如何正确诊断嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。
1.定性诊断嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。
2.定位诊断利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。
(1)B超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示
(2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。
(3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系
(4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。
(5)静脉插管：通过静脉插管分段取血测定CA来明确定位诊断。因操作过程中可能会出现严重的并发症已逐渐被无创性检查所替代。
特别要注意的是，腔静脉分段取血定位检查，对嗜铬细胞瘤定位，尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤，有较高的价值，可给CT扫描提供一定的参考。
原文链接：https://www.doczj.com/doc/5e10057208.html,/zlytt/2014/0801/186429.html
恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展 【提要】目前恶性嗜铬细胞瘤的诊断仍然面临着巨大挑战，生化指标和组织病理难以有效的早期鉴别恶性嗜铬细胞瘤。许多分子标志物的出现对恶性嗜铬细胞瘤的早期诊断提供了可能。 【关键词】嗜铬细胞瘤;分子诊断 嗜铬组织来源肿瘤( chromaffin cell tumor，CCT)主要包括两大类，起源于肾上腺髓质的称为肾上腺嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PCC)，而发生于肾上腺外嗜铬组织的，称为副神经节瘤( paraganglioma，PGL)，两者统称为嗜铬细胞瘤。2004年WHO将恶性嗜铬细胞瘤定义为非嗜铬组织(肝脏、骨骼、肺、肾脏、淋巴结等)出现肿瘤转移灶。文献报道，恶性肾上腺嗜铬细胞瘤的患病率为2. 4%- 50%，恶性副神经节瘤为5% -20%。据目前的诊断标准，恶性嗜铬细胞瘤确诊时已发生远隔转移，错过早期干预治疗的时机，因此恶性嗜铬细胞瘤的早期诊断尤为重要。本文对恶性嗜铬细胞瘤的临床及分子诊断进展做一综述。 一、恶性嗜铬细胞瘤的临床诊断进展 基本特点和生化诊断：恶性嗜铬细胞瘤好发于40 - 50岁成人，家族性患者发病年龄更早。临床资料已证实，位于肾上腺外的副神经节瘤恶变可能更大。血尿去甲肾上腺素及代谢产物在恶性嗜铬细胞瘤中分泌高于良性嗜铬细胞瘤，可能与恶性嗜铬细胞瘤异位病灶缺乏苯基乙酰胺-N-甲基转移酶( PNMT)和皮质激素的调控有关。最近一项纳入365例嗜铬细胞瘤患者(105例恶性)的临床研究中，发现嗜铬细胞瘤18种血尿儿茶酚胺激素中，甲氧酪胺对恶性嗜铬细胞瘤诊断价值最高。 影像诊断：传统的影像方法如B超、CT和MRI，由于无法功能显像，很难准确定位微小的转移灶。近年来，新的影像学诊断技术将解剖显像和功能显像结合，应用于嗜铬细胞瘤的诊断。间碘苄胍(metaiodobenzytguanidine，MIBG)为肾上腺素能神经元阻滞剂，可通过钠离子和能量依赖性胺摄取机制被嗜铬细胞摄取使肿瘤显像，能直接判断是否存在嗜铬细胞，是临床嗜铬细胞瘤功能显像的首选检查。 131I-MIBG显像定位嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性分别可达到77% - 88%和96% -lOO%。而131I-MIBG诊断恶性嗜铬细胞瘤的敏感性只有56%。应用放射性核素标记的生长抑素类似物奥曲肽等与肿瘤表面的SSTR特异性结合而使肿瘤显像可作为MIBG显像阴性的补充、定位肾上腺外的恶性病灶和头颈副神经节瘤，敏感性可达90%。18F-脱氧葡萄糖-PET(18F-FDG-PET)、18F-多巴-PET(18F-DOPA-PET)作为非特异显像手段，已成功运用于单个和转移嗜铬细胞瘤定位诊断。Ioannis等通过比较F-DOPA-PET和MIBG两种显像手段发现 18F-DOPA-PET可以探测到更多的嗜铬转移病灶，敏感性达100%。Timmers等对52例嗜铬细胞瘤不同影像学检查进行比较，发现18F-FDG-PET显像灵敏度较123 I-MIBG高，分别为83%和57%。全身弥散加权成像(whole body diffusion weighted imaging，WB-DWI)正逐渐成为一项重要的评估全身肿瘤的影像学技术，Takano 等的研究认为MRI弥散加权成像相比较MIBG或FDG-PET可以更有效发现嗜铬细胞瘤肝脏和淋巴结转移灶。 病理诊断：肿瘤直径是目前临床上预测恶性嗜铬细胞瘤最可靠的指标之一，肿瘤直径>5 cm被认为与恶性存在显著相关。2002年，Thompson等提出了PASS( pheochromocy-toma of the adrenal gland scaled score)评分体系来对嗜铬细胞瘤的良恶性进行预测。该评分体系根据肿瘤细胞的形态、侵袭性等12项病理特点进行评分。PASS评分在4分以上的嗜铬细胞瘤更具侵袭性，其敏感性达100%，特异性达75%。但PASS 评分体系对于恶性嗜铬细胞瘤的预测价值还存在争议：Agarwal等对93个嗜铬细胞瘤患者进行了PASS评分，包括68例随访超过5年的患者，其中84个良性嗜铬中有27例(32%)PASS>4分，而这些患者尚无临床侵袭的证据，同时一例膀胱恶性副神经节瘤评分只有2分：Wailly等的研究发现38%的良性嗜铬PASS评分均超过9分。因此，PASS评分系统尚需更多的研究验证。此外，免疫组化证实很多蛋白在良恶性嗜铬细胞瘤组织中存在差异表达、p53、Ki67、血管内皮细胞生长因子( VEGF)、Cox2等在恶性中表达增多，而EM66、
胶质母细胞瘤的鉴别诊断如何? 胶质母细胞瘤(吵oblastoma)又称多形性胶质母细胞瘤，即星形细胞瘤Ⅳ级，可以由低级别(10w咖e，较良性)的星形细胞瘤恶变而来。 空军航空医学研究所附属医院神经外科立体定向脑肿瘤籽粒内放疗专家熊鹰飞主任说，大多数发生于大脑半球皮质下的白质，其次在脑干。肿瘤浸润性生长，常有广泛的出血坏死和患侧的脑水肿。组织病理学形态多样，按细胞形态可分为梭形细胞型、多形细胞型、小圆细胞型、巨细胞型等。本肿瘤为高度恶性肿瘤，而肿瘤细胞又呈多样性，需注意鉴别诊断。肿瘤细胞的多形性和异型性，较广泛的出血、坏死、退行性变(如粘液变性、脂肪变性、细胞间互相分离等)，在坏死区周围肿瘤细胞呈栅状排列(图81)以及明显的血管反应，如出现肾小球样血管丛和肿瘤边缘区的动静脉瘘等，这些特点比在其他类型间变性神经上皮性肿瘤中更明显，鉴别时很有参考意义。 另一方面需注意与转移性肉瘤或癌鉴别，因为它们的治疗方法不尽相同。胶质母细胞瘤可以很像纤维肉瘤、多形性横纹肌肉瘤或梭形细胞性鳞状细胞癌等，在小块活检组织上有时可能误诊。低分化的胶质母细胞GFAP可能阴性，但肿瘤中常同时有较分化的瘤细胞仍呈GFAP阳性，而癌和肉瘤细胞为阴性。 目前，在治疗脑肿瘤上可采用立体定向脑肿瘤籽粒内放疗进行治疗，肿瘤内放疗自上世纪初出现以来，随医疗设备的不断革新而飞速发展;尤其80年代以后，125碘籽粒以其对脑肿瘤的良好治疗效果在国外得到广泛应用，部分取代了常规外放射治疗，成为脑肿瘤的重要治疗手段。 专家推荐 熊鹰飞主任是立体定向脑肿瘤籽粒内放疗方面的专家，在立体定向脑肿瘤籽粒内放疗方面有着丰富的临床经验，同时熊鹰飞主任于2010-2011 第四军医大学及北京大学分子医学研究所参与了“星型胶质细胞对脑在军事应激中的调制作用”、“神经胶质细胞在神经病理性痛中的作用”等课题的研究。参与《颅脑术后继发性癫痫的外科评估与治疗》科研项目，并获得2015年军队医疗成果三等奖。
胶质母细胞瘤85例临床病理分析 发表时间：2018-09-29T14:49:45.640Z 来源：《中国误诊学杂志》2018年第23期作者：周伟平[导读] 探析胶质母细胞瘤的临床病理特征 湖南省脑科医院湖南长沙 410007 摘要：目的：探析胶质母细胞瘤的临床病理特征。方法：选取2010年7月～2017年6月间经我院收治的85例临床资料完整的胶质母细胞瘤患者作为研究对象，对所有患者的病理学特点和免疫组化特点进行观察与分析。结果：85例胶质母细胞瘤患者中，男性54例，女性31例；最小年龄10岁，最大年龄71岁，平均年龄（49.9±7.3）岁；患者临床症状主要表现由肿瘤所在的位置决定，本研究中肿瘤位于大脑共 77例，位于小脑5例，位于脊髓3例；肿瘤细胞呈多形性，细胞密度高、核异型性明显，核分裂像易见，可见大片坏死或栅栏状坏死、出现明显的微血管增生；免疫组化示胶质纤维酸性蛋白（GFAP）及vimentin阳性，Ki-67增殖指数>10％，网状纤维染色阴性。结论：胶质母细胞瘤的病理组织形态和免疫组化具有一定的特征性，临床应据此进行相应的鉴别，从而提高的诊断的准确性和有效性。 关键词：胶质母细胞瘤；病理分析；免疫组化；鉴别诊断 [Abstract] objective：to explore the clinicopathologic features of glioblastoma. Methods：a total of 85 patients with glioblastoma with complete clinical data who were admitted to our hospital from July 2010 to June 2017 were selected as study objects，and the pathological features and immunohistochemical characteristics of all patients were observed and analyzed. Results：among 85 patients with glioblastoma，54 were males and 31 were females. The minimum age was 10 years old，the maximum age was 71 years old，and the average age was 49.9 + 7.3 years old. Clinical symptoms of the patients were mainly determined by the location of the tumor. In this study，there were 77 tumors in the brain，5 in the cerebellum and 3 in the spinal cord. The tumor cells were polymorphous，with high cell density and obvious nuclear heteromorphism，and the mitotic figures were easy to be seen. Large areas of necrosis or palisade necrosis were seen，and obvious microvascular hyperplasia appeared. Immunohistochemistry showed positive GFAP and vimentin，10% of ki-67 proliferation index >，and negative staining of reticular fibers. Conclusion：the pathological histological morphology and immunohistochemistry of glioblastoma are characteristic to some extent，so the clinical diagnosis should be differentiated accordingly，so as to improve the accuracy and effectiveness of the diagnosis. [Keywords] glioblastoma；Pathological analysis；Immunohistochemistry；The differential diagnosis 胶质母细胞瘤属于临床中枢神经系统的原发性肿瘤，且是脑部胶质瘤中恶性程度最高的一种，研究指出其发病率呈现逐年上升的趋势，严重威胁人民群众的机体健康和功能表达[1]。研究指出胶质母细胞瘤的原发性脑肿瘤和颅内肿瘤中均有较高的发生率，目前主要的治疗方式是通过手术切除并辅以DNA甲基化剂放射治疗和药物化疗[2]，但鉴于目前的医疗水平，其预后效果仍差强人意，尤其是恶性胶质瘤的中位生存期不足12个月，并且5年生存率不足5%。因此提高临床对胶质母细胞瘤的早期鉴别与诊断，对提高患者治疗效果和预后生存都有着极其重要的积极意义[3]。为进一步了解并明确胶质母细胞瘤的临床病理特征，本文试就我院于2010年7月～2017年6月间收治的85例胶质母细胞瘤患者的手术切片经苏木精-伊红（HE）染色、EnVision免疫组化染色法以及网状纤维染色法进行诊断分析的病理组织学形态特征和免疫组化特点进行总结分析，现整理报告如下。 1 资料与方法 1.1一般资料 选取2010年7月～2017年6月间来我院就诊的85例胶质母细胞瘤患者作为研究对象，纳入标准：①所有患者均为首次住院并确诊明确；②所有患者均符合手术指征并术中成功获得病理活体组织；③术前均未接受过相关放化疗治疗者。其中男性54例，女性31例；最小年龄10岁，最大年龄71岁，平均年龄（49.9±7.3）岁；病程最短10d，最长9个月，平均病程（4.7±1.3）个月。患者临床症状主要表现由肿瘤所在的位置决定，其中位于大脑半球则表现为头痛、癫痫、失语、呕吐、偏瘫、偏盲、视乳头水肿以及脑膜刺激征；当肿瘤位于小脑则表现为头晕、平衡失调；当肿瘤位于脊髓则根据位置的不同相应的出现不同阶段的运动感觉障碍和（或）自发疼痛。本研究中肿瘤位于大脑共77例，位于小脑5例，位于脊髓3例。 1.2方法 所有手术切除的病理标本均采用10%中性甲醛溶液进行固定，梯度酒精脱水后常规石蜡包埋后进行连续切片，厚度控制在5um。对所有标本分别进行HE、网状纤维染色以及免疫组织化学Envision法进行标记、染色，并在光镜下进行观察。所用的CD34、EMA、P53、波形蛋白（vimentin）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）以及Ki-67均由中衫公司提供。网状纤维染色采用氢氧化银氨液浸染法，网状纤维呈黑色，肿瘤细胞间出现黑色丝网状为阳性，反之视为阴性。所有操作均安排同一名专业技术人员，并严格按照仪器和试剂使用说明、步骤完成相关操作。最终读片安排2名我院病理科工作超过5年的病理医师共同进行并确认。 2 结果 2.1 大体特征和光镜下形态[4] 大体观：术中可见胶质母细胞瘤的表面以及切面均呈现灰红色或灰白色，无包膜且与周围正常组织之间分界模糊，部分区域质软并可见出血、坏死以及囊性变。镜下观：光镜下可见杂乱排列呈弥漫性分布的肿瘤细胞，大小不一、形态不一，具有明显的异型性（图1）。细胞核深染且分裂象多见，并存在核内包涵体。肿瘤细胞间多伴有分布较多的肥胖细胞和多核巨细胞，间或存在纤维型细胞；同时肿瘤细胞还会在坏死灶周围排列出较为典型的栅栏状（图2）。由于肿瘤间质内血管平滑肌细胞、血管内皮细胞以及小血管的过度增生，会使得病灶呈现肾小球样增生（图3）。部分肿瘤还因多核瘤巨细胞比例较高而呈现形态怪异的巨细胞型胶质母细胞瘤（图4）。部分肿瘤导致血管内皮细胞出现增生并且呈现为肾小球样（图5a、5b）。
胶质母细胞瘤疾病研究报告 疾病别名：胶质母细胞瘤 所属部位：头部 就诊科室：外科,脑外科 病症体征：感觉障碍，颅内压增高，意识障碍 疾病介绍： 什么是胶质母细胞瘤？胶质母细胞瘤是怎么回事？ 胶质母细胞瘤是星形细胞肿瘤中恶性程度最高的胶质瘤，属WHO Ⅳ级，肿 瘤位于皮质下，成浸润性生长，常侵犯几个脑叶，并侵犯深部结构，还可经胼 胝体波及对侧大脑半球 胶质母细胞瘤生长速度快，病程短，70%～80%患者病程在3～6个月，病程超过1年者仅10%，病程较长者可能由恶性程度低的星形细胞瘤演变而来，个 别病例因肿瘤出血，可呈卒中样发病，由于肿瘤生长迅速，脑水肿广泛，颅内 压增高症状明显，几乎全部病人都有头痛，呕吐，视盘水肿，有头痛(73%)，精神改变(57%)，肢体无力(51%)，呕吐(39%)，意识障碍(33%)与言语障碍(32%)，肿瘤浸润性破坏脑组织，造成一系列的局灶症状，病人有不同程度的偏瘫，偏 身感觉障碍，失语和偏盲等，神经系统检查可发现偏瘫(70%)，脑神经损害(68%)，偏身感觉障碍(44%)与偏盲(39%)，癫痫的发生率较星形细胞瘤和少枝 胶质细胞瘤少见，约33 %的病人有癫痫发作，约20%的病人表现淡漠，痴呆，智力减退等精神症状 症状体征： 胶质母细胞瘤有什么症状？以下就是关于胶质母细胞瘤有哪些症状的详细介绍： 胶质母细胞瘤生长速度快，病程短，70%～80%患者病程在3～6个月，病程超过1年者仅10%，病程较长者可能由恶性程度低的星形细胞瘤演变而来，个 别病例因肿瘤出血，可呈卒中样发病，由于肿瘤生长迅速，脑水肿广泛，颅内 压增高症状明显，几乎全部病人都有头痛，呕吐，视盘水肿，有头痛(73%)，精神改变(57%)，肢体无力(51%)，呕吐(39%)，意识障碍(33%)与言语障碍(32%)，肿瘤浸润性破坏脑组织，造成一系列的局灶症状，病人有不同程度的偏瘫，偏 身感觉障碍，失语和偏盲等，神经系统检查可发现偏瘫(70%)，脑神经损害(68%)，偏身感觉障碍(44%)与偏盲(39%)，癫痫的发生率较星形细胞瘤和少枝 胶质细胞瘤少见，约33 %的病人有癫痫发作，约20%的病人表现淡漠，痴呆，智力减退等精神症状。
肾上腺嗜铬细胞瘤影像学诊断 【临床与病理】 肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma)是发生于肾上腺髓质的肿瘤，多为良性，但也可为恶性。肾上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，约占90％。嗜铬细胞瘤也称为“10％肿瘤”，即约10％肿瘤位于肾上腺外，约10％肿瘤为多发及约10％肿瘤为恶性。肿瘤产生和分泌儿茶酚胺。临床上，肿瘤可发在任何年龄，以20～40岁多见，典型表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗，发作数分钟后症状缓解。实验室检查，24小时尿香草基扁桃酸（Vanillylmandelic acid，VMA)即儿茶酚胺代谢物显著高于正常值。病理上，肿瘤一般较大，易发生出血、坏死和囊变。 【影像学表现】 超声、CT和MRI检查：.表现为单侧、偶为双侧性肾上腺肿块，呈圆形或椭圆形，常较大，直径多在3cm以上。肿块呈实性低或中等回声、密度类似肾脏、T1WI上为低信号而，T2WI上呈非常高的信号；较大肿瘤易发生出血、坏死和囊变，而致肿块内有液性无回声区、低密度区，和短T1高信号或长T1更低、长T2更高信号灶。CT和MRI增强检查，肿块实体部分发生明显强化。 恶性嗜铬细胞瘤的影像学表现与非恶性者间并无显著差异，
但可查出肝、肺等部位转移灶。 【诊断与鉴别诊断】 临床考虑为嗜铬细胞瘤时，若超声、CT或MRI检查发现。肾上腺较大肿块并具有上述表现，可诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤；若肾上腺区未发现异常，则应检查其它部位，有可能查出异位嗜铬细胞瘤，后者常位于腹主动脉旁，表现类似肾上腺嗜铬细胞瘤；当查出肾上腺或肾上腺外肿块，并发现其它部位转移灶时，应考虑恶性嗜铬细胞瘤的诊断。
如何正确诊断嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。 1.定性诊断嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。 2.定位诊断利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 (1)B超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示 (2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 (3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系 (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。
不典型脑脓肿与胶质母细胞瘤的CT鉴别特征 发表时间：2014-08-06T15:52:19.077Z 来源：《中外健康文摘》2014年第22期供稿作者：王世友[导读] 随着CT技术的快速发展，高压注射技术的应用，CT对颅脑病变的观察更趋清晰，可准确定位 王世友 (山东省兰陵县人民医院 277700）【摘要】目的：探讨脑脓肿与胶质母细胞瘤的影像特征，提高脑脓肿及胶质母细胞瘤的诊断正确性。方法：搜集手术病理证实的脑脓肿16例,胶质母细胞瘤21例,对其平扫及其增强影像进行回顾分析、比较脑脓肿及胶质母细胞瘤的影像特征。结果：脑脓肿组CT表现：环壁溥，边缘较光滑，环状强化周围可见子灶显示，水肿相对较轻。胶质母细胞瘤组CT表现：花环状增强，水肿明显，环壁厚，边缘多不光 滑，可见壁结节。结论：不典型脑脓肿与胶质母细胞瘤的CT影像相似，易误诊，仔细分析影像，有助于两者的鉴别诊断。 【关键词】脑脓肿胶质母细胞瘤鉴别诊断【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）22-0038-02 随着CT技术的快速发展，高压注射技术的应用，CT对颅脑病变的观察更趋清晰，可准确定位，评价病变的大小、边缘、内部特征及与周围组织的关系，指导临床制定合理的治疗方案。本文回顾分析经临床手术及穿刺病理证实的16例脑脓肿及21例胶质母细胞瘤的CT平扫和增强后影像表现，分析二者差异，以提高其诊断正确率及鉴别诊断水平。 1 资料与方法 1.1 一般资料 收集经临床手术病理证实的胶质母细胞瘤21例，男性：18例，女性：3例，年龄35岁～68岁，平均年龄51.5岁。均平扫加增强扫描，6例行MR检查。脑脓肿16例，男性：13例，女性：3例，年龄16岁～66岁，平均年龄41岁。其中有2例术后脓肿形成。 1.2 方法 所有患者均平扫加增强扫描，平扫用美国GE16排螺旋CT机，层厚0.5cm,间隔0.5cm，120KV，175mA，自颅底至颅顶连续扫描，窗位35，窗宽90。增强扫描用荷兰PHILIPS公司Brilliance128排全身CT机，扫描参数120KV，175mA，矩阵：512×512，螺距（pitch）=2：1,采用0.5mm层厚和标准算法重建，。对比剂为碘海醇300，采用高压注射器单相注射，速率为3ml/s,经肘静脉注射，一般造影剂总量为80-100ml，30 s后开始扫描。对比分析两组病变的影像学特征。 2 结果 两组病例均单发，脓肿平扫多为囊实性，CT值17～35Hu，病灶大小不一。1例脓腔内见气液面，2例病灶旁见子灶显示，周围均见不同程度的水肿带。增强扫描均见环状强化，壁薄较规整。胶质母细胞瘤花环状强化，环内CT值15-30Hu,壁厚不均匀，中心多有坏死。1例病变中有出血呈斑片状高密度影，病灶周围水肿明显，多呈指状水肿，2例环壁见钙化，3例有壁结节，坏死区不强化。本组病例均为脑内环形占位，环壁及环壁外水肿范围大小不一，但脓肿壁略溥，边缘相对光滑，偶有子灶显示，增强强化明显。肿瘤组部分可有壁结节显示，壁可厚溥不均，边缘不光滑，环腔内CT值两组差异不著。 3 讨论 脑脓肿与胶质母细胞瘤较常见，不典型时易误诊。正确诊断对治疗方法的选择和预后有重要的临床意义。 脑脓肿系化脓菌在脑实质内感染形成的一种炎症性病变。多继发于颅外感染，少数来源于脑外伤或颅内手术感染。幕上多见，颞叶较多，占幕上脓肿40%[1]，本组颞枕叶交界处8例，与文献报告相符。病因分类耳源性及血源性居多，另有鼻源性，损伤性及隐源性。按照病理演化过程，可将脑脓肿分为4期：①早期脑炎期，②晚期脑炎期，③早期包膜期，④晚期包膜期（2周以后）。感染两周左右脓肿形成包膜，其快慢取决于病原菌的种类及毒性，机体抵抗力和抗生素的应用状况等。脑灰白质交界区微小动脉分支丰富易使细菌停留，因而血源性脑脓肿多发生于额顶叶灰白质交界区。本组8例位于额顶叶交界区。多单发。CT表现复杂多样。本组重点讨论晚期脓肿与胶质瘤的鉴别。增强后包膜环形强化，平扫呈类圆形低密度区。周边包膜完整，周围水肿范围缩小。增强后明显强化，环壁较厚而均匀，外侧可不规则，少有壁结节，邻近脑膜可强化[3]。在环状强化的边缘和相邻层面出现小结节状强化灶，此征象较有特征性，病理上是由于脓肿壁形成不良，脓液多，压力高，脓肿壁溥弱区溃破，脓液流出，引发炎症，形成子脓肿。病理上强化环主要为胶膜外反应性血管增生带，局部血脑屏障破坏，外周反应性的血管增生，受机体调控，属于正常病理反应。血管和胶原包膜的生长较规则与周围组织有较明确的分界，因此，脑脓肿环形强化的壁多光滑整齐，强化环可厚溥不均，强化环的皮质侧常较厚，与皮质血管丰富有关。本组脓肿内外缘多光滑，与文献相符。 胶质瘤占颅内肿瘤20-40%，中老年多，多单发。胶质瘤由神经胶质细胞组成，肿瘤细胞分化程度不同，生长速度不均，肿瘤细胞容易沿脑白质纤维呈浸润性生长，恶性程度越高浸润越明显，因此多呈不规则形，外缘多不光滑，本组18例壁欠光滑，占85%。胶质母细胞瘤恶性程度高，属WHO Ⅳ级。肿瘤多位于皮质下，呈浸润性生长，常侵犯几个脑叶，并侵犯深部结构，可跨中线波入对侧大脑，以额叶多见，依次为颞叶、顶叶，枕叶、丘脑少。胶质母细胞瘤可原发亦可呈继发性。继发性胶质母细胞瘤多数由间变性星形细胞瘤进一步恶变而来，少数由混合性胶质瘤、少枝胶质瘤等演变而成。平扫肿瘤呈边界不清的混合密度病灶，多有瘤内出血，钙化少，钙化更提示胶质瘤可能[4]，瘤内坏死及囊变呈低密度影，其形态呈多形性，病灶周围水肿较重，肿瘤与脑组织边界不清。脑室常受压，中线结构移位。增强后肿瘤多呈不规则花环状强化，坏死区位于肿瘤实质内无强化。 脑脓肿与胶质瘤均有明显的水肿带，脑脓肿水肿病理基础为单纯血管源性水肿，病灶与水肿分界清楚。胶质瘤周围水肿带病理基础亦为血管源性水肿，但胶质瘤由于易沿着脑白质纤维浸润性生长，局部血脑屏障还没有破坏，其瘤周近灶水肿带与远灶水肿带的组织病理基础不同，近肿瘤边缘的水肿区较远肿瘤的水肿区有更多的胶质细胞，致大多数胶质瘤肿瘤边缘模糊毛糙，本组18例内外壁均欠光滑。 两组病变影像均呈环形，其腔内CT值两组之间差异较小。脑脓肿脓腔内脓液含有很多炎性细胞、细菌、坏死组织及蛋白分泌物。胶质瘤其环腔内主要是以浆液性坏死组织为主，粘稠度低，但CT值测定差异较小。MR对于液性组织敏感度，脓肿脓液的信号在弥散加权图像上明显与肿瘤坏死囊变信号不同，在弥散加权上，肿瘤坏死、囊变部分与脑实质相比呈低信号，与脑积液信号相近，脓液呈明显的高信号。[2]
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版 一、流行病学和病国学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率 3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。 二、病理和病理生理 PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24%可多发。典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。 三、临床表现 1. 症状和体征 1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。2) 高血压是最常见的临床症状，发生率约0%-90%。50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。 3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。5) 其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。 2. 临床特点 嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上
1.嗜铬细胞瘤的诊断试验中，下列哪项最有价值 ( E ) A．组胺激发试验 B．腹膜后空气造影 C．酚妥拉明Rigitin试验 D．铬胺试验 E．测定24小时尿中肾上腺素及去甲肾上腺素总量 2.膀胱高度膨胀又极度虚弱的患者。首次导尿量不得超过 ( C ) A．100mL B．500mL C．1000mL D．2000mL E．3000mL 3.功能性便秘应避免 ( E ) A．食物不可过于精细 B．高纤维膳食 C．增加饮水量 D．有充分体力活动 E．依赖泻药 4.喉气管异物最严重的并发症是 ( C ) A．声嘶 B．喉痛 C．喉头梗阻 D．急性喉炎 E．肺部感染 5.全髋关节置换术后病人的护理要点，错误的是： ( D ) A．术后术侧肢体一般取外展中立位 B．避免髋关节内收和旋转 C．肢体下垫软枕，使膝、髋关节稍屈曲 D．6小时后可撤除软枕，伸直患肢 6.输液速度过快导致急性肺水肿的特征性症状是 ( D ) A．呼吸困难、发绀 B．胸闷气促、烦躁不安 C．心悸、恶心、呕吐 D．呼吸困难、咳嗽，胸闷、咳粉红色泡沫痰 E．寒战、高热、呼吸困难 7.艾滋病的主要传播途径有3条，不包括下列哪项： ( A ) A．消化道传播 B．性接触传播 C．血液传播 D．母婴传播 8.夜间备用医嘱的失效时间是 ( C ) A．12pm B．7pm C．次日7am
D．次日7pm E．12am 9.皮肤科封包法换药治疗顽固的肥厚性皮损，每次封包时间一般不超过： ( D ) A．5小时 B．6小时 C．7小时 D．8小时 10.胃溃疡疼痛规律为 ( E ) A．进食-缓解 B．进食-疼痛 C．疼痛-进食-缓解 D．进食-缓解-疼痛 E．进食-疼痛-缓解 11.下列细菌是目前医院感染常见的细菌，但除外 ( C ) A．葡萄球菌特别是金黄色葡萄球菌和凝固酶阴性葡萄球菌 B．大肠杆菌 C．沙门菌 D．铜绿假单胞菌 E．肺炎杆菌 12.当血清胆红素浓度高于下列哪项指标时，临床上即可见明显的黄疸 ( C ) A．1.7μmol/L B．3.4μmol/L C．34.4μmol/L D．17.1μmol/L E．30.4μmol/L 13.常见、简单的早期发现宫颈癌最有效的方法是： ( D ) A． B型超声波检查 B．诊断性刮宫 C．白带常规检查 D．子宫颈组织细胞学检查 14.器官移植病房的消毒下列哪项是错误的 ( C ) A．每8小时用0.5%过氧乙酸擦拭 B．每天用电子消毒器照射3次 C．每次电子消毒器照射2小时 D．患者所用的被：服需高压灭菌 E．保持室内干燥 15.下列激素中不是肾脏分泌的是 ( B ) A．促红细胞生成素 B．促肾上腺皮质激素 C．前列腺素 D．1，25(OH)2 D3 E．肾素
嗜铬细胞瘤诊疗指南 嗜铬细胞瘤是由于嗜铬细胞的肿瘤或增生并分泌过多的儿茶酚胺所致的一种疾病。肿瘤细胞大多数来源于肾上腺髓质，少部分来源于肾上腺外的嗜铬细胞(肾上腺外嗜铬细胞瘤)，由于肿瘤(或增生细胞)阵发或持续性分泌过量儿茶酚胺(CA)及其它激素(如血清素、血管活性肠肽、肾上腺髓质素、神经肽Y等)而导致血压异常(通常表现为高血压)与代谢紊乱症群。本病在初诊的高血压病人中占0.1％～0.5％。 【诊断】 一、临床表现 本病可发生于任何年龄，其发病高峰年龄为20－50岁，男性较女性发病者多。 (一)心血管系统： 1．高血压：为本病的主要症状，有阵发性和持续性型。 (1)阵发性高血压型：占40－50％，为本病的特征性表现，发作时收缩压可达200－300mmHg，舒张压可达130－180mmHg，伴有剧烈头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速，
心律紊乱。 (2)持续性高血压型：占50一60％，伴低热，怕热，多汗，心悸，心动过速，心律紊乱，头痛，烦躁，焦虑，体重下降。 2．直立位低血压：病人由卧位转为立位时血压下降30／20mmHg以上。 3．低血压及休克：本病可出现低血压及休克，亦可出现低血压与高血压交替表现。 4．心脏表现：儿茶酚胺性心脏病，可出现心律紊乱，心力衰竭，心肌梗塞。 (二)代谢紊乱： 血糖升高，发热，血游离脂肪酸增高，低血钾。 (三)其它症状： 1．消化系：便秘，肠梗死，溃疡出血穿孔，胆石症。 2．泌尿系：长期高血压可致尿蛋白出现及肾功能减退，2％的病人嗜铬细胞瘤发生在膀胱。 3．肿块：约5％的病人在腹部可及肿块，挤压肿块时可诱发高血压发作。
二、辅助检查 1．尿儿茶酚胺(CA)测定：本病发作时尿儿茶酚胺排量超过正常的两倍。 2．尿3－甲氧基4－羟基苦杏仁酸(VMA)：本病发作时明显升高。 3．尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)：嗜铬细胞瘤患者发作时其排量为正常的2－3倍。MN及NMN的灵敏性及特异性较尿CA及VMA高。 4．尿多巴胺(DA)及其代谢产物高香草酚(HV A)：升高提示恶性嗜铬细胞瘤。 5．CT扫描、MRI扫描、B型超声检查。 6．放射性核素扫描：123I／131I—MIBG(碘苄胍)，本扫描对于诊断肾上腺外的或恶性肿瘤转移病灶有独到之处。 【鉴别诊断】 (一)原发性高血压：无血、尿儿茶酚胺及其代谢产物明显增高。 (二)更年期综合征：发作时面部充血而不是苍白，且无