川崎病质控标准(一)
川崎病质控标准
引言
•川崎病是一种常见的小儿全身性血管炎疾病
•该病具有多系统受累和严重后遗症的风险，因此质控十分重要质控目标
•保障川崎病患儿得到及时和准确的诊断和治疗
•防止潜在并发症和后遗症的发生
•提高川崎病的预后和生活质量
质控内容
1.早期识别
–提高医务人员对川崎病的认识和诊断水平
–了解典型病症和非典型病症表现
–增加川崎病的筛查力度
2.确定诊断
–根据患儿的临床表现和检查结果做出准确的川崎病诊断
–排除其他可能的疾病
3.快速治疗
–早期治疗是防止并发症发生的关键
–采用合适的抗炎药物治疗，如静脉免疫球蛋白和乙型干扰素
–控制发热和其他症状，保护心脏和其他器官
4.后续管理
–维持患儿的心脏功能和生长发育的监测
–规范化的随访和复查，及时发现并处理并发症
–提供支持和康复治疗，改善患儿的生活质量
5.家庭教育
–向家长详细介绍川崎病的特点和潜在风险
–解答家长的疑问和提供相关的资讯和支持资源
–提供川崎病的预防和自我管理的知识
结论
•质控川崎病的标准对于该病的治疗和预后至关重要
•医务人员需要提高川崎病的认识和诊断水平
•患儿和家长需要得到及时的诊断、治疗和支持
•进一步研究和完善质控标准，提高川崎病患者的生活质量
诊断标准 日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血； ③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%.仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。 辅助检查 急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3.有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。 鉴别诊断 应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。 本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示常跖潮红；③类风湿因子阴性。 与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。 与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高； ③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。 与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。 与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。 与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿； ②无化脓病灶。 与病毒性心肌炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。 与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。
川崎病诊治新进展 马江妮 (专业：儿科) 川崎病( Kawasaki disease, KD)于1967年由日本的川崎富首次报道，曾被称为皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS），是一种急性、自限性的全身血管炎,主要累及婴儿和年幼的儿童，易并发冠脉损害。自1970年以来，世界各国均有发生，以亚洲人发病率为高。在日本和韩国，KD已经取代风湿热成为儿童获得性心脏病的最常见疾病。 KD的病因目前尚不明确,尽管流行病学资料提示可能与感染有关,比如立克次体、葡萄球菌、链球菌、支原体、反转录病毒等，但均未能证实。已经证实的是本病急性期存在以免疫活化细胞激活为主要改变的免疫调节异常。目前，在川崎病诊断标准的制定以及治疗方案的探索方面已经积累了丰富的经验,现就近年来的研究进展总结如下： 1.流行病学 自日本首例报道后，我国台湾和大陆也分别于1976年和1978年报道KD。近30年来，KD发病率有逐年上升的趋势。研究表明，KD发病率存在明显的地区和种族差异，从高到的排列依次为：日本（2002年151.2/10万）、韩国（2002年95.5/10万）、中国台湾地区（66/10万）和中国香港地区（39/10万）.中国大陆和欧美尚无全国性的调查资料。KD具有明显的年龄、性别、季节、种族、环境因素和遗传特征。年龄以5岁以下居多，约占84％－86％，10岁以上少见。男性多于女性，男女比约为1.5－1.8 ：1。KD不是遗传性疾病，但具有明显地遗传易感性，在日本1999—2000年发病的14163例KD患儿中有33位父母曾患KD，而且这些父母的子女KD再发和同胞患病的发病率分别是另一组的5倍到6倍。另外，环境因素也起着重要作用，KD患儿发病常有上呼吸道或消化道感染等前驱症状，提示可能与感染有关，但至今未发现有传染现象。美国的地区调查显示，KD与湿度过高增加呼吸道感染的机会有关。本病再发率约为1％－3.0％。冠状动脉病变是KD的主要并发症。目前，本病已成为儿童后天性心脏病的主要原因。 2.诊断 日本于1970年第1次制定了KD诊断标准,到2002年已经经过第5次修订，目前多采用日本川崎病研究班推荐的诊断标准（2002年2月修订，第5版）。1.主要症状：（1）发热持续5d 以上（但包括经治疗后发热＜d天者）；（2）双侧眼球结膜充血；（3）口腔表现：口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血；（4）不定形皮疹；（5）四肢末端变化：（急性期）手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑；（恢复期）甲床皮肤移行处有膜状脱皮；（6）急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿大。以上6个主要症状中只要出现5个就可以诊断本病[1]。如上述6个症状中只出现4个症状，但通过超声心动图或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤（或扩张），可排除其它疾病，也可确诊为本病。2.非典型川崎病的诊断[2]：（1）诊断标准中6项仅具3项，但在病程中超声心动图或血管造影证实有冠状动脉瘤者（多见于＜6个月婴儿或＞8岁年长儿），属重症。（2）诊断标准中仅4项，但超声心动图检查冠状动脉管壁辉度增强（提示有冠状动脉炎），除外其他感染性疾病（病毒性感染、葡萄球菌感染、溶血性链球菌感染、耶尔森菌感染等）。非典型川崎病的参考项目：①卡介苗接种处再现红斑；②血小板数显著增多；③C－反应蛋白、血沉
川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科杂志》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎病(Kawasaki diseases，KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。 KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症反应，预防和减轻冠状动脉病变。 《中华儿科杂志》编委会分别于2006年12月5日和2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD
的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。 一、KD诊断标准 因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不典型两类。 1．典型KD：2002年日本川崎病研究组提出典型KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005)。美国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics(2004)和Circulation(2004)上。与会代表认为日本与美国的典型 KD诊断标准大致相同，但有一些微小差异： 日本标准将发热与其他5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD，而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热4d时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有0.3％患儿无发热，因此提出我国典型KD诊断建议：
川崎病疾病诊断标准、丙球冲击治疗、丙球无反应型川崎病无效风险、激素治疗指征和糖皮质激素给药方案 川崎病也称粘膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中小动脉血管炎，常见于6个月至5岁儿童。川崎病引发冠状动脉病变是儿童获得性心血管疾病的最主要原因。静脉注射丙种球蛋白冲击联合阿司匹林口服是川崎病的一线治疗，10%至20%川崎病患儿对IVIG耐药，为IVIG无反应型川崎病。 川崎病诊断 川崎病一般通过临床表现和辅助检查相结合确立诊断。对于诊断指南，六项诊断标准中应有五项即可诊断KD，将发热作为强制性标准，其余五项标准中满足四项可明确诊断。 表1. 川崎病诊断标准
约15% 的川崎病患儿仅满足上述诊断标准的3～4 项，但在病程中经超声心动图或冠脉造影证实存在冠状动脉瘤，或满足上述诊断标准中的 4 项，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强，称为不完全/非典型川崎病。除超声心动图外，实验室检查指标对诊断川崎病有一定意义（。 表2. KD 常见的实验室检查异常 丙球冲击治疗：川崎病一线治疗 IVIG可显著降低川崎病并发冠状动脉瘤风险、减轻患者发热等临床表现，已被用于川崎病的标准一线治疗长达40年。IVIG 的作用机制可能与调节炎性细胞因子、中和细菌或病毒介导的超抗原抑制和抑制T 细胞的活化从而减少抗体的生成有关。在KD 症状出现后10天内一次性给予2 g/kg，10～12 h 内输注完毕。症状出现超过10天给药可能缓解川崎病活动期患者的症状，但对预防冠状动脉瘤作用有限。
IVIG 给药方案有三种： 1）400 mg/(kg·d)，用5 d； 2）1 g/(kg·d)，用2 d； 3）2 g/(kg·d)，用1 d。 IVIG无反应型KD诊断 接受IVIG 治疗36 h 后发热不退（T > 38 ℃）或退热后2～7 d 后再次出现发热并伴有至少一项川崎病主要临床特征，则判断为IVIG 无反应型川崎病。 IVIG 无反应的风险因素包括：男性、年龄<12 个月、发病超过10天后给予 IVIG、血小板减少、低白蛋白血症、贫血、低钠血症、IVIG 输注后 CRP 持续升高、IVIG 输注后白蛋白持续降低。 川崎病患者丙球治疗无效风险 预测IVIG难治性KD的评分系统较常用的是EGAMI、KOBAYASHI 和 SANO。不同评分系统纳入的预测变量和诊断效能。 表3. IVIG 无反应型川崎病评分系统
2021年质控工作改进指标 （实用版） 目录 1.2021 年质控工作改进目标的背景和意义 2.2021 年质控工作的主要内容和重点 3.2021 年质控工作的实施情况和成效 4.2021 年质控工作的持续改进和展望 正文 2021 年质控工作改进目标的背景和意义 随着医疗质量和安全管理的不断加强，质控工作在医疗行业中扮演着越来越重要的角色。2021 年，国家卫生健康委办公厅发布了《2021 年国家医疗质量安全改进目标》，旨在指导医疗机构以目标为导向，科学精准地开展医疗质量安全改进工作。 2021 年质控工作的主要内容和重点 2021 年质控工作的主要内容和重点包括以下几个方面： 1.病区质控：加强对病区的管理，提高病区的医疗质量安全水平。主要包括检查说明、指标计算公式等。 2.儿科专业质控：降低川崎病患儿心脏事件发生率及川崎病相关死亡率。川崎病是一种病因不明、以全身非特异性血管炎为主要病理特征的疾病，主要发生于儿童期，可能导致严重心脏事件甚至死亡。 3.眼科专业质控：加强眼科医疗质量安全管理，持续提升眼科医疗质量安全水平。 2021 年质控工作的实施情况和成效 在 2021 年质控工作的实施过程中，各地积极贯彻落实，取得了明显
成效。这些成效主要体现在以下几个方面： 1.引导工作方向：通过制定明确的质控目标，指导医疗机构科学精准地开展医疗质量安全改进工作。 2.激发行业内生动力：通过持续改进医疗质量安全，提高医疗机构的核心竞争力，激发行业内生动力。 3.实现医疗质量安全改进：在质控目标的指导下，医疗机构不断提高医疗质量安全水平，降低医疗安全风险。 2021 年质控工作的持续改进和展望 2021 年质控工作取得了明显成效，但仍然需要持续改进。在未来的医疗质量安全管理中，应注重以下几个方面： 1.加强宣贯培训：通过培训和宣传，提高医疗机构和医务人员对医疗质量安全的认识和重视程度。 2.优化改进工作策略：根据质控目标的实施情况，不断调整和优化改进工作策略，提高医疗质量安全水平。 3.创新工作机制和方式方法：通过引入新的管理理念和技术手段，创新医疗质量安全管理机制和方式方法，提高医疗质量安全管理水平。
川崎病疑难病历讨论 一、病史回顾 川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎疾病，常见于亚洲地区，男性 发病率高于女性。患者多在5岁以下发病，但也有成人患者。本例患 者为5岁男孩，主诉持续高热7天，伴有皮疹、红眼、口腔溃疡等表现。 二、体格检查 体温38.5℃，皮肤出现多处斑丘疹和水泡样皮损，分布于躯干和四肢；双眼结膜充血；口腔黏膜出现溃疡。 三、实验室检查 白细胞计数13.5×10^9/L，C反应蛋白（CRP）升高至110mg/L，心肌酶谱正常。 四、诊断讨论 根据患者的临床表现和实验室检查结果，考虑川崎病的可能性较大。 但是川崎病的诊断需要排除其他类似的全身性血管炎，并要求符合以 下五项标准： 1. 持续高热超过5天；
2. 双侧结膜充血、口腔黏膜炎症（包括咽部红肿、咽喉疼痛、口唇红肿等）； 3. 皮肤损害（包括多形性皮疹、手掌足底红斑、水泡样皮损等）； 4. 四肢远端肿胀或红斑，可伴有手指或趾甲脱落； 5. 心血管并发症（如冠状动脉瘤、心肌梗死等）。 本例患者符合前三项标准，但还需要进一步观察和检查以排除其他类似的全身性血管炎，并注意心血管并发症的发生。 五、治疗方案 1. 高剂量静脉免疫球蛋白（IVIG）：用于抑制免疫反应，减轻全身性血管损伤。 2. 阿司匹林：用于抗血小板聚集和预防冠心病。 3. 对称性体位：避免四肢远端水肿和关节僵硬。 4. 定期复查：观察病情变化和心血管并发症的发生。 六、随访和预后 川崎病的预后与早期诊断和治疗密切相关。大多数患者经过适当的治疗后可以完全康复，但也有部分患者会出现心血管并发症，如冠状动脉瘤、心肌梗死等。因此，需要定期随访并进行相关检查，以及注意预防心血管并发症的发生。 七、结论
川崎病患者急性期血清降钙素原水平的变化和临床意义 摘要】目的：了解对川崎病患者在急性期阶段检测血清降钙素原（PCT）相关指 标的临床价值。方法：纳入60例在2014年—2017年本院收治川崎病急性期患者 为分析数据来源，所有患者均接受PCT指标检测，对其临床资料以回顾性方式进 行分析并归纳在此类患者中该指标变化情况所具有的临床价值。结果相对于治疗前，患者在治疗后血清PCT指标显著下降（P＜0.05）；合并冠状动脉损伤患者血清PCT指标升高情况与无合并冠状动脉损伤患者无显著差异（P＜0.05）；合并胃肠道症状患者血清PCT升高率显著高于无合并胃肠道症状患者（P＜0.05）。结论：对急性期川崎病患者进行血清PCT检测能够帮助医生较准确的掌握其炎症发展情况，但对于合并冠状动脉损伤评估并无显著应用价值，但可一定程度帮助了解胃 肠道症状出现。 【关键词】川崎病；血清降钙素原；临床价值 【中图分类号】R446.11 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）06-0043-02 Changes and Clinical Significance of Serum Procalcitonin in Acute Stage of Kawasaki Disease 【Abstract】Objective To investigate the clinical value of serum levels of procalcitonin (PCT) in patients with Kawasaki disease at acute stage. Methods Sixty patients were enrolled in our hospital from April to 2017, and all patients underwent PCT index test. Their clinical data were analyzed and summarized in these patients in a retrospective manner The changes in the indicators of the clinical value. Results Compared with the untreated patients, there was no significant difference between the two groups (P<0.05). There was no significant difference between the two groups (P<0.05) The rate of serum PCT in patients with gastrointestinal symptoms was significantly higher than that in patients without gastrointestinal symptoms (P<0.05). Conclusion The detection of serum PCT in patients with acute Kawasaki disease can help doctors to grasp the development of inflammation more accurately. However, there is no significant value in the evaluation of coronary artery injury, but it can help to understand the symptoms of gastrointestinal symptoms. In such patients more in-depth promotion and application. 【Key words】Kawasaki disease; Serum procalcitonin; Clinical value 1.引言 川崎病也成为皮肤粘膜淋巴结综合征，是儿科临床系统性血管炎中较为常见 的疾病，主要病变特征为全身非特异性血管炎，一般在年龄5岁以下小儿群体出现，对中小动脉造成侵袭，冠状动脉损伤是该病最严重的并发症。当前对川崎病 患者主要根据临床诊断标准进行判断，另外结合多系统受损相关临床症状、实验 室检查结果等也可帮助医生掌握患者病情发展情况以及治疗预后质量，帮助调整 治疗方案，当前可知在急性期阶段川崎病患者外周血白细胞计数、血沉指标以及 C反应蛋白等均出现异常升高，近年临床研究提出急性川崎病患者PCT即血清降 钙素原指标也会有明显变化，本院自2014年始对川崎病患者临床资料进行观察，了解急性期PCT指标变化情况和临床意义。 2.资料与方法 2.1 一般资料 随机从2014年1月—2017年7月本院收治川崎病急性期患者中抽取60例为
Z值对儿童川崎病冠状动脉病变的评估价值（全文） 众所周知，川崎病是儿童期最常见的全身性血管炎之一，主要为中等血管的血管炎表现，故冠状动脉病变(coronary artery lesion，CAL)是其最严重的临床并发症[1]。韩疆[2]探讨24例小儿川崎病合并多系统损害的临床特点时发现，合并心血管系统损害占58.3%，说明小儿川崎病时心血管损害占首位。日本自1970年以来，对川崎病的流行病学特征每两年调查1次，并更新数据，最新的第22次全国性调查结果显示，川崎病发病年龄66.2%小于3岁，其中9～11月龄为发病高峰期；4.6%患儿在首诊时就发现了CAL；在疾病急性期CAL的发生率为6.99%，瓣膜损伤为1.66%；冠状动脉瘤为0.91%，心肌梗死率为0.004%[3]。 目前对CAL最普遍的检查为非侵入性的超声心动图(echocardiography，ECHO)，但ECHO不能探及冠状动脉的远端扩张，探测右冠状动脉敏感性较低，无法显示冠状动脉侧支的小动脉瘤[4]，且与超声设备、技术水平及经验有关[5]。Singh等[6,7]报道，由于诊断方法问题，也许大多数病例仍然被遗漏。双源CT冠状动脉造影(DSCT)可以达到无创性准确诊断，但需要较高的技术及设备要求[8]。冠状动脉MR造影可无创性评估川崎病CAL时主动脉根部及冠状动脉近端，成为研究焦点[9,10]，但检查时间长，技术还不成熟。经导管冠状动脉血管造影(coronary angiography，CAG)是目前被认为的诊断金标准[11]。然而CAG为有创性检查方法，操作风险大，且需要麻醉配合、技术要求及费用均较高。
2004年美国心脏协会(AHA)用冠状动脉内径所得到的Z值来判断CAL 得到认可，定义为任何冠状动脉，只要内径Z值≥2.5即为异常[12]。而我国2012年《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议》提出Z值≥2.0则判断为异常[13]。Ronai等[14]指出Z值评分常用于川崎病CAL的临床决策，包括治疗、抗凝，以及随访的持续时间和频率。范舒旻等[15]指出，依据ECHO测量冠状动脉内径得出的Z值是经体表面积校正的标准值，其可准确反映川崎病CAL的严重程度及其预后。王丽敏等[16]研究发现，健康儿童小年龄组与大年龄组之间Z值差异无统计学意义，可以建立本地区健康儿童冠状动脉的Z值正常区间，对于运用Z值判断CAL有重要意义。本研究旨在探讨Z值在判断川崎病CAL的实际临床价值。 1 对象与方法 1.1 研究对象 2012年1月至2016年12月我院确诊的102例川崎病患儿，均发热5～10 d，常规行ECHO测量冠状动脉内径。其中男性75例，女性27例，男∶女＝2.8∶1。平均年龄22.4个月，中位年龄24个月。Z值最大的患儿为男性，年龄26个月，于发热后第8天行选择性CAG检查。 1.2 诊断标准及评估手段 1.2.1 川崎病和CAL的诊断标准 所有纳入病例严格依据2015年第8版《诸福棠实用儿科学》川崎病的诊断及治疗标准[17]。CAL的诊断标准[13]：小于5岁冠状动脉主干直径>3 mm，5岁及5岁以上>4 mm；冠状动脉局部内径超过邻近节段处1.5倍为冠状动脉瘤；或冠状动脉内径Z值≥2.0。冠状动脉瘤分为3类：
西安地区儿童免疫球蛋白无反应型川崎病危险因素分析及预测 评分体系的建立 李俏;张李钰;赵传梅;吴爽;曹三成 【摘要】目的分析西安地区儿童静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)无反应型川崎病(kawasaki disease,KD)的危险因素,建立预测评分体系,为提高临床早期预测能力提供依据.方法回顾性分析2017年西安市儿童医院KD患儿临床资料,纳入符合KD诊断标准患儿共387例,其中IVIG敏感组336例,IVIG无反应组51例;采用单因素分析和多因素Logistic回归分析寻找西安地区KD儿童发生IVIG治疗无反应的独立危险因素,针对危险因素的临界值进行赋值,建立新的简单评分体系,并评价其有效性.结果单因素分析结果显示冠状动脉瘤、中性粒细胞百分比(N％)、总胆红素(TBIL)、间接胆红素(IBIL)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)和脑利钠肽前体(NT-proBNP)与IVIG无反应型KD相关(t或χ2=-2.47～8.78,均P<0.05);多因素Logistic回归分析结果显示冠状动脉瘤、N％,HCT,TBIL和AST是IVIG无反应型KD的独立危险因素(均P<0.05);建立新的简单评分体系,共纳入冠状动脉瘤、N％,HCT,TBIL,ALT,AST和BNP等7项指标(均P<0.05),当N％≥63％时赋值2分,其余6个量均赋值1分,总计8分,临界值为3分.ROC曲线下面积(AUC)为0.81(95％CI:0.74～0.89),灵敏度75％,特异度75％,约登指数为0.45.结论西安地区IVIG无反应型KD的预测评体系简单可行,可提高对该地区IVIG无反应型KD患儿的临床预测能力. 【期刊名称】《现代检验医学杂志》 【年(卷),期】2019(034)001
川崎病临床路径 〔2021年版〕 一、川崎病临床路径标准住院流程 〔一〕适用对象。 第一诊断为川崎病〔ICD-10：M30.3〕。 〔二〕诊断依据。 根据"小儿心脏病学〔第三版〕"，〔思源主编，人民卫生〕、"关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南"〔Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733页〕。 1.至少持续发热5天。 2.以下主要临床表现至少存在4项。 〔1〕双侧球结膜充血，无渗出。 〔2〕口唇和口腔改变〔口唇枯燥皲裂，梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫充血〕。 〔3〕多形性皮疹。 〔4〕四肢末端改变〔急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，亚急性2－3周手指和足趾甲周脱皮〕。 〔5〕颈部淋巴结肿大〔直径>1.5cm〕,常为单侧。 3.排除具有相似表现的其他疾病。 发热大于等于5天,上述主要临床表现至少存在4项即可诊断为川崎病。发热大于等于5天,主要临床表现缺乏4项，
但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉异常者，可诊断为川崎病。假设发热并有4项或4项以上主要临床指标，发病第4天即可诊断。 4.实验室检查：血沉增快、C反响蛋白〔CRP〕增高、白细胞计数升高并出现核左移、血小板计数升高、贫血、血清谷丙转氨酶轻到中度升高、血浆白蛋白水平降低，无菌性脓尿等。 〔三〕治疗方案的选择。 根据"小儿心脏病学〔第三版〕"，〔思源主编，人民卫生〕、"关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南"〔Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733页〕。 治疗目标是减轻冠状动脉和心肌炎症反响，抑制血小板聚集防止血栓形成。 1.发病5－9天给予大剂量IVIG〔2g/kg〕,单次静滴〔10-12小时〕,输注后48小时仍持续发热可再次给予。 2.阿司匹林〔每天30－50mg/kg〕，热退后48－72小时减量至单剂3－5 mg/kg/d,持续用至发病后6－8周，直至无冠状动脉病变证据为止。 3.皮质类固醇激素使用仅限于应用2次或更多IVIG，仍持续发热的患者。 〔四〕标准住院日为14天。 〔五〕进入路径标准。
北京东南三甲人民医院 血液制品临床使用管理实施细则 第一章总则 第一条血液制品在临床各科多种疾病的治疗上广泛应用。但临床存在不合理应用问题，给患者的健康乃至生命造成重大影响。为了加强我院血液制剂临床应用管理，规范血液制剂临床使用，提高临床医师和输血工作者对血液制品的认识，保障医疗质量和医疗安全，控制不合理医药费用，参照《血液制品临床应用指导原则(征求意见稿)》，结合本院实际情况，特制定本实施细则。 第二条血液制品是由健康人血浆或经特异免疫的人血浆，经分离、提纯或由重组DNA技术制备的血浆蛋白组分，以及血液细胞有形成分，包括全血、血液成分和血浆源医药产品。本细则所涉及的血液制品主要是指血浆衍生物（从血浆衍生的，不含血细胞成分），如：白蛋白类制剂；免疫球蛋白制剂，包括肌注、静注免疫球蛋白和特异性免疫球蛋白等；人凝血因子制剂，包括凝血因子Ⅷ、凝血酶原复合物等。 第三条医院的医疗、护理、医技、药学专业技术人员在医疗活动中必须严格遵守执行本实施细则。 第四条血液制品合理使用纳入医疗质量和综合目标管理考核体系。 第二章组织机构和职责 1.按照《中华人民共和国献血法》、《药品管理法》、《医疗
机构临床用血管理办法》、《医疗机构药事管理规定》、《处方管理办法》和《临床输血技术规范》等法律法规要求，临床输血管理委员会和药事管理专业委员会要履行职责，共同负责血液制品临床使用的管理工作。 2.主要职责：①结合医院实际情况制订《北京东南三甲人民医院血液制品临床使用管理实施细则》，不断建立、健全能够促进、指导、监督血液制品临床合理应用的管理制度；②组织开展合理应用血液制品和规范化管理的培训与考核与处方授权管理；③开展血液制品处方点评，对不合理使用血液制品情况进行干预；④定期对血液制品临床使用情况进行督查，对存在问题进行分析、总结与反馈，促使血液制品应用管理与合理使用的持续改进；⑥对存在严重不合理使用血液制品或者未持续改进的科室和个人进行处理决定。 第三章血液制品临床应用基本原则 血液是一种稀缺资源，血液制品资源有限，虽进行严格检测，但仍具有传播疾病的风险，不当输注血液制品可能出现严重不良反应。在临床诊疗工作中应参考和遵循《血液制品临床应用指导原则(征求意见稿)》。 一、严格掌握适应证和应用指征 血液制品仅限用于有生命危险或需要改善生活质量而其它手段、方法不可替代的患者。应尽可能避免或减少输注血液制品，如治疗或预防血液成分的减少或丢失，应尽量选用血液制品替代物。 二、血液制品的选择 我院常用的血液制品有人血白蛋白、马破伤风免疫球蛋白、人
一、医院设置、功能和任务符合区域卫生规划和医疗机构设置规 划的定位和要求 2011.10.5cha-zhw整理稿
附件一： FTH.1.3.1 保持适宜规模、临床科室一、二级诊疗科目设置、人员梯队符合省级卫生行政部门规定的三级儿童医院标准 (一)卫生部发布二级专业目录摘录 儿科 01 新生儿专业 02 小儿传染病专业 03 小儿消化专业 04 小儿呼吸专业 05 小儿心脏病专业 06 小儿肾病专业 07 小儿血液病专业. 08 小儿神经病学专业 09 小儿内分泌专业 10 小儿遗传病专业 11 小儿免疫专业 12 其他 小儿外科 01 小儿普通外科专业 02 小儿骨科专业 03 小儿泌尿外科专业 04 小儿胸心外科专业 05 小儿神经外科专业 06 其他 儿童保健科 09.01 儿童生长发育专业 09.02 儿童营养专业 09.03 儿童心理卫生专业 09.04 儿童五官保健专业 09.05 儿童康复专业 09.06 其他 (二)考核标准 C级标准：专科床位≥10张。 B级标准：专科床位≥20张。 A级标准：专科床位≥30张。 (三)二、三级科室/专业设置 急诊科 重症医学：新生儿、综合 小儿内科二级专科为：至少具有下列亚专科中6个以上 感染性疾病科，心脏病科，呼吸科，消化科，肾科，神经内科，血液病科，风湿病科，
内分泌科，新生儿科。 小儿外科二级专科为：至少具有下列亚专科中4个以上 普外科，胸心外科，骨科，泌尿外科，神经外科，烧伤整形科，新生儿外科 设有： 小儿眼科，小儿耳鼻咽喉科，小儿口腔科，小儿皮肤科 (四)能够独立开展下列三级医院常规临床技术项目 至少具备以下20个项目中的12项以上 溶血换血、机械通气、儿童纤维气管镜、肺功能检测、儿童肝穿刺活、儿童消化内镜、心脏多普勒成像技术、直立倾斜试验、心导管介入诊断治疗技术、动态-视频脑电监测技术、神经康复治疗、肾活检穿刺、血液净化（至少血液透析或腹膜透析）、连续性肾脏替代治疗、亚低温脑保护、睡眠呼吸障碍诊治技术、垂体内分泌功能刺激试验、遗传代谢病色谱质谱筛查诊断技术、药物浓度监测、异基因骨髓移植技术、白血病MICM分型技术、外周血淋巴细胞染色体核型疾病诊断 (五)能够独立诊治儿科《临床诊疗指南》中规定的以下主要病种 至少具备以下40个项目中的30种以上。 肥胖、佝偻病、营养不良、肺透明膜病、HIE、新生儿黄疸、败血症、中枢神经系统感染、wilson病、少年类风关、川崎病、SLE、结核、重症肺炎、支气管哮喘、慢性腹泻病、消化性溃疡、炎症性肠病、先天性心脏病、心肌炎、心力衰竭、肾炎、肾病综合征、肾功能衰竭、再生障碍性贫血、出血、白血病、脑性瘫痪、癫痫、重症肌无力、性早熟、糖尿病、生长激素缺乏症、先天性甲低、心跳呼吸骤停、中毒、休克、昏迷、ARDS。 附件二 FTH.1.3.2 重点科室、优势病种、擅长专业诊疗技术水平与质量处于本省或全国前列，
儿童医院质量监测指标 （一）指标内容界定与分类： 医院管理统计指标是以定量的方式,反映医院管理现象总体发展水平概念与范畴，说明总体现象综合数量特征的具体数值。本章医院管理统计指标根据指标的性质与特性进行
了适当分类，指标共分为医院基本信息、运行指标、质量管理指标、疾病病种管理以及重症医学（ICU）质量监测指标五大类，适用于儿童专科医院。 为了使统计指标具有连续性和可比性，本次修订基本沿用了儿童医院评审标准（2011 版）第七章统计评价指标。部分术语和指标名称方面作了一定更改，使其更加科学合理与贴切。 （二）统计指标来源： 本章医院管理统计指标是按照儿童专科医院功能任务，选用我国卫生行政管理部门公布的相关统计指标进行评价，统计指标来源如下： 14.国家卫生计生委，卫统表1-1, 医院基本运行情况表 15.国家卫生计生委，卫统表4-1，住院病历首页 16.第二批单病种质量指标，〔2010〕909 号 17.第三批单病种质量指标，〔2012〕376 号 4.儿童医院评审标准，卫医管发〔2011〕79 号 5.麻醉专业质量指标（2015 年版）国卫办医函〔2015〕252 号 6.重症医学专业质量指标（2015 年版）国卫办医函〔2015〕 252 号
7.急诊专业质量指标（2015 年版）国卫办医函〔2015〕252 号 8.临床检验专业质量指标（2015 年版）国卫办医函〔2015〕 252 号 9.病理专业质量指标（2015 年版）国卫办医函〔2015〕252 号 10.医院感染管理质量指标（2015 年版）国卫办医函〔2015〕 252 号 （三）数据采集与应用： 本章涉及医疗、病种统计指标采集目前均是通过《住院病案首页》采集或通过数据挖掘技术获得。鉴于目前国内医院管理数据无统一要求，故部分指标医院信息管理系统无法获取，医院还需结合医院实际情况，研究获得指标数据的最佳方法与途径，并根据数据信息产生过程与流向合理建立相应分类数据库才能获得。 鉴于部分指标的性质和能充分利用指标的应用价值，指标监测单位分为医院部门和科室两个层面，在表格中均有提示。医院各部门与科室应按照相关条款要求，再结合表格中指定的指标监测单位与具体指标类别进行指标监测和分析，并用于医院管理工作中。 各医院管理统计指标按每季、每年进行统计分析。
XX人民医院 儿科疾病诊疗常规及操作规范 科室：
住院病人诊疗规范 (3) 新生儿缺氧缺血性脑病 (4) 新生儿颅内出血 (4) 新生儿ABO血型不合溶血病 (5) 感染性疾病： (6) 先天性感染 (6) 新生儿败血症 (7) 新生儿化脓性脑膜炎 (7) 小儿重症肺炎的诊治 (8) 支原体肺炎的诊治 (9) 小儿出血性疾病： (11) 特发性血小板减少性紫癜诊治 (11) 弥散性血管内凝血的诊治 (12) 血友病 (12) 血尿诊断与鉴别诊断 (13) 急性肾小球肾炎诊治 (14) 慢性肾炎综合征治疗 (17) 急性呼吸衰竭的诊疗常规 (18) 先天性心脏病 (20) 一、室间隔缺损 (20) 二、房间隔缺损 (21) 三、动脉导管未闭 (21) 四、法洛四联症 (22) 五、大动脉转位 (23) 六、主动脉缩窄 (24) 七、肺动脉瓣狹窄 (24) 甲状腺功能减退症 (25) 甲状腺功能亢进症 (26) 儿童期糖尿病 (27) 川崎病 (30) 心肌炎的诊治 (31) 哮喘的诊治 (32) 小儿结核的诊断 (34) 操作规范： 气管插管术 (34) 腰推穿刺 (36) 腹腔穿刺 (36) 胸膜腔穿刺抽液 (37) 胸膜腔穿刺抽气 (37) 胸骨穿刺 (38)
住院病人诊疗规范 1、诊断规范 （1）医师熟练掌握本专科疾病疾病诊疗规范和诊疗指南。 （2）诊断依据必须符合诊疗规范。 （3）一般病例由主管医师诊断，疑难病例由主治或主治以上医师确诊。 （4）重大疾病或特殊病人须会诊讨论确诊。 （5）死亡病例应全科讨论确立最后诊断和死亡原因。 （6）非本科疾病诊断不明时，须由专科医师会诊确定。 （7）特殊或有创检查须副主任以上医师批准，诊断性治疗由科主任审批。 （8）普通病例三日内确诊，疑难病例原则上7日内确诊。 （9）禁止滥用检查手段和过度检查行为，根据病情选择适宜的临床检查。 （10）有创检查需征得患者或家属同意并签字认可。 （11）按时完成入院常规检查：必须做的常规检查入院后三天内完成，必须的特检五天内完成，危急重病人的必要检查急诊完成。 2、治疗规范 （1）医师熟悉本科疾病治疗常规和疗效标准。 （2）一般病例治疗方案由主管医师制定，疑难危重病例治疗方案由主治或主治以上医师制定。 （3）非本科疾病治疗效果不佳时，须由专科医师会诊确定治疗方案。 （4）重大疾病和特殊病人治疗方案应会诊讨论决定，必要时实施多科联合会诊。 （5）治疗方案和主要治疗措施有明确记录。 （6）有创性治疗措施应由上级医师审批。 （7）造成器官功能损害的治疗措施须经科主任和医务科审批。 （8）修改治疗方案应有上级医师指示。 （9）因治疗出现的副作用应明确记录并报上级医师。 （10）主要治疗措施应在确诊后及时实施。 （11）禁止滥用药物或过度操作（按规范使用抗菌药物、激素类药物及血液制剂）。 （12）抢救病人时，值班医师应立即到达现场开展工作并报告上级医师，二线医师15分钟内到达现场，需要会诊讨论的应于1小时内实施。 （13）抢救病例须经上级医师指导，重大抢救由科主任直接指导，多科抢救由院医务科协调。 （14）抢救记录应于抢救完成后6小时内完成。 手术科室治疗规范 （1）认真执行手术及有创操作分级管理规范，严禁超越权限实施手术。 （2）择期手术术前应有上级医师查房意见，手术方案有上级医师审批意见。 （3）重大手术须经会诊讨论决定手术方案和时机。 （4）严格执行术前谈话和签字制度。 （5）当日术前术后病人应有口头或书面交班。 （9）术者及麻醉师手术前一日查看病人，检查术前准备情况。 （10）中、大型手术必须实施术中监护。 （11）术中更改手术方案、麻醉方式或出现紧急情况，应报上级医师或紧急会诊决定，并通报病人家属签字认可。 （12）择期手术住院 5日内实施（特殊情况除外），急诊手术当日实施。 （13）传染病病人手术应严格实行隔离措施。 （14）手术后生命体征不稳定者，必须在手术室或ICU稳定生命体征后方可送回病房。 （15）按时完成手术记录、麻醉记录及术后记录。 （16）禁止擅自实施非本专科手术。 围手术期管理规范 （1）术前诊断明确。 （2）术前应完成相关检查。 （血常规、血型、感染筛查、交叉配血、凝血功能、电解质酸碱平衡、肝肾功 能、心电图、胸片、专科特殊检查）。 （3）术前手术医生查房。（特指上级医师查房或术前讨论） （4）术前术后麻醉师访视病人。（急诊和局麻手术术前检查和麻醉方式酌情而定）