嗜铬细胞瘤的诊治
作者：袁文祺， 苏颋为， 王卫庆， 宁光， YUAN Wen-qi， SU Ting-wei， WANG Wei-qing， NING Guang
作者单位：200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢病科，上海市内分泌代谢病临床医学中心，上海市内分泌代谢病研究所
刊名：
中华内分泌代谢杂志
英文刊名：Chinese Journal of Endocrinology and Metabolism
年，卷(期)：2011,27(9)
被引用次数：1次
参考文献(18条)
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本文读者也读过(10条)
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引证文献(1条)
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本文链接：https://www.doczj.com/doc/615386901.html,/Periodical_zhnfmdx201109019.aspx
嗜铬细胞瘤怎么治疗，最好保守治疗 嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，虽是良性。但某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，是一种可治愈的继发性高血压病。 ★1.药物治疗 （1）嗜铬细胞瘤的定性及定位的诊断一旦明确，应立即用药物控制，以防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明和哌唑嗪。 （2）合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明。如疗效不好可静脉输注硝普钠。
★2.术前准备和药物治疗 （1）α-肾上腺素能受体阻断剂①酚妥拉明：用于高血压的鉴别诊断，治疗高血压危险发作或手术中控制血压。②酚苄明：常用于术前准备，术前口服，直至血压接近正常，服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪：均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压，故应在睡前服用，尽量卧床。④乌拉地尔（压宁定）：可阻断α1、α2受体，并可激活中枢5-羟色胺1A受体，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，故在降压的同时不增加心率。 （2）β肾上腺素能受体阻断剂因使用α受体阻断剂后，β受体兴奋性增强而致心动过速、心肌收缩力增强、心肌耗氧量增加，应使用β受体阻滞剂改善症状。
（3）钙通道阻断剂（CCB） CCB可用于术前联合治疗，尤适用于伴冠心病或儿茶酚胺心肌病患者，或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。常用硝苯地平。 （4）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）如卡托普利。 （5）血管扩张剂硝普钠是强有力的血管扩张剂，主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。严密监测血压，调整药物剂量，以防血压骤然下降，并监测氰化物的血药浓度。 （6）儿茶酚胺合成抑制剂α-甲基对位酪氨酸为酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂，阻断儿茶酚胺合成。根据血压及血、尿儿茶酚胺水平调整剂量，可逐渐增加。常见的副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森病等。减量或停药后上述症状可很快消失。 3.131Ⅰ-MIBG治疗
恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展 【提要】目前恶性嗜铬细胞瘤的诊断仍然面临着巨大挑战，生化指标和组织病理难以有效的早期鉴别恶性嗜铬细胞瘤。许多分子标志物的出现对恶性嗜铬细胞瘤的早期诊断提供了可能。 【关键词】嗜铬细胞瘤;分子诊断 嗜铬组织来源肿瘤( chromaffin cell tumor，CCT)主要包括两大类，起源于肾上腺髓质的称为肾上腺嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PCC)，而发生于肾上腺外嗜铬组织的，称为副神经节瘤( paraganglioma，PGL)，两者统称为嗜铬细胞瘤。2004年WHO将恶性嗜铬细胞瘤定义为非嗜铬组织(肝脏、骨骼、肺、肾脏、淋巴结等)出现肿瘤转移灶。文献报道，恶性肾上腺嗜铬细胞瘤的患病率为2. 4%- 50%，恶性副神经节瘤为5% -20%。据目前的诊断标准，恶性嗜铬细胞瘤确诊时已发生远隔转移，错过早期干预治疗的时机，因此恶性嗜铬细胞瘤的早期诊断尤为重要。本文对恶性嗜铬细胞瘤的临床及分子诊断进展做一综述。 一、恶性嗜铬细胞瘤的临床诊断进展 基本特点和生化诊断：恶性嗜铬细胞瘤好发于40 - 50岁成人，家族性患者发病年龄更早。临床资料已证实，位于肾上腺外的副神经节瘤恶变可能更大。血尿去甲肾上腺素及代谢产物在恶性嗜铬细胞瘤中分泌高于良性嗜铬细胞瘤，可能与恶性嗜铬细胞瘤异位病灶缺乏苯基乙酰胺-N-甲基转移酶( PNMT)和皮质激素的调控有关。最近一项纳入365例嗜铬细胞瘤患者(105例恶性)的临床研究中，发现嗜铬细胞瘤18种血尿儿茶酚胺激素中，甲氧酪胺对恶性嗜铬细胞瘤诊断价值最高。 影像诊断：传统的影像方法如B超、CT和MRI，由于无法功能显像，很难准确定位微小的转移灶。近年来，新的影像学诊断技术将解剖显像和功能显像结合，应用于嗜铬细胞瘤的诊断。间碘苄胍(metaiodobenzytguanidine，MIBG)为肾上腺素能神经元阻滞剂，可通过钠离子和能量依赖性胺摄取机制被嗜铬细胞摄取使肿瘤显像，能直接判断是否存在嗜铬细胞，是临床嗜铬细胞瘤功能显像的首选检查。 131I-MIBG显像定位嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性分别可达到77% - 88%和96% -lOO%。而131I-MIBG诊断恶性嗜铬细胞瘤的敏感性只有56%。应用放射性核素标记的生长抑素类似物奥曲肽等与肿瘤表面的SSTR特异性结合而使肿瘤显像可作为MIBG显像阴性的补充、定位肾上腺外的恶性病灶和头颈副神经节瘤，敏感性可达90%。18F-脱氧葡萄糖-PET(18F-FDG-PET)、18F-多巴-PET(18F-DOPA-PET)作为非特异显像手段，已成功运用于单个和转移嗜铬细胞瘤定位诊断。Ioannis等通过比较F-DOPA-PET和MIBG两种显像手段发现 18F-DOPA-PET可以探测到更多的嗜铬转移病灶，敏感性达100%。Timmers等对52例嗜铬细胞瘤不同影像学检查进行比较，发现18F-FDG-PET显像灵敏度较123 I-MIBG高，分别为83%和57%。全身弥散加权成像(whole body diffusion weighted imaging，WB-DWI)正逐渐成为一项重要的评估全身肿瘤的影像学技术，Takano 等的研究认为MRI弥散加权成像相比较MIBG或FDG-PET可以更有效发现嗜铬细胞瘤肝脏和淋巴结转移灶。 病理诊断：肿瘤直径是目前临床上预测恶性嗜铬细胞瘤最可靠的指标之一，肿瘤直径>5 cm被认为与恶性存在显著相关。2002年，Thompson等提出了PASS( pheochromocy-toma of the adrenal gland scaled score)评分体系来对嗜铬细胞瘤的良恶性进行预测。该评分体系根据肿瘤细胞的形态、侵袭性等12项病理特点进行评分。PASS评分在4分以上的嗜铬细胞瘤更具侵袭性，其敏感性达100%，特异性达75%。但PASS 评分体系对于恶性嗜铬细胞瘤的预测价值还存在争议：Agarwal等对93个嗜铬细胞瘤患者进行了PASS评分，包括68例随访超过5年的患者，其中84个良性嗜铬中有27例(32%)PASS>4分，而这些患者尚无临床侵袭的证据，同时一例膀胱恶性副神经节瘤评分只有2分：Wailly等的研究发现38%的良性嗜铬PASS评分均超过9分。因此，PASS评分系统尚需更多的研究验证。此外，免疫组化证实很多蛋白在良恶性嗜铬细胞瘤组织中存在差异表达、p53、Ki67、血管内皮细胞生长因子( VEGF)、Cox2等在恶性中表达增多，而EM66、
手术切除肿瘤是惟一有效的治疗方法，不治疗者将死于本病90%的嗜铬细胞瘤是良性肿瘤，手术治疗效果好，但风险大，未做术前准备的手术死亡率高达50％。近年来，随着外科技术和麻醉技术的不断改进，手术的死亡率已降至1％～5％。妥善的围手术期处理是降低手术风险和使手术获得成功的关键，首先要充分认识嗜铬细胞瘤低血容量性高血压的病理生理学特点，通过妥善的围手术期处理，把手术的风险降至最低限度，具体措施包括下列五个方面。 一、控制血压 术前应用肾上腺素能受体阻滞剂并维持一段时期可使血压缓慢下降，血管床扩张，血容量逐渐增加。常用药物为苯苄胺，是长效的a1受体阻滞剂，对α1受体的作用比对α2受体的作用强100倍，控制血压效果好，口服用药十分方便，从30mg／d开始，根据血压情况逐渐加量，一般要用到60～120mg／d方能奏效，少数病人需用到240mg/d。苯苄胺的非选择性α受体抑制作用可使β受体失去拮抗，诱发心律失常，或在肿瘤切除术后使血管床扩张，引起长时间低血压，所以苯苄胺用量不宜过大，用药时间也不宜过长，一般用药2周左右即可考虑手术。哌唑嗪能选择性抑制α1受体，作用缓和，对心律影响小，但该药属突触后抑制，对肿瘤探查术中引起的血压骤升控制不满意，首次1mg,／d，常用2～3mg/d，最多可用至6～8mg／d。对于单用α受体阻滞剂效果不理想的病人，可加用钙通道阻滞剂，如硝苯地平(心痛定)、维拉帕米(异博定)、硝苯苄胺啶等。有些嗜铬细胞瘤病人在高CA和低血容量的刺激下可发生高肾素血症，嗜铬细胞瘤亦可异常分泌肾素，这将使血管紧张素Ⅱ(AⅡ)的生成增加。有些嗜铬细胞瘤病人由于受体下降调节，其高血压不是CA引起，而是AⅡ所致，此时用α受体阻滞剂可能不发生作用，应用甲巯丙脯酸或苯丁醋脯酸方可使血压下降并避免阵发性发作。 二、纠正心律失常 有心动过速或心律失常的嗜铬细胞瘤病人，在使用α受体阻滞剂后仍然存在上述情况时，宜加用β受体阻滞剂，阿替洛尔(氨酰心安)、美托洛尔(美多心安)和埃莫洛尔(esmolol)抗心律失常的作用强，不引起心衰和哮喘，故明显优于以往常用的普萘洛尔(心得安)。 三、扩容 扩容是一项十分重要的措施。嗜铬细胞瘤分泌过量的CA使外周血管强烈收缩，血管床容积减少，血容量绝对不足。一旦切除肿瘤，CA减少，血管床开放，容量不足就成为主要矛盾，术前在控制血压的情况下，预充一定的血容量，再辅以术中扩容，这不但可使术中血压平稳，而且可防止术中因血容量不足而大量快速扩容可能发生的心衰、肺水肿等并发症。 四、改善一般情况 如纠正电解质紊乱、调整血糖及术前心理准备工作。 五、密切观察各项生命指标的变化
如何正确诊断嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。 1.定性诊断嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。 2.定位诊断利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 (1)B超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示 (2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 (3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系 (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。
嗜铬细胞瘤的治疗体会 发表时间：2010-05-27T10:56:08.937Z 来源：《中外健康文摘》2010年第2期供稿作者：连红霞[导读] 总结嗜铬细胞瘤的治疗经验，提高手术成功率 连红霞（呼和浩特市第一医院肿瘤科内蒙古呼和浩特 010020） 【中图分类号】R730.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)02-0052-02 【摘要】目的总结嗜铬细胞瘤的治疗经验，提高手术成功率。方法回顾性分析6例患者的治疗资料，手术切除可根治，控制血压、补充血容、纠正代谢紊乱为术前主要准备。结果 6例患者均成功手术，术后恢复良好，1例考虑为恶性患者，现术后半年，口服降压药物，未采取其他治疗，状况尚可。结论高血压是嗜铬细胞瘤的主要症状，控制血压固然重要，但其他症状也不容忽视。【关键词】肾上腺肿瘤治疗 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱，位于肾上腺者约占80%～90%，大多为一侧。占高血压的患者的0.05％～0.1％，临床以40～50岁多见，女性多于男性。 1 一般资料 我科近五年共收治并手术6例患者，年龄25～57岁，肿物均位于肾上腺，男2例，女4例；恶性1例，年龄25岁，女性。1例伴有高血糖，术后渐正常。6例血压均高，1例平常无自觉症状，体检时发现，心动过速2人。病变均位于一侧，经过两周术前准备后，血压控制良好，心率为90次/分以下，均实行手术切除，无其他并发症，顺利恢复。 2 结果 本组6例患者术前给予苯苄胺降压，5例控制较好，1例血压持续160/100mmHg以上，加用硝苯地平效果好。心动过速者服用心得安效果好。术前中心静脉穿刺并补充血容量，维持电解质平衡。两周后在全麻下开腹行肿物切除术。2例患者术中血压偏高，补充血容量的同时以硝普钠降压，1例用酚妥拉明。无低血压发生。术后血压和心肺功能正常。1月内均出院，1例恶性经药物控制血压在较高水平稳定。其余5例恢复更佳。 3 讨论 高血压为嗜铬细胞瘤的最主要症状，可持续性或阵发性发生，大多以高血压就诊时发现，大多为良性，手术切除可得到根治。由于治疗过程中血压波动及血容量减少所引起的血液动力学改变复杂而凶险，稳定血压虽然重要,但部分患者高血压和低血压交替出现，甚至出现低血压和休克,手术前扩容较控制血压更为重要,或出现心律失常等心脏表现、代谢紊乱等术前均应给予纠正。 3.1术前准备 应在两周以上，控制血压至正常和心率至90次/分以下，用α 肾上腺能受体阻滞剂治疗10天以上，使红细胞比积小于45%。如我科用苯苄胺30~40mg /天，分三次口服，使血压下降，减轻心脏负担，并使原来缩减的血管容量扩大。宜用到手术前一天为止。加用普萘洛尔降低心率效果可靠。血压持续较高者，加用硝苯地平疗效较好。术前三天每天输血、输白蛋白和电解质葡萄糖溶液扩容。术前放置中心静脉导管，为术前补充血容量和术中、术后用药急救提供方便。我科2例病人单用硝苯地平效果良好。 3.2手术中 切除肿物有一定的危险性，外科医师与麻醉师必须密切配合。选择全身麻醉最为安全，开放1～2支静脉以便及时处理麻醉术中血压极度波动所致变化。密切观察血压和心率，收缩压高于200mmHg时应行降压治疗，静脉滴注酚妥拉明和用定量输液泵。术中在补充血容量的同时也可持续硝普钠静点。我院常规静点硝普钠。切除肿瘤后易出现血压下降，可酌情用去甲肾上腺素。手术平稳过渡为术后恢复的关键。根据肿瘤的大小、单侧、双侧病变或多发病变以及肿瘤与周围血管的关系来决定相应的手术路径，动作轻柔，小心探查，避免挤压。 3.3手术后 肿瘤切除后血压多能恢复正常，但在手术后一周血压仍可偏高。在手术后一个月左右病人基本稳定。术后血压大多为血容量不足引起，应注意病人血容量的补充，可给予血浆或全血。注意心率变化，水、电解质平衡，防止伤口感染等并发症，可长期随访。恶性嗜铬细胞瘤不能进行手术或发生转移的患者，应长期口服苯苄胺和心得安治疗，其对放疗和化疗不敏感，一般采用131I－间位碘苄甲胍治疗。参考文献 [1]黄啸.肿瘤手册[M].南京:江苏科技技术出版社,2007，2：363-365. [2]符伟军.泌尿外科学临床思维解析[M].北京:人民军医出版社,2007,5:205-208. [3]刘中明主译.内分泌外科学[M].北京:人民卫生出版社,2006,9:223-236. [4]廖二元.内分泌代谢疾病手册[M].北京:人民卫生出版社,2006,6:309-319.
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版 一、流行病学和病国学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率 3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。 二、病理和病理生理 PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24%可多发。典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。 三、临床表现 1. 症状和体征 1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。2) 高血压是最常见的临床症状，发生率约0%-90%。50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。 3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。5) 其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。 2. 临床特点 嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上
1.嗜铬细胞瘤的诊断试验中，下列哪项最有价值 ( E ) A．组胺激发试验 B．腹膜后空气造影 C．酚妥拉明Rigitin试验 D．铬胺试验 E．测定24小时尿中肾上腺素及去甲肾上腺素总量 2.膀胱高度膨胀又极度虚弱的患者。首次导尿量不得超过 ( C ) A．100mL B．500mL C．1000mL D．2000mL E．3000mL 3.功能性便秘应避免 ( E ) A．食物不可过于精细 B．高纤维膳食 C．增加饮水量 D．有充分体力活动 E．依赖泻药 4.喉气管异物最严重的并发症是 ( C ) A．声嘶 B．喉痛 C．喉头梗阻 D．急性喉炎 E．肺部感染 5.全髋关节置换术后病人的护理要点，错误的是： ( D ) A．术后术侧肢体一般取外展中立位 B．避免髋关节内收和旋转 C．肢体下垫软枕，使膝、髋关节稍屈曲 D．6小时后可撤除软枕，伸直患肢 6.输液速度过快导致急性肺水肿的特征性症状是 ( D ) A．呼吸困难、发绀 B．胸闷气促、烦躁不安 C．心悸、恶心、呕吐 D．呼吸困难、咳嗽，胸闷、咳粉红色泡沫痰 E．寒战、高热、呼吸困难 7.艾滋病的主要传播途径有3条，不包括下列哪项： ( A ) A．消化道传播 B．性接触传播 C．血液传播 D．母婴传播 8.夜间备用医嘱的失效时间是 ( C ) A．12pm B．7pm C．次日7am
D．次日7pm E．12am 9.皮肤科封包法换药治疗顽固的肥厚性皮损，每次封包时间一般不超过： ( D ) A．5小时 B．6小时 C．7小时 D．8小时 10.胃溃疡疼痛规律为 ( E ) A．进食-缓解 B．进食-疼痛 C．疼痛-进食-缓解 D．进食-缓解-疼痛 E．进食-疼痛-缓解 11.下列细菌是目前医院感染常见的细菌，但除外 ( C ) A．葡萄球菌特别是金黄色葡萄球菌和凝固酶阴性葡萄球菌 B．大肠杆菌 C．沙门菌 D．铜绿假单胞菌 E．肺炎杆菌 12.当血清胆红素浓度高于下列哪项指标时，临床上即可见明显的黄疸 ( C ) A．1.7μmol/L B．3.4μmol/L C．34.4μmol/L D．17.1μmol/L E．30.4μmol/L 13.常见、简单的早期发现宫颈癌最有效的方法是： ( D ) A． B型超声波检查 B．诊断性刮宫 C．白带常规检查 D．子宫颈组织细胞学检查 14.器官移植病房的消毒下列哪项是错误的 ( C ) A．每8小时用0.5%过氧乙酸擦拭 B．每天用电子消毒器照射3次 C．每次电子消毒器照射2小时 D．患者所用的被：服需高压灭菌 E．保持室内干燥 15.下列激素中不是肾脏分泌的是 ( B ) A．促红细胞生成素 B．促肾上腺皮质激素 C．前列腺素 D．1，25(OH)2 D3 E．肾素
嗜铬细胞瘤围手术期的观察与护理 曾慧 嗜铬细胞瘤是一种来源于交感神经系统的能分泌和释放大量儿茶酚胺的肿瘤。临床表现为儿茶酚胺增多的症状，患者有阵发性或持续性高血压和代谢紊乱等。目前治疗嗜铬细胞瘤根本有效的方法是手术。嗜铬细胞瘤患者常发生高血压危象。高血压危象是指高血压患者在短期内血压明显升高，并出现头痛，烦躁、心悸、多汗、恶心、呕吐、面色苍白或潮红，视力模糊等征象。其发生机制为交感神经活性亢进和循环儿茶酚胺过多。一般认为舒张压超过120～130mmHg时，称为高血压危象。高血压危象的危险在于并发左心衰竭，肺水肿，脑血管破裂以及伴有呼吸衰竭的惊厥和高血压后的严重休克。因此，如何在术前有效地预防嗜铬细胞瘤患者发生高血压危象，有效的手术前护理，是使手术顺利进行的重要保证。 一.临床表现：嗜铬细胞瘤多见于青壮年，高发年龄为30～50岁，患者性别间无明显差别。 1.心血管系统由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。有的患者可表现为持续性高血压。嗜铬细胞瘤引起的高血压可分三类：1. 阵发性高血压发作，占30%～50%。发作时伴剧烈头痛、心悸、气短、心前区痛、恶心、呕吐，同时伴体温升高、血糖升高、血及尿儿茶酚胺增多。发作终止时常大汗淋漓及极度衰弱。 2. 持续性高血压，无阵发性发作，表现头痛、多汗、颤抖及衰弱等症状。 3. 在持续性高血压的基础上，血压波动很大。据报道，约90%的儿童患者表现为持续性高血压，成人也有50%左右表现为持续性高血压。不同之处在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等发现，这可能与肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤等停，或发生严重心脏意外等有关。出现这种情况预后常较恶劣。 1958年，Szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念，特点是由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水肿、灶性出血、内膜肥厚及炎症细胞浸润等。临床表现似心肌炎，严重者可出现心力衰竭及严重心律失常。
嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部分的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多器官功能异常及代谢紊乱。
2临床评估 临床表现 高血压：可伴有头痛、大量出汗、心悸。 常规降压药治疗无效。 阵发性或持续习惯高血压、体位性低血压、高/低血压交替性发作，部分患者可出现高血压危象。 高血压危象：伴恶性高血压、高血压性脑病，甚至主动脉破裂和心梗。 约一半的患者出现阵发性发作：骤然起病，血压极高，持续时间不一（从几分钟到数小时不等），伴有头痛、出汗、心悸三联征，恐惧、烦躁、胸痛或腹痛、恶心、呕吐，面色潮红或苍白，甚至惊厥。 体位变换、压迫腹部、活动情绪激动、排便等可能诱发高血压发作。 低血压：多数持续性高血压患者常伴有体位性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。 心脏异常：可出现心律失常，心绞痛，心梗，心衰。 心电图可出现非特异性ST-T改变。 其他临床表现： 腹部肿块：少数病人在腹部可触及肿块。 消化系统症状：便秘、腹胀、腹痛，甚至结肠扩张，或胃肠壁增殖性及闭塞性动脉内膜炎导致急腹症。 泌尿系统异常：病程久，病情重者可发生肾功能减退。膀胱嗜铬细胞瘤病人排尿时常引起高血压发作。 伴发其他内分泌疾病：如甲状腺髓样癌、甲状旁腺病变（腺瘤或增生）、库欣综合症等，称为多发性内分泌腺瘤病。（MEN）。有些患者伴有代谢亢进（可引起发热等表现）、糖尿病、脂代谢紊乱（导致体重下降）。 特别部位的嗜铬细胞瘤可有特别症状，如直肠后者多于排便时发作；位于膀胱者经常于排尿时发作。 实验室检查： 血、尿液儿茶酚胺及其代谢产物测定： 患者尿中儿茶酚胺及其代谢产物常在正常上限2倍以上。 测定至少2种指标，以提高诊断的准确性。阵发性发作者仅在发作后才升高，应嘱咐患者在贮尿器内放5ml的6mol/L的盐酸（酸化尿液），发作后收集血压升高期间（3-24小时）尿液及时送检。 同时测定去甲肾上腺素及其代谢产物二羟苯丙醇（DHPG），可提高诊断的特异性。 尽量在患者休息、未服用药物或最近没有用过造影剂的情况下收集尿样。必要时，需在发作时多次收集尿样进行检测。 尿儿茶酚胺：包括去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺，均明显升高。存在肾上腺多发性内分泌肿瘤的患者肾上腺素可升高。 尿3-甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素及其总和测定：嗜铬细胞瘤患者的此3项均可升高。如超过正常值的3倍或以上，可以确诊（其诊断阳性率为97%）。 血浆3-甲氧基肾上腺素测定：较适用于有遗传倾向的高危患者。如其血浆水平<61ng/L 可排除诊断，>236ng/L可确诊。 尿香草杏酸（VMA）：对于持续性高血压型和每日频繁发作的阵发性高血压型患者可测24小时尿VMA排出量。在偶然有短暂发作者，可以测定包括发作期的3小时内尿VMA含量与间歇3小时尿VMA含量对比，如显著升高也有诊断意义。 正常值为<=35umol（7mg）/24小时。 高于50umol/9.1/24小时为可疑；如超过正常值的3倍或以上（2次以上>100umol/18.2mg/24小时）可以确诊。 此项检查的敏感性和特异性不如间甲肾上腺素、间去甲肾上腺素或儿茶酚胺。 肾素和血管紧张素II测定：由于反馈关系，均呈显著低值。 用于鉴别其他病因导致的高血压。 代谢紊乱： 糖代谢紊乱：可引起血糖升高或糖耐量减低。 脂代谢紊乱：血游离脂肪酸增高。 电解质代谢紊乱：少数病人可出现低钾血症。
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断 治疗指南 HEN system office room 【HEN16H-HENS2AHENS8Q8-HENH1688】
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版 一、流行病学和病国学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占病人的%~% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为%~% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。 PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。 PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。 二、病理和病理生理 PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。 PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24%可多发。典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量 40~100g(>5~<3500g)。 三、临床表现 1. 症状和体征 1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。2) 是最常见的临床症状，发生率约0%-90%。50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。3) 体位性低血压， 10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。5) 其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。 2. 临床特点 嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"， 10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外， 5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。10%为儿童发病：多见于家族性疾病。 四、诊断
嗜铬细胞瘤诊疗指南 嗜铬细胞瘤是由于嗜铬细胞的肿瘤或增生并分泌过多的儿茶酚胺所致的一种疾病。肿瘤细胞大多数来源于肾上腺髓质，少部分来源于肾上腺外的嗜铬细胞(肾上腺外嗜铬细胞瘤)，由于肿瘤(或增生细胞)阵发或持续性分泌过量儿茶酚胺(CA)及其它激素(如血清素、血管活性肠肽、肾上腺髓质素、神经肽Y等)而导致血压异常(通常表现为高血压)与代谢紊乱症群。本病在初诊的高血压病人中占0.1％～0.5％。 【诊断】 一、临床表现 本病可发生于任何年龄，其发病高峰年龄为20－50岁，男性较女性发病者多。 (一)心血管系统： 1．高血压：为本病的主要症状，有阵发性和持续性型。 (1)阵发性高血压型：占40－50％，为本病的特征性表现，发作时收缩压可达200－300mmHg，舒张压可达130－180mmHg，伴有剧烈头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速，
心律紊乱。 (2)持续性高血压型：占50一60％，伴低热，怕热，多汗，心悸，心动过速，心律紊乱，头痛，烦躁，焦虑，体重下降。 2．直立位低血压：病人由卧位转为立位时血压下降30／20mmHg以上。 3．低血压及休克：本病可出现低血压及休克，亦可出现低血压与高血压交替表现。 4．心脏表现：儿茶酚胺性心脏病，可出现心律紊乱，心力衰竭，心肌梗塞。 (二)代谢紊乱： 血糖升高，发热，血游离脂肪酸增高，低血钾。 (三)其它症状： 1．消化系：便秘，肠梗死，溃疡出血穿孔，胆石症。 2．泌尿系：长期高血压可致尿蛋白出现及肾功能减退，2％的病人嗜铬细胞瘤发生在膀胱。 3．肿块：约5％的病人在腹部可及肿块，挤压肿块时可诱发高血压发作。
二、辅助检查 1．尿儿茶酚胺(CA)测定：本病发作时尿儿茶酚胺排量超过正常的两倍。 2．尿3－甲氧基4－羟基苦杏仁酸(VMA)：本病发作时明显升高。 3．尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)：嗜铬细胞瘤患者发作时其排量为正常的2－3倍。MN及NMN的灵敏性及特异性较尿CA及VMA高。 4．尿多巴胺(DA)及其代谢产物高香草酚(HV A)：升高提示恶性嗜铬细胞瘤。 5．CT扫描、MRI扫描、B型超声检查。 6．放射性核素扫描：123I／131I—MIBG(碘苄胍)，本扫描对于诊断肾上腺外的或恶性肿瘤转移病灶有独到之处。 【鉴别诊断】 (一)原发性高血压：无血、尿儿茶酚胺及其代谢产物明显增高。 (二)更年期综合征：发作时面部充血而不是苍白，且无
嗜铬细胞瘤的内科治疗 发表时间：2012-12-29T11:05:25.780Z 来源：《中外健康文摘》2012年第40期供稿作者：王国静[导读] 嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是肾上腺髓质以及其他任何肾上腺素能系统的嗜铬细胞产生过多儿茶酚胺的肿瘤。王国静 (伊春市美溪区中医院 153011）【摘要】目的讨论嗜铬细胞瘤的内科治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论酚苄明：每次10mg，2／d，以后 逐渐加量，一般30～40mg／d，不良反应有直立性低血压、鼻塞、瞳孔缩小、恶心、流涎及心动过速。【关键词】嗜铬细胞瘤内科治疗嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是肾上腺髓质以及其他任何肾上腺素能系统的嗜铬细胞产生过多儿茶酚胺的肿瘤。肿瘤大多来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞，另一部分来源于肾上腺外的嗜铬细胞。由于瘤细胞阵发性或持续性地分泌大量儿茶酚胺，临床上表现为阵发性或持续性高血压及代谢紊乱症候群。本病占高血压的0.05％～0.1 %，男多于女，20～50岁多见。 1 病因和发病机制 本病80％～90％来自肾上腺髓质嗜铬细胞，其余发生在肾上腺以外的交感神经节和其他嗜铬组织，绝大多数为单个腺瘤，大多在右侧，约97％的病例肿瘤在腹腔及盆腔内，有些发生在膀胱壁，直肠前后或卵巢内。胸内主要在后纵隔脊柱旁。约20 %肾上腺外嗜铬细胞瘤是多发的，肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性的发生率较大，表现为肿瘤切除后的复发和远处转移。 嗜铬细胞瘤自主地分泌大量儿茶酚胺，呈阵发性或持续性释放，还可分泌一定量的多巴胺，血中主要以结合型存在。肾上腺内及主动脉旁的嗜铬组织内的肿瘤细胞产生较多的肾上腺素，其他部位的肿瘤细胞一般仅能合成去甲肾上腺素，此一特点对肿瘤的定位诊断有一定的帮助。 2 临床表现 嗜铬细胞瘤阵发性或持续性分泌大量儿茶酚胺，引起一系列临床表现，高血压是最常见症状，可表现为平时血压不高，发作时急剧升高，或平时也较高，伴发作性的加剧，可因精神刺激、剧烈运动、直立变换、大小便、肿瘤被压迫按摩而诱发，发作时常伴剧烈头痛、面色苍白、四肢厥冷、大汗淋漓、胸闷、心慌、视物模糊，甚至有濒死的恐惧感。发作时持续数分钟至数小时，多数可自行缓解。随着病情加重，发作会越来越频，病情较为严重者，发作间歇期的血压也可高于正常。高血压发作时伴头痛、心悸、多汗三联症，对嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义。直立性低血压、休克、高血压脑病、心律失常、心功能不全及氮质血症都是本病的常见表现。 嗜铬细胞瘤高血压危象的特点表现为血压骤升达超警戒水平或高、低血压反复交替发作，血压大幅度波动，甚至出现低血压休克。发作时多伴有全身大汗、四肢厥冷、肢体抽搐、神智障碍及意识丧失。有的病人在高血压危象时发生脑出血或急性心肌梗死。其发病的机制可能是肿瘤在原有的高儿茶酚胺血症的基础上再阵发性地大量分泌释放儿茶酚胺，作用于血管中枢影响血管的收缩反射。 嗜铬细胞瘤的心脏改变表现是没有冠心病的病人常出现胸痛、心绞痛甚至急性心肌梗死，并且可伴多种心律失常；如窦性心动过速、窦性心动过缓、室上性心动过速、室性期前收缩、左或右束支传导阻滞。也可有充血性或肥厚性心肌病，充血性心力衰竭。另外，由于肺毛细血管内皮损害，肺动脉压力增加及细胞内液渗出可引起非心源性肺水肿。其发病机制是由于高浓度的儿茶酚胺长期作用于心肌引起心肌细胞灶性坏死、变性、心肌纤维化，并且儿茶酚胺可使心肌耗氧增加并引起冠状动脉痉挛，长期的高儿茶酚胺血症可直接损害心肌细胞，导致所谓的儿茶酚胺性心肌病。 儿茶酚胺释放过多，可引起严重的代谢紊乱，出现心悸、发热出汗、消瘦、多尿、多饮等症状。部分病人出现血糖升高，血中游离脂肪酸增多，可诱发动脉粥样硬化。高钙血症是一种较少见的并发症，可有家族性。 静止型嗜铬细胞瘤是指临床无任何症状，常在其他疾病检查或健康体检时偶尔被发现，在特殊情况下可诱发高血压或被病理证实为嗜铬细胞瘤。实验室检查对静止型嗜铬细胞瘤的术前诊断无明显帮助，对疑为静止型嗜铬细胞瘤的病人均应按嗜铬细胞瘤做术前准备。 3 辅助检查 3.1血、尿儿茶酚胺及其代谢产物的测定尿儿茶酚胺及其代谢产物3-甲氧-4羟苦杏仁酸VMA或甲氧基肾上腺素测定显示，持续性高血压及阵发性高血压发作时常明显升高，如超过正常高限2倍以上有诊断价值。血儿茶酚胺测定的价值有限，不宜作为嗜铬细胞瘤病人的初筛试验，一般在临床上高度怀疑嗜铬细胞瘤而尿液儿茶酚胺及代谢产物处于临界线时采用。 3.2抑制试验适用于持续性高血压、阵发性高血压发作期，或激发试验阳性者，当血压高于170／110mmHg或血浆儿茶酚胺水平中度升高时实行。 (1)酚妥拉明试验。 (2)可乐定抑制试验。 3.3激发试验试验前应建立静脉通路，准备好酚妥拉明，一般血压>170／110mmHg不做激发试验。 (1)冷加压试验。 (2)高血糖素试验。 3.4定位诊断 (1)静脉肾盂造影及肾上腺断层摄影，阳性率不高。 (2)B型超声波检查其敏感性低于CT或MRI，更适宜于CT阴性的消瘦病人，对肾上腺外的嗜铬细胞瘤进行初步筛选有较大的实用价值，但较小的肿瘤不易被发现，且超声波探头的加压可能引起发作。 (3)CT扫描或MRI阳性率很高。 4 诊断和鉴别诊断 4.1有高血压的表现，出现头晕、心悸、多汗三联症，血压阵发性或持续性升高，且伴有代谢亢进的表现，应高度考虑嗜铬细胞瘤的可能。 4.2基础代谢率增高而甲状腺功能试验正常。血糖升高，糖耐量异常及出现糖尿病曲线，非酯化脂肪酸增高。 4.3实验室检查阳性发现。 5 治疗
肾上腺素嗜铬细胞瘤如何治疗 肾上腺素嗜铬细胞瘤所导致的危害是比较大的，尤其是恶性的嗜铬细胞瘤，在治疗上必须尽快的进行，以降低他造成的影响，其中就包括手术治疗方式，也可联合应用长春新碱、达卡巴嗪化疗。 ★1、.嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗 应首先抬高床头，立即静脉注射酚妥拉明。密切观察血压，当血压降至160/100mmHg左右时，停止注射。继之缓慢滴注。 ★2.、术后处理 在肿瘤切除后，患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压，可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血
压。儿茶酚胺在手术后7～10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。 对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢。应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。 ★3.、恶性嗜铬细胞瘤的治疗 恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生，需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好，但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪（甲氮咪胺）化疗。 ★4.、家族性嗜铬细胞瘤的处理
家族性嗜铬细胞瘤通常是多发的或是累及双侧肾上腺，而且复发率高。可供选择的方案有对小的、无功能的肿瘤进行随诊观察、肿瘤侧肾上腺切除、预防性双侧肾上腺切除等。在双侧肾上腺全切术后应注意长期皮质激素替代治疗。 ★5、.妊娠期嗜铬细胞瘤的处理 妊娠期嗜铬细胞瘤较难处理。在未经任何准备的情况下经阴道自行分娩往往会给产妇及婴儿带来很大危害。肿瘤的定位适宜行MRI检查。一旦诊断明确，就应服用α受体阻滞剂控制症状。如果是在妊娠的早期及中期，如术前准备充分后应立即手术。术后不需要终止妊娠，但手术有可能增加流产的概率。如果诊断时已处于妊娠晚期，在胎儿足月时可以随嗜铬细胞瘤手术而行剖宫产。如胎儿尚未成熟，应继续服用药物，并进行严密的监护，直到适宜手术。
嗜铬细胞瘤的诊断与治疗 上海瑞金医院内分泌科苏为袁文祺王卫庆宁光 在E6版报道中1例15岁女学生，因体检而发现血压高，其平时无其他不适，唯一症状是易出汗，有时大汗淋漓，经仔细检查，最终确诊为异位嗜铬细胞瘤(CCT)。CCT是一种起源于神经嵴的成熟嗜铬组织的神经内分泌肿瘤，临床上表现为阵发性高血压伴典型“头痛、多汗、心悸” 三联征。 CCT年发病率约为3~8例/100万，约占高血压患者的0.05% ~0.10%。但有学者报告，在怀疑嗜铬组织来源肿瘤的患者中，其发病率达 1.9%，可见临床并不罕见，临床医师应高度重视。 临床上CCT主要发生部位为肾上腺髓质, 但在交感神经系统其他部位也可发生, 如主动脉旁的交感神经节、颈动脉体、嗜铬体等处。目前将位于肾上腺髓质的这类肿瘤称为嗜铬细胞瘤，既往将肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤命名为副神经节瘤，统称为嗜铬组织来源肿瘤。CCT可发生在任何年龄, 以40~60岁多见, 男女无明显差异。多数CCT为良性，经手术治疗疗效较好，在继发性高血压中属于可治愈的高血压范畴。 一。CCT的临床特点 功能性CCT能间断或持续释放儿茶酚胺(CA)。间断或持续升高的儿茶酚胺激素作用于肾上腺素能受体后，可引起持续性或阵发性高血压，伴典型的嗜铬细胞瘤三联征，即阵发性“头痛、多汗、心悸”。这些典型的症状在诊断CCT时的符合率可以达到85%，但由于肿瘤可以分泌包括促肾上腺皮质激素、血管活性肠肽在内的多种体内激素，从而使其症状多样化。有部分患者无典型的三联征，表现轻微甚至没有临床症状，给诊断带来困难。 随着CT、MRI等影像学技术的发展,不典型CCT的检出率在升高。超过13%的患者是在体检时发现的。尽管患者可能存在一些诸如高血压的头晕、胸闷等临床表现，但并不是这些症状促使他们就诊，这就要求临床医师能够更好地观察，更多地发现临床线索，更早考虑到CCT的可能。表1显示了瑞金医院CCT病例组的临床表现分布情况。 一般来说，在嗜铬细胞瘤患者中，持续性高血压占50%左右，阵发性高血压占30%，10%血压正常。以分泌去甲肾上腺素为主的肿瘤常表现为持续性高血压；
(一)治疗 嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量CA、引起高血压危象的潜在危险。在早期，诊断多依靠临床特点及腹膜后注气造影等不够准确的技术，手术也多以剖腹探查为主，因而诊断错误及手术失败者居多。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，PHEO的定性和定位诊断技术大为提高，术前处理加强摘除PHEO的手术成功率得以提高。 术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。 1.药物治疗 (1)PHEO的定性及定位的诊断一旦明确，应立即用药物控制，以防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明(phenoxybenzamine)10～20mg，2次/d;哌唑嗪(prazosin)1～2mg，2次/d。 (2)合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明(phentolamine)。如疗效不好可静脉输注硝普钠。 (3)如合并窦性心动过速和(或)室上性心动过速心绞痛，可口服选择性β1受体阻滞药，如美托洛尔(bataloc)和阿替洛尔(atendol)等，但在PHEO患者应用该药时，必须与α受体阻滞药合用，否则单独应用β受体阻滞药可能由于抑制了E的血管扩张作用而使血压明显升高，如用普萘洛尔(propranolol)等非选择性β受体阻滞药则升高血压的不良反应更为明显。 (4)如合并室性心动过速静脉输注利多卡因(lidocaine)。 (5)拉贝洛尔(labetalol)为一种α和β受体阻滞药，因其以β受体阻滞药为主，故也可引起血压升高，PHEO时是否应用尚有争论。 2.术前准备和药物治疗 (1)α-肾上腺素能受体阻断剂： ①酚妥拉明(phentolamine，Regitine)：用于高血压的鉴别诊断(Regitine试验)，治疗高血压危险发作或手术中控制血压，而不适于长期治疗。 ②酚苄明(phenoxybenzamine)：常用于术前准备，术前7～10天，初始剂量10mg/d，口服，平均递增0.5～1.0mg/(kg·d)，分为2次/d，直至血压接近正常，大多数患者约需40～80mg/d。服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化。 ③哌唑嗪(prazosin)、特拉唑嗪(terazosin)、多沙唑嗪(doxazosin)：均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压，故应在睡前服用，尽量卧床。④乌拉地尔(urapidil，压宁定)：可阻断α1、α2受体，并可激活中枢5-羟色胺1A受体，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，故在降压的同时不增加心率。 (2)β肾上腺素能受体阻断剂：因使用α受体阻断剂后，β受体兴奋性增强而致心动过速、心收缩力增强、心肌耗氧量增加，应使用β受体阻滞剂改善症状，但不应在未使用α受体阻断剂的情况下单独使用β受体阻断剂，否则可能导致严重的肺水肿、心衰或诱发高血压危象等。 ①普萘洛尔(心得安)：初始剂量10mg，2～3次/d，可逐渐增加剂量，以达到控制心率的目的。 ②阿替洛尔(氨酰心安)：常用剂量25～50mg，2～3次/d，无明显负性心肌收缩作用。 ③美托洛尔(美多心安)：常用剂量50mg，2～3次/d。 ④艾司洛尔(esmolol)：静脉滴注，可迅速减慢心率。 (3)钙通道阻断剂(CCB)CCB可用于术前联合治疗，尤适用于伴冠心病或CA心肌病患者，或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。常用硝苯地平(nifedipine)，口服，10～30mg/d。 (4)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)：如卡托普利(captopril)，口服，12.5～25mg，3次/d。 (5)血管扩张剂：硝普钠(sodinmnitroprusside)是强有力的血管扩张剂，主要用于嗜铬细胞瘤