大骨节病临床诊断及检查技术
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大骨节病【鉴别诊断】临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有2类,一类是引起关节粗大、疼痛的疾病;一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。
鉴别时主要应掌握各自疾病的特征,以及大骨节病有地区性等特点。
⑴退行性骨关节病(骨关节炎、增生性关节炎):其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落,发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动爱限制。
和大骨节病不同之处在于:①多发生于40岁以后的成人,青年人少见,几乎不见于儿童;②无短指(趾)、短肢畸形;③关节受累为非对称性;④肌萎缩不明显。
⑵分离性骨软骨炎:在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面,与大骨节病晚期有相似之点。
主要不同之点是:①受累部位主要是双膝关节或革单一关节(如踝部),手指改变少见;②不影响骺板软骨生长,无短指、短肢畸形;③多有外全国各地史。
⑶类风湿关节炎:在好发生于青少年,开始我累及手指小关节,有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。
明显不同之点是:①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现,关节肿胀呈纺锤形;②重症病例关节最终常出现纤维性强直;③无短指(趾)畸形;④类风湿因子(IgM)在70—80%患者中为阳性;⑤20—25%患者皮下有类风湿结节。
⑷痛风:虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛,但以下各点和大骨节病明显有别:①发病年龄大部分在40岁以下;②多有家族遗传史;③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现,发病急骤,疼痛剧烈;④在关节或其他部位皮下有痛风石,皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶;⑤关节损害为非对称性;⑥急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应;⑦给予秋水仙碱治疗,症状迅速缓解。
因此容易和大骨节病鉴别。
⑸氟骨症:氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变,关节边缘骨刺增生,关节活动障碍,步态蹒跚。
但与大骨节病不同之处甚多,例如:①发病地区不同,2种病重叠的地区很少;②发病年龄一般都在成年以后;③多有氟斑牙;④以脊柱及四肢大关节受累为主;⑤骨骼病变以骨硬化为主,伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化;⑥椎管变窄,椎间孔变小,造成脊髓和神经根损伤。
大骨节病的防控工作之X线来“对症下药大骨节病是一种原因未明的地方性、多发性、变形性骨关节病。
在我国分布较广,从东北到西北和西南,约十多个省、自治区中皆有病区存在。
在国外,苏联的西伯利亚东部和朝鲜北部山区亦有本病发生。
大骨节病的基本病变是透明软骨的变性与坏死。
主要发生于儿童和少年,在成人中新发病例甚少。
通过长期的临床检验探索发现X线检查对大骨节病具有较好的诊断作用。
一、大骨节病科普知识大骨节病的发病其实和地区有关,人们还把这种疾病叫做矮人病和算盘珠病。
在我国分布的地区范围也很大,一般出现在山区,平原地区的人们很少发病。
而大骨节病的病因比较复杂,大部分是因为粮食、水源中出现了细菌污染而产生的,也有可能是因为人们的饮食中缺少了硒元素,从而导致了软骨病变。
这种疾病的发病症状比较多,如果在儿童时期就发病的话,患者的骨骼发育会遇到障碍,会有侏儒症的表现,而且骨骼会时常疼痛,发病的年龄越早,患者骨骼畸形就更加严重。
如果在青春期后发病,骨骼畸形并不会那么严重,只是会出现关节部位的增大、变形等等。
二、大骨节病X线分型由于病人发病年龄、受累部位、病变发展阶段不同,X线有不同表现。
我国学者曾主要依据于X线改变将本病分为以下几型。
1、干骼型以干骼端改变为主,包括临时钙化带变薄、模糊、中断、消失,干骼端出现凹陷、硬化等。
干骺型发生于学龄前及学龄儿童,反映骺板软骨坏死后的继发变化,代表大骨节病较早的损害,临床症状多为阴性或非常轻微。
干骺型的X线变化除很明显的硬化在非病区儿童中较少见外,其他征象均可在非病区儿童中出现。
因而在同一地区没有发现Ⅰ度以上典型病例的情况下,不宜仅凭某几点干骺端X线改变就诊断为本病。
2、干骺骨骺型除上述干骼端变化外,骨骺也有变化,如骨骺常呈锥状或其他变形,嵌入凹陷的干骺端等。
此型多发生于学龄及青春期,反映骺板软骨的一部分发生全层坏死,其干骺侧和骺核侧同时有生长障碍和骨质变化,局部骺板早期穿通化骨。
这是干骺型的进一步发展。
翻或外翻,呈O型腿或X型腿,由于膝,髋关节屈曲变形,病人蹲下困难,腰部脊柱代偿性前凸,臀部后凸,走路时步幅小,出现摇摆或瘸拐,呈“鸭行步态”,踝关节跖屈和背伸障碍,病人的疼痛和活动障碍常表现为休息后或晨起加重,稍事活动症状减轻,不少病人晨起后,需先扶床沿“溜溜”,然后才能迈步。
(3)关节摩擦音:从细小捻发音到粗糙的摩擦音不等,由于关节面不光滑,关节囊滑膜绒毛的增生,脱落等因素引起。
(4)关节游离体:既可来源于剥落的关节软骨碎片,也可由增生的滑膜绒毛脱落而来,后者多为细小的米粒小体,游离体在关节腔内活动可能被卡住,形成关节绞锁而引起剧痛;随关节活动使游离体松动而得到缓解。
(5)骨骼肌萎缩:本病的四肢肌肉,特别是小腿和前臂的屈侧肌肉常见萎缩,有时甚至出现在关节有明显改变之前,本病后期由于疼痛和关节活动受限制,更有失用性因素参与,以致萎缩更加严重。
(6)短指(趾)畸形:指节发育比常人短,手小形方,或因各指(趾)发育障碍程度不同,其长短失去正常互相间的比例关系。
(7)短肢畸形,身材矮小:各管状骨发育障碍程度常不均等,有的病人桡骨早期生长停止,尺骨相对较长,尺骨茎突向下方背侧移位,手向桡侧倾斜,造成马德隆畸形(Madelung’s def ormity),发病年龄小而病变重者可形成大骨节病性侏儒,病人肢体与头及躯干不成比例,一般上臂明显短于前臂,小腿明显短于大腿,躯干接近正常人。
3.本病的分期分度根据病情轻重,本病可分为早期,Ⅰ度,Ⅱ度,Ⅲ度,其主要临床表现见表3,根据对15年以上大骨节病病人的回顾性调查,发现早期病人有的可变为正常,有的可演变成Ⅰ度,Ⅱ度甚至Ⅲ度,但7岁以后发病者无1例变为Ⅲ度,早期临床体征为可逆性,Ⅰ度以上患者可保持不变或持续加重,因而对早期患者的治疗极为重要。
由表3可见,早期与工度的主要分界点在于是否确有多个指关节增粗;Ⅰ度与Ⅱ度的主要分界点在于是否有短指畸形;Ⅱ度和Ⅲ度的主要分界点在于是否有短肢畸形,身材矮小。
大骨节病患者的几种检查项目大骨节病也被人们称作为矮人病,主要是由于患有大骨节病的人群通常都会身体矮小,但是,关节就会非常的粗大并且伴有疼痛感。
这些现象都会使患者的日常活动受到一些限制,给患者本身造成许多的不方便,当出现大骨节疾病症状一定要及时的进行检查,那么,大骨节病的检查项目有哪些?1、X线表现:可分为三期(图71一10)。
第一期:骺板和干骺端失去正常形态,凹凸不平,呈锯齿状,有时可见游离体。
骨骺厚度不一,干骺端两侧的骨皮质呈锐角。
第二期:骺板提前骨化与干骺端早期融合。
骨骺中心软骨消失而骨化,向外周扩张。
有时中心软骨骨化后呈碎裂状,或有凹陷杯状的干骺端融合。
第三期:骺板完全消失,骨骺与骺板早期发生融合,骨的长轴发育停止。
骨端增粗,关节面凹凸不平,关节边缘骨赘增生,骨干变短。
2、X线检查:本病主要的X线改变是程度不等的长骨及短骨对称性骨膜新骨形成。
可表现为平行状或层状,与皮质有一线状透亮带分隔,或表现为骨膜新骨与原有皮质融合,其间无透亮带,呈波浪状或广泛的棘状骨膜性骨赘。
多见于胫骨、腓骨、桡骨、尺骨、掌骨、跖骨等处骨干,最终累及除颅骨以外的所有骨骼,并发展至韧带及骨间膜广泛骨化,偶有导致关节和脊柱强直的报道。
网状骨骨皮质变薄,骨质疏松。
蝶鞍等无异常。
原发性和继发性肥大性骨关节病的X线表现是一致的。
3、放射性核素检查:99mTc-MDP骨显像比X线照片更灵敏,往往显示四肢远端骨骼对称性骨盐代谢增强。
我们要从日常饮食中着手。
1、薏苡仁粥材料:米仁60g糖60g木瓜15g干姜9g做法:先将米仁、木瓜、干姜加水适量煮烂成粥,再调白糖服食,每天1次。
2、三七炖鸡:用法:取雄乌鸡1只,三七6g,黄芪10g(切断),将三七、黄芪共纳入鸡腹内,加入黄酒10ml,隔水小火炖至鸡肉熟。
用酱油随意蘸食,隔日1次。
3、红枣米仁粥:米仁100克,红枣100克,加水熬粥,作早、晚餐点;排骨冬瓜汤:猪排骨250克,冬瓜500克,煨汤。