第三节 主动脉瓣狭窄
【病因】
主动脉瓣狭窄( aortic stenosis)的病因有三种，即先天性病变、退行性变和炎症性病变。单纯性主动脉瓣狭窄，多为先天性或退行性变，极少数为炎症性，且男性多见。
（一）先天性畸形
单叶瓣畸形，可引起严重的先天性主动脉瓣狭窄，是导致婴儿死亡的重要原因之一，多数在儿童时期出现症状，青春期前即需矫治。
1.二叶瓣畸形 群体中约1%的个体出生时呈二叶瓣畸形，男性多见。其本身不引起狭窄，随着年龄的增长，结构异常的瓣膜导致紊流的发生，损伤瓣叶，进而纤维化、钙化，瓣膜活动度逐渐减低，最后造成瓣口狭窄。约1/3瓣膜发生狭窄，另1/3发生关闭不全，其余可能只会造成轻微的血流动力学异常。这一过程需数十年，故通常在40岁后发病。先天性二叶瓣畸形为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见原因，易并发感染性心内膜炎。
2.三叶瓣畸形 表现为三个半月瓣大小不等，部分瓣叶交界融合。多数人主动瓣功能可能终生保持正常，少数患者可出现主动脉瓣狭窄。
（二）老年性主动脉瓣钙化
目前，与年龄相关的退行性主动脉瓣狭窄已成为成人最常见的主动脉瓣狭窄的原因。据估计，约有2%的65岁以上的老年人患有此病；超过85岁者则达4%。退行性病变过程包括增生性炎症、脂类聚集、血管紧张素转换酶激活、巨噬细胞和T淋巴细胞浸润，最后钙化。由于钙质沉积于瓣膜基底而使瓣尖活动受限，瓣叶活动受限，引起主动脉瓣口狭窄。主动脉瓣钙化与冠心病相似，并与冠状动脉钙化相关性极高，高血压、血脂异常、糖尿病及吸烟是其发生的危险因素，他汀类药物可延缓退行性钙化主动脉瓣狭窄的进展。
（三）风湿性心脏病
炎症性病变导致主动脉瓣狭窄的病因主要为风湿热（其他少见病因为结缔组织疾病）。风湿性炎症导致瓣叶交界处融合，瓣叶纤维化、钙化、僵硬和挛缩畸形，引起主动脉瓣狭窄。风湿性主动脉瓣狭窄常伴关闭不全和二尖瓣病变。
【病理生理】
正常成人主动脉瓣口面积3~ 4cm2。主动脉瓣口面积减少至正常1/3前，血流动力学改变不明显。当主动脉瓣口面积≤1.0cm2时，左心室和主动脉之间收缩期的压力阶差明显，致使左心室壁向心性肥厚，左心室游离壁和室间隔厚度增加，其顺应性下降，左心室壁松弛速度减慢，使左心室舒张末压进行性升高；该压力通过二尖瓣传导至左心房，使左心房后负荷增加；长期左心房负荷增加，将导致肺静脉压、肺毛细血管楔压和肺动脉压等相继增加，临床上出现左心衰竭的症状。
广东医学２００８年９月第２９卷第９期 Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ Ｓｅｐ．２００８，Ｖｏ１．２９．Ｎｏ．９ 先天性二叶式主动脉瓣疾病的外科治疗 林敏葛建军 周汝元 葛圣林 安徽医科大学第一附属医院心脏外科（合肥２３００３２） 【摘要】 目的探讨先天性二叶式主动脉瓣畸形（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｂｉｃｕｓｐｉｄ ａｏｒｔｉｃ ｖａｌｖｅ，ＣＢＡＶ）的临床特点及手术 疗效。方法２６例ＣＢＡＶ患者分为以主动脉瓣狭窄为主的ＡＳ组和以主动脉瓣关闭不全为主的ＡＩ组。ＡＳ组施 行单纯主动脉瓣置换１３例，主动脉根部扩大成形主动脉瓣置换术３例，主动脉瓣置换＋冠状动脉搭桥１例，主动 脉瓣成形＋未闭动脉导管缝闭＋室间隔缺损修补术１例；ＡＩ组施行单纯主动脉瓣膜置换术６例，主动脉瓣二尖瓣 双瓣膜置换２例，并将术前心脏彩超及术中、术后相关参数进行比较。结果ＡＳ组无手术死亡，术后随访３个月 至１２年，无瓣膜相关并发症，心功能恢复至ＮＹＨＡ Ｉ级１７例、ＮＹＨＡ ＩＩ级１例；ＡＩ组１例患者死亡于低心排综合 征；生存７例术后随访１个月至４年，心功能均恢复至ＮＹＨＡ Ｉ级；两组患者自动复跳率、阻断时间和转流时间差 异有显著性（Ｐ＜０．０５），但两组间术前心功能和术后心律失常率差异均无显著性（Ｐ＞０．０５）。结论先天性主动 脉瓣二叶化畸形可致主动脉瓣狭窄和（或）关闭不全，感染性心内膜炎，ＣＢＡＶ的治疗主要是在出现临床症状后行 主动脉瓣人工瓣膜置换术。 【关键词】 二叶式主动脉瓣主动脉瓣置换术外科治疗 二叶式主动脉瓣为一种先天性心血管畸形，其发 病率占总人口数近似于１％ ，且主要发病于男性。 瓣叶功能正常的先天性二叶式主动脉瓣畸形（ｃｏｎｇｅｎｉ． ｔａｌ ｂｉｃｕｓｐｉｄ ａｏｒｔｉｃ ｖａｌｖｅ，ＣＢＡＶ）患者可长期生存，但若 继发主动脉瓣狭窄或关闭不全、或并发感染性心内膜 炎，或合并其他先心病如室间隔缺损、动脉导管未闭 等，则有相当一部分患者需手术治疗。我们总结了 １９９５年４月至２００８年４月２６例ＣＢＡＶ患者行外科治 疗的经验，并将其分为以瓣膜狭窄为主的ＡＳ组和以瓣 膜关闭不全为主的ＡＩ组作比较，以分析其临床特点及 手术疗效。 １资料与方法 １．１ 一般资料全组２６例，男１８例，女８例，术前经 二维加彩色多普勒超声心动图诊断的２１例，其余５例 为术中确诊。手术指征：１７例有活动后心悸、胸闷，６ 例有高热病史，超声心动图检查主动脉瓣跨瓣压差＞ ５０ ｍｍＨｇ或主动脉瓣重度反流。ＡＳ组１８例患者，男 １０例，女８例；年龄１１～７４岁，平均（４８．７±１３．４）岁； 其中合并动脉导管未闭伴室问隔缺损１例，冠心病１ 例。有高血压病史２例，糖尿病１例。心电图示窦性 心律１８例，左心室肥厚伴劳损１８例，短阵房速１例， 室性早搏１例，Ｂ型预激综合征１例。胸部ｘ线片示 心胸比率０．５４～０．６２。术前心功能为ＮＹＨＡ Ｉ级１４ 例，ＮＹＨＡⅡ级者２例，ＮＹＨＡ ｌｌＩ级者２例。ＡＩ组：８例 患者，全部为男性；年龄４０～６３岁，平均（４３．２±１５． ２）岁；合并感染性心内膜炎６例，有高血压病史１例， 糖尿病１例，痛风１例。心电图示窦性心律８例，左心 室肥厚伴劳损８例。胸部ｘ线片示心胸比率０．６５～ ０．８９。术前心功能为ＮＹＨＡⅡ级者５例，ＮＹＨＡ ｌｌＩ级２ 例，ＮＹＨＡ ＶＩ级１例。 １．２ 手术方法胸骨正中切口，常规升主动脉远端和 右房腔插管建立体外循环，中度低温，４￣Ｃ冷晶体停搏 ・１５２３・
先天性二叶式主动脉瓣的超声心动图诊断
摘要】 目的：探讨超声心动图检查二叶式主动脉瓣畸形（BAV）患者主动脉瓣的形态学特征。方法：回顾性分析经胸超声心动图检测32例BAV患者的瓣膜情况与风湿性心脏病主动脉瓣病变及单纯主动脉瓣钙化患者对比，并测量主动脉内径情况进行统计学分析。结果：超声心动图能够良好的显示BAV二叶瓣膜及双冠状窦等解剖特征，并能清晰的显示主动脉瓣的厚度及钙化灶；BAV患者的瓣膜增厚及钙化情况与风心病患者类似，升主动脉及降主动脉内径之比大于风湿性心脏病和单纯主动脉瓣钙化患者。结论：超声心动图检查能够有效的测出主动脉瓣畸形的情况，在存在主动脉瓣钙化、升主动脉扩张及升/降主动脉比值增大的患者要警惕BAV存在，并对临床上选择治疗方案及判断预后均具有重要价值。
【关键词】 超声心动图；二叶式；主动脉瓣畸形；
【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）23-0214-01
先天性二叶式主动脉瓣是主动脉瓣发育畸形中较常见的畸形，在人群中占先天性心脏病的第二位，仅次于二尖瓣脱垂，发病率为0.9%～2.0%[1]。是胚胎早期动脉干分隔为主、肺动脉两大血管后，在瓣叶形成过程中数目发育异常[2-4]。常并发主动脉瓣狭窄、主动脉瓣返流及感染性心内膜炎等疾病。
1.资料与方法
1.1 研究对象 回顾性分析我院于2013年7月至2016年3月间诊断出的32例BAV患者，男24例，女8例，年龄在8岁～65岁，平均年龄56±10岁。同时选择同期及相对应年龄阶段的风湿性心脏病二尖瓣及主动脉瓣联合病变患者32例，单纯主动脉瓣钙化患者32例作为对照组进行对比分析，对照组排除瓣膜畸形患者。
1.2 仪器与方法
1.2.1仪器 使用美国GE公司 vivid 7 Dimonsion彩色多普勒超声诊断仪 ,凸阵探头频率2.5～3.5MHz。
主动脉狭窄超声评估方法
主动脉狭窄是一种常见的先天性心血管畸形，而超声心动图作为一种无创、无痛、无辐射的检查手段，在主动脉狭窄的评估中具有重要价值。本文将详细介绍主动脉狭窄超声评估的各个方面。
一、评估主动脉瓣狭窄程度
超声心动图通过观察主动脉瓣口的面积和血流速度，可以评估主动脉瓣狭窄的程度。轻度狭窄时，主动脉瓣口面积可能正常或轻度减小，血流速度稍增快；中度狭窄时，主动脉瓣口面积明显减小，血流速度显著增快；重度狭窄时，主动脉瓣口面积严重减小，血流速度极度增快。
二、测量跨瓣血流速度
跨瓣血流速度是评估主动脉狭窄程度的重要参数。超声心动图通过多普勒技术测量跨瓣血流速度，可以判断狭窄程度和血流动力学状态。正常情况下，主动脉瓣跨瓣血流速度应小于1.0m/s，若大于1.0m/s则提示存在狭窄。
三、观察瓣膜结构和运动状态
超声心动图可以清晰地观察主动脉瓣的结构和运动状态，包括瓣膜形态、厚度、活动度等。正常状态下，主动脉瓣为三个对称、大小相似的叶片，活动度良好。若瓣膜形态异常、增厚、粘连或钙化，或活动度受限，则提示存在狭窄。
四、判断流出道及升主动脉形态
超声心动图可以观察到流出道及升主动脉的形态和血流状态。正常情况下，流出道及升主动脉应无明显狭窄和血流紊乱。若出现狭窄或血流紊乱，则提示存在主动脉狭窄。
五、评估心功能状态
超声心动图通过测量心腔大小、评估心肌厚度和收缩、舒张功能等手段评估心功能状态。若心腔增大、心肌肥厚或收缩、舒张功能减退，则提示存在心功能不全。
六、综合分析多普勒超声心动图
多普勒超声心动图可以提供丰富的血流动力学信息，包括血流方向、速度、湍流等。通过对这些信息的综合分析，可以更准确地判断主动脉狭窄的程度和位置。
七、对比不同切面和角度的超声图像
为了更全面地评估主动脉狭窄，需要对比不同切面和角度的超声图像。例如，胸骨上窝切面可以观察流出道及升主动脉的形态，胸骨旁切面则可以观察主动脉瓣的结构和运动状态。通过对比不同切面的图像，可以更准确地判断狭窄的位置和程度。
