏病颈动脉杂音 七、肺动脉瓣区舒张期杂音 风湿性肺动脉炎风湿性肺动脉瓣关闭不全感染性心内膜炎肺动脉狭窄手术后相对性肺动脉瓣关闭不全所致Granam－stell杂音原发性肺动脉高压症（风湿性二尖瓣狭窄先天性心
房间隔缺损（房间隔缺损补片修补术） 临床路径 一、房间隔缺损（房间隔缺损补片修补术）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.1）行房间隔缺损补片修补术（ICD-9-CM-3：35.51001/35.61002）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。 2.体征：可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。 3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） 房间隔缺损（继发孔型）直视修补术(ICD-9-CM-3：35.51/35.61/35.71)。 （四）标准住院日一般不超过15天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.1房间隔缺损（继发
孔型）疾病编码。 2.有适应征，无禁忌征。 3.不合并重度三尖瓣关闭不全、中度及以上肺动脉高压的患者。 4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）不超过4天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、粪常规； （2）肝肾功能、电解质、血型+交叉配血、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。 2.根据情况可选择的检查项目：如心肌酶、NT-proBNP、甲状腺功能、24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强CT、颅脑MR、冠脉造影等。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（国卫办医发〔2015〕43号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，术前0.5-1小时静脉注射。 （八）手术日一般在入院5天内。 1.麻醉方式：全身麻醉。 2.体外循环辅助。
杂音的听诊要点 心脏杂音病因： 病因分类 一、心尖区收缩期杂音 非病理性心尖区收缩期杂音风湿性二尖瓣炎风湿性二尖瓣关闭不全感染性心膜炎类风湿性心脏病系统性红斑狼疮硬皮病乳头肌功能不全或键索断裂（冠心病心肌梗死）特发性腹索断裂瓣膜松弛二尖瓣脱垂综合征马凡综合征仅厚梗阻性心肌病扩性心肌病房间隔缺损动脉导管未闭心膜垫缺损妊娠甲状腺功能亢进性心脏病贫血性心脏病脚气性心脏病运动员心脏综合征高原性心脏病三度房室传导阻滞类癌综合征左已衰竭主动脉瓣关闭不全相对性二尖瓣关闭不全 二、心尖区舒期杂音
风湿性二尖瓣炎风湿性二尖瓣狭窄感染性心膜炎类风湿性心脏病系统性红斑狼疮主动脉瓣关闭不全的Austin-Flint 杂音左房部液瘤二尖瓣较大的赘生物或血栓缩窄性心包炎Hurler综合征动脉导管未闭Lutembacher综合征重度二尖瓣关闭不全重度主动脉瓣关闭不全分流量大的室间隔缺损高血压性心脏病主动脉缩窄扩性心肌病贫血性心脏病甲状腺功能亢进性心脏病三度房室传导阻滞其他原因所致的心尖区舒期杂音 三、主动脉瓣区收缩期杂音 风湿性主动脉瓣炎风湿性主动脉瓣狭窄主动脉粥样硬化高血压性心脏病主动脉瓣上狭窄综合征先天性二叶主动脉瓣主动脉缩窄梅毒性主动脉炎主动脉瘤Ebstein畸形重度主动脉瓣关闭不全完全性房室传导阻滞甲状腺功能亢进性心脏病贫血性心脏病类癌综合征颈动脉杂音其他原因所致的主动脉瓣区收缩期杂音 四、主动脉瓣区舒期杂音 风湿性主动脉瓣炎风湿性主动脉瓣关闭不全梅毒性主动脉瓣关闭不全感染性动膜炎类风湿性心脏病系统性红斑狼疮马凡综合征主动脉粥样硬化高血压致主动脉瓣环扩大主动脉窦动脉瘤破裂高位室间隔缺损致主动脉瓣脱垂其他原因所致的主动脉瓣关闭不全 五、胸骨左缘第34肋间收缩期杂音 室间隔缺损婴幼儿非病理性收缩期杂音肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄二尖瓣关闭不全主动脉瓣狭窄主动脉缩窄房间隔缺损梗阻型原发性心肌病三尖瓣关闭不全动脉导管未闭右室一右房通道 六、肺动脉瓣区收缩期杂音 非病理性肺动脉瓣收缩期杂音风湿性肺动脉瓣炎风湿性肺动脉瓣狭窄感染性动膜炎先天性肺动脉口狭窄肺动脉与分支狭窄Fallot四联症Lutembacner综合征特发性肺动脉扩症原发性肺动脉高压症继发性肺动脉高压症（Eisemmenger综合征）风湿性二尖瓣狭窄慢性肺源性心脏病高原性心脏病直背综合征房间隔缺损动脉导管未闭肺静脉畸形引流妊娠甲状腺功能亢进性心脏病贫血性心脏病脚气性心脏病颈动脉杂音 七、肺动脉瓣区舒期杂音 风湿性肺动脉炎风湿性肺动脉瓣关闭不全感染性心膜炎肺动脉狭窄手术后相对性肺动脉瓣关闭不全所致Granam－stell杂音原发性肺动脉高压症（风湿性二尖瓣狭窄先天性心脏病左一右分流)先天性肺动脉瘤贫血性心脏病甲状腺功能亢进性心脏病类癌综合征 八、三尖瓣区收缩期杂音 风湿性三尖瓣炎风湿性三尖瓣关闭不全感染性心膜炎乳头肌功能不全瓣膜松弛电高辐射损伤Ebstein畸形肺源性心脏病风湿性心脏病二尖瓣病变并肺动脉高压引起右室明显扩大先天性心脏病大量左一右分流（房间隔缺损肺静脉畸形引流）原发性肺动脉高压症 九、三尖瓣区舒期杂音
单病种的质量控制一直是政府、保险业以及医院管理者十分关注的问题。本文阐述了目前国内外单病种质量控制的内容、项目及当前单病种质量管理的最新模式。此外，笔者还对单病种质量控制措施提出了自己的见解和单病种质量控制今后急需进行研究和解决的问题。 近20年以来，单病种的质量控制一直是政府、保险业以及医院管理者十分关注的问题。随着我国医疗卫生制度的不断改革，特别是近几年实行全国城镇职工基本医疗保险制度以后，单病种的质量控制显得更加重要。 1 单病种质量控制的目的与意义 在20世纪60年代，美国学者Donabedian提出应根据基本结构，实施过程以及医疗效果三方面对医疗质量进行评估。医疗效果是最终的可靠依据，其中最重要的是疾病的诊断是否及时、准确，治疗是否迅速、有效和安全，治疗的费用是否合理、经济，其成本是否得到很好的控制。 单病种的质量控制最终目的和意义是通过对单病种从诊断、检查、治疗、治疗效果以及成本费用实行较全面的监控，以达到提高医疗质量、降低成本、减少不合理费用，充分利用卫生资源增强服务效益的目的。 2 单病种质量控制的内容及项目 1992年，在卫生部医政司的领导下，中国医学科学院和北京市卫生局编写了《单病种质量控制标准（试行草案）》，并将它作为全国《综合医院分级管理的标准（试行草案）》附件之八。该标准选择了102种临床各科常见病与多发病作为全国病种质量的评价范围。 标准中所列每种病种的质量控制评估内容及项目包括:诊断依据、入院指标、疗效标准、出院标准、临床评定指标（包括疗效、平均住院日）。其中临床评定指标中，设置有平均医疗费用，当时由于全国收费情况比较复杂，且缺乏大量真实而客观的数据，故此项未列出全国统一的参考指标值。在20世纪80年代，美国耶鲁大学研究者提出了疾病诊断相关分类付费制（DRGs）的病种管理法。DRGs是根据诊对病人进行分类的一种简便方法，它以ICD-9-CM-3诊断分类为基础，根据组织器官分为23个主要诊断项目（MDCS），进而分为467组，每个组均有临床意义。所谓临床意义是指所有在同一项DRGs的病人，其临床表现的平均数理统计具有利用医院资源大致相同的结果。DRGs每组疾病均列有编码、疾病类别、疾病名称、权重系数（指数因子）以及住院天数。资料表明，对疾病实行DRGs的质量控制重点是医疗费用。 近几年以来，由于各种原因，我国的医疗费用大有不断增长之势，国家针对这种情况对医疗保障制度也不断出台相应的政策和措施以加强其管理力度。如大病统筹、社会医疗保险以及近几年推行的城镇职工基本医疗保险制度等。其目的就是力图遏制医疗费用的不断增长，减轻国家的经济负担。
正常心音 第一心音低而长，心尖部位最响亮。一二之间间隔短，心尖搏动同时相。第二心音高而短，心底部位最响亮。二一之间间隔长， 心尖搏动反时相。 窦性心动过速 贫血甲亢和发热，心炎心衰和休克。情绪激动和运动，肾上腺素心率过。 窦性心动过缓 颅内高压阻黄疸，甲低冠心心肌炎。药物影响心得安，体质强壮心率缓。 两心音同时增强常人运动或激动，两个心音同时增。高血压病贫血症，甲亢发热亦相同。 第一心音增强 室大未衰热甲亢，早搏“用药”一音强。二尖瓣窄“拍击性”，房室阻滞“大炮样”。 第二心音增强 P2增强二尖瓣窄，肺气肿和左心衰。左右分流先心病，肺动脉压高起来，动脉硬化亦常在。 第一心音减弱 二主瓣膜不全闭，心衰炎梗一音低。 第二心音减弱 动脉瓣漏或狭窄，动脉压低二音衰。 钟摆律 钟摆胎心律严重，心肌炎梗心肌病 第一心音分裂 一音分裂心尖清，电延右束阻滞症。肺动高压右心衰，机械延迟而形成。
第二心音分裂 通常分裂有特点，最长见于青少年。呼气消失吸明显。 窦性心律不齐 窦性心律稍不齐，心音正常成周期。吸气加快呼气慢，健康儿童菲疾病。 早搏 期前收缩称早搏，室性早搏为最多。房性交界共三种，心电图上易分说。 心房颤动 房颤特点三不一，快慢不一律不齐。强弱不等无规律，脉率定比心率低。 生理性杂音 生理杂音级别小，柔和吹风不传导。时间较短无震颤，儿童多见要牢记。 二尖瓣关闭不全 二尖瓣漏有特点，粗糙吹风呈递减。三级以上缩期占，左腋传导左卧清，吸气减弱呼明显。 二尖瓣狭窄 二尖瓣窄杂音断，舒张隆隆低局限。一音亢进P2强，开瓣音响伴震颤。 主动脉狭窄 主动脉窄有特点，粗糙缩鸣拉锯般。递增递减颈部传，A2减弱伴震颤。 主动脉瓣关闭不全 主瓣不全有特点，舒张叹气呈递减。胸骨下左心尖传，二区较清前倾声，呼末屏气易听见。 肺动脉瓣狭窄 肺瓣狭窄有特点，粗糙缩鸣属先天。杂音递增又递减，P2减弱伴震颤。
房间隔缺损临床路径 （2011年版） 一、房间隔缺损经皮封堵术临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.101）。 行经皮房间隔缺损封堵术(ICD-9-CM-3:35.52)。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 1.病史：可无症状，也可有活动后心悸、气促等； 2.体征：可出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等； 3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。 经皮房间隔缺损（继发孔型）封堵术。 （四）标准住院日为≤5天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.101房间隔缺损（继发孔型）疾病编码。
2.有介入治疗适应证，无禁忌证。 3.年龄大于3岁或体重大于15千克，不合并中度以上肺动脉高压的患者。 4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）≤2天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规； （2）肝肾功能，血电解质，血型、凝血功能，感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。 2.根据情况可选择的检查项目：如心肌酶、大便常规、冠状动脉造影检查、肺功能检查等。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 1.抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）选择用药。可以考虑使用第一、二代头孢菌素。 2.预防性用抗菌药物，时间为术前0.5小时，手术超过3小时加用1次抗菌药物；总预防性用药时间一般不超过24小时，个别情况可延长至48小时。 （八）手术日一般在入院3天内。
房间隔缺损的症状有哪些 房间隔缺损的症状随缺损大小而有所不同。缺损小的可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致肺充血、体循环血流量不足表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。多数患儿在婴幼儿期无明显体征，2～3岁后心脏增大，前胸隆起，触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。 房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。其症状表现如下： 一、房间隔缺损听诊四大特点 1、第一心音亢进，肺动脉第二心音增强。 2、由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂。 3、由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时（形成相对狭窄）在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。 4、当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第二心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。 二、继发孔型及原发孔型缺损 1、继发孔型房间隔缺损：活动后心悸，气短，疲劳是最常见的症状，但部分儿童可无明显症状，房性心律紊乱多见成年患者，若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。 2、原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸，气短，易发生呼吸道感染，伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状，患儿发育迟缓，心脏扩大，心前区隆起。 三、检查之后症状的具体表现 1、体检可见心尖搏动左移，胸骨左缘第2～3肋间可听到性质较柔和的、吹风样收缩期杂音、肺动脉瓣区第2音亢进伴固定分裂，晚期可出现紫绀，杵状指（趾）及右心衰的体征。 2、X线检查：显示右房右室增大，肺动脉段突出，主动脉结小，肺血增多。
心脏听诊 1、正常心音 第一心音（S1）： 机制：因二尖瓣和三尖瓣关闭，瓣叶突然紧张引起振动所致。其他如半月瓣的开放、心室肌收缩、血流冲击心室壁和大血管壁所引起的振动，以及心房收缩的终末部分，也参与第一心音的形成。 意义：第一心音标志着心室收缩（收缩期）的开始，约在心电图QRS波群后0.02~0.04s。 特点：①音调较低；②声音较响；③性质较钝；④占时较长（持续约0.1s）；⑤与心尖搏动同时出现；⑥心尖部听诊最清楚。 第二心音（S2）： 机制：主动脉瓣和肺动脉瓣的关闭引起瓣膜振动，对第二心音的产生起主要的作用。此外，房室瓣开放、心室舒张开始时心肌舒张和乳头肌、腱索的振动，以及血流对大血管壁的冲击引起的振动，也参与第二心音的形成。 意义：第二心音出现在心室的等容舒张期，标志着心室舒张的开始，约在心电图T波的终末或稍后。 特点：①音调较高；②强度较低；③性质较清脆；④占时较短（持续约0.08s）；⑤在心尖搏动后出现；⑥心底部听诊最清楚。
S1、S2鉴别： 正确区分第一心音和第二心音，才能正确判断收缩期和舒张期，确定额外心音或杂音出现时期以及与第一、第二心音间的时间关系。因此，辨别第一心音和第二心音具有重要的临床意义。 辨别：①第一心音较长而音调较低，第二心音则较短而音调较高。 ②第一心音与第二心音的间距较短，而第二心音与第一心音间的时间较长，即舒张期较收缩期长。 ③第一心音与心尖搏动同时出现，与颈动脉搏动几乎同时出现。不宜用桡动脉搏动来辨别第一心音，因为自心室排出血液的波动传至桡动脉需一段时间，所以桡动脉搏动晚于第一心音。 ④心尖部第一心音较强，而第二心音在心底部较强。 一般情况下第一心音和第二心音的辨别并不困难，但在某些病理情况下，如心率加快，心脏的舒张期缩短，心音间的间隔差别不明显，同时音调也不易区别，则需利用心尖搏动或颈动脉搏动帮助辨别。如仍有困难，心底部尤其是肺动脉瓣区清晰的第二心音则有助于区分第二心音和第一心音，并进而确定收缩期和舒张期。 2、第三心音（thirdheartsound，S3）
房间隔缺损临床路径（2011年版） 一、房间隔缺损经皮封堵术临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.101）。行经皮房间隔缺损封堵术(ICD-9-CM-3:35.52)。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 1.病史：可无症状，也可有活动后心悸、气促等； 2.体征：可出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等； 3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。（三）选择治疗方案的依据。 （中华医心血管外科学分册》-根据《临床技术操作规范．学会编著，人民军医出版社）。 经皮房间隔缺损（继发孔型）封堵术。 （四）标准住院日为≤5天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.101房间隔缺损（继发孔型）疾病编码。
2.有介入治疗适应证，无禁忌证。 3.年龄大于3岁或体重大于15千克，不合并中度以上肺动脉高压的患者。 4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）≤2天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规； （2）肝肾功能，血电解质，血型、凝血功能，感染性；疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）． （3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。 2.根据情况可选择的检查项目：如心肌酶、大便常规、冠状动脉造影检查、肺功能检查等。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 1.抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）选择用药。可以考虑使用第一、二代头孢菌素。 2.预防性用抗菌药物，时间为术前0.5小时，手术超过3小时加用1次抗菌药物；总预防性用药时间一般不超过24小时，个别情况可延长至48小时。 （八）手术日一般在入院3天内。
房间隔缺损病历 患儿XX，6岁，男童，因“气促、乏力5+年，加重5+天”入院。 1.患儿系学龄期儿童； 2.慢性病程，缓慢发作； 3.主要表现：患儿生后较同龄小儿少动，少活动后便气促、乏力，需停止活动休息，开始时患儿家长未予以重视，但随着年龄增长患儿症状越来越明显，于5+天前患儿感冒后气促加重，伴四肢乏力、面色苍白、多汗、咳嗽等症状；在外口服感冒药治疗后无效；患儿家长为求治疗，遂急送至我院门诊就诊，门诊以“1.房间隔缺损，2.支气管肺炎”收入我科住院治疗；患儿病后神清、精神较差，大小便正常，生长发育缓慢。 4.入院查体：T 36.5℃， P 100次/分，R 20次/分，W20kg，慢性病容，面色苍白，神清，精神较差，步入病房，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点。头形正常，双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常，唇紫绀，咽充血，颈软，颈部淋巴结无肿大。胸廓对称，听诊双肺呼吸音粗，可闻及少许湿罗音。心界扩大，心率100次/分，胸骨左缘2～3肋间可闻及喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音（P2）亢进、固定分裂。腹平软，肝脾未扪及，双肾区无叩痛，移浊（—），肠鸣音正常。四肢肌力、肌张力正常，神经系统检查无明显异常。 5.辅助检查：X线：以右心房、右心室增大为主，肺动脉段明显突出，肺叶充血明显，可有肺门“舞蹈”，主动脉影缩小，心影略呈“梨形”。肺纹理增粗，双肺可见斑块状阴影。
初步诊断及依据： 1.房间隔缺损依据：患儿系学龄期儿童，慢性病程，缓慢发作；因“气促、乏力5+年，加重5+天”入院；症状：气促、四肢乏力、面色苍白、多汗、生长发育缓慢等症状；查体：心界扩大，心率100次/分，胸骨左缘2～3肋间可闻及喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音（P2）亢进、固定分裂；辅查支持；故诊断。 2.支气管肺炎依据：听诊双肺呼吸音粗，可闻及少许湿罗音；辅查支持；故诊断。 鉴别诊断及依据：其他先心病及呼吸系统疾病。 诊疗计划：儿科护理常规，积极完善相关检查，
儿童房间隔缺损临床路径 （2010年版） 一、房间隔缺损临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.102）行房间隔缺损直视修补术（ICD-9-CM-3：35.51/35.61/ 35.71），年龄在18岁以下的患者。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。 2.体征：可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。
3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） 房间隔缺损（继发孔型）直视修补术(ICD-9-CM-3： 35.51/35.61/35.71。 （四）标准住院日一般不超过15天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.102房间隔缺损（继发孔型）疾病编码。 2.有适应证，无禁忌证。 3.不合并中度以上肺动脉高压的患者。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）不超过3天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规； （2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。 2.根据情况可选择的检查项目：如大便常规、心肌酶、24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强CT等。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
房间隔缺损（房间隔缺损缝合术）临床路径 一、房间隔缺损（房间隔缺损缝合术）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.1） 行房间隔缺损缝合术（ICD-9-CM-3：35.71001）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。 2.体征：可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。 3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） 房间隔缺损（继发孔型）直视修补术（ICD-9-CM-3：35.51/35.61/35.71）。 （四）标准住院日一般不超过15天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.1房间隔缺损（继发孔型）疾病编码。 2.有适应征，无禁忌征。 3.不合并重度三尖瓣关闭不全、中度及以上肺动脉高压的患
者。 4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）不超过4天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规； （2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。 2.根据情况可选择的检查项目：如大便常规、心肌酶、24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强CT等。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（国卫办医发〔2015〕43号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，术前0.5-1小时静脉注射。 （八）手术日一般在入院5天内。 1.麻醉方式：全身麻醉。 2.体外循环辅助。 3.手术植入物：缺损补片材料、胸骨固定钢丝等。 4.术中用药：麻醉和体外循环常规用药。 5.输血及血液制品：视术中情况而定。 （九）术后住院恢复3-10天。 1.术后转监护病房，持续监测治疗。
心脏杂音 此为英文解说 正常心音 第一心音低而长，心尖部位最响亮。一二之间间隔短，心尖搏动同时相。第二心音高而短，心底部位最响亮。二一之间间隔长，心尖搏动反时相。 窦性心动过速 贫血甲亢和发热，心炎心衰和休克。情绪激动和运动，肾上腺素心率过。 窦性心动过缓 颅内高压阻黄疸，甲低冠心心肌炎。药物影响心得安，体质强壮心率缓。 两心音同时增强常人运动或激动，两个心音同时增。高血压病贫血症，甲亢发热亦相同。 第一心音增强 室大未衰热甲亢，早搏“用药”一音强。二尖瓣窄“拍击性”，房室阻滞“大炮样”。 第二心音增强 P2增强二尖瓣窄，肺气肿和左心衰。左右分流先心病，肺动脉压高起来，动脉硬化亦常在。 第一心音减弱 二主瓣膜不全闭，心衰炎梗一音低。 第二心音减弱 动脉瓣漏或狭窄，动脉压低二音衰。 钟摆律 钟摆胎心律严重，心肌炎梗心肌病 第一心音分裂 一音分裂心尖清，电延右束阻滞症。肺动高压右心衰，机械延迟而形成。 第二心音分裂 通常分裂有特点，最长见于青少年。呼气消失吸明显。 窦性心律不齐 窦性心律稍不齐，心音正常成周期。吸气加快呼气慢，健康儿童菲疾病。 早搏
期前收缩称早搏，室性早搏为最多。房性交界共三种，心电图上易分说。 心房颤动 房颤特点三不一，快慢不一律不齐。强弱不等无规律，脉率定比心率低。 生理性杂音 生理杂音级别小，柔和吹风不传导。时间较短无震颤，儿童多见要牢记。 二尖瓣关闭不全 二尖瓣漏有特点，粗糙吹风呈递减。三级以上缩期占，左腋传导左卧清，吸气减弱呼明显。 二尖瓣狭窄 二尖瓣窄杂音断，舒张隆隆低局限。一音亢进P2强，开瓣音响伴震颤。 主动脉狭窄 主动脉窄有特点，粗糙缩鸣拉锯般。递增递减颈部传，A2减弱伴震颤。 主动脉瓣关闭不全 主瓣不全有特点，舒张叹气呈递减。胸骨下左心尖传，二区较清前倾声，呼末屏气易听见。 肺动脉瓣狭窄 肺瓣狭窄有特点，粗糙缩鸣属先天。杂音递增又递减，P2减弱伴震颤。 肺动脉瓣相对性关闭不全 肺瓣舒杂有特点，杂音多为相对性。柔和吹风卧吸清,二尖瓣窄常合并。 三尖瓣相对性关闭不全 三尖瓣区有缩鸣，杂音性质似吹风。多数相对关不全，极少数为器质性。 房间隔缺损 房缺杂音有特点，胸骨左缘二肋间。缩期杂音吹风般，P2分裂多无颤。 室间隔缺损 室缺杂音有特点，胸骨左缘三四间。响亮粗糙缩鸣音，常伴收缩期震颤。 动脉导管未闭 连续杂音有特征，粗糙类似机器声。动脉导管未闭时，胸左二肋附近听。 心包摩擦音 连续杂音有特征，注意鉴别胸摩擦。前倾屏气易听见，心梗包炎尿毒加。心底心尖听诊此为英文解说
心脏听诊 一、声音的基本概念 (一)声音产生的原理 一切物体受到震动就会产生声音，由声源发出的震动在媒质中传播称为声波。声波经人耳听觉系统传入大脑所产生的一种感觉叫做声音。 (二)声音的特性： 1、音调(由频率决定，单位Hz) 2、强度(与声源振幅有关) 3、音色(与声音波形有关) (三)人耳听觉范围：20-16000Hz 最敏感范围为1000-3000Hz，<500Hz听觉迅速下降，尤其对20-60Hz的低频、低音调声音非常不敏感。人耳对分裂音的鉴别能力0.02-0.03秒。心音和杂音多数在40-600Hz之间，心音多为低频，心脏杂音多为高频。 二、听诊器构造及正确使用 听诊器由耳具、导管和胸具组成。听诊器性能直接影响听诊效果。耳具要求与外耳道方向一致，并与外耳道口密合。导管不宜过长(25-35cm为宜)，管腔内径3mm左右传音最佳。钟式胸具听低音调声音更清楚，膜式胸具听高音调声音更清楚，用钟式胸具重压于胸壁时，可使低音调声音减弱。 三、心脏听诊区的划分
(一)常规听诊区 1、二尖瓣听诊区：位于心尖部。 2、肺动脉瓣听诊区：位于胸骨左缘第二肋间。 3、主动脉瓣听诊区：位于胸骨右缘第二肋间。 4、主动脉瓣第二听诊区：位于胸骨左缘第三、四助间。 5、三尖瓣听诊区：位于胸骨左缘第五肋间。 缺点：(1)易引起误解，例如认为二尖办区的心音或杂音都来自二尖瓣，事实上有时主动脉瓣或瓣下狭窄的杂音和主动脉瓣喷射音只有在二尖瓣区听诊最清楚，也常可听到三尖瓣的杂音。(2)心脏增大时这些瓣膜区发生变动，如二尖瓣狭窄引起右心室极度增大时，在心尖区听到的是三尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 (二)按心腔和大血管划分听诊区 1、左心室区：以心尖搏动为中心，向内延伸达左第四、五肋间胸骨左缘，外达左侧腋前线。 2、右室区：胸骨下部第四、五肋间，左至胸骨左缘外2-4cm，右至胸骨右缘外2cm。 3、主动脉区：包括主动脉根部和升主动脉，胸骨左缘第二、三肋间，胸骨柄，胸骨右缘第二、三助间，右胸锁关节和胸骨上窝。 4、肺动脉区：包括胸骨左缘笫二、三肋间，左锁骨下和左胸锁关节，背部包括4、 5、6胸椎两侧2-3cm。 新听诊区为各心腔和大血管内的心音、杂音传播的整个范围，而常规听诊区是心脏瓣膜开闭时产生的心音、杂音按血流方向传到胸壁的最响点，临床两种听诊区是相辅相成的。 四、听诊注意事项 (一)安静的环境，正确体位，集中注意力，应用“选择听诊法”不断训练可改善听力。 (二)听诊步骤，按顺序听诊，可采用寸移法辨别第一心音、第二心音。
房间隔缺损 房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是最常见的成人先天件心脏病，女性多于男性，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。 【病理解剖】 房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primum atrial defect）和继发孔缺损（secundum atrial septal defect），前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后者为单纯房间隔缺损（包括卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单心房）。房间隔缺损的大小有很大的差别。很小的缺损可以毫无症状不影响患者的寿命，但缺损很人者如单心房患者往往很早出现症状，如不及时手术难以活到成年。 【病理生理】 房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少，由于左房压力高于右房，所以形成左向右的分流，分流量的多少除缺损口大小之外更重要的是取决于左、右心室的顺应性。如果左室顺应性降低，其充盈阻力增人而使左房压力增高，而导致左向右分流量增加。 左向右分流必然使肺循环血流量（Qp）超过体循环血流量（Qs），一般以Qp/Qs 值来判定房间隔缺损的大小，Qp/Qs＜2：1者称之为小房间隔缺损，而Qp/Qs≥≥2：1者为大房间隔缺损。 持续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。 【临床表现】 单纯房间隔缺损在儿童期大多无症状，随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困难为主要表现，继之可发生室上性心律失常，特别是房扑、房颤而使症状加重。有些患者可因右室慢性容量负荷过重而发生右心衰竭。晚期约有15％患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger综合征。 体格检查最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流量增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。
1. 心脏超声时，大血管短轴切面能观察： C C.右心房、右心室、左心房、三尖瓣、肺动脉瓣、主动脉瓣 2. 心脏超声时，心尖四腔切面能观察： A A.左心室、右心室、左心房、右心房、二尖瓣、三尖瓣 3. 血流加速形成的湍流常见于：D D.甲亢和贫血 4. 心包摩擦音见于哪种疾病：C C.心包积液 5. 心脏超声时，心室的短轴切面能观察：B B.左心室、右心室、室间隔、二尖瓣瓣 6. 心脏超声的长轴切面能观察： B B.左心室、右心室、左心房、室间隔、二尖瓣前叶和后叶 7. 第二心音特点：B B.历时较短、音调较高 9. 二尖瓣区舒张期杂音常见的疾病，哪个正确： A A.风湿性二尖瓣关闭不全 10. 第一心音特点：C C.历时较长、音调较低 11. 主动脉瓣区收缩期杂音常见的疾病，哪个错误： A.风湿性主狭 12. 第一心音的产生： A.二尖瓣、三尖瓣关闭时产生 13. 第二心音的产生： B.肺动脉瓣、主动脉瓣关闭时产生 15. 肺动脉瓣区舒张期杂音常见的疾病，哪个正确： C.相对性肺动脉瓣关闭不全 16. 心脏各部位的英文缩写哪个错误： B.主动脉——RVOT 17. 二尖瓣区收缩期杂音的特点： D.全收缩期吹风样杂音，向腋下传导 18. 心脏超声时，心尖四腔切面能观察：
A.左心室、右心室、左心房、右心房、二尖瓣、三尖瓣 19. 心脏超声的长轴切面能观察： B.左心室、右心室、左心房、室间隔、二尖瓣前叶和后叶 20. 心脏各部位的英文缩写哪个正确： A.主动脉瓣——AV 21. 肺动脉瓣区收缩期杂音常见的疾病，哪个错误： D D.室间隔缺损 22 主动脉瓣区舒张期杂音的特点： D D.舒张期吹风或哈气样杂音，向心尖部传导 23.主动脉瓣区舒张期杂音常见的疾病，哪个错误： D D.风湿性主闭 24. 第二心音分裂见于哪种疾病： C C.房间隔缺损 25. 哪个是异常心音：D D.以上都是 26. 主动脉瓣区收缩期杂音的特点：C A.收缩期隆隆样杂音，向颈部传导 B.收缩期隆隆样杂音，向腋下传导 C.收缩期喷射样杂音，向颈部传导 D.收缩期吹风样杂音，向颈部传导 27. 哪种心脏病变胸骨左缘肋间出现连续性杂音：D A.主动脉瓣狭窄 B.主动脉瓣钙化 C.主动脉瘤 D.动脉导管未闭 28. 心律不齐见于哪种疾病：D A.房间隔缺损 B.室间隔缺损 C.动脉导管未闭 D.房颤
心脏听诊 （一）心脏瓣膜听诊区 心脏各瓣膜开放与关闭时所产生的声音传导至体表最易听清的部位称心脏瓣膜听诊区，与其解剖部位不完全一致，传统的有5个听诊区： ①一二尖瓣区：位于心尖搏动最强点，又称心尖区 ②肺动脉瓣区：在胸骨左缘第2肋间； ③主动脉瓣区：位于胸骨右缘第2肋间； ④主动脉瓣第二听诊区：在胸骨左缘第3肋间，又称Erb区； ⑤三尖瓣区：在胸骨下端左缘，即胸骨左缘第4、5肋间。 （二）听诊顺序 依次为：心尖区开始至肺动脉瓣区，再依次为主动脉瓣区、主动脉瓣第二听诊区和三尖瓣区。 （三）听诊内容 1．心率(heart rate):指每分钟心搏数。 正常范围：成人:60-100次/分,女性稍快,老人偏慢儿童偏快。 心动过速：成人心率大100次/分,婴儿大于是150次/分 心动过缓：心率小于80次/分者。 心动过速与过缓均可由多种生理性、病理性或药物性因素引起。 2．心律（cardiac rhythm）指心脏跳动的节律。 正常人心律规则； 窦性心律不齐: 部分青年人可出现随呼吸改变的心律；吸气时心率增快，呼气时减慢，一般无临床意义。听诊所能发现的心律失常最常见的有期前收缩和心房颤动。 期前收缩：是指在规则心律基础上，突然提前出现一次心跳，其后有一较长间歇。 脉搏短绌：心房颤动时，心律绝对不规则，第一心音强弱不等和心率快于脉率，常见于二尖瓣狭窄、冠心病和甲状腺功能亢进症。少数原因不明称特发性房颤。
3．心音 (1)第一心音： 时间：出现在心室的等容收缩期，即心室收缩的开始，约在心电图QRS波群开始后0.02～0.045s。 组成成分：其中第一和第四成分为低频低振幅的振动，第二、三成分为较高频率和振幅的振动；后两成分为S1的主要成分也是其可听到的成分。 机制：瓣膜起源学说。心室开始收缩时，二尖瓣的关闭产生S1的第二成分，三尖瓣的关闭产生S1的第三成分。由于瓣膜突然关闭，瓣叶突然紧张产生振动而发出声音。 听诊特点：音调较低钝，强度较响，历时较长（持续约0.1s），与心尖搏动同时出现。 听诊部位：心尖部最响亮。 （2）第二心音： 时间：心室的等容舒张期开始，标志心室舒张的开始，约在心电图T波的终末或稍后。 组成成分：第二心音也由四个成分组成；其中第二成分为较高频率和较高振幅的振动，是第二心音可听到的成分。 机制： S2第二成分的产生是血流在主动脉与肺动脉内突然减速和半月瓣突然关闭引起瓣膜振动所致。 S2第二成分分为二个成分：主动脉瓣关闭在前，形成该音的主动脉瓣成分，肺动脉瓣关闭在后，形成该音的肺动脉瓣成分。 听诊特点：音调较高而脆，强度较S1弱，历时较短（约0.08s）。 听诊部位：心底部最响亮。 （3）第三心音： 时间：心室快速充盈期之末，距第二心音后约0.12-0.18s， 组成成分：为低频低振幅的振动。 机制：心室快速充盈末血流冲击室壁，心室肌纤维伸展延长，使房室瓣、胆索和乳头肌突然
一、房间隔缺损房间隔缺损(atrial septal defect)是小儿时期常见的先天性心脏病，该病的发病率约为活产婴儿的1／1500，占先天性心脏病发病总数的5％一10％。是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。女性较多见，男女性别比例为1：2。 二、[病理解剖] 根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四个类型：1．原发孔型房间隔缺损也称为I孔型房间隔缺损，约占15％，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此时称为部分型心内膜垫缺损。2．继发孔型房间隔缺损最为常见，约占75％。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。3．静脉窦型房间隔缺损约5％，分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型房缺占4％，缺损位于上腔静脉人口处，右上肺静脉常经此缺损异位引流人右心房。下腔静脉型房缺发生率少于1％，缺损位于下腔静脉人口处，常合并右下肺静脉异位引流人右心房；此种情况常见于弯刀综合征(scimitarsyndrome)。4．冠状静脉窦型房缺约2％，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流人右心房。此型缺损又称为冠状静脉窦型缺损、无顶冠状窦(unroofed coronarysinus)。可单独存在，但常合并其它畸形。可分为完全性和部分性两种：完全性冠状窦隔缺损，又称无顶冠状窦，常合并左侧上腔静脉残存，左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。部分性冠状窦隔缺损，可单发或多发。 三、[病理生理] 出生后左房压高于右房，如存在房缺则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似，顺应性也相近故分流量不多。随年龄增长，肺血管阻力及右室压力下降，右心室壁较左心室壁薄，右心室充盈阻力也较左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大(图13—4)。肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，到成年后出现艾森门格综合征，左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现紫绀。 四、[临床表现] 房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。多数患儿在婴幼儿期五明显体征，2—3岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。听诊有以下四个特点：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4—5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。 五、[辅助检查] 1．X线表现对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0．5。肺脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形(图13—5)。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。2．心电图电轴右偏平均额面电轴在十95—+170之间。右心房和右心室肥大。P—R间期延长，V1及V3R导联呈rSr'或rsR'等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大患者R波可出现切迹，手术后消失。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。3．超声心动图M型超声心动图