微小病变性肾病课件

微小病变性肾病【概述】微小病变性肾病（Minimal change nephropathy）又称类脂性肾病，是导致肾病综合征的最常见疾病之一。

约占儿童原发性肾病综合征的75％，约占8岁以下儿童肾病综合征的70％～80％。

在成人中也不少见，占16岁以上原发性肾病综合征病人的15％～20%。

【治疗措施】在激素和现代抗生素应用以前，其自发性缓解估计在25％～40％。

由于感染和栓塞并发症，当时儿童患者的5年死亡率超过50％，目前大约在7％～12％；在对激素敏感儿童病例中，则小于2％。

激素治疗常规剂量儿童为每日强的松60mg/m2，成人强的松40～60mg/日，然后在4～6个月内逐渐减量。

90％的儿童在4周内有效，90％的成人在8周内有效。

如治疗后仍有大量蛋白尿，应加用免疫抑制剂。

对激素敏感者，大约50％可保持尿蛋白阴性或减药、停药后复发，但最后大多数病人可缓解。

另50％患者经常复发或呈激素依赖性（指需较大剂量激素维持始可控制蛋白尿），此时常伴有激素的副反应，在儿童患者更为明显。

每日加用环磷酰胺2～3mg/kg（儿童每日75mg/m2）治疗8～12周，可延长激素敏感患者的缓解期。

由于细胞毒药物对性腺毒性、致畸胎作用及其他毒性反应，仅在肾病和激素副反应均严重时才子应用。

应用激素有效，但反复发作或对激素有依赖性，又无指针加用细胞毒制剂环磷酸胺时，可选用环孢素A，3.5～4mg/（kg·d），口服，4个月后，大多数患微小病变性肾病的病人的肾病综合征可以完全缓解，显著减少激素剂量。

微小病变性肾病引起的肾病综合征经上述积极治疗不能缓解时，必须注意有无下列情况：①控制或去除体内的感染病灶，特别应寻找隐匿性感染灶。

②肾静脉血栓形成，及时作CT检查，确诊患有肾静脉血栓形成时可全身应用尿激酶4～8万u/d，加于0.9％氯化钠40ml，每天1～2次静脉注射。

也可作股动脉穿刺插管在肾静脉血栓形成一侧的肾动脉内于1小时内分注给尿激酶，总剂量为20万，以后再口服潘生丁25mg，每天3次，华福林2.5mg，每天1次。

微小病变型肾病一概述微小病变型肾病（MCN）既往称为类脂性肾病，大多数病人对糖皮质激素治疗敏感。

本病以光镜下肾小球基本正常，电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失，无明显系膜细胞增生、基质增宽和免疫球蛋白沉积为特点。

微小病变型肾病临床常表现为肾病综合征，即有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等。

MCN是儿童最常见的一种肾小球疾病。

MCN对糖皮质激素治疗敏感，有易缓解、但易复发的倾向，本病一般预后良好，很少（<5%）发展到终末期肾衰竭。

二流行病学MCN发病年龄以儿童和青少年多见，常发生于1～6岁儿童，高峰在2岁。

本病约占5岁以下儿童原发肾病综合征病因的90%，占成人原发性肾病综合征的10%～30%，MCN发病率随年龄增加而降低，但到老年略有上升。

三病因MCN可分为原发性和继发性两类，原发性病因未明。

继发性病因包括有药物相关性：非甾体类消炎药、抗生素（利福平、氨苄西林、头孢克肟等）、干扰素，金、锂制剂，甲巯咪唑、依那普利等；感染相关性；HIV、格林-巴利（Guillain-Barre）综合征、梅毒、寄生虫（如血吸虫）等；肿瘤相关性；霍奇金病、非霍金奇病、实体瘤、嗜酸细胞性淋巴瘤（kumara病）；过敏相关性：食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等；家族性微小病变型肾病；仅有少数家族聚集的报道，致病基因尚未明确。

四临床表现1.水肿明显水肿常为起病首要表现，患儿多为颜面水肿，成人则下肢水肿明显，阴囊水肿、胸腔积水、腹水现象也常见。

出现大量腹水或肺水肿时，病人可出现呼吸困难和呼吸窘迫等症状。

2.蛋白尿大量蛋白尿，常可为高选择性蛋白尿，以白蛋白为主，尿蛋白每天可多达10g以上。

3.低蛋白血症血浆白蛋白常明显下降，个别病人（常见儿童）可达10g/L以下，低蛋白血症与蛋白丢失量密切相关。

4.高血脂MCN病人可出现脂质代谢紊乱，血浆胆固醇及三酰甘油明显升高，血清可呈乳糜色，伴随高脂血症的病人往往有脂质尿。

5.血压改变明显的低蛋白血症、有效循环血容量降低的病人可出现直立性低血压、脉搏细弱等，同时，部分病人可出现暂时性高血压。