肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版
一、流行病学和病国学
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PHEO/PGL）占高血压病人的％~%,年发病率3~4/100 万人，尸检发现率约为％~%,人群中约50%~75的PHEO/PG床被诊断。目前约25%勺PHEO系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24% PHEO/PGI 病因尚不明，可能与遗传有关。
二、病理和病理生理
PHEO/PG主要源于肾上腺髓质，约9%~24源于肾上腺外。PHEC多为单侧，约95鸠上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤%占PGL的10%;再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24可多发。典型PHEOft径约3~5cm大小，但也可＞10cm平均重量40~100g（＞5~＜3500g）。
三、临床表现
1.症状和体征
1）典型的症状：包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。2）高血压是最常见的临床症状，发生率约0%-90% 50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。
3）体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。4）心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。5）其它症状：部
分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。
2.临床特点
嗜铬细胞瘤称之为"10彌中瘤",10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5 年生存率约36%-60% 10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%子发于肾上腺以外，称之为PGL，最多见于主动脉旁嗜铬体。10%为儿童发病：多见于家族性疾病。
四、诊断
PHEO/PG因其多变的临床表现、影像学和病理特征，难以准确诊断。主要根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等，对于有遗传倾向者尚需基因筛查。
可疑病例的筛查指征：
⑴伴有头痛、心悸、大汗等"三联征"的高血压；(2)顽固性高血压；3)血压易变不稳定者；(4)麻醉、手术、血管造影检查、娃振中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；(5) PHEO/PG家族遗传背景者;(6)肾上腺偶发瘤;(7)特发性扩张性心肌病。
〈二〉定性诊断
实验室测定血浆和尿的游离CA(E、NE DA)及其代谢产物如VMA是传统诊断PHEO/PG 的重要方法。
1、24小时尿CA(推荐)、
2、血浆游离MNs推荐)、24小时尿MNs(推荐)、24 小时尿总MNs (MN+NMN)VMA可选)、血
浆CA(可选)
定位诊断
1.解剖影像学定位
主要是CT和MRI,二者具有类似的诊断敏感性（90%~100%）和特异性（70%~80%）没有证据表明何者更优，可选其一。
（1） CT平扫+增强（推荐首选）：
CT表现：大多数嗜铬细胞瘤在CT上表现为圆形、椭圆形或梨形，边界清晰的实性肿块，一般均较大，多数为3~5cm个别可达20cm肿块多数密度不均匀，以低等混杂密度为主，少数伴有出血或钙化者密度可增高，增强扫描由于嗜铬细胞瘤血供丰富，多呈明显增强，边缘增强更明显，而实质除坏死囊变部分外亦增强，增强后可类似厚璧内腔不规则囊肿样改变。肿瘤内密度不均和显着强化为其特点，能充分反映肿瘤形态特征及与周围组织的解剖关系。
2） MRI（推荐）:
优点是敏感性与CT相仿，推荐以下情况代替CT：1）儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者；2）对CT造影剂过敏者；3）生化证实儿茶酚胺升高而CT扫描阴性者；4）肿瘤与周围大血管关系密切，评价有无血管侵犯。5）全身MRI弥散加权成像（DWI）有助于探测多发或转移病灶。
2.功能影像学定位（推荐有条件的地区选择）不作一线推。
1）确诊定位并利于鉴别诊断。2）检出多发或转移病灶（分泌E的PHEO>5cm分泌NE的PHEO功能性PGL）。3）生化指标阳性和/或可疑，CT/MRI未能定者。
4）术后复发者。
（1）间碘苄胍（MI B G）显像；2）生长抑素受体显像；（3） PET显像：18F-FDG-PET 优于Ml B G敏感性和特异性达100%
四、治疗
嗜铬细胞瘤的治疗是完整的手术切除。根据手术医生及麻醉医生的能力、经验，
手术存活率在98%~100%腔镜下的肿瘤切除已经成为绝大部分肾上腺肿瘤治疗的标准术式，同样也适用于嗜铬细胞瘤的处理。
〈一〉术前药物准备
PHEO/PG术前充分的准备是手术成功的关键，未常规予a -受体阻带剂以前PHEO
手术死亡率达24%~50%
术前药物准备的目标在于阻断过最CA的作用，维持正常血压、心率/心律，改善心脏和其他脏器的功能；纠正有效血容量不足；防止手术、麻醉诱发CA的大量释放所致的血压剧烈波动，减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生。
对于无明显血压升高或者缺乏典型症状的PHEO/PGI患者仍然推荐术前进行CA
的阻断处理。
术前的扩容在充血性心衰或肾功能不全的患者中需要谨慎使用，同时无证据表明
术前输血扩容能降低术中术后的风险。
1.控制高血压
⑴ a -受体阻滞剂（推荐）:
最常用的是长效非选择性a -受体阻滞剂酚苄明，初始剂量10mg 1次/日或2
次/日，据血压调整剂量，每2~3日递增10~20mg;发作性症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日30~60mg或
1mg/kg巳足，分3~4次口服，不超过2mg/kg/d。小儿初始剂量kg （＜10mg），每日4次，以kg递他增。也可选用al-受体阻滞剂如派唑嗪（2~5mg, 2~3次/ 日）、特拉唑嗪（2~5mg/d）、多沙唑嗪（2~16mg/d）等，但需要注意这类药物存在a受体的不完全阻滞作用。
（2）钙离子通道阻滞剂：
由于钙拮抗剂的药理作用，它的单独使用并不能改善PHEO/PG所带来的所有血
液动力学改变，因此仅以下3种情况联合或替代a -受体阻滞剂：1）单用a - 受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减少前者剂量；2） a - 受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之，3）血压正常或仅间歇升高，替
代a-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或体位性低血压。
2.控制心律失常
对于CA或a -受体阻滞剂介导的心动过速（＞100~120次/分）或室上性心律失常等需加用B受体阻滞剂，使心率控制在＜90＜ span=""＞次/分。但B受体阻滞剂必
须在a -受体阻滞剂使用2~3日后，因单用前者可阻断肾上腺素兴奋B 2受体扩
张血管的作用而可能诱发高血压危象、心肌梗死、肺水肿等致命的并发症。推
荐心选择性的B 2受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。
3.高血压危象的处理：推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。
4.术前药物准备的时间和标准
推荐7~10天，发作频繁者需4~6周。以下几点提示术前药物充分：1）血压稳定在120/80mmHg左右，心率＜80~90 次/ 分；
2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象;3）体重呈增加趋势，红细胞压积＜45% 4）轻度鼻寨，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。
（二）手术治疗手术切除是PHEO/PG最有效的治疗方法。强调与麻醉科等多学科充分合作。推荐全麻，实时监测动脉血压和中心静脉压，必要时漂浮导管。积极扩容的同时注意防治心力衰竭。
1.手术方式
中文名：神经母细胞瘤 英文名：neuroblastoma 别名：成神经细胞瘤 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 展开 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 7并发症 8诊断 9治疗 10预后 概述 神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异部分可自然消退或转化 成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良鶒。在过去的30 年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍 然十分恶劣在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的 因素健康搜索。 流行病学 NB是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，一些高发 地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0～15岁)，美国为25/100万，中国和印度的报道低于5/100万。
病因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 发病机制： NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞健康搜索。 NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类 将NB分成3型即神经母细胞瘤神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个 类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约 15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。 另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维 网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于前两者之间含有神经母细胞 和节细胞混杂成分。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即 包括NB(Schwannin少基质型)；GNB混合型(基质丰富型)；GN成熟型和(3NB 结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而 最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、 分化不良分化型；细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。 Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为 临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)： 1.FH包括以下各类 1)NB，MKI为低中度，年龄＜1.5岁 (2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。 (3)GNB混合型。 (4)GN。 2.UFH包括 (1)NBMKI高级。 (2)NBMKI为中级年龄1.5～5岁 (3)未分化或分化健康搜索不良型NB，年龄1.5～5岁。 (4)所有＞5岁的NB。 (5)GNB结节型。在病理上除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来 与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见
神经节 神经节是功能相同的神经元细胞体在中枢以外的周围部位集合而成的结节状构造。表面包有一层结缔组织膜，其中含血管、神经和脂肪细胞。被膜和周围神经的外膜、神经束膜连在一起，并深入神经节内形成神经节中的网状支架。由节内神经细胞发出的纤维分布到身体有关部分，称节后纤维。按生理和形态的不同，神经节可分为脑脊神经节（感觉性神经节）和植物性神经节两类。脑脊神经节在功能上属于感觉神经元，在形态上属于假单极或双极神经元。植物性神经节包括交感和副交感神经节。交感神经节位于脊柱两旁。副交感神经节位于所支配器官的附近或器官壁内。在神经节内，节前神经元的轴突与节后神经元组成突触。神经节通过神经纤维与脑、脊髓相联系。 交感神经系统的作用主要有如下几方面： (1)对循环系统的作用：皮肤和横纹肌以及腹腔脏器的血管只接受交感神经的支配，冠状循环以及脑循环的血管都同时接受交感和副交感两种神经纤维，因此，刺激交感神经一般可使周围动脉收缩，而在去除交感神经后可使周围动脉扩张。治疗周围血管疾患，施行交感神经切除术，即以此为依据。 (2)对消化系统的作用：交感神经对胃肠道的作用主要是抑制，使蠕动减慢，但当胃肠紧张性太低或不活动时，交感神经冲动则可以提高并兴奋之。对消化腺的分泌功能，交感神经的作用甚不一致，对胰和唾液腺虽可促进其分泌，但因此部的血管收缩而分泌不明显，对胃液则阻止其分泌。 (3)对呼吸系统的作用：交感神经兴奋时，对小支气管主要为抑制其平滑肌的活动，因而使小支气管扩大，空气出入畅通。气喘患者在注射麻黄素等制剂后得到暂时缓解，即因此故。 (4)对泌尿系统的作用：交感神经的作用能使膀胱壁松弛，内括约肌收缩，因而阻止小便排出。 此外，在生殖系统中对女性子宫平滑肌，对男性射精管和精囊的平滑肌等都有调节作用。 副交感神经系植物性神经系统的一部分。由脑干和脊髓发出神经纤维到器官旁或器官内的副交感神经节，再由此发出纤维分布到平滑肌、心肌和腺体，调节内脏器官的活动。 副交感神经的主要功能是使瞳孔缩小，心跳减慢，皮肤和内脏血管舒张，小支气管收缩，胃肠蠕动加强，括约肌松弛，唾液分泌增多等。副交感神经和交感神经两者在机能上完全相反，有相互拮抗作用。 交感神经和副交感神经的区别是：①中枢部位不同，交感神经的低级中枢位于脊髓第一胸节至第三腰节的侧角，副交感神经的低级中枢位于脑干和脊髓的骶部。②周围神经节的部位不同，交感神经由侧角发出的节前纤维随脊神经前根和脊神经一起出椎间孔后离开脊神经，到达交感干神经节。一部分在节内换神经元后其节后纤维离开交感干返回脊神经，随脊神经分布到四肢和体壁的血管、汗腺和立毛肌。大部分节前纤维在交感神经干内换神经元后，其节后纤维不再加入脊神经，而在各动脉周围形成神经丛，随动脉分布到头、颈和胸腹腔的器官和腺体。而副交感神经自中枢发出的节前纤维在副交感神经节换神经元，节后纤维分布到平滑肌、心肌和腺体，副交感神经节一般都在脏器附近或脏器壁内，节后纤维短。③两者对同一器官的作用不同。一般内脏器官都有交感和副交感神经双重支配，这两种神经对同一器官的作用通常是拮抗的，但在整体内两类神经的活动是对立统一互相协调的。交感神经的活动比较广泛，副交感神经的活动比较局限，当机体处于平静状态时，副交感神经的兴奋占优势，有利于营养物质的消化吸收和能量的补充，有利于保护机体。当剧烈运动或处于不良环境时，交感神经的活动加强，调动机体许多器官的潜力提高适应能力来应付环境的急剧变化，维持内环境的相对稳定。 副交感神经 副交感神经是植物性神经的一部分，分为脑部和骶部。脑部的中枢位于脑于内，总称为副交感核，发出纤维走行在第3、7、9、10对脑神经内。周围的神经节有器官旁节和器官内节，其中位于颅部的器官旁节较大，肉眼可见。颅部副交感神经的节前纤维在此交换神经元后发出节后纤维到所支配的器官。骶部的中枢，位于骶髓2～4节段灰质内的骶中间外侧核，发出节前纤维至脏器附近的器官旁节和脏器壁内的器官内节，组成盆神经，支配降结肠以下的消化管、盆腔脏器及外生殖器。刺激副交感神经能引起心搏减慢、消化腺分泌增加、瞳孔缩小、膀胱收缩等反应。副交感神经的作用，主要维持安静时的生理需要。
肾上腺嗜铬细胞瘤影像学诊断 【临床与病理】 肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma)是发生于肾上腺髓质的肿瘤，多为良性，但也可为恶性。肾上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，约占90％。嗜铬细胞瘤也称为“10％肿瘤”，即约10％肿瘤位于肾上腺外，约10％肿瘤为多发及约10％肿瘤为恶性。肿瘤产生和分泌儿茶酚胺。临床上，肿瘤可发在任何年龄，以20～40岁多见，典型表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗，发作数分钟后症状缓解。实验室检查，24小时尿香草基扁桃酸（Vanillylmandelic acid，VMA)即儿茶酚胺代谢物显著高于正常值。病理上，肿瘤一般较大，易发生出血、坏死和囊变。 【影像学表现】 超声、CT和MRI检查：.表现为单侧、偶为双侧性肾上腺肿块，呈圆形或椭圆形，常较大，直径多在3cm以上。肿块呈实性低或中等回声、密度类似肾脏、T1WI上为低信号而，T2WI上呈非常高的信号；较大肿瘤易发生出血、坏死和囊变，而致肿块内有液性无回声区、低密度区，和短T1高信号或长T1更低、长T2更高信号灶。CT和MRI增强检查，肿块实体部分发生明显强化。 恶性嗜铬细胞瘤的影像学表现与非恶性者间并无显著差异，
但可查出肝、肺等部位转移灶。 【诊断与鉴别诊断】 临床考虑为嗜铬细胞瘤时，若超声、CT或MRI检查发现。肾上腺较大肿块并具有上述表现，可诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤；若肾上腺区未发现异常，则应检查其它部位，有可能查出异位嗜铬细胞瘤，后者常位于腹主动脉旁，表现类似肾上腺嗜铬细胞瘤；当查出肾上腺或肾上腺外肿块，并发现其它部位转移灶时，应考虑恶性嗜铬细胞瘤的诊断。
交感神经的作用 1．对循环器官交感神经对心脏活动具有兴奋作用，能加速心搏频率和加速心搏力量。对血管，主要是促进微动脉收缩，从而增加血流外周阻力，提高动脉血压。 但实际情况比较复杂，必须区别对待。人体多数器官的血管只接受交感神经支配，交感神经对腹腔脏器的血管和皮肤的血管均具有显著的收缩作用；对骨骼肌的血管，既有缩血管的交感神经支配，又有舒血管的交感神经支配，对冠状循环的血管，交感神经的直接作用是使血管收缩，但其间接作用则是使血管舒张。对外生殖器官血管则起收缩作用。脑和肺的血管，虽也接受交感神经支配，但作用很弱。 2．2．对消化器官交感神经对胃肠运动主要具有抑制作用，即降低胃肠平滑肌的紧张性及胃肠蠕动的频率，并减弱其蠕动的力量；但当胃肠平滑肌紧张性太低或活动很弱时，交感神经也可使其活动增强。对唾液腺能促进其分必粘稠的唾液。 3．3．对呼吸器官和汗腺交感神经对细支气管平滑肌具有抑制作用，可使细支气管扩张，有利于通气。汗腺只接受交感神经支配，交感神经兴奋引起汗腺分泌。 4．4．对眼球平滑肌交感神经使虹膜辐射肌收缩，引起瞳孔扩大。 5．5．对内分泌腺肾上腺髓质受交感神经节前纤维支配。当交感神经兴奋时，肾上腺素与去甲肾上腺素的分泌增加。由于肾上腺髓质激素的作用大部分与交感神经系统的作用是一致的，因此，在生理学上称之为交感肾上腺髓质系统。6．6．对泌尿生殖器官交感神经的作用是抑制膀胱壁逼尿肌的活动和促进内括约肌的收缩，因而阻止排尿。对生殖器官，交感神经能促进怀孕子宫的收缩，但使未孕子宫舒张。交感神经还能促进男性精囊腺和射精管平滑肌收缩，从而引起射精动作。 7．7．对糖代谢交感神经能直接作用于肝细胞，促进肝糖原分解，从而使血糖升高。但在整体内，交感神经的升血糖效应主要还是通过肾上腺素分泌增加来实现的。
副交感神经系统的功能是什么 相信很多朋友都不知道副交感神经系统的存在，更不用说知道副交感神经系统的功能，但是希望大家看完下面介绍的内容后可以知道副交感神经系统的功能有哪些。副交感神经系统是我们体内神经系统的一种，它对于促进血液的循环以及促进肠胃的消化是非常重要的，建议大家可以注意它的调节。 1.对循环器官交感神经对心脏活动具有兴奋作用，能加速心搏频率和加速心搏力量。对血管， 2.对消化器官交感神经对胃肠运动主要具有抑制作用，即降低胃肠平滑肌的紧张性及胃肠蠕动的频率，并减弱其蠕动的力量;但当胃肠平滑肌紧张性太低或活动很弱时，交感神经也可使其活动增强。对唾液腺能促进其分泌粘稠的唾液。 3.对呼吸器官和汗腺交感神经对细支气管平滑肌具有抑制作用，可使细支气管扩张，有利于通气。汗腺只接受交感神经支配，交感神经兴奋引起汗腺分泌。 4.对眼球平滑肌交感神经使虹膜辐射肌收缩，引起瞳孔扩
大。 5.对内分泌腺肾上腺髓质受交感神经节前纤维支配。当交 感神经兴奋时，肾上腺素与去甲肾上腺素的分泌增加。由于肾上腺髓质激素的作用大部分与交感神经系统的作用是一致的，因此，在生理学上称之为交感肾上腺髓质系统。 6.对泌尿生殖器官交感神经的作用是抑制膀胱壁逼尿肌的 活动和促进内括约肌的收缩，因而阻止排尿。对生殖器官，交感神经能促进怀孕子宫的收缩，但使未孕子宫舒张。交感神经还能促进男性精囊腺和射精管平滑肌收缩，从而引起射精动作。 7.对糖代谢交感神经能直接作用于肝细胞，促进肝糖原分解，从而使血糖升高。但在整体内，交感神经的升血糖效应主要还是通过肾上腺素分泌增加来实现的。主要是促进微动脉收缩，从而增加血流外周阻力，提高动脉血压。 关于这篇文章接好的副交感神经系统的功能主要有哪些，相信你们应该都知道副交感神经系统对于调节肠胃的消化以及内 分泌的系统是很重要的，而且可以促进糖类的代谢跟血液的循环，希望你们可以保护好副交感神经系统的功能。
儿茶酚胺症 一．病因、病理 儿茶酚胺症包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。其特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺，引起以高血压和高代谢、高血糖为主要表现的疾病。嗜铬细胞瘤大多数发生在肾上腺髓质，约10%发生在肾上腺外交感神经系统的嗜铬组织，以腹膜后多见。90%以上肿瘤为良性，发生浸润和转移时可诊断为恶性嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素。 二．护理评估 （一）临床表现 1.高血压呈持续性、阵发性或持续伴有阵发性发作性。因精神刺激、身体活动、肿瘤被挤压等均可引起发作，表现为剧烈头痛面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心呕吐，视力模糊、心悸、气急等，一般降压药无效，严重者可致心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。 2.代谢紊乱可出现高血糖、糖尿、糖耐量异常；血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高；少数病人还有低血钾表现。 3.特殊类型表现 (1)儿章嗜铬细胞瘤以持续性高血压多见，肿瘤多为双侧多发性，易并发高血压脑病和心血管系统损害。 (2)肾上腺外嗜铬细胞瘤如膀胱嗜铬细胞瘤，常在排尿时和排尿后出现阵发性高血压，有心悸、头晕、头痛症状。 (二)重要辅助检查 1.实验室检查①尿内儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸测定可基本确定诊断，但仍需做药物抑制实验核对。②血儿茶酚胺测定在高血压发作时有重要意义。 2．定位诊断①B超和cT扫描：对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高。②MRl检查：优点在于可作不同方向的扫描，提供肿瘤与周围组织的关系。③放射性核素131I-间位碘苄胍(131I—MIBG肾上脉髓质显像)：其敏感性和特异性较高，适用于有典型临床症状而B超和CT均未发现的肿瘤，特别是对多发的、异位的或转移性的嗜铬细胞瘤，诊断效果优于 B超和cT。 三、治疗原则 （一）手术治疗 本病宜尽早施行手术，但手术风险性大。因此应加强围手术期处理，包括充分的术前准备、细致的术中操作和严密的术后治疗和护理。
神经母细胞瘤 2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241 神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。 一、发病率 神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。 曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色质。 病源 在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。病理 (一)神经母细胞瘤 1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。
交感神经与副交感神经百科 交感神经 交感神经是植物性神经的一部分。由中枢部、交感干、神经节、神经和神经丛组成。中枢部位于脊髓胸段全长及腰髓1～3节段的灰质侧角。交感干位于脊柱两侧，由交感干神经节和节间支连接而成，可分颈、胸、腰、骶和尾5部分。调节心脏及其他内脏器官的活动。交感神经系统的活动比较广泛，刺激交感神经能引起腹腔内脏及皮肤末梢血管收缩、心搏加强和加速、瞳孔散大、疲乏的肌肉工作能力增加等。交感神经的活动主要保证人体紧张状态时的生理需要。人体在正常情况下，功能相反的交感和副交感神经处于相互平衡制约中。 解剖 交感神经系植物神经系统的重要组成部分，由脊髓发出的神经纤维到交感神经节，再由此发出纤维分布到内脏、心血管和腺体。交感神经的主要功能使瞳孔散大，心跳加快，皮肤及内脏血管收缩，冠状动脉扩张，血压上升，小支气管舒张，胃肠蠕动减弱，膀胱壁肌肉松弛，唾液分泌稀薄，汗腺分泌汗液、立毛肌收缩等。 人体在正常情况下，功能相反的交感和副交感神经处于相互平衡制约中。当机体处于紧张活动状态时，交感神经活动起着主要作用。 交感神经的初级节前神经元位于脊髓的胸腰部(thorako-lumbales System)。部分的交感神经功能由高级中枢，如下丘脑，脑干和网状结构调节，这些部位会向交感神经的节前神经元发送神经冲动。 初级神经元会到脊柱旁的神经节、椎旁神经节换元，其使用的神经递质为(和副交感神经一样)乙酰胆碱。这些神经节互连成干，被称为“交感神经干”。节后神经元继续传递信号到目标器官，并使用神经递质去甲肾上腺素。 但一些交感神经纤维没有换元就离开交感神经干，到达主动脉的椎前神经节，或者到达受支配器官的器官旁神经节。 2作用 1．对循环器官——交感神经对心脏活动具有兴奋作用，能加速心搏频率和加速心搏力量。对血管，主要是促进微动脉收缩，从而增加血流外周阻力，提高动脉血压。但实际情况比较复杂，必须区别对待。人体多数器官的血管只接受交感神经支配，交感神经对腹腔脏器的血管和皮肤的血管均具有显著的收缩作用；对骨骼肌的血管，既有缩血管的交感神经支配，又有舒血管的交感神经支配，对冠状循环的血管，交感神经的直接作用是使血管收缩，但其间接作用则是使血管舒张。对外生殖器官血管则起收缩作用。脑和肺的血管，虽也接受交感神经支配，但作用很弱。
植物性神经系统包括交感神经系统和副交感神经系统两个部分。(填空) 有氧健康是指“吸收、转换、排出氧气的能力”。(填空) 人的心理健康的不可或缺的要求中，没有心理疾病，是维持个体正常生活的基本条件和保健要求。(填空) 自卑的浅层感受是别人看不起自己，而深层的理解是自己看不起自己，即缺乏自信。(填空) 智力反映出一个人认识事物和解决问题的能力，包括六大要素：观察能力、注意能力、记忆能力、思维能力、想象能力和创造能力。(填空) 协调压力反应的两个途径是植物性神经系统和下丘脑一垂体一肾上腺素系统。(填空) 人际交往就是人与人的交流和往来。(填空) ( )包括是否有心理疾病，是否有持续的、积极的心理发展状态。(单选) A.身体发育情况 B.心理发展状态 C.社会化的程度 D.道德文明水平 心理异常与正常的评判依据中，( )标准认为出现心理疾病的症状为心理不健康，否则为心理健康。(单选) A.社会规范 B.心理疾病症状 C.社会适应 D.个人心理体验 有的医疗卫生人员人际交往中存在( )的问题，用不适当的方法维护自尊。(单选) A.人际交往中的功利性 B.人际交往中的封闭性 C.面子心理作怪 D.不会说“不” ( )是指在审视、思考、评判某一客观现实情境时，学会转换视角，换个角度看问题。(单选) A.转视 B.换脑 C.换位 D.补偿 个体的心理健康是个动态的连续变化过程。所谓( )，是由于健康是相对的，健康的人随时可能陷入到不健康的状态，及时予以调整，可回复到健康状态。(单选) A.连续变化 B.连续 C.变化 D.动态 ( )原则有两个因素。第一，应该确切地知道你要达到什么样的目标；第二，目标的设定要合理。(单选) A.制定可以达到的目标 B.注意自己的进步，建立自我效能感 C.提供可供观察的进展报告 D.给自己提供具体的奖励
1. 血液凝固：血液由流体状变成不能流动的凝胶状的过程。 2. 机械性消化：通过消化道的运动，将食物研磨，与消化液混合、搅拌，并向消化道远端推进。 3. 旁分泌：某些内分泌细胞的分泌物通过弥散，作用于邻近组织细胞的方式，称为旁分泌。 4. 神经递质：是指由突触前神经源合成，储存在突触小泡，并由末梢释放，作用于突触后膜产生一定效应的信息传递物质。 5. 肌紧张：是指缓慢持续牵拉肌腱时发生的牵张反射，其生理意义是维持姿势。 6. 前馈：干扰信号通过感受装置直接作用于控制部分的过程，称为前馈。 7. 兴奋-收缩耦联：将电兴奋和机械收缩联系起来的中介机制，称为兴奋收缩-耦联。 8. 中心静脉压：右心房和胸腔大静脉压力称为中心静脉压，正常值为4～12cmH2O。 9. 血氧饱和度：血氧含量与血氧容量的百分比称血氧饱和度，动脉血约97％。 10. 特异投射系统：丘脑特异感觉接替核及其投射到大脑皮层的神经通路称特异投射系统。它们投射到大脑皮层的特定区域，具有点对点的投射关系。 11. 反射：在中枢神经系统的参与下，机体对各种刺激发生规律性应答反应。
12. 内环境：细胞生存的液体环境，即细胞外液为机体的内环境。 13. 肾糖阈：尿中开始出现葡萄糖时的血糖浓度。肾糖阈为160～180mg％。 14. 心指数：指人在安静和空腹状态下每平方米体表面积的心输出量。正常人：3.0～3.5L/min/m2。 15. 滤过分数：肾小球滤过率与肾血浆流量的比值，正常值为19％。 16. 阈电位：触发钠通道开放，使细胞膜去极化产生动作电位的临界膜电位。 17. 射血分数：每搏输出量占心室舒张末期容积百分比。正常成人安静时约为50％～60％。 18. 用力呼气量（时间肺活量）：尽力吸气后，在尽力尽快呼气，在一定时间内所呼出气体占用力肺活量的百分比。第一秒末约为80％，第二秒末96％，第三秒末为99％。 19. 肌牵张反射：指有神经支配的骨骼肌在外力牵拉时的同一块肌肉收缩的反射活动。 20. 激素：由内分泌细胞产生的具有传递信息高效能有机化合物，是细胞之间信息传递的媒介组织。 21. 反馈：受控部分的信息反过来影响控制部分的过程叫做反馈。 22. 继发性主动转运：间接利用ATP能量的主动转运过程，称为继发性主动转运。 23. 渗透性利尿：通过提高小管液溶质浓度和肾透压，阻止水重吸收，使尿量增多的现象称渗透性利尿。
一、交感神经 交感神经：其和副交感神经共同组成自主神经系统。大部分的器官受到两者的共同支配，大部分情况下，两者相互拮抗（例外：唾液分泌），因而可以实现对该器官的精细调节，实现内环境的稳态。中文名称：交感神经 可分：颈、胸、腰、骶 位于：脊柱两侧 组成：中枢部、交感干、神经节、神经 基本简介： 交感神经：是植物神经系统的重要组成部分，由脊髓发出的神经纤维到交感神经节，再由此发出纤维分布到内脏、心血管和腺体。交感神经的主要功能使瞳孔散大，心跳加快，皮肤及内脏血管收缩，冠状动脉扩张，血压上升，小支气管舒张，胃肠蠕动减弱，膀胱壁肌肉松弛，唾液分泌减少，汗腺分泌汗液、立毛肌收缩等。 人体在正常情况下，功能相反的交感和副交感神经处于相互平衡制约中。当机体处于紧张活动状态时，交感神经活动起着主要作用。 交感神经的初级节前神经元位于脊髓的胸腰部。 部分的交感神经功能由高级中枢，如下丘脑，脑干和网状结构调节，这些部位会向交感神经的节前神经元发送神经冲动。 初级神经元会到脊柱旁的神经节、椎旁神经节换元，其使用的神经递质为(和副交感神经一样)乙酰胆碱。这些神经节互连成干，被称为“交感神经干”。节后神经元继续传递信号到目标器官，并使用神经递质去甲肾上腺素。 但一些交感神经纤维没有换元就离开交感神经干，到达主动脉的椎前神经节，或者到达受支配器官的器官旁神经节。 主要特性 植物性神经(交感神经和副交感神经) 植物性神经是能够自动调整与个人意志无关的脏器的作用和功 能的神经，在植物性神经中，可分为交感神经和副交感神经。 交感神经系植物神经系统的重要组成部分，由脊髓发出的神经纤维到交感神经节，再由此发出纤维分布到内脏、心血管和腺体。交感
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版 一、流行病学和病国学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率 3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。 二、病理和病理生理 PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24%可多发。典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。 三、临床表现 1. 症状和体征 1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。2) 高血压是最常见的临床症状，发生率约0%-90%。50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。 3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。5) 其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。 2. 临床特点 嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上
当机体受到强烈刺激时，应激反应的主要神经内分泌改变为蓝斑（LC）-交感-肾上腺髓质轴和下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴（HPA）的强烈兴奋，多数应激反应为生理生化变化与外部表现皆与这两个系统的强烈兴奋有关。 1.蓝斑-交感-肾上腺髓质系统该系统的主要中枢效应与应激时的兴奋、警觉有关，并有紧张、焦虑的情绪反应，该系统的外周效应主要表现为血浆肾上腺素、去甲肾上腺素浓度升高。交感-肾上腺髓质系统的强烈兴奋主要参与调控机体对应激的急性反应，介导一系列的代谢和心血管代偿机制以克服应激原对机体的威胁或对内环境的扰乱作用等。这些作用促使机体紧急动员，处于唤起（arousal）状态，有利于应付各种变化的环境。但强烈的交感-肾上腺髓质系统的兴奋引起耗能和组织分解、血管痉挛、组织缺血、致死性心律失常等。 2.下丘脑-垂体-肾上腺皮质激素系统（HPA）应激时HPA轴兴奋的中枢效应：HPA轴兴奋释放的中枢介质为激素（CRH）和ACTH，CRH刺激ACTH 的分泌进而增加糖皮质激素（GC）的分泌，它是HPA轴激活的关键环节。CRH另一重要功能是调控应激时情绪行为反应。应激时HPA轴兴奋的外周效应：应激时糖皮质激素分泌迅速增加，对机体抵抗有害刺激起着极为重要的作用。GC升高是应激时血糖增加的重要机制，它促进蛋白质的糖异生，并对儿茶酚胺、胰高血糖素等的脂肪动员起容许作用；GC对许多炎症介质、细胞因子的生成、释放和激活具有抑制作用，并稳定溶酶体膜，减少这些因子和溶酶体酶对细胞的损伤；GC还是维持循环系统对儿茶酚胺正常反应性的必需因素，GC不足时，心血管系统对儿茶酚胺的反应性明显降低，严重时可致循环衰竭。慢性应激时GC的持续增加会对机体产生一系列不利影响。GC持续增高对免疫炎症反应有显著的抑制效应，生长发育的延缓，性腺轴的抑制以及一系列代谢改变，如血脂升高、血糖升高，并出现胰岛素抵抗等。
交感神经和副交感神经的定义和区别 交感神经系统的作用主要有如下几方面： (1)对循环系统的作用：皮肤和横纹肌以及腹腔脏器的血管只接受交感神经的支配，冠状循环以及脑循环的血管都同时接受交感和副交感两种神经纤维，因此，刺激交感神经一般可使周围动脉收缩，而在去除交感神经后可使周围动脉扩张。治疗周围血管疾患，施行交感神经切除术，即以此为依据。 (2)对消化系统的作用：交感神经对胃肠道的作用主要是抑制，使蠕动减慢，但当胃肠紧张性太低或不活动时，交感神经冲动则可以提高并兴奋之。对消化腺的分泌功能，交感神经的作用甚不一致，对胰和唾液腺虽可促进其分泌，但因此部的血管收缩而分泌不明显，对胃液则阻止其分泌。 (3)对呼吸系统的作用：交感神经兴奋时，对小支气管主要为抑制其平滑肌的活动，因而使小支气管扩大，空气出入畅通。气喘患者在注射麻黄素等制剂后得到暂时缓解，即因此故。 (4)对泌尿系统的作用：交感神经的作用能使膀胱壁松弛，内括约肌收缩，因而阻止小便排出。 此外，在生殖系统中对女性子宫平滑肌，对男性射精管和精囊的平滑肌等都有调节作用。 ================================================== 副交感神经系植物性神经系统的一部分。由脑干和脊髓发出神经纤维到器官旁或器官内的副交感神经节，再由此发出纤维分布到平滑肌、心肌和腺体，调节内脏器官的活动。 副交感神经的主要功能是使瞳孔缩小，心跳减慢，皮肤和内脏血管舒张，小支气管收缩，胃肠蠕动加强，括约肌松弛，唾液分泌增多等。副交感神经和交感神经两者在机能上完全相反，有相互拮抗作用。 ======================================= 交感神经和副交感神经的区别是：①中枢部位不同，交感神经的低级中枢位于脊髓第一胸节至第三腰节的侧角，副交感神经的低级中枢位于脑干和脊髓的骶部。 ②周围神经节的部位不同，交感神经由侧角发出的节前纤维随脊神经前根和脊神经一起出椎间孔后离开脊神经，到达交感干神经节。一部分在节内换神经元后其节后纤维离开交感干返回脊神经，随脊神经分布到四肢和体壁的血管、汗腺和立毛肌。大部分节前纤维在交感神经干内换神经元后，其节后纤维不再加入脊神经，而在各动脉周围形成神经丛，随动脉分布到头、颈和胸腹腔的器官和腺体。而副交感神经自中枢发出的节前纤维在副交感神经节换神经元，节后纤维分布到平滑肌、心肌和腺体，副交感神经节一般都在脏器附近或脏器壁内，节后纤维短。③两者对同一器官的作用不同。一般内脏器官都有交感和副交感神经双重支配，这两种神经对同一器官的作用通常是拮抗的，但在整体内两类神经的活动是对立统
肾上腺髓质：肾上腺髓质起源于外胚层，主要由嗜铬细胞构成，间有少量交感神经细胞。嗜铬细胞分泌和储存儿茶酚胺（CA），即肾上腺素（E）、去甲肾上腺素（NE）和多巴胺（DA）。嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织化学特征分为产生E或NE的两种细胞，人肾上腺髓质嗜铬细胞产生的CA中约85%是E。这些细胞还存在于胸、腹椎旁神经节、心、脑、脾、前列腺、卵巢、膀胱等处。肾上腺髓质受交感神经胆碱能节前纤维直接支配，分泌和贮存肾上腺素和去甲肾上腺素，通过肾上腺素能受体而产生作用，调节心血管、中枢神经系统及植物神经，对糖、脂肪代谢均有重要的生理意义。它能兴奋心脏，心肌收缩力增强，心率加快、传导加速，心输出量增大；能使小动脉和小静脉收缩，增加外周血管阻力；支气管平滑肌松弛，解除支气管痉挛；促进糖原分解，升高血糖，促进脂肪分解，并可刺激下丘脑和垂体引起促肾上腺皮质激素和促甲状腺素的分泌。 嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于嗜铬细胞（chromaffin cell）。胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着胚胎的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主要见于分叉处的主动脉旁器（Zuckerkandl organ）。 目录
编辑本段
甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态，而几乎100%的多巴胺处于结合状态。以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。测定结合状态儿茶酚胺后发现。 药理试验 药理试验特异性不强，有一定的假阴性、假阳性及副作用。但对临床可疑而儿茶酚胺测定未发现异常者应用药物试验具有一定的诊断意义。 药理试验有两大类，即阻滞α肾上腺素能受体阻滞剂，如苄胺唑啉(phentolamine,regitine)，用于持续性高血压病人或阵发性高血压病人发作。如果血压是由于去甲肾上腺素和肾上腺素分泌过多所致。则静脉注射苄胺唑啉后2分钟内血压迅速下降。收缩压下降大于4.65kPa(35mmHg)，舒张压下降大于3.3kPa(25mmHg)，并维持3～5分钟以上为阳性。试验前应停用镇静剂和降血压药1周，以免影响测定的准确性。 有报道可 肾上腺嗜铬细胞瘤切除 采用可乐定(clonidine)进行抑制试验。口服可乐定后，非嗜铬细胞瘤高血压患者的血儿茶酚胺被抑制而下降；而嗜铬细胞瘤病人的肿瘤自主性儿茶酚胺的分泌释放不能被抑制，故血儿茶酚胺水平无改变。 激发试验是应用组织胺等对阵发性高血压患者在无发作、血压不高时进行诱导激发。静脉注射组织胺后2分钟，收缩压升高大于6.65kPa(50mmHg)，舒张压升高大于3.99kPa(30mmHg)，即为阳性。正常人及原发性高血压患者，注药后血压可下降，同时有面部潮红、头痛、恶心等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等，以便血压过高时用。对有心肌梗塞、脑溢血、心衰病史者，禁作此试验。 胰岛血糖素(glucagon)可兴奋肾上腺髓质嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺，引起高血压，而对正常人及原发性高血压病人无此反应。它的副作用远较组织胺小，较为安全。 定位诊断 B型超
神经节神经母细胞瘤1例 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【关键词】神经母细胞瘤;神经节细胞瘤;病例报告 病人，女，29岁。因右颈部发现包块20余天入院。病人于20余天前发现右颈部包块，近日突然增大，无明显疼痛，曾静滴菌必治治疗6d，效果不明显，颈部CT检查示右颈部见囊实性占位性病变，收入我院口腔科。查体：一般情况可，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅及五官无异常，心、肺、腹部无异常。口腔颌面部检查：颌面部不对称，右侧颈上部见外突性包块，约4cm ×5cm大小,边界不清，稍有压痛，开口度可，颌下腺、腮腺导管口分泌清亮液体;咽部不充血，扁桃体不大，右颌下可触及2cm×3cm大小包块，轻度压痛。血常规检查：WBC8.2×109/L,Hb124g/L,PLT181×109/L。肝肾功能均正常，尿液分析、大便常规＋潜血试验正常。颈部CT增强扫描：右侧颌下颈外侧区可见一直径约22mm类圆形低密度影，CT值约36Hu,边缘轻度强化，边界清楚，双侧颌下区颈动脉鞘周围可见多发、大小不等结节状软组织密度影，大者直径约13mm。行右颈部包块探查切除术，术中见包块位于胸锁乳突肌前缘，与周围组织粘连。沿边界钝性分离、完整摘除包块。探测右侧颌下包块，钝
性分离、摘除包块。术后病理：（右颈部）恶性肿瘤（直径3.5cm）；免疫组化：神经纤维丝蛋白（NF)（－），上皮膜抗原(EMA)（－），横纹肌动蛋白（－），神经元特异性烯醇化酶(NSE)（＋）。符合分化型神经母细胞瘤的诊断。 术后病人住肿瘤科病房，完善各项辅助检查：NSE11.55μg/L（正常值0～17μg/L），FERRITIN铁蛋白13.99μg/L（正常值为13～150μg/L），去甲肾上腺素126μg/24h尿，肾上腺素15μg/24h尿,多巴胺190μg/24h尿，均在正常范围之内。骨髓穿刺未找到特殊细胞。胸部CT平扫未见明显异常。颈部CT增强扫描示：右侧颈部肿瘤已切除，局部结构紊乱，局部皮下脂肪内见条索影，双侧1、2区，右侧3、4、5区见多发淋巴结大和小淋巴结，密度较高，但略低于强化血管，有的淋巴结内有低密度坏死区，几乎所有的淋巴结较前均有明显的增大或出现新的淋巴结，最大者位于右侧2、3区，直径约16mm。右侧筛窦内和眼眶内侧部分肌锥外见软组织肿块，右侧筛窦蜂房和筛骨纸板骨质破坏。诊断：右侧颈部神经母细胞瘤术后表现，双侧颈部淋巴结转移瘤，较前进展；侧颈部淋巴结转移瘤，较前进展；侧颈部淋巴结转移瘤，较前进展。全身骨扫描未见转移性病变。腹部B超未见明显异常。眼眶MRI平扫示:右侧筛窦窦腔显示不清，其内及右侧框腔内上壁示等T1等T2异常信号影，右侧框内脂肪组织受压移位。双侧眼球大小、形态未见异常，其内未见异常信号，诸眼外肌走行自然，其内未见异常信号，肌椎内未见特殊。考虑可能为右侧筛窦及相邻框腔和框内壁转移瘤。头部MRI平扫示:右额极皮髓质交界区类圆
节细胞神经瘤（GN） 患者16岁，左肾区疼痛，经B超检查发现左肾上腺囊性占位，CT检查如下；
CT表现：左侧肾上腺区可见一较大囊性为主的占位性病变，其内可见少许实性成分，增强后实性成分可见明显强化，病灶边缘清晰，与周围结构分界清； 肾上腺节细胞神经瘤 节细胞神经瘤（GN） 节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤，起源于原始神经嵴细胞。可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，偶尔可起自肾上腺髓质。后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。肾上腺节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现。 肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确，无特异性的临床表现，多数在体检或因其他疾病检查时被偶然发现。当肿瘤体积增大时，可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等症状，体检时腹部有时可触及包块；某些节细胞神经瘤具有分泌功能，可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、生长抑素以及雄激素等，患者可出现乏力、腹泻、出
汗、消瘦、高血压、男性化表现等症状。 肾上腺节细胞神经瘤的CT表现：节细胞神经瘤为良性肿瘤，在CT上其边缘通常是光滑锐利的，包膜完整，与周围组织分界清楚，可呈圆形，椭圆形，新月形或分叶状，质坚硬；密度值多为不均质低密度灶，稍低于肌肉组织；强化后密度轻度增高或者延迟强化，但仍低于肌肉组织。MRI表现：肾上腺节细胞神经瘤特征性MRI表现为T1加权像(T1WI)表现为均匀中等信号，T2加权像(T2WI)表现为不均匀高信号。 鉴别诊断： 1、与成神经细胞瘤鉴别：成神经细胞瘤和成神经节细胞瘤均是恶性肿瘤，前者恶性程度更高，常发生于小儿，较早就发生全身骨转移，易侵犯周围组织和血管。CT平扫常表现中等密度，增强后不均匀强化，肿瘤内常有粗糙钙化。 2、与嗜铬细胞瘤鉴别：嗜铬细胞瘤常有阵发性高血压，尿中儿茶酚胺代谢物香草扁桃酸增高；CT平扫呈中等密度，肿瘤内易发生坏死、囊变，增强扫描肿瘤明显持续强化，坏死区不强化，不难与节细胞神经瘤相鉴别。 3、与肾上腺其他肿瘤相鉴别功能性肾上腺皮质腺瘤多有典型的临床表现和内分泌生化检查的异常，鉴别一般不难。而无功能肾上腺皮质腺瘤CT值<18Hu，因而对于肾上腺无功能肿瘤，当其CT值>18Hu应考虑肾上腺节神经细胞瘤的可能。
纵隔内不常见8种肿瘤 1、纵隔淋巴管平滑肌瘤病：是一种原因不明的罕见的良性具有侵袭性病变,仅限女性,绝大多数为育龄妇女。可广泛侵及全身的淋巴系统，导致淋巴管广泛囊性扩张，管壁平滑肌细胞增生，在病理形态学上分化良好，但呈进行性发展，所以预后恶劣，累及肺内可导致渐进性气短，发生于纵隔和其他部位者常无明显症状，CT表现为淋巴结和淋巴管分布区可见团状、串状的小囊状病灶堆聚，病变早期囊状影直径小于10 mm，囊壁薄，囊与囊之间分界不清。随着病变的进展，囊壁逐渐增厚，囊逐渐增大。 2、纵隔内胚窦瘤（属于非精原细胞瘤）：大多数在30—40岁起病．一般只有男性发病，女性罕见。肿瘤呈实质性，灰白色或暗红色，剖面呈鱼肉状．可有粘液样灶、出血坏死或小囊形成。光镜下可以见到肾小球样结构(S—D小体)，此为内胚窦瘤的特征之一。此病的另一特点是80%患者的血清中有AFP水平明显升高．30%的患者血清HCG水平升高，这两项检测，对本病的诊断和预后判定有极佳的临床价值。局部治疗本病无任何价值．对放疗亦不敏感。有关专家认为只要无其他转移．患者能承受手术，即应积极采取手术治疗．术后必须联合化疗。如果肿瘤巨大．也可术前化疗、化疗后4～6个月肿瘤明显缩小时再手术治疗。 3、纵隔嗜铬细胞瘤：大多数发生于前上纵隔．起源于主动脉或主肺动脉副神经节，心房、心包的岛样组织。肿瘤体积不一．小至直径1～2cm大至直径25cm．多为良性．仅lO%左右为恶性肿瘤太小与症状轻重不一定成比倒，有时体积较小者也有明显的症状，而相当大者却保持生理上的平静。在电子显微镜下可清晰显示肿瘤细胞分泌儿茶酚胺。凡遇到胸部肿瘤患者有严重高血压．尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸和3-甲氧基肾上腺素水平升高即可诊断嗜铬细胞瘤。在围手术期．要特别注意控制血压和心律失常．扩充血容量，防止术后发生高血压危象。 4、原发性胸腺神经内分泌癌：原发性胸腺神经内分泌癌（以前称为胸腺类癌）是一种少见的纵隔肿瘤。类癌好发于内胚层起源的脏器，最常见于消化道，如小肠，阑尾，结肠，胃等，其次是肺，胆囊，胰腺，腮腺，生殖腺等器官，发生于胸腺的极少见。国外报告不足100例，国内仅10余例。由于此癌的组织学形态和生物学特性与胸腺瘤相似，故曾被错误地命名为胸腺瘤的变型，直至1972年，Rosai和Higa首次单独将其分列出来，命名为胸腺类癌（现称胸腺神经内分泌癌） 胸腺神经内分泌癌的组织来源尚未肯定。不少学者认为可能是胸腺组织中具神经内分泌功能的Kultschitzky细胞发生。文献报道约50%胸腺神经内分泌癌合并内分泌功能异常，包括Cushing综合征，多发性肌炎，多发性内分泌瘤病，抗利尿激素分泌异常，多发性关节病，心包炎，副瘤综合征等。胸腺神经内分泌癌很少合并类癌综合征，至1990年尚无有关于胸腺神经内分泌癌合并类癌综合征的报道。病人有阵发性潮红，出汗，腹痛，腹泻，心悸，血压下降等类癌综合征。和其他类癌一样，产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，此外组胺也参与部分作用。该活性物质随血流经过肝脏和肺后被氧化灭活，终代谢产物5-HIAA（5-羟吲哚乙酸），大部分随尿排出，尿中5-HIAA含量显著增高，对诊断类癌有一定价值。 本病以男性多见，占90%。胸腺神经内分泌癌术前确诊困难，临床上无合并内分泌功能异常的胸腺神经内分泌癌常和胸腺瘤难鉴别，症状无特异性，胸部影像学仅显示前上纵隔肿块影，术前易误诊。胸腺神经内分泌癌浸润性生长，心包、膈神经、上腔静脉、肺组织可直接受侵犯，相当一部分胸腺神经内分泌癌还可伴胸液形成。术前CT检查有助于了解肿瘤周围脏器受侵程度。胸腺神经内分泌癌合并Cushing综合征或肿瘤直接向包膜外浸润性生长往往预后不良，其另一临床特点是容易复发和发生胸外转移，约占20%～30%，转移部位常是皮肤，骨，淋巴结和肾上腺。 5、胸内甲状腺肿：胸内甲状腺肿依其生成来源分为两类： ①胸骨后甲状腺肿：位于前纵隔与甲状腺直接相连。临床上所见的胸内甲状腺肿大多数属于此类型。当肿瘤发生于甲状腺侧叶的后侧面时可下降至后上纵隔 ②真性胸内甲状腺肿：多数位于内脏隔．进入胸腔后位于大血管的内后方，和气管很近此类胸内甲状腺肿与颈部甲状 腺仅有血管和纤维相连，或无任何相连无任何相连者也称为原发性或迷走性胸内甲状腺肿，临床上早期无症状，肿瘤可压迫食管和气管而产生症状．表现为呼吸困难、气急、咳嗽及吞咽困难等。如有声嘶为喉返神经压迫所致，常提示为恶性肿瘤。伴有心慌气急、盗汗及高血压则提示有甲状腺功能亢进存在。本病的诊断可借助于X线、CT