临床执业医师——慢性嗜酸粒细胞性肺炎
本病是寄生虫（钩虫、蛔虫等）和药物（呋喃妥因等）所致的变态反应，为肺部嗜酸粒细胞浸润的一种消耗性疾病。
[病理]
肺间质、肺泡和细支气管内有白细胞浸润，主要为成熟嗜酸粒细胞，少量组织细胞和淋巴细胞，肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞，此为本病的病理特点。有些肺小血管，主要是肺静脉有血管炎，有时见多核巨细胞及嗜酸肉芽肿。
[临床表现]
患者多见于中青年女性，发热、体重减轻、盗汗。咳嗽多粘痰，伴气急和咯血。周围血嗜酸粒细胞比例多在20％－70％。
胸部X片显示不呈段或叶性分布的周围片状阴影，常为双侧分布。糖皮质激素治疗后48h 内症状和胸片可迅速消失。在同一局部可反复发生，数年后变为纤维化或蜂窝状改变。
[诊断和鉴别诊断]
根据典型病史、病程及X线表现等可作出诊断。但与其它嗜酸性细胞增多伴肺部病变需作鉴别。
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症亦为寄生虫和药物所引起的变态反应，在肺间质、肺泡壁及终末细支气管壁有嗜酸粒细胞浸润灶，可无临床症状，轻咳少量粘液痰，胸部X线示小片或大片模糊阴影，呈游走性。一般无需治疗。
哮喘型肺嗜酸粒细胞增多症是以曲菌为主所致的反复哮喘发作为特征的变态反应。在肺泡和间质有多量嗜酸粒细胞浸润，终末细支气管扩张并充满稠性粘痰，可找到真菌丝。胸部X片多见于两肺上部游走阴影。用糖皮质激素和抗真菌药物治疗可使哮喘控制，阴影消散。
热带嗜酸粒细胞增多症为丝虫等感染所致，肺部嗜酸粒细胞和组织细胞浸润，可呈支气管肺炎分布，伴小支气管坏死和嗜酸性脓肿。有哮喘样发作性剧咳、痰少，不易咳出，感胸闷、乏力、纳差。X胸片示两肺纹理增多，伴粟粒或模糊阴影，慢性者可有间质纤维化。经抗丝虫药治疗后，症状数天缓解，肺部病变较慢消失。
[治疗]
糖皮质激素治疗效果显著，常可恢复正常，因停药较易复发，故全疗程需在一年以上。
嗜酸细胞增多性肺炎 急性嗜酸粒细胞肺炎 刘富光 急性嗜酸粒细胞肺炎(acute eosinophilic pneumononia，AEP)是一非感染性肺部炎症性疾病，自1989年Badesch[1]及Allen[2]先后提出以来，报道日渐增多，据不完全统计，近2年来世界各地的有关报道便达200余篇之多，但由于诊断标准及作者对本病认识的不同，其中一部分很可能与某些其它原因引起的肺部嗜酸粒细胞增多性疾病相混淆。1996年Pope Harman等将本病称之为特发性急性嗜酸粒细胞肺炎(idiopathic acute eosinophilic pneumonia)，并提出6条诊断标准。本病不属于Crofton等于1952年提出的肺嗜酸粒细胞浸润(pulmonary infiltration eosinophilia，PIE)范畴。现就本病有关方面略述如下。 1、病因和发病机制 AEP的确切病因迄今未明，可能与抗原、尘埃、海洛因、烟雾或病毒等吸入有关。近年有多篇报道第1次吸烟或戒烟多年后又重新吸烟诱发本病，并且有人观察到吸烟负荷试验可重现AEP临床表现。至于发病机制较多的看法是吸入上述抗原后引起的肺部急性过敏反应，由于部分患者发病时血中IgE、IL－5增高，故亦疑及类似Ⅰ型变态反应。 2、病理 AEP主要病理特征是以嗜酸粒细胞浸润为主的肺泡炎，肺泡腔、肺泡壁、肺泡间隔、细支气管周围、小叶间隔以及胸膜有广泛嗜酸粒细胞和小圆细胞浸润及纤维素性渗出，亦可出现单侧或双侧胸膜反应、胸腔积液，病情严重者有肺泡内出血及嗜酸粒细胞破碎。浅野等认为肺、胸膜嗜酸粒细胞浸润及胸液嗜酸粒细胞增加是本病病理学的特征。 3、临床表现 3.1 发病AEP好发于以往健康的青年，Pope Harman报道1组15例，年龄14～65岁，平均(28.4± 4.3)岁，男性居多[3]。与夏季性过敏性肺炎不同，本病四季可发。常急性起病，表现为发热(37.5～40.0℃)、畏寒、干咳、呼吸困难、胸痛、肌肉酸痛、上腹部不适等，重者可出现急性呼吸衰竭。体检80%患者可闻及爆裂音(Crackles音)或小水泡音，部分患者可听到哮鸣音，多伴心动过速。症状持续时间多短暂，平均3d左右，有自愈倾向，但亦可有迅速恶化，24h内便需行机械通气者。 3.2 实验室检查AEP患者外周血白细胞一般均升高，可达(15～20)×109/L或以上，以中性粒细胞为主，多数患者症状明显时外周血嗜酸粒细胞正常或降低(嗜酸粒细胞向肺聚集)，但在病后5～10d及20～30d，可分别出现2次外周血嗜酸粒细胞增多，这种现象是AEP重要的临床特点。茆原等认为第1次(病后5～10d)外周血嗜酸粒细胞出现高峰是由于残留的抗原刺激
疾病的严重程度有关。早期或轻度HP患者的胸片可正常,急性型患者可见不规则斑片状阴影、弥散性肺泡渗出和粟粒样结节。明显的淋巴结肿大和胸膜反应少见。C T检查可见广泛的毛玻璃样改变和边缘不清的结节样密度影。慢性型可见广泛的网状阴影,甚至可见蜂窝肺。 5.3血清学检查对协助HP诊断非常重要,虽然所有接触变应原的人都会产生特异性抗体,但活动性患者的抗体反应更强烈。几乎所有急性型或亚急性型患者都存在相应变应原的循环沉淀性抗体。可惜的是用于检测抗体的变应原种类太少。且没有统一的方法检测半变应原。有一半的慢性型患者的抗体检测是阴性的,他们中一些人近期未再接触变应原,因此血中抗体反应的强度减弱。 5.4肺功能检查通常是限制型通气功能障碍,肺容量和弥散功能下降,可伴有低氧血症。 5.5支气管肺灌洗和经支气管镜肺活检大多数疑诊HP的患者需行支气管镜肺泡灌洗和经支气管镜肺活检。将支气管肺灌洗回收液的细胞进行分类,可见淋巴细胞和巨噬细胞增多,T淋巴细胞中以CD8+淋巴细胞为主。 5.6开胸肺活检对于一些病史不典型,支气管肺泡灌洗液和活组织检查也未能确定诊断的病例,又排除了其他疾病而疑诊HP的患者可能需开胸肺活检。 5.7支气管激发试验部分HP患者在行支气管激发试验吸入变应原后4~8小时,肺功能明显下降。但可应用的变应原不多,且激发可能会诱发非常严重的症状,因此选择此项检查应持慎重态度。 6诊断和鉴别诊断 典型的急性型HP诊断较容易,有变应原接触史,随后出现的症状和体征,相应的胸片改变、血清学检查和肺功能检查的特征,脱离接触变应原后病情缓解等,诊断即可确立。但急性型和亚急性型病例需同变态反应性支气管肺真菌病、嗜酸细胞性肺炎相鉴别,嗜酸细胞性肺炎通常和哮喘有关,且外周血嗜酸性粒细胞增多,可与HP鉴别。变态反应性支气管肺真菌病最常见的是变态反应性支气管肺曲菌病(AB-PA),AB PA多有哮喘症状,血清烟曲菌沉淀性(IgG)抗体阳性。急性型HP还需与有机粉尘中毒综合征(ODTS)相鉴别,OD TS也发生在接触大量有机粉尘后,以短暂发热和肌肉疼痛为特点,伴或不伴咳嗽和呼吸困难。其血清沉淀性抗体阴性,胸片通常正常。一个很重要的特点是OD TS有自限性,没有明显的长期后遗症。 慢性型的诊断较困难,需与其他肺间质疾病相鉴别,如特发性肺间质纤维化、结节病、药物诱发的肺部病变等。无相关药物服用史和其他系统病变可帮助排除药物诱发的肺部病变和胶原血管疾病,特发性肺间质纤维化患者肺泡灌洗液中以中性粒细胞为主,结节病肺泡灌洗液中淋巴细胞以CD4+淋巴细胞为主,肺门/气管旁淋巴结肿大和多系统累及亦提示结节病的可能。有时需要病理学检查结果帮助诊断。 7治疗 一旦发病,脱离接触变应原是最重要的治疗措施。因为许多暴露与环境有关,因此改善通风、防尘、戴口罩或调换工作都是有效地措施。对于急性HP 和复发性HP患者,在脱离变应原后往往可自行恢复,所以不需糖皮质激素治疗。 对有持续症状和肺功能明显减退的HP患者,主张口服或静脉给予糖皮质激素治疗。经过治疗,患者的症状和肺功能通常会有明显的改善。糖皮质激素治疗对改善HP患者的长期预后和减少肺纤维化可能有一定作用,因此建议用于症状严重的或有明显肺功能减退的患者。糖皮质激素治疗剂量和疗程目前尚未形成共识,通常建议初始剂量采用强的松30~ 60mg/d,将1天的总剂量在早晨8时1次吞服,症状减轻后逐渐减量,总疗程可控制在2个月左右。 8预后 患者的预后取决于两方面的因素,即患者就诊时不可逆性肺纤维化的程度和患者能否避免接触变应原。这一点也强调了早期诊断的重要性。 嗜酸粒细胞性肺炎 张春玲 266042青岛大学医学院第二附属医院 嗜酸粒细胞性肺炎(eosinophilic pneumonia)又称嗜酸细胞增多综合征(eosinophilic syndromes)或嗜酸粒细胞性肺浸润,是一组病因尚不明确、发病机制与变态反应有关的疾病。临床上可分为4型:1单纯型嗜酸性粒细胞肺浸润或Loffler综合征;o慢性嗜酸性肺炎或迁延型嗜酸性粒细胞肺浸润;?热带型肺嗜酸粒细胞浸润症;?哮喘型嗜酸粒细胞肺浸润症或过敏性支气管曲菌病。各型常交叉重叠,临床上不易截然划分。本病四个类型有着共同的呼吸道症状,包括咳嗽、气短、胸闷和哮喘等。 1单纯型肺嗜酸粒细胞浸润症 1.1特点单纯型全身症状轻微,X线检查呈一过性肺部阴影,外周血嗜酸粒细胞计数增多,病程2~4周。患者往往有个人或家族过敏史。病因主要为寄生虫感染和药物引起的变态反应。病理改变为肺部暂时的变态反应性炎症。炎症部位的肺泡内可充满渗出液和大量嗜酸粒细胞及巨噬细胞,很少累及血管,在血管周围有白细胞聚集。 1.2诊断标准1多数患者仅仅表现为咳嗽,可有少许痰液,也可有气短或胸闷,少数患者有全身不适、
消化病科疾病分级诊疗指南 嗜酸性粒细胞性胃肠炎（EG） 嗜酸性粒细胞性胃肠炎是以胃肠道嗜酸性粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点的胃肠道炎症性疾病，临床表现为腹痛或不适、恶心、呕吐等，部分可出现肠梗阻及腹水，病变亦可累及肝胆系统，引起黄疸。 嗜酸性粒细胞性胃肠炎分类 一、按部位分类 1.局限性：多见于中老年，病变仅累及胃，约占EG26%，此型又称嗜酸性粒细胞性胃炎。胃窦部最常见，主要表现为上腹部的痉挛性疼痛、恶心呕吐等，胃内的肿块可以导致恶变或胃流出道梗阻。 2.弥漫性：多见于中青年，主要表现为上腹部痉挛性疼痛、恶心及呕吐，发作有规律，可能与进食某种食物有关，约占50%患者可出现肠梗阻表现。 二、按浸润程度分类（Klein分型） 1.粘膜型：此型病变主要累及胃肠粘膜。患者可有过敏性病史及较高的血IgE浓度，其临床表现为胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良、体重下降及腹泻等； 2.肌层型：此型病变主要累及肌层，其临床表现为梗阻，这种梗阻有时需要手术治疗，另外，还偶有胃肠道出血和瘘
管形成； 3.浆膜型：此型病变主要累及浆膜层，其临床表现为腹痛，且常伴有腹膜炎、腹水等。 根据上述分类，按照如下分级诊疗指南实施救治： 一级医院 根据患者病史、临床表现、血常规化验等做出初步诊断，在尽量保证患者安全前提下尽快转诊至二级或三级医院进一步明确诊断及治疗。 二级医院 接诊病人后做出初步诊断，在安全前提下尽快完善胃肠镜及病理化验以在最短时间内完成诊断，有腹水患者需行腹水常规、生化、脱落细胞化验。同时嘱患者尽量避免引起胃肠过敏食物，给以维持水电解质热量平衡，给予对症及支持治疗。诊断明确后，可给以口服糖皮质激素、色甘酸钠或抗过敏药物治疗。若发生肠梗阻，除禁饮食、胃肠减压、通便灌肠、抗感染、抑酸、补液等基础治疗外，有经验的医院可行肠梗阻手术切除梗阻的部分胃肠道。手术经验不丰富的医院可转三级医院手术治疗。 三级医院
慢性嗜酸粒细胞性肺炎 慢性嗜酸粒细胞性肺炎是一种肺部嗜酸性粒细胞浸润的疾病，病程一般2－6个月或更长，其病因未明，可能与寄生虫（钩虫、蛔虫等）和药物（呋喃妥因等）所致的变态反应有关，也可能是一种自身免疫病。 慢性嗜酸粒细胞性肺炎是一种肺部嗜酸性粒细胞浸润的疾病，病程一般2－6个月或更长，其病因未明，可能与寄生虫（钩虫、蛔虫等）和药物（呋喃妥因等）所致的变态反应有关 慢性嗜酸粒细胞性肺炎 ，也可能是一种自身免疫病。实验室检查可见周围血嗜酸粒细胞比例多在20％－70％。肺间质、肺泡和细支气管内有白细胞浸润，主要为成熟嗜酸粒细胞，少量组织细胞和淋巴细胞，肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞，糖皮质激素（30－40mg/d）治疗显著，常可恢复正常，因停药较易复发，故全疗程需在1年以上。本病是寄生虫（钩虫、蛔虫等）和药物（呋喃妥因等）所致的变态反应，为肺部嗜酸粒细胞浸润的一种消耗性疾病.患者多见于中青年女性，发热、体重减轻、盗汗。咳嗽多粘痰，伴气急和咯血。周围血嗜酸粒细胞比例多在20％－70％。肺间质、肺泡和细支气管内有白细胞浸润，主要为成熟嗜酸粒细胞，少量组织细胞和淋巴细胞，肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞，此为本病的病理特点。有些肺小血管，主要是肺静脉有血管炎，有时见多核巨细胞及嗜酸肉芽肿。特征是肺部嗜酸粒细胞渗出伴有或不伴有外周血嗜酸粒细胞增多。持续的嗜酸粒细胞性肺炎可以导致肺纤维化和限制性肺功能障碍。
反应有关，也可能是一种自身免疫病。肺间质、肺泡和细支气管内有白细胞浸润，主要为成熟嗜酸性粒细胞，少量组织细胞 慢性嗜酸粒细胞性肺炎 核淋巴细胞。肺泡中可见嗜酸性粒细胞聚集在尖棱结晶的多核巨细胞，可形成“嗜酸性脓肿”。有些肺小血管，主要是肺静脉有血管炎，有时见得多数核巨细胞及嗜酸肉芽肿。 患者多见于中青年女性，发热、咳嗽多粘痰，伴气促和咯血。并有体重减轻、盗汗。周围血嗜酸性粒细胞比例多在20％－70％。 X线胸片显示不呈段或叶性分布的周围片状阴影，常为双侧分布（“肺水肿反转”表现）。糖皮质激素治疗后48小时内症状和X线表现可迅速消失。在同一局部可反复发生，数年后变为纤维化或蜂窝状改变。胸部X片显示不呈段或叶性分布的周围片状阴影，常为双侧分布。糖皮质激素治疗后48h内症状和胸片可迅速消失。在同一局部可反复发生，数年后变为纤维化或蜂窝状改变。糖皮质激素治疗效果显著，常可恢复正常，因停药较易复发，故全疗程需在一年以上。 根据典型病史、病程及X线胸片表现等可作出诊断。但需与其他嗜酸性粒细胞增多伴肺部病变作鉴别。 单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症亦为寄生虫和药物所引起的变态反应，病程较短（2－ 慢性嗜酸粒细胞性肺炎 4周），在肺间质、肺泡壁及终末细支气管壁扇有关嗜酸性粒细胞浸润灶，可无临床症状，轻咳，少量粘液痰，胸部X线示小片或大片模糊阴影，呈游走性。一般无需治疗。 哮喘型肺嗜酸性粒细胞增多症以曲菌为主所致的反复哮喘发作为特征的变态反应，亦可因花粉、药物和镍烟雾引起。在肺泡和间质有多量嗜酸性粒细胞浸润，终末细支气管扩张并充满粘稠痰，可找到真菌丝。X线胸片多见两肺上部游走性阴影，支气管痰栓阻塞时可形成V或Y字型或葡萄状影。用糖皮质激素治疗可使哮喘控制，阴影消散。 热带嗜酸粒细胞增多症为丝虫等感染所致，肺部嗜酸性粒细胞核组织细胞浸润，可呈支气管肺炎分布，伴小支气管坏死和嗜酸性脓肿。有哮喘样发作性剧咳，痰少，不易咳嗽出去，感胸闷、乏力、纳差。X线胸片示两肺纹理增多，伴粟粒状或模糊阴影，慢性者可有间质纤维化。经抗丝虫药治疗后，症状数天缓解，肺部病变较慢消失。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的症状,慢性嗜酸性粒细胞性肺 炎治疗【专业知识】 疾病简介 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎 (chronic eosinophilic pneumonia，CEP)。本病较单纯型嗜酸粒细胞增多症病程长，通常为2～6个月，甚至超过1年，症状也较严重。 疾病病因 一、发病原因 CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似，亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起，也可由Ⅱ型变态反应所致。尽管确切的免疫发病机制 还不清楚，但许多证据表明，嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。在临床症状发作前，周围血中及骨髓中嗜酸粒细胞数目已增多，BALF中，也是以嗜酸粒细胞为主，在肺实质和微血管上可见嗜酸粒细胞衍化颗粒蛋白(EDGP)，与对照组相比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型组织相溶性抗原在内的BALF衍化的嗜酸粒细胞表达激活标记物也增高，虽然这些在CEP中调节嗜酸粒细胞激活和脱颗粒的过程中并不清楚，但表明这些嗜酸粒细胞是活化的。从Ⅱ型组织相溶性抗原和其他激活标记物是在BALF中而非血液中的衍生嗜酸粒细胞表达增加说明免疫炎症反应是局限在肺中。在体外，免疫球蛋白能放大嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒。免疫循环复合物和IgE滴度的升高与疾病的临床突发有关。到目前为止，嗜酸粒细胞活化和免疫球蛋白之间的关系还不清楚。 二、发病机制
肺损害表现为肺泡和间质以嗜酸粒细胞为主的浸润，并见有相关的巨噬细胞和少到中等的淋巴细胞和偶尔的浆细胞。肺泡壁结构破坏，毛细血管内皮局限性水肿，灶性Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡蛋白渗出和多核组织细胞浸润，有1/3病例有增生的阻塞性的细支气管炎的表现，也可以看到轻度非坏死的微血管炎，主要影响小静脉，少数病例(不到20%)可见明显的坏死、嗜酸粒细胞微脓肿、或非干酪样肉芽肿，纵隔内的淋巴活检标本见淋巴增生和嗜酸粒细胞浸润。 症状体征 一、症状 该病任何年龄均可发病，但高峰年龄是30～40岁，妇女几乎是男性的2倍。大部分病例为高加索人，1/3～1/2的患者有过敏性鼻炎或鼻息肉等病史，另外有2/3的病人有成人发作性哮喘或有其他呼吸道症状。呈亚急性临床表现，常见的症状有低热、夜间大量出汗，中度体重下降，咳嗽，有少许黏痰，约有2/9患者少量咯血，病人最后发展为渐进性的呼吸困难，与发作性哮喘有关。少数病人表现为急性严重的呼吸衰竭或ARDS。 根据病史、病程、两肺存在哮喘音、周围血嗜酸粒细胞增高及胸部X线阴影可作出临床诊断。不典型者，可经肺活检进行病理检查，以明确诊断。必要时可用泼尼松试验性治疗以帮助诊断。 用药治疗 一、西医 1、治疗 泼尼松是CEP最主要的治疗药物，大多数病例用泼尼松(40mg/d，为最初剂量)治疗后，6h内退热，24～48h呼吸困难、咳嗽和嗜酸粒细胞浸润减轻，低氧血症在2～3天得到缓解，1～2周X线改善，快者2～4天。症状完全缓解在2～3周，X线在2个月内恢复正常。待症状好转和肺部症状吸收后逐渐减量(约10～14天)，疗程4～6个月。 2、预后 CEP预后一般良好，但偶可致死。未经治疗的病人很少能缓解，经糖皮质激素治疗的病人病死率明
【参考值】男性：0.10--0.7×109/L；女性：0.10--0.65×109/L。【生物学变异】妇女绝经约升高8%，4-10岁儿童（农村环境）夜间较白天约高45%。昼夜律中午比早晨约低20%；高海拔约低48%；妊娠约降低25%。【药物影响】⒈增加引起过敏反应导致嗜酸性粒细胞增加的药物有：眠尔通（偶尔）、苯妥英钠（偶尔）、吩噻嗪、氯奋乃静、丙咪嗪、甲基多巴、氨苯喋啶、链激酶、碘化钾、碘化物、氯碘丙脲、碘胺药、碘胺二甲基异恶唑、磺胺甲异恶唑、二甲氧苯青霉素钠、羧苄青霉素、氨苄青霉素、先锋霉素I、III、IV、红霉素、新生霉素、卡那霉素、强力霉素、金霉素（可能）、四环素、氯霉素、紫霉素、利福平、氨基水杨酸、青霉胺（伴皮疹）、氟化物、金（一时性）、去郁敏。异烟肼可引起过敏现象。别嘌呤醇可引起严重的过敏反应。泮地黄中毒时可有过敏反应。仅1%病倒对呋喃啶发生过敏反应。竹桃霉素引起过敏性胆汁郁积致嗜酸性粒细胞增加。青霉素的过敏反应致嗜酸性粒细胞增至20%，1%的病人应用先锋霉素II可增至10%，卷须霉素可增至35%，砷剂一般增加至10%-20%个别病例增至50%.苯茚二酮仅报道一例用药15天后发生过敏反应导致嗜酸性粒细胞增加。应用链霉素的一半病例发生造血的反应引起嗜酸性粒细胞增加。⒉减少注射肾上腺素的直接作用引起嗜酸性粒细胞减少。氢化考的松和糖皮质激素则通过对肾上腺的直接作用引起嗜酸性粒细胞减少。考的松和促皮质素为正常的生理反应，正常人注射促皮质素后，嗜酸性粒细胞可减少80%-90%。消炎痛和普鲁卡因酰胺可出现一时性减少。阿司匹林可引起再生障碍性贫血或全血细胞减少，嗜酸性粒细胞亦减少。用烟酸后2小时嗜酸性粒细胞减少60%，24小时后则增加。用烟酰胺4小时后显著减少。【病理学变异】⒈升高见于变态反应疾病[哮喘、荨麻疹、支气管肺曲霉病、过敏（嗜酸性粒细胞达8%--29%）、湿疹、某些药物反应（青霉素、链霉素、红霉素、阿片等）]、寄生虫病、结节性动脉周围炎和Voisins综合征、皮肤病、恶性血液病和新生物疾患（结节病、何杰金氏病、原发性红细胞增多症、肝癌、卵巢癌、髓样白血病）、射线、苯、猩红热早期（嗜酸性粒细胞8%-20%）、甲状腺机能亢进，心内膜炎和心肌病。⒉减少嗜酸性粒细胞减少见于伤寒、疟疾急性期、糖尿病酸中毒、肾上肾功能亢进，Surrenales和应激状态。
儿童嗜酸性粒细胞性食管炎诊疗指南 近日,来自雅典大学得Papadopouｌou 医生及其同事在ＪＰGN 上发表文章，旨在指导儿童、青少年嗜酸性粒细胞性食管炎(EoＥ)得诊断与治疗。? 嗜酸性粒细胞性食管炎（EoＥ）就是一种慢性、免疫性食管疾病,临床表现为食管功能障碍，组织病理学表现为嗜酸性粒细胞为主得炎性浸润。食管黏膜活检标本每个高倍视野中有超过15 个嗜酸性粒细胞，即可诊断为EｏE。 一、流行病学 流行病学数据主要来自于各个地区得小范围调查结果.由于检查方法与诊断标准得不同，研究发现得ＥoE发病率也不同,近年来发病呈上升趋势。? 二、临床、消化道内镜、组织病理学特征 EoE没有特异得病原体或内镜下特点.流行病学研究与病例报道显示男性及有过敏性疾病史得患者EOE 高发。EoE 在男性与患过敏性疾病得人群中更为常见,如食物过敏、哮喘与过敏性鼻炎。不同年龄患儿得临床表现各不相同。婴儿与学龄前儿童主要表现为非特异性症状，包括喂养困难、呕吐、反流与拒食。也有病例报道儿童期发生呕吐、腹痛或胸骨后疼痛,青春期发生胃食管反流（GEＲD)症状、吞咽困难与食物嵌塞。 EoE儿童还可以发生外周血嗜酸性粒细胞增多症（每ｍm3大于７00 个嗜酸性粒细胞)。食物引起得IgE升高表明患儿得EｏＥ可能与食物过敏有关。内镜下较为特异得发现就是增粗得「食管环」，可以表现为黏膜苍白、线状裂隙以及白斑或窄径食管，EoE 内镜下没有发现黏膜断裂，而黏膜断裂可见于GERD与克罗恩病。 但内镜下正常也不能排除ＥoE，指南推荐:不管内镜下就是否发现病变，都要对食管上端与下端至少进行2-4 次活检.组织病理学检查可以发现食管黏膜中嗜酸性粒细胞密度增高,这种病变可以就是全食管性得，还可发现基底层增生、固有层纤维化以及嗜酸性微脓肿。表皮活检会低估深层病变得严重程度，特别对于EoＥ,嗜酸性粒细胞只在表皮下层募集,而且食管壁增厚、表皮下纤维化以及神经功能障碍都就是发生在表皮层以下。? 三、鉴别诊断：质子泵抑制剂反应型EoE 与ＧEＲD 主要得鉴别诊断就是GERD,但就是也应当排除以下疾病可能:感染性食管炎、贲门失弛缓症、乳糜泻、克罗恩病、结缔组织病、移植物抗宿主性疾病、药物过敏以及嗜酸细胞增多综合征，因为这些疾病食管活检也有嗜酸性粒细胞增多. ?GERD 与EoE得鉴别诊断相当复杂,两者往往相辅相成。GERD 有食管黏膜得断裂，溃疡会损害食管黏膜得屏障功能,增加食物过敏得风险，如食管闭锁修复术后得患儿由于创面溃疡使得患EｏＥ得风险升高.食物过敏反过来又会导致上消化道症状，包括消化道蠕动节律改变、增加短暂性下食管括约肌松弛得次数,从而促进GＥRD 得发生。ＥｏＥ还会在胃食管反流发作后引起食管蠕动障碍、清除功能下降等。另外EoE 引起得炎症还会导致食管对酸性物质高度敏感。 总而言之,EoE 与GERD 不就是相互独立得疾病,它们相辅相成，基本无法根据临床表现来区分.鉴别诊断可以通过免疫组织化学染色寻找内皮内肥大细胞与产IgE细胞.另外最新 研究表明,还可以用胞浆内嗜酸性粒细胞源蛋白来鉴别EoE 与GERD。? 四、抗分泌药物帮助确诊EｏＥ 对于有食管功能异常与嗜酸性粒细胞性食管炎得患儿，８周质子泵抑制剂（PPI）后可以帮助她们治疗ＰPI-反应型嗜酸性粒细胞性食管炎（PＰI－REE），但儿童EoE 对PＰ
临床执业医师——慢性嗜酸粒细胞性肺炎 本病是寄生虫（钩虫、蛔虫等）和药物（呋喃妥因等）所致的变态反应，为肺部嗜酸粒细胞浸润的一种消耗性疾病。 [病理] 肺间质、肺泡和细支气管内有白细胞浸润，主要为成熟嗜酸粒细胞，少量组织细胞和淋巴细胞，肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞，此为本病的病理特点。有些肺小血管，主要是肺静脉有血管炎，有时见多核巨细胞及嗜酸肉芽肿。 [临床表现] 患者多见于中青年女性，发热、体重减轻、盗汗。咳嗽多粘痰，伴气急和咯血。周围血嗜酸粒细胞比例多在20％－70％。 胸部X片显示不呈段或叶性分布的周围片状阴影，常为双侧分布。糖皮质激素治疗后48h 内症状和胸片可迅速消失。在同一局部可反复发生，数年后变为纤维化或蜂窝状改变。 [诊断和鉴别诊断] 根据典型病史、病程及X线表现等可作出诊断。但与其它嗜酸性细胞增多伴肺部病变需作鉴别。 单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症亦为寄生虫和药物所引起的变态反应，在肺间质、肺泡壁及终末细支气管壁有嗜酸粒细胞浸润灶，可无临床症状，轻咳少量粘液痰，胸部X线示小片或大片模糊阴影，呈游走性。一般无需治疗。 哮喘型肺嗜酸粒细胞增多症是以曲菌为主所致的反复哮喘发作为特征的变态反应。在肺泡和间质有多量嗜酸粒细胞浸润，终末细支气管扩张并充满稠性粘痰，可找到真菌丝。胸部X片多见于两肺上部游走阴影。用糖皮质激素和抗真菌药物治疗可使哮喘控制，阴影消散。 热带嗜酸粒细胞增多症为丝虫等感染所致，肺部嗜酸粒细胞和组织细胞浸润，可呈支气管肺炎分布，伴小支气管坏死和嗜酸性脓肿。有哮喘样发作性剧咳、痰少，不易咳出，感胸闷、乏力、纳差。X胸片示两肺纹理增多，伴粟粒或模糊阴影，慢性者可有间质纤维化。经抗丝虫药治疗后，症状数天缓解，肺部病变较慢消失。
肺部疾病诊断标准 1、急性气管-支气管炎 依据：①、起病前有上呼吸道感染的症状，咳嗽开始不重，呈刺激性，痰少，有时可伴哮鸣及气急；②、体查大部分无异常，偶可问及湿性啰音，支气管痉挛可闻及喘鸣音；③、胸部X线多数表现为肺纹理增粗，少数无异常；血象可正常或白细胞总数及中性粒细胞升高。2、社区获得性肺炎（CAP） 依据：①、新近出现的咳嗽、咳痰或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰，伴或不伴胸痛；②、发热；③、肺实变体征和（或）闻及湿性啰音；④、外周血象WBC >10*109/L或<4*109/L，伴或不伴细胞核左移；⑤、胸部X线检查显示片状、斑片状浸润性阴影或间质性改变，伴或不伴胸腔积液。 以上1-4项中任何1项加第5项，并除外肺结核、肺部肿瘤、非感染性肺间质性疾病、肺不张、肺水肿、肺栓塞、肺嗜酸性粒细胞浸润症及肺血管炎等疾病，可建立临床诊断。 3、医院获得性肺炎（HAP） 肺部出现新发或进展性肺泡浸润影合并以下3种临床表现中至少2项（体温>38.0℃，WBC >10*109/L或<4*109/L，咳脓痰），同时排除其他基础疾病如肺不张、心力衰竭和肺水肿、肺出血、药物性肺损害、肺栓塞和ARDS后，可作出诊断。 4、支气管扩张症 依据：①、幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳
或流感后肺炎病史，或肺结核病史等；②、出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咳血症状；③、肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音，见杵状指（趾）；④、X线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“印戒征”或“葡萄征”，确诊有赖于HRCT。 5、临床诊断肺结核（涂阴肺结核） 凡符合下列条件之一者为临床诊断病例：①、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变，且伴有咳嗽、咳痰、咯血等肺结核可疑症状；②、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变且结核菌素试验阳性；③、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变且抗结核抗体检查阳性；④、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变且肺外组织病例检查证实为结核病变者；⑤、3次痰涂片阴性的疑似肺结核病例经诊断性治疗或随访观察可排除其他肺部疾病者。 （临床诊疗指南） 菌阴肺结核的诊断（3次痰涂片及1次痰培养阴性的肺结核） 诊断标准：1、典型肺结核的临床症状和胸部X线表现；2、抗结核治疗有效；3、临床上可排除其他非结核性肺部疾患；4、结核菌素皮肤试验强阳性，血清抗结核抗体阳性；5、痰结核菌PCR+探针检测阳性；6、肺外组织病理检查证实结核病变；7、BALF检出抗酸杆菌； 8、支气管或肺部组织检查证实结核性改变。
对于“过敏性肺炎和嗜酸性肺炎”，本人有些困惑，请熟悉这两种疾病的朋友谈谈自己对这两种疾病的认识。当然自己也参考过一些书籍，对这两种疾病的认识感觉不统一，有些书籍甚至把这两种疾病等同起来，到底应该怎么认识这两种疾病呢？ 解答一： 过敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis）是一组由不同致敏原引起的非哮喘性变应性肺疾患，以弥漫性间质炎为其病理特征。系由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或昆虫抗原的有机物尘埃微粒（直径＜10μ）所引起的过敏反应，因此又称为外源性变应性肺泡炎.一般认为是Ⅲ型变态反应（由于免疫复合物的沉着），但肺活检未发现Ⅱ型变态反应的组织损害所特有的肺血管炎，因此，有人支持Ⅳ型变态反应（迟缓反应）观点，因为它的组织学损害在急性期是以肺泡壁为主的淋巴细胞浸润，继而是单核细胞浸润和散在的非干酪化性巨细胞肉芽肿，后期是肺组织纤维化和机化的阻塞性细支气管炎，与Ⅳ型变态反应一致。但亦有报告指出Ⅱ型变态反应及非免疫学机理均参与此症的发病。本病多见于吸入抗原3～6小时后开始出现症状，6～8小时达高峰，24小时左右消失，如接触含真菌之稻草引起的“农民肺”，对鸟粪中动物蛋白过敏的“饲鸽者肺”等。有人报告患者组织相容性抗原（HLA）系统和过敏性肺炎的发生有一定关联. 慢性嗜酸粒细胞性肺炎是一种肺部嗜酸性粒细胞浸润的疾病，其病因未明，可能与寄生虫（钩虫、蛔虫等）和药物（呋喃妥因等）所致的变态反应有关，也可能是一种自身免疫病。实验室检查可见周围血嗜酸粒细胞比例多在20％－70％。肺间质、肺泡和细支气管内有白细
胞浸润，主要为成熟嗜酸粒细胞，少量组织细胞和淋巴细胞，肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞。患者多见于中青年女性，发热、咳嗽多粘痰，伴气促和咯血。并有体重减轻、盗汗。周围血嗜酸性粒细胞比例多在20％－70％。X线胸片显示不呈段或叶性分布的周围片状阴影，常为双侧分布（“肺水肿反转”表现）。糖皮质激素治疗后48小时内症状和X线表现可迅速消失。在同一局部可反复发生，数年后变为纤维化或蜂窝状改变。胸部X片显示不呈段或叶性分布的周围片状阴影，常为双侧分布。糖皮质激素治疗后48h内症状和胸片可迅速消失。在同一局部可反复发生，数年后变为纤维化或蜂窝状改变。糖皮质激素治疗效果显著，常可恢复正常，因停药较易复发，故全疗程需在一年以上。 解答二: 过敏性肺炎的临床现和影像学表现 临床： 病人可无症状而只是在常规胸透或体检时才被发现，急性型可在接触抗原物质4～6小时后出现干咳、发热等临床症状。病人血液和痰内可见嗜酸性粒细胞增高。 影像： 1.一侧或双肺中、下野沿支气管走行分布的斑片状云雾状阴影。呈非节段性分布。 2.两肺弥漫分布的粟粒状和网线状阴影，边缘模糊，两肺中、下肺野病灶较密集。
国昨医学暗啦系统分册’Ⅵ１年寨２ｌ毪第３觏 ０６８、嗜酸粒细胞肺病 浙江省中医ｂ宅（３１０００６）蔡宛如骆仙芳综述 ·１６ｌ· 舟昂Ａ 王会仍审校 摘要本文对嗜酸粒细胞肺病，按Ｆｒａ．靶ｒ氏的病因分类法将其分为特发性嗜酸粒细胞肺病、有特定原因的嗜酸粒细胞肺病厦伴有廊管炎或肉芽肿的嗜酸粒细胞肺病．并接各自的临床表现和治疗进行综述。 美ｔ词嗜酸粒细胞肺病；特发粒嗜酸粒细胞肺病；过敏反应性支气管肺曲茁病；过敏反应性肉芽肿性血管炎 嗜酸粒细胞肺病（ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ）是～ 组过敏反应性呼吸系疾病。于１９５２年，Ｒｅｅｄｅｒ和 （ｋｘｘ：ｌｒｉｃｈ因发现外周血中嗜酸粒细胞增多，同时Ｘ 线上伴有肺浸润阴影，而最早将之命名为嗜酸粒细 胞缦润症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｏｎｗｉｔｈｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉａ． ＰＩＥ综合征）。嗣后．Ｌｉｅｂｏｗ和Ｃｕｒｒｉｎｍｏｎ等对本 病进行了深入的病理学研究，指出不论外周血有无 嗜酸粒细胞增多，只要ｘ线上存在有肺嗜酸粒细胞 浸润就可诊断，同时将之统称为嗜酸粒细胞肺炎 （ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｐｕｅｍｎｏｎｌａ）；Ｃｉｔｍ氏则从嗜酸粒细胞 肺炎的观点出发，并综合ｒ有关文献资料，再次将本 病统称为嗜酸粒细胞８市病．１“。笔者接Ｆｒａｓｅｒ氏所 提出的病因分类（表１）顺序将本病概述于下。 衰１嗜酸粒细胞肺病的病因分类（引自Ｆｒａｓｅｒ等） ｛－丹类次丹樊疾晡名弗 特技嗜醴粒 细胞时旃 有特定原附的晴醴粒细胞肺巍①一过愀＆性）肺嗜酸粒细胞症＠迁延性肺嗜酸钍细胞症 ①药物性 ＠哿生虫忡 ＠真茁性 ＃ｉ％ｉ§§２ｉ＃２§织病及血管肺病【棚日综合征 （急性嗜酸粒细胞肺炎） 慢性嗜酸粒细胞肺炎 麟 呋喃妥网、青霉素等 蛔虫、黄娄圆线虫、钩虫．血吸虫、热带性肺嗜酸粒细胞病 ＡＩｊＰＡ Ｗｅｇｅｎｅｒ内芽肿病 过敏反直性肉芽肿病 ±ｆ＝死性结节病性内芽肿宿 类风醒性疾病 １特发性嗜酸粒细胞肺病［２－ｓＪ １．１慢性嗜酸粒细胞肺炎（ｃｈｒｏｎｉｃｅｏｓｉｎｏｐｂｉｌｉｃ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ．ＣＥＰ）①概述：１９６９年，Ｃａｒｒｉｎｇｔｏｎ等首先报道９例患者，其ｘ线上具有特征性肺外周缦润性阴影，病程呈迁延性经过的一种疾病，遂称之为ＣＥＰ。本病病因不明，但认为与曲菌感染和结缔组织病有关，其发病推测ｎＴ能属自身免疫机制。临床症状为高热、全身倦怠感、体重减轻和呼吸困难等．但也有症状轻微或无症状者，其特点是对激素有良好反应。Ｃａｒｒｉｅｔｇｔｏｎ等所报道的上述病例．】１０天内肺浸润阴影均获改善，因此认为对病情迁延者宜采用激素治疗，但减量或停药复发率高达５０％以上。②诊断和检查：Ｘ线上多呈非区域性，其肺外周具有明显的浸润性阴影。本黼诊断的最大特征是，外扁血嗜酸粒细胞增多，可不需具备Ｉ亦升豳．但应 排除因特定原因所致的嗜酸粒细胞肺炎，同刚铪合ｘ线、血象、经支气管肺活检（ＴＢＬＢ）及支气管肺泡灌洗（ＢＡＬ）等检查证实有嗜酸粒细胞增多者．诊断 当可明确。本病Ｘ线征象和对激索有效这二点上与机化肺炎闭塞性细支气管（ＢＯＯＰ）相似，队Ｌ检查有助于鉴别诊断。③治疗：对激素有良好反应。常用强的松龙，开始剂量为３０～４０ｒｎｇ／ｄ，以后逐渐递减；呼吸衰竭者，可用甲基强的松龙进行冲击治疗，用量为ｌｇ／ｄ，疗程３天。因复发病例较多．往往难以脱离激素。近年报道对反复发作者，应用吸人型激素有一定疗效。 “２急性嗜酸粒细胞肺炎（ＡＥＰ）①概述：１９８９ 年，被Ｂａｄｅｓｃｈ和Ａｌｌｅｎ等所命名为ＡＥＰ后，柏继有一些病例报道。其临床症状为发热及急性呼吸霞竭，ｘ线表现为肺弥漫性阴影及嗜酸粒细胞向肺组织浸润征象，为非感染性的炎症性疾病。按ＡＩｌｅｎ的诊断标准为：１周以内的急性发作病程；低氧血症（ＰａＱ＜６０ｔＯ／Ｔ）；Ｘ线上表现为肺弥漫啦明够；ＢＡＬＦ中嗜酸粒细胞增多存２５％以上：有感染和喘息症状，但无明显的特应性反应病史；激素治疗具有良好的快速反应。本病病因不明，但多数认为属于对吸人抗原所产生的过敏性反应。因发病多见ｒ年青男性，故近来已注意到本病弓吸烟的关系，并有报道采用吸烟负荷试验可再现其临床表现。②诊断和检查：临床症状为发热、咳嗽和呼吸困难等．病程较短，仅数天，ｘ线胸片表现为肺野弥漫性薄雾状阴影；并可出现两侧少量胸水；电可出现象慢性嗜酸粒细胞肺炎样的肺外周斑片状阴影。ＣＴ检查表现为弥漫性雾状阴影；非区域性的斑状阴影；，Ｊ、叶间隔肥厚．但小叶间隔壁肥厚在过敏性肺炎和急性间质性肺炎ｒ往往不存在，这点有助于鉴别诊断。血象袭现为向细胞增多；ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）阳性；初期外周血嗜酸粒细胞多见减少，护测可能系嗜酸粒细胞向肺局部聚集所导致的结果。应注意本病与急性间质 万方数据
轻度：嗜酸粒细胞数~，计数<×10*9/L 中度：嗜酸粒细胞数~，计数<~×10*9/L 重度：嗜酸粒细胞数~，计数>×10*9/L。继发性 过敏性疾病 支气管哮喘 过敏性鼻炎 药物过敏 感染 寄生虫 结核 衣原体 真菌 皮肤病 银屑病 湿疹 剥脱性皮炎 结缔组织病 类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 结节性多动脉炎等 肿瘤
淋巴瘤 各种实体肿瘤 内分泌疾病 Adison病 垂体功能不全 免疫缺陷病 IgA缺乏症 移植物抗宿主病等 间质性肾病 克隆性 克隆性：嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分 许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高 慢性嗜酸细胞白血病(CEL) 骨髓增殖性肿瘤(MPN) 骨髓增生异常综合征(MDS)等 特发性 特发性：不能找出其确定的病因时（IHES） 克隆性与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据
嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病 嗜酸性粒细胞肺炎（PIE） 表现为干咳、低热，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺X线检查呈游走性斑片影，多于四周内痊愈，不伴心脏、神经系统及其他系统损害 嗜酸性粒细胞胃肠炎 常有变态反应性疾病史，并与某种食物有关；表现为呕吐、腹痛、腹泻；重者可发生梗阻，少数出现脱水；胃镜可见粘膜皱襞粗大，呈乳头状或息肉样改变；活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润 Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎） 男性多于女性；早期为反复鼻窦炎和哮喘；逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重，为血管炎期；X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞；皮肤、肾脏和神经均可受累；pANCA阳性 嗜酸性粒细胞性心内膜炎 嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭；嗜酸性粒细胞性肌痛综合征；为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛
嗜酸粒细胞性肺病CT 价值 一．概述 嗜酸粒细胞性肺病是嗜酸粒细胞增多、出现肺部病变的一组疾病。出现以下任何一项都可以诊断为嗜酸粒细胞性肺病：a. 嗜酸粒细胞增多而出现肺部病变；b.肺部活检确诊组织嗜酸粒细胞增多；c.支气管肺泡灌洗液内嗜酸粒细胞增多。许多疾病都可以偶尔出现嗜酸粒细胞轻微升高，包括：哮喘；不同原因的肺部感染如球孢子菌病，肺囊虫病及分枝杆菌感染；肿瘤（非小细胞性肺癌，淋巴瘤，淋巴细胞性白血病）；胶原血管性疾病（类风湿性疾病，韦氏肉芽肿，特发性肺纤维化，朗格汉斯组织细胞增多病），但这些疾病不属于嗜酸粒细胞性肺病。 嗜酸性粒细胞是胞浆内有嗜酸性蛋白的多形核白细胞,有时它会产生特异性蛋白对机体产生损伤，这些蛋白可以产生夏科特－莱登晶体，组织中出现这些晶体是嗜酸性粒细胞疾病的标志。 嗜酸粒细胞性肺病可分为不明原因（单纯性肺嗜酸细胞增多症〔SPE〕，急性嗜酸细胞增多性肺炎〔AEP〕，慢性嗜酸细胞增多性肺炎〔CEP〕，和特发性嗜酸性粒细胞增多综合征〔IHS〕）和原因明确（变态反应性支气管肺曲霉病〔ABPA〕，支气管肉芽肿病〔BG〕,寄生虫感染及药物反应）两种。一些嗜酸粒细胞性肺病主要累计大气道，一些主要累计肺实质，还有两者都累计。此外，嗜酸性细支气管炎也属于此病范畴。 本文将叙述诊断嗜酸粒细胞性肺病的方法，以及临床、病理和影像学特征。 二．诊断方法 获取临床病史对诊断有重要意义。例如，有哮喘病史者，可以提示churg－strauss 综合征，ABPA,或BG。有旅游史，可提示寄生虫感染。 正常血内每微升嗜酸粒细胞为50-250。除了AFP外，大多嗜酸粒细胞性肺病会出现周围血象嗜酸粒细胞升高，粪便及血清学检查也有利于诊断寄生虫感染及ABPA。 肺功能检查有时对诊断某些原因不明的嗜酸粒细胞性肺病有帮助。AEP和CEP通常伴有限制性通气障碍，churg－strauss综合征和ABPA伴有阻塞性通气障碍。 正常的BAL中含有少于1%的嗜酸粒细胞。由于有些不伴有周围血象的嗜酸粒细胞的升高，BAL能够提供可靠的诊断依据。 通过肺部症状和胸片表现，以及嗜酸粒细胞增多可以确定嗜酸粒细胞性肺病的存在。胸片上该病表现多样，不具有特异性。CT检查能够比胸片提供更多特征性的表现和病变的分布方式，但是嗜酸粒细胞性肺病之间征像还是有许多重叠之处。 肺活检对确诊churg－strauss综合征和BG有必要。ABPA,HIS,药物反应和寄生虫感染不需要进行活检。 三．原因不明的嗜酸粒细胞性肺病 1.单纯性肺嗜酸细胞增多症 SPE，也称Loeffler综合征，起初被报道是一种不明原因的良性AEP，出现肺部浸润性病变，嗜酸粒细胞升高，没有或有轻微的临床症状，1个月之内病变可消失。病理为肺泡间隔和间质内水肿及嗜酸粒细胞的聚集。 SPE的影像表现为游走性实变，1个月内可以消失。实变呈非段性分布，可以单发或多发，通常边缘模糊，多为周边分布。HRCT上可以看到有磨玻璃密度影。肺部游走性病变可以为肺出血，肺血管炎，原因不明的极化性肺炎。病灶周围出现磨玻璃密度（晕征）可以为感染性疾病（侵入性肺霉菌病，毛霉菌病，念珠菌病）和非感染性疾病（韦氏肉芽肿，原发或转移性出血性肿瘤，细支气管肺泡癌和肺淋巴瘤）。
条目名称：肺嗜酸性粒细胞浸润症 所属科目：中医内科学。 条目性质：疾病类。中条目。 索引词： 条目释文： Zhīqìguǎn xiào chuǎn 肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonary infiltration with eosinophilia，PIE)或嗜酸性粒细胞性肺疾病(eosinophilic lung disease)是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。实际上在这类疾病中造成肺组织损伤的炎症细胞除嗜酸性粒细胞外，还包括肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。 单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症轻症只有微热、疲倦及轻微干咳等，重者可发高热、阵发性咳嗽及哮喘等急性症状严重时，偶可发生呼吸衰竭。胸部有湿性或干性罗音，有时叩诊可得浊音。脾脏可稍肿大。嗜酸细胞增多，有时高达60%～70%，较正常嗜酸细胞大，并含有大型颗粒。伴发全身血管炎之重症患儿可呈多系统损害。 X线胸片可见云絮状斑片影，大小、形状及位置都不恒定，呈游走样，于短期内消失及另一部位再发。偶见双肺弥漫颗粒状阴影需与粟粒性肺结核鉴别。根据本病的定义和临床表现，本病相当于西医学的支气管哮喘，西医学的喘息性支气管炎、或其他急性肺部过敏性疾患所致的哮喘均可参考本病辨证论治。 临床上常见两种肺部浸润伴嗜酸细胞增多综合征，即单纯性肺嗜酸细胞增多症及热带性肺嗜酸细胞增多症，与寄生虫蚴虫移行有关，又可与药物或化学物质有关，症状较轻，哮喘或有或无，X线表现特点是肺浸润性病变呈暂时性和游走性，血清IgE正常，病程较短，多为数周左右。热带性嗜酸细胞增多症主要与丝虫、犬及猫蛔虫、钩虫感染有关，咳嗽伴哮喘，血清IgE增高，病程长短不定，有时可长达数周，慢性型可长达1年以上。 国外学者将嗜酸细胞性肺炎分为五型。除上述两型外又有：①持续性肺嗜酸细胞增多症，可能与寄生虫、真菌、细菌或药物有关；多不伴哮喘，血清IgE正常，病程迁延数月，有人认为Luffler氏综合征病程超过1月者即属本型；②肺嗜酸细胞增多症伴哮喘，多为肺曲霉菌感染如过敏性支气管肺曲霉菌病，其他致敏原可能为粉尘、药物、寄生虫或不明。哮喘著明，血清IgE增高，病程长短不定，一般短于1个月，但有时可复发或转变为慢性；③血管炎病（如结节性多动脉炎）伴肺嗜酸细胞增多症，乃多种胶原性疾患之一种表现，伴或不伴哮喘，多有心内膜、心肌和心包损害，血清IgE正常，病程多较长，病情较重，呈多器官损害时称播散性嗜酸细胞性胶原病（disseminatideosinophiliccollagendiseaseDECD）预后差。北京儿童医院曾见二例均死亡。 近年来有一种"嗜酸细胞增多性哮喘病"或"暴发性哮喘性嗜酸细胞增多综合征"，在国内若干地区暴发流行，可见于婴幼儿、年长儿至成人。患儿不发热或有低热，突出表现为哮喘与干咳，有时出现瘙痒性皮疹。病情严重时，偶可因支气管、毛细支气
◆轻度:嗜酸粒细胞数0。08～０。１５,计数<1。5×10*9/L ◆中度:嗜酸粒细胞数0、15～0。50,计数〈1.5～5、０×1０＊9/L ◆重度:嗜酸粒细胞数0.50~0。9０,计数>5。0×1０＊9/Ｌ、◆继发性 ◆过敏性疾病 ◆支气管哮喘 ◆过敏性鼻炎 ◆药物过敏 ◆感染 ◆寄生虫 ◆结核 ◆衣原体 ◆真菌 ◆皮肤病 ◆银屑病 ◆湿疹 ◆剥脱性皮炎 ◆结缔组织病 ◆类风湿关节炎 ◆Wegｅnｅｒ肉芽肿 ◆结节性多动脉炎等
◆肿瘤 ◆淋巴瘤 ◆各种实体肿瘤 ◆内分泌疾病 ◆Adｉsｏｎ病 ◆垂体功能不全 ◆免疫缺陷病 ◆IgＡ缺乏症 ◆移植物抗宿主病等 ◆间质性肾病 克隆性 ◆克隆性:嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆得组成部分 ◆许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高 ◆慢性嗜酸细胞白血病(ＣEL) ◆骨髓增殖性肿瘤(MPN) ◆骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)等 特发性 特发性:不能找出其确定得病因时(ＩHES) 克隆性与IHES得鉴别要点就是找到克隆性增生得依据
嗜酸性粒细胞增多导致得常见疾病 ●嗜酸性粒细胞肺炎(ＰＩE) 表现为干咳、低热,痰中嗜酸性粒细胞增多,肺X线检查呈游走性斑片影,多于四周内痊愈,不伴心脏、神经系统及其她系统损害 ●嗜酸性粒细胞胃肠炎 常有变态反应性疾病史,并与某种食物有关;表现为呕吐、腹痛、腹泻;重者可发生梗阻,少数出现脱水;胃镜可见粘膜皱襞粗大,呈乳头状或息肉样改变;活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润 ●Churg—Ｓtrauss综合征(嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎) 男性多于女性;早期为反复鼻窦炎与哮喘;逐渐出现发热、关节肌肉疼痛,呼吸道症状加重,为血管炎期;Ｘ线检查为斑片状或结节状浸润,可形成空洞;皮肤、肾脏与神经均可受累;pAＮCA阳性 ●嗜酸性粒细胞性心内膜炎 嗜酸性粒细胞大量浸润,引起心内膜增厚、心肌纤维化与附壁血栓,导致心脏扩大、心律不齐与顽固性心力衰竭;嗜酸性粒细胞性肌痛综合征;为误服色氨酸所致,临床表现为骨骼肌疼痛