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不要轻视肺炎性肉芽肿
导语：肺炎性肉芽肿是一种常见的感染性疾病，缘于肺炎的一种。那么我们都知道了，肺炎传染性是非常高的，特别是在春秋两季，更是肺炎的高发期。当
肺炎性肉芽肿是一种常见的感染性疾病，缘于肺炎的一种。那么我们都知道了，肺炎传染性是非常高的，特别是在春秋两季，更是肺炎的高发期。当患上了肺炎性肉芽肿的时候，很多人都以为是非常严重的疾病，实际上，肺炎性的肉芽肿如果没有及时的治疗也会导致肺炎的加剧。
首先，患者除了卧床休息、大量饮水、吸氧、积极排痰外，肺炎治疗的最主要环节是抗感染。细菌性肺炎的治疗包括针对病原体治疗和经验性治疗。前者根据痰培养和药物敏感试验结果，选择体外试验敏感的抗菌药物；后者主要根据本地区肺炎病原体流行病学资料，选择可能覆盖病原体的抗菌药物。此外，还根据患者的年龄、基础疾病、疾病严重程度、是否有误吸等因素，选择抗菌药物和给药途径。
其次，疑为肺炎即马上给予首剂抗菌药物。病情稳定后可将静脉途径改为口服治疗。肺炎抗菌药物疗程至少5天，多数患者要7～10天或更长疗程，体温正常48～72小时，无肺炎任何一项临床不稳定征象可停用抗菌药物。肺炎临床稳定标准为：①体温≤37.8℃；②心率≤100次/分；③呼吸频率≤24次/分；④血压：收缩压≥90mmHg；⑤呼吸室内空气条件下动脉血氧饱和度≥9O%或PaO2≥60mmHg；⑥能够经口进食；⑦精神状态正常。
最后，治疗有效的临床表现为体温下降、症状改善、临床状态稳定、白细胞逐渐降低或恢复正常，而X线胸片病灶吸收较迟。如72小时后症状无改善，其原因可能有：①药物未能覆盖致病菌，或细菌耐药。
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嗜酸细胞增多性肺炎 急性嗜酸粒细胞肺炎 刘富光 急性嗜酸粒细胞肺炎(acute eosinophilic pneumononia，AEP)是一非感染性肺部炎症性疾病，自1989年Badesch[1]及Allen[2]先后提出以来，报道日渐增多，据不完全统计，近2年来世界各地的有关报道便达200余篇之多，但由于诊断标准及作者对本病认识的不同，其中一部分很可能与某些其它原因引起的肺部嗜酸粒细胞增多性疾病相混淆。1996年Pope Harman等将本病称之为特发性急性嗜酸粒细胞肺炎(idiopathic acute eosinophilic pneumonia)，并提出6条诊断标准。本病不属于Crofton等于1952年提出的肺嗜酸粒细胞浸润(pulmonary infiltration eosinophilia，PIE)范畴。现就本病有关方面略述如下。 1、病因和发病机制 AEP的确切病因迄今未明，可能与抗原、尘埃、海洛因、烟雾或病毒等吸入有关。近年有多篇报道第1次吸烟或戒烟多年后又重新吸烟诱发本病，并且有人观察到吸烟负荷试验可重现AEP临床表现。至于发病机制较多的看法是吸入上述抗原后引起的肺部急性过敏反应，由于部分患者发病时血中IgE、IL－5增高，故亦疑及类似Ⅰ型变态反应。 2、病理 AEP主要病理特征是以嗜酸粒细胞浸润为主的肺泡炎，肺泡腔、肺泡壁、肺泡间隔、细支气管周围、小叶间隔以及胸膜有广泛嗜酸粒细胞和小圆细胞浸润及纤维素性渗出，亦可出现单侧或双侧胸膜反应、胸腔积液，病情严重者有肺泡内出血及嗜酸粒细胞破碎。浅野等认为肺、胸膜嗜酸粒细胞浸润及胸液嗜酸粒细胞增加是本病病理学的特征。 3、临床表现 3.1 发病AEP好发于以往健康的青年，Pope Harman报道1组15例，年龄14～65岁，平均(28.4± 4.3)岁，男性居多[3]。与夏季性过敏性肺炎不同，本病四季可发。常急性起病，表现为发热(37.5～40.0℃)、畏寒、干咳、呼吸困难、胸痛、肌肉酸痛、上腹部不适等，重者可出现急性呼吸衰竭。体检80%患者可闻及爆裂音(Crackles音)或小水泡音，部分患者可听到哮鸣音，多伴心动过速。症状持续时间多短暂，平均3d左右，有自愈倾向，但亦可有迅速恶化，24h内便需行机械通气者。 3.2 实验室检查AEP患者外周血白细胞一般均升高，可达(15～20)×109/L或以上，以中性粒细胞为主，多数患者症状明显时外周血嗜酸粒细胞正常或降低(嗜酸粒细胞向肺聚集)，但在病后5～10d及20～30d，可分别出现2次外周血嗜酸粒细胞增多，这种现象是AEP重要的临床特点。茆原等认为第1次(病后5～10d)外周血嗜酸粒细胞出现高峰是由于残留的抗原刺激
疾病的严重程度有关。早期或轻度HP患者的胸片可正常,急性型患者可见不规则斑片状阴影、弥散性肺泡渗出和粟粒样结节。明显的淋巴结肿大和胸膜反应少见。C T检查可见广泛的毛玻璃样改变和边缘不清的结节样密度影。慢性型可见广泛的网状阴影,甚至可见蜂窝肺。 5.3血清学检查对协助HP诊断非常重要,虽然所有接触变应原的人都会产生特异性抗体,但活动性患者的抗体反应更强烈。几乎所有急性型或亚急性型患者都存在相应变应原的循环沉淀性抗体。可惜的是用于检测抗体的变应原种类太少。且没有统一的方法检测半变应原。有一半的慢性型患者的抗体检测是阴性的,他们中一些人近期未再接触变应原,因此血中抗体反应的强度减弱。 5.4肺功能检查通常是限制型通气功能障碍,肺容量和弥散功能下降,可伴有低氧血症。 5.5支气管肺灌洗和经支气管镜肺活检大多数疑诊HP的患者需行支气管镜肺泡灌洗和经支气管镜肺活检。将支气管肺灌洗回收液的细胞进行分类,可见淋巴细胞和巨噬细胞增多,T淋巴细胞中以CD8+淋巴细胞为主。 5.6开胸肺活检对于一些病史不典型,支气管肺泡灌洗液和活组织检查也未能确定诊断的病例,又排除了其他疾病而疑诊HP的患者可能需开胸肺活检。 5.7支气管激发试验部分HP患者在行支气管激发试验吸入变应原后4~8小时,肺功能明显下降。但可应用的变应原不多,且激发可能会诱发非常严重的症状,因此选择此项检查应持慎重态度。 6诊断和鉴别诊断 典型的急性型HP诊断较容易,有变应原接触史,随后出现的症状和体征,相应的胸片改变、血清学检查和肺功能检查的特征,脱离接触变应原后病情缓解等,诊断即可确立。但急性型和亚急性型病例需同变态反应性支气管肺真菌病、嗜酸细胞性肺炎相鉴别,嗜酸细胞性肺炎通常和哮喘有关,且外周血嗜酸性粒细胞增多,可与HP鉴别。变态反应性支气管肺真菌病最常见的是变态反应性支气管肺曲菌病(AB-PA),AB PA多有哮喘症状,血清烟曲菌沉淀性(IgG)抗体阳性。急性型HP还需与有机粉尘中毒综合征(ODTS)相鉴别,OD TS也发生在接触大量有机粉尘后,以短暂发热和肌肉疼痛为特点,伴或不伴咳嗽和呼吸困难。其血清沉淀性抗体阴性,胸片通常正常。一个很重要的特点是OD TS有自限性,没有明显的长期后遗症。 慢性型的诊断较困难,需与其他肺间质疾病相鉴别,如特发性肺间质纤维化、结节病、药物诱发的肺部病变等。无相关药物服用史和其他系统病变可帮助排除药物诱发的肺部病变和胶原血管疾病,特发性肺间质纤维化患者肺泡灌洗液中以中性粒细胞为主,结节病肺泡灌洗液中淋巴细胞以CD4+淋巴细胞为主,肺门/气管旁淋巴结肿大和多系统累及亦提示结节病的可能。有时需要病理学检查结果帮助诊断。 7治疗 一旦发病,脱离接触变应原是最重要的治疗措施。因为许多暴露与环境有关,因此改善通风、防尘、戴口罩或调换工作都是有效地措施。对于急性HP 和复发性HP患者,在脱离变应原后往往可自行恢复,所以不需糖皮质激素治疗。 对有持续症状和肺功能明显减退的HP患者,主张口服或静脉给予糖皮质激素治疗。经过治疗,患者的症状和肺功能通常会有明显的改善。糖皮质激素治疗对改善HP患者的长期预后和减少肺纤维化可能有一定作用,因此建议用于症状严重的或有明显肺功能减退的患者。糖皮质激素治疗剂量和疗程目前尚未形成共识,通常建议初始剂量采用强的松30~ 60mg/d,将1天的总剂量在早晨8时1次吞服,症状减轻后逐渐减量,总疗程可控制在2个月左右。 8预后 患者的预后取决于两方面的因素,即患者就诊时不可逆性肺纤维化的程度和患者能否避免接触变应原。这一点也强调了早期诊断的重要性。 嗜酸粒细胞性肺炎 张春玲 266042青岛大学医学院第二附属医院 嗜酸粒细胞性肺炎(eosinophilic pneumonia)又称嗜酸细胞增多综合征(eosinophilic syndromes)或嗜酸粒细胞性肺浸润,是一组病因尚不明确、发病机制与变态反应有关的疾病。临床上可分为4型:1单纯型嗜酸性粒细胞肺浸润或Loffler综合征;o慢性嗜酸性肺炎或迁延型嗜酸性粒细胞肺浸润;?热带型肺嗜酸粒细胞浸润症;?哮喘型嗜酸粒细胞肺浸润症或过敏性支气管曲菌病。各型常交叉重叠,临床上不易截然划分。本病四个类型有着共同的呼吸道症状,包括咳嗽、气短、胸闷和哮喘等。 1单纯型肺嗜酸粒细胞浸润症 1.1特点单纯型全身症状轻微,X线检查呈一过性肺部阴影,外周血嗜酸粒细胞计数增多,病程2~4周。患者往往有个人或家族过敏史。病因主要为寄生虫感染和药物引起的变态反应。病理改变为肺部暂时的变态反应性炎症。炎症部位的肺泡内可充满渗出液和大量嗜酸粒细胞及巨噬细胞,很少累及血管,在血管周围有白细胞聚集。 1.2诊断标准1多数患者仅仅表现为咳嗽,可有少许痰液,也可有气短或胸闷,少数患者有全身不适、
对于“过敏性肺炎和嗜酸性肺炎”，本人有些困惑，请熟悉这两种疾病的朋友谈谈自己对这两种疾病的认识。当然自己也参考过一些书籍，对这两种疾病的认识感觉不统一，有些书籍甚至把这两种疾病等同起来，到底应该怎么认识这两种疾病呢？ 解答一： 过敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis）是一组由不同致敏原引起的非哮喘性变应性肺疾患，以弥漫性间质炎为其病理特征。系由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或昆虫抗原的有机物尘埃微粒（直径＜10μ）所引起的过敏反应，因此又称为外源性变应性肺泡炎.一般认为是Ⅲ型变态反应（由于免疫复合物的沉着），但肺活检未发现Ⅱ型变态反应的组织损害所特有的肺血管炎，因此，有人支持Ⅳ型变态反应（迟缓反应）观点，因为它的组织学损害在急性期是以肺泡壁为主的淋巴细胞浸润，继而是单核细胞浸润和散在的非干酪化性巨细胞肉芽肿，后期是肺组织纤维化和机化的阻塞性细支气管炎，与Ⅳ型变态反应一致。但亦有报告指出Ⅱ型变态反应及非免疫学机理均参与此症的发病。本病多见于吸入抗原3～6小时后开始出现症状，6～8小时达高峰，24小时左右消失，如接触含真菌之稻草引起的“农民肺”，对鸟粪中动物蛋白过敏的“饲鸽者肺”等。有人报告患者组织相容性抗原（HLA）系统和过敏性肺炎的发生有一定关联. 慢性嗜酸粒细胞性肺炎是一种肺部嗜酸性粒细胞浸润的疾病，其病因未明，可能与寄生虫（钩虫、蛔虫等）和药物（呋喃妥因等）所致的变态反应有关，也可能是一种自身免疫病。实验室检查可见周围血嗜酸粒细胞比例多在20％－70％。肺间质、肺泡和细支气管内有白细
胞浸润，主要为成熟嗜酸粒细胞，少量组织细胞和淋巴细胞，肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞。患者多见于中青年女性，发热、咳嗽多粘痰，伴气促和咯血。并有体重减轻、盗汗。周围血嗜酸性粒细胞比例多在20％－70％。X线胸片显示不呈段或叶性分布的周围片状阴影，常为双侧分布（“肺水肿反转”表现）。糖皮质激素治疗后48小时内症状和X线表现可迅速消失。在同一局部可反复发生，数年后变为纤维化或蜂窝状改变。胸部X片显示不呈段或叶性分布的周围片状阴影，常为双侧分布。糖皮质激素治疗后48h内症状和胸片可迅速消失。在同一局部可反复发生，数年后变为纤维化或蜂窝状改变。糖皮质激素治疗效果显著，常可恢复正常，因停药较易复发，故全疗程需在一年以上。 解答二: 过敏性肺炎的临床现和影像学表现 临床： 病人可无症状而只是在常规胸透或体检时才被发现，急性型可在接触抗原物质4～6小时后出现干咳、发热等临床症状。病人血液和痰内可见嗜酸性粒细胞增高。 影像： 1.一侧或双肺中、下野沿支气管走行分布的斑片状云雾状阴影。呈非节段性分布。 2.两肺弥漫分布的粟粒状和网线状阴影，边缘模糊，两肺中、下肺野病灶较密集。
轻度：嗜酸粒细胞数~，计数<×10*9/L 中度：嗜酸粒细胞数~，计数<~×10*9/L 重度：嗜酸粒细胞数~，计数>×10*9/L。继发性 过敏性疾病 支气管哮喘 过敏性鼻炎 药物过敏 感染 寄生虫 结核 衣原体 真菌 皮肤病 银屑病 湿疹 剥脱性皮炎 结缔组织病 类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 结节性多动脉炎等 肿瘤
淋巴瘤 各种实体肿瘤 内分泌疾病 Adison病 垂体功能不全 免疫缺陷病 IgA缺乏症 移植物抗宿主病等 间质性肾病 克隆性 克隆性：嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分 许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高 慢性嗜酸细胞白血病(CEL) 骨髓增殖性肿瘤(MPN) 骨髓增生异常综合征(MDS)等 特发性 特发性：不能找出其确定的病因时（IHES） 克隆性与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据
嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病 嗜酸性粒细胞肺炎（PIE） 表现为干咳、低热，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺X线检查呈游走性斑片影，多于四周内痊愈，不伴心脏、神经系统及其他系统损害 嗜酸性粒细胞胃肠炎 常有变态反应性疾病史，并与某种食物有关；表现为呕吐、腹痛、腹泻；重者可发生梗阻，少数出现脱水；胃镜可见粘膜皱襞粗大，呈乳头状或息肉样改变；活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润 Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎） 男性多于女性；早期为反复鼻窦炎和哮喘；逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重，为血管炎期；X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞；皮肤、肾脏和神经均可受累；pANCA阳性 嗜酸性粒细胞性心内膜炎 嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭；嗜酸性粒细胞性肌痛综合征；为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛
嗜酸粒细胞性肺病CT 价值 一．概述 嗜酸粒细胞性肺病是嗜酸粒细胞增多、出现肺部病变的一组疾病。出现以下任何一项都可以诊断为嗜酸粒细胞性肺病：a. 嗜酸粒细胞增多而出现肺部病变；b.肺部活检确诊组织嗜酸粒细胞增多；c.支气管肺泡灌洗液内嗜酸粒细胞增多。许多疾病都可以偶尔出现嗜酸粒细胞轻微升高，包括：哮喘；不同原因的肺部感染如球孢子菌病，肺囊虫病及分枝杆菌感染；肿瘤（非小细胞性肺癌，淋巴瘤，淋巴细胞性白血病）；胶原血管性疾病（类风湿性疾病，韦氏肉芽肿，特发性肺纤维化，朗格汉斯组织细胞增多病），但这些疾病不属于嗜酸粒细胞性肺病。 嗜酸性粒细胞是胞浆内有嗜酸性蛋白的多形核白细胞,有时它会产生特异性蛋白对机体产生损伤，这些蛋白可以产生夏科特－莱登晶体，组织中出现这些晶体是嗜酸性粒细胞疾病的标志。 嗜酸粒细胞性肺病可分为不明原因（单纯性肺嗜酸细胞增多症〔SPE〕，急性嗜酸细胞增多性肺炎〔AEP〕，慢性嗜酸细胞增多性肺炎〔CEP〕，和特发性嗜酸性粒细胞增多综合征〔IHS〕）和原因明确（变态反应性支气管肺曲霉病〔ABPA〕，支气管肉芽肿病〔BG〕,寄生虫感染及药物反应）两种。一些嗜酸粒细胞性肺病主要累计大气道，一些主要累计肺实质，还有两者都累计。此外，嗜酸性细支气管炎也属于此病范畴。 本文将叙述诊断嗜酸粒细胞性肺病的方法，以及临床、病理和影像学特征。 二．诊断方法 获取临床病史对诊断有重要意义。例如，有哮喘病史者，可以提示churg－strauss 综合征，ABPA,或BG。有旅游史，可提示寄生虫感染。 正常血内每微升嗜酸粒细胞为50-250。除了AFP外，大多嗜酸粒细胞性肺病会出现周围血象嗜酸粒细胞升高，粪便及血清学检查也有利于诊断寄生虫感染及ABPA。 肺功能检查有时对诊断某些原因不明的嗜酸粒细胞性肺病有帮助。AEP和CEP通常伴有限制性通气障碍，churg－strauss综合征和ABPA伴有阻塞性通气障碍。 正常的BAL中含有少于1%的嗜酸粒细胞。由于有些不伴有周围血象的嗜酸粒细胞的升高，BAL能够提供可靠的诊断依据。 通过肺部症状和胸片表现，以及嗜酸粒细胞增多可以确定嗜酸粒细胞性肺病的存在。胸片上该病表现多样，不具有特异性。CT检查能够比胸片提供更多特征性的表现和病变的分布方式，但是嗜酸粒细胞性肺病之间征像还是有许多重叠之处。 肺活检对确诊churg－strauss综合征和BG有必要。ABPA,HIS,药物反应和寄生虫感染不需要进行活检。 三．原因不明的嗜酸粒细胞性肺病 1.单纯性肺嗜酸细胞增多症 SPE，也称Loeffler综合征，起初被报道是一种不明原因的良性AEP，出现肺部浸润性病变，嗜酸粒细胞升高，没有或有轻微的临床症状，1个月之内病变可消失。病理为肺泡间隔和间质内水肿及嗜酸粒细胞的聚集。 SPE的影像表现为游走性实变，1个月内可以消失。实变呈非段性分布，可以单发或多发，通常边缘模糊，多为周边分布。HRCT上可以看到有磨玻璃密度影。肺部游走性病变可以为肺出血，肺血管炎，原因不明的极化性肺炎。病灶周围出现磨玻璃密度（晕征）可以为感染性疾病（侵入性肺霉菌病，毛霉菌病，念珠菌病）和非感染性疾病（韦氏肉芽肿，原发或转移性出血性肿瘤，细支气管肺泡癌和肺淋巴瘤）。
条目名称：肺嗜酸性粒细胞浸润症 所属科目：中医内科学。 条目性质：疾病类。中条目。 索引词： 条目释文： Zhīqìguǎn xiào chuǎn 肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonary infiltration with eosinophilia，PIE)或嗜酸性粒细胞性肺疾病(eosinophilic lung disease)是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。实际上在这类疾病中造成肺组织损伤的炎症细胞除嗜酸性粒细胞外，还包括肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。 单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症轻症只有微热、疲倦及轻微干咳等，重者可发高热、阵发性咳嗽及哮喘等急性症状严重时，偶可发生呼吸衰竭。胸部有湿性或干性罗音，有时叩诊可得浊音。脾脏可稍肿大。嗜酸细胞增多，有时高达60%～70%，较正常嗜酸细胞大，并含有大型颗粒。伴发全身血管炎之重症患儿可呈多系统损害。 X线胸片可见云絮状斑片影，大小、形状及位置都不恒定，呈游走样，于短期内消失及另一部位再发。偶见双肺弥漫颗粒状阴影需与粟粒性肺结核鉴别。根据本病的定义和临床表现，本病相当于西医学的支气管哮喘，西医学的喘息性支气管炎、或其他急性肺部过敏性疾患所致的哮喘均可参考本病辨证论治。 临床上常见两种肺部浸润伴嗜酸细胞增多综合征，即单纯性肺嗜酸细胞增多症及热带性肺嗜酸细胞增多症，与寄生虫蚴虫移行有关，又可与药物或化学物质有关，症状较轻，哮喘或有或无，X线表现特点是肺浸润性病变呈暂时性和游走性，血清IgE正常，病程较短，多为数周左右。热带性嗜酸细胞增多症主要与丝虫、犬及猫蛔虫、钩虫感染有关，咳嗽伴哮喘，血清IgE增高，病程长短不定，有时可长达数周，慢性型可长达1年以上。 国外学者将嗜酸细胞性肺炎分为五型。除上述两型外又有：①持续性肺嗜酸细胞增多症，可能与寄生虫、真菌、细菌或药物有关；多不伴哮喘，血清IgE正常，病程迁延数月，有人认为Luffler氏综合征病程超过1月者即属本型；②肺嗜酸细胞增多症伴哮喘，多为肺曲霉菌感染如过敏性支气管肺曲霉菌病，其他致敏原可能为粉尘、药物、寄生虫或不明。哮喘著明，血清IgE增高，病程长短不定，一般短于1个月，但有时可复发或转变为慢性；③血管炎病（如结节性多动脉炎）伴肺嗜酸细胞增多症，乃多种胶原性疾患之一种表现，伴或不伴哮喘，多有心内膜、心肌和心包损害，血清IgE正常，病程多较长，病情较重，呈多器官损害时称播散性嗜酸细胞性胶原病（disseminatideosinophiliccollagendiseaseDECD）预后差。北京儿童医院曾见二例均死亡。 近年来有一种"嗜酸细胞增多性哮喘病"或"暴发性哮喘性嗜酸细胞增多综合征"，在国内若干地区暴发流行，可见于婴幼儿、年长儿至成人。患儿不发热或有低热，突出表现为哮喘与干咳，有时出现瘙痒性皮疹。病情严重时，偶可因支气管、毛细支气
◆轻度:嗜酸粒细胞数0。08～０。１５,计数<1。5×10*9/L ◆中度:嗜酸粒细胞数0、15～0。50,计数〈1.5～5、０×1０＊9/L ◆重度:嗜酸粒细胞数0.50~0。9０,计数>5。0×1０＊9/Ｌ、◆继发性 ◆过敏性疾病 ◆支气管哮喘 ◆过敏性鼻炎 ◆药物过敏 ◆感染 ◆寄生虫 ◆结核 ◆衣原体 ◆真菌 ◆皮肤病 ◆银屑病 ◆湿疹 ◆剥脱性皮炎 ◆结缔组织病 ◆类风湿关节炎 ◆Wegｅnｅｒ肉芽肿 ◆结节性多动脉炎等
◆肿瘤 ◆淋巴瘤 ◆各种实体肿瘤 ◆内分泌疾病 ◆Adｉsｏｎ病 ◆垂体功能不全 ◆免疫缺陷病 ◆IgＡ缺乏症 ◆移植物抗宿主病等 ◆间质性肾病 克隆性 ◆克隆性:嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆得组成部分 ◆许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高 ◆慢性嗜酸细胞白血病(ＣEL) ◆骨髓增殖性肿瘤(MPN) ◆骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)等 特发性 特发性:不能找出其确定得病因时(ＩHES) 克隆性与IHES得鉴别要点就是找到克隆性增生得依据
嗜酸性粒细胞增多导致得常见疾病 ●嗜酸性粒细胞肺炎(ＰＩE) 表现为干咳、低热,痰中嗜酸性粒细胞增多,肺X线检查呈游走性斑片影,多于四周内痊愈,不伴心脏、神经系统及其她系统损害 ●嗜酸性粒细胞胃肠炎 常有变态反应性疾病史,并与某种食物有关;表现为呕吐、腹痛、腹泻;重者可发生梗阻,少数出现脱水;胃镜可见粘膜皱襞粗大,呈乳头状或息肉样改变;活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润 ●Churg—Ｓtrauss综合征(嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎) 男性多于女性;早期为反复鼻窦炎与哮喘;逐渐出现发热、关节肌肉疼痛,呼吸道症状加重,为血管炎期;Ｘ线检查为斑片状或结节状浸润,可形成空洞;皮肤、肾脏与神经均可受累;pAＮCA阳性 ●嗜酸性粒细胞性心内膜炎 嗜酸性粒细胞大量浸润,引起心内膜增厚、心肌纤维化与附壁血栓,导致心脏扩大、心律不齐与顽固性心力衰竭;嗜酸性粒细胞性肌痛综合征;为误服色氨酸所致,临床表现为骨骼肌疼痛
临床执业医师——慢性嗜酸粒细胞性肺炎 本病是寄生虫（钩虫、蛔虫等）和药物（呋喃妥因等）所致的变态反应，为肺部嗜酸粒细胞浸润的一种消耗性疾病。 [病理] 肺间质、肺泡和细支气管内有白细胞浸润，主要为成熟嗜酸粒细胞，少量组织细胞和淋巴细胞，肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞，此为本病的病理特点。有些肺小血管，主要是肺静脉有血管炎，有时见多核巨细胞及嗜酸肉芽肿。 [临床表现] 患者多见于中青年女性，发热、体重减轻、盗汗。咳嗽多粘痰，伴气急和咯血。周围血嗜酸粒细胞比例多在20％－70％。 胸部X片显示不呈段或叶性分布的周围片状阴影，常为双侧分布。糖皮质激素治疗后48h 内症状和胸片可迅速消失。在同一局部可反复发生，数年后变为纤维化或蜂窝状改变。 [诊断和鉴别诊断] 根据典型病史、病程及X线表现等可作出诊断。但与其它嗜酸性细胞增多伴肺部病变需作鉴别。 单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症亦为寄生虫和药物所引起的变态反应，在肺间质、肺泡壁及终末细支气管壁有嗜酸粒细胞浸润灶，可无临床症状，轻咳少量粘液痰，胸部X线示小片或大片模糊阴影，呈游走性。一般无需治疗。 哮喘型肺嗜酸粒细胞增多症是以曲菌为主所致的反复哮喘发作为特征的变态反应。在肺泡和间质有多量嗜酸粒细胞浸润，终末细支气管扩张并充满稠性粘痰，可找到真菌丝。胸部X片多见于两肺上部游走阴影。用糖皮质激素和抗真菌药物治疗可使哮喘控制，阴影消散。 热带嗜酸粒细胞增多症为丝虫等感染所致，肺部嗜酸粒细胞和组织细胞浸润，可呈支气管肺炎分布，伴小支气管坏死和嗜酸性脓肿。有哮喘样发作性剧咳、痰少，不易咳出，感胸闷、乏力、纳差。X胸片示两肺纹理增多，伴粟粒或模糊阴影，慢性者可有间质纤维化。经抗丝虫药治疗后，症状数天缓解，肺部病变较慢消失。
慢性嗜酸性粒细胞肺炎合并气道结节及皮肤多形性病变一例 发表时间：2018-08-21T13:21:24.327Z 来源：《中国误诊学杂志》2018年6月18期作者：翟亚军王桂英刘波[导读] 通过介绍一例慢性嗜酸性粒细胞肺炎同时合并大气道弥漫性结节及皮肤多形性病变的患者 翟亚军王桂英刘波 新疆维吾尔自治区伊犁哈萨克自治州奎屯市兵团第七师医院 833200 摘要：目的通过介绍一例慢性嗜酸性粒细胞肺炎同时合并大气道弥漫性结节及皮肤多形性病变的患者，以提高对这一少见疾病诊断治疗的深刻认识。方法对一例确诊为慢性嗜酸性粒细胞肺炎患者的临床表现，支气管镜检查，实验室检查，影像学检查，进行系统的回顾，并讨论该疾病的临床特点，诊断及治疗方法。结论慢性嗜酸性粒细胞肺炎可合并气道结节及皮肤多形性病变，合并该类临床症状的患者极易误诊为支气管内膜结核，支气管曲霉菌感染。如疑似嗜酸性粒细胞肺炎，应常规给予支气管镜检查活检，支气管肺泡灌洗，经皮肺穿刺活检。可以快速明确诊断，及时药物干预，缩短患者病程，提高患者的生活质量。关键词：嗜酸性粒细胞肺炎；气道结节；皮肤多形性病变慢性嗜酸性粒细胞肺炎是一种病因尚不明确的少见病，由Carrington[1 ]等于1969年报道，并进行了详细的描述和讨论。本病的特点为外周血嗜酸性粒细胞明显增多，影像学表现为周围性肺浸润，对糖皮质激素治疗反映良好。现将我院治疗的一例慢性嗜酸性粒细胞肺炎合并气道结节，皮肤多形性病变患者的临床资料报道如下，以期提高广大医务工作人员对该病的认识。 1.临床资料及方法 1.1临床资料 患者，李莫，男性，45岁，长期从事农业工作。因“反复咳嗽，咳痰，胸闷，憋气4月余”，于2018年5月3日在我科住院治疗。患者主诉近4个月，无明显诱因出现咳嗽，咳痰，胸闷，憋气症状。咳嗽为阵发性刺激性咳嗽，咳痰多为白色粘痰。胸闷，憋气为阵发性，活动后加重，休息及吸入万托林可以缓解，伴纳差，乏力，夜间盗汗，伴发热，体温在37.5度-38.5度之间波动，无头晕，头痛，无胸痛，无腹痛，腹泻，无尿频，尿急，期间间断在我院住院治疗，考虑哮喘，给予复方异丙托溴胺联合普米克雾化，班布特罗口服，甲泼尼龙40毫克静点对症治疗，症状缓解出院，但是病程期间上述临床症状均在短期内反复发作，为求进一步诊疗，来我院住院治疗。起病来，患者神智清，精神差，睡眠差，体力下降明显，体重4个月减轻8公斤。既往有糖尿病病史2年，长期使用胰岛素控制血糖，平素定期检测血糖控制良好，有慢性乙型病毒性肝炎病史5年，平素检测肝功能，均未见异常，既往彩超检查提示轻度肝硬化，个人史，家族史无特殊，入院查体：体温37度，脉搏88次/分，呼吸24次/分，血压110/60mmHg。发育正常，营养一般，神智清楚，查体合作，额头部可见散在分布米粒-绿豆大小红色斑疹，手腕可见米粒-蚕豆大小基地为红色斑疹，其上可见紫红色血泡皮损，后背可见蚕豆大小粉红色斑疹，部分融合成片，压之可退色，后颈部可见散在小核桃大小环状隆起性皮损（图一）。浅表淋巴结未及肿大，扁桃体未见肿大，双肺底部可闻及少量干湿性啰音。心律齐，未闻及杂音，心音正常。腹部平软，肝脾未扪及，全腹无压痛，反跳痛。四肢活动正常。入院后辅助检查：血常规：白细胞：22*10^9/L，中性粒细胞比率：35.1%，嗜酸性粒细胞：12.95*10^9/L，嗜酸性粒细胞比率：58.9%，中性粒细胞数：7.72*10^9/L，肺部CT提示双肺下叶多发散在浅淡密度增高影（图二），支气管镜检查提示大气道多发结节性病变（图三），表面可见白色坏死物附着，刷片未见酵母菌，未见结核菌，培养未见致病菌，活检纤维素坏死物中可见大量嗜酸性粒细胞，支气管可见弥漫性混合型炎症浸润，组织间隙中可见大量嗜酸性粒细胞浸润（图四）。