先天性主动脉瓣狭窄

主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄是常见的瓣膜疾病之一，在致死性瓣膜疾病中，除了因心肌病或冠心病所致的二尖瓣关闭不全外，另一个比较常见的是主动脉瓣狭窄。

主动脉瓣狭窄通常合并有主动脉关闭不全，可由先天性或获得性病因所致。

先天性主动脉狭窄可由瓣膜下、瓣膜，瓣膜上的病变所引起。

先天性主动脉瓣狭窄是由于瓣膜发育障碍和瓣叶增厚粘连所引起，可分为单瓣。

二瓣或三瓣等畸形，其中，以二瓣化主动脉瓣畸形最常见。

获得性主动脉瓣狭窄常见的病因是风湿性和退行性病变，约10％—30％为慢性风湿性心脏病长期反复的风湿热所造成，风湿性瓣膜炎引起瓣环肿胀，交界处的融合粘邑瓣尖游离缘收缩和僵硬，在瓣叶表面上可产生钙化结节，从而引起瓣口狭窄，这些病理变化常造成狭窄与返流同时存在，风湿性主动脉瓣病变多合并二尖瓣病变。

老年患者常由于主动脉瓣叶的退行性变继发钙质沉着而发生狭窄，而在70岁以上的患者中，主动脉瓣狭窄最常见的病因为退行性变，其次为二叶式主动脉瓣和风湿性病变。

在我国，风湿性病变仍是成人中主动脉瓣狭窄最常见的病因。

【入院评估】一病史采集要点1.现病史（1）症状：严重的先天性主动脉瓣狭窄，在婴儿期、儿童期或青春期就有症状，但多数主动脉瓣狭窄的病人症状出现晚，可到40岁时仍无症状，有很长一段无症状期，直瓣口降至60％-75％，常见症状有呼吸困难、心绞痛和晕厥。

劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状，见于90％的有症状患者，进而可发生端坐呼吸、阵发性夜间呼困难和急性肺水肿；心绞痛见于60％的有症状患者，可发生于体力活动后，休息后缓解，但也不一定与劳动有关，发作时可伴有心动过速，皮肤红热和晕厥；晕厥见于1／3的有症状患者，是由于心排血量降低引起脑供血不足所致，常发生于直立，运动中或运动后即刻。

晕厥发作时患者面色苍白，血压下降，脉搏，心音与杂音均减弱，持续时间可由一分钟至半小时。

（2）治疗情况：洋地黄和利尿剂使用情况。

2.既往史：询问有发热，无关节炎，游走性关节疼痛，风湿热和风心病病史。

主动脉瓣结构及主动脉瓣狭窄超声诊断要点、临床表现、流速及平均跨瓣压差要点
先天性主动脉瓣狭窄常见于二叶式畸形，瓣叶数量越少，瓣口狭窄越严重。

主动脉瓣狭窄超声检查主要采用切面为左心室长轴切面和主动脉短轴切面，观察主动脉瓣形态、瓣叶数目，估测瓣口面积。

通过心尖五腔或三腔心两个切面，定量检测主动脉口流速、跨瓣压差。

风湿性心瓣膜病所致主狭主要表现为主动脉瓣增厚，回声增强，瓣叶僵硬，变形，瓣叶开口幅度减小，二尖瓣也有相似表现，退行性变表现为瓣环及瓣根部见强回声斑或团。

心尖三腔心切面显示主动脉瓣叶增厚，回声增强，收缩期主动脉瓣口为五彩高速射流束。

平均跨瓣压差要点
连续多普勒通过心尖五腔或三腔心这两个切面估测主动脉瓣流速及平均跨瓣压差：
轻度狭窄主动脉峰值流速为2.6—2.9m/s，平均压差＜20mmHg；
中度狭窄峰值流速为3.0—4.0m/s，平均压差为20—40mmHg；
重度狭窄峰值流速大于4.0m/s，平均压差>40mmHg。

主动脉瓣狭窄超声上主要表现为主动脉瓣增厚，回声增强，活动受限，瓣口开放面积减小。

主动脉瓣口收缩期出现高速血流信号，并可探及瓣口两侧存在压差，长期左心室可出现向心性肥厚，升主动脉可出现狭窄后扩张。

- 基于病因的分类
- 先天性主动脉瓣狭窄
- 获得性主动脉瓣狭窄
- 根据狭窄程度的分类
- 严重主动脉瓣狭窄
- 中度主动脉瓣狭窄
- 轻度主动脉瓣狭窄
- 分期分类
- 临床分期
- 影像学分期
- 分子生物学分类
- 基因突变导致的主动脉瓣狭窄
- 分子水平的变化引起的主动脉瓣狭窄
主动脉瓣狭窄是一种以主动脉瓣狭窄为主要临床表现的心脏瓣膜病变。

根据病因的不同，主动脉瓣狭窄可以分为先天性主动脉瓣狭窄和获得性主动脉瓣狭窄两大类。

先天性主动脉瓣狭窄是由于胎儿期主动脉瓣叶片发育不全或主动脉瓣环狭窄所致，而获得性主动脉瓣狭窄则是由于风湿热、老年性钙化性主动脉瓣狭窄等疾病
引起。

根据狭窄程度的不同，主动脉瓣狭窄可分为严重主动脉瓣狭窄、中度主动脉瓣狭窄和轻度主动脉瓣狭窄。

严重主动脉瓣狭窄会导致心脏负荷增加、左心室肥大等严重后果，需要及时干预治疗。

根据分期的不同，主动脉瓣狭窄可分为临床分期和影像学分期。

临床分期主要是根据患者的临床表现和症状来确定病情的严重程度，而影像学分期则是通过心脏超声、心导管等检查手段来评估主动脉瓣狭窄的程度和病情发展。

此外，根据分子生物学的研究，目前也发现了一些基因突变与主动脉瓣狭窄的发生发展有关，因此可以根据分子水平的变化来对主动脉瓣狭窄进行分类和研究。

综上所述，主动脉瓣狭窄是一种临床表现复杂的心脏瓣膜病变，根据不同的
分类方法可以更好地了解病情的发展和临床表现，为临床诊断和治疗提供更科学的依据。

对于不同分类的主动脉瓣狭窄，需要采取不同的治疗方案，以达到更好的治疗效果。

第三节主动脉瓣狭窄【病因】主动脉瓣狭窄( aortic stenosis)的病因有三种，即先天性病变、退行性变和炎症性病变。

单纯性主动脉瓣狭窄，多为先天性或退行性变，极少数为炎症性，且男性多见。

（一）先天性畸形单叶瓣畸形，可引起严重的先天性主动脉瓣狭窄，是导致婴儿死亡的重要原因之一，多数在儿童时期出现症状，青春期前即需矫治。

1.二叶瓣畸形群体中约1%的个体出生时呈二叶瓣畸形，男性多见。

其本身不引起狭窄，随着年龄的增长，结构异常的瓣膜导致紊流的发生，损伤瓣叶，进而纤维化、钙化，瓣膜活动度逐渐减低，最后造成瓣口狭窄。

约1/3瓣膜发生狭窄，另1/3发生关闭不全，其余可能只会造成轻微的血流动力学异常。

这一过程需数十年，故通常在40岁后发病。

先天性二叶瓣畸形为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见原因，易并发感染性心内膜炎。

2.三叶瓣畸形表现为三个半月瓣大小不等，部分瓣叶交界融合。

多数人主动瓣功能可能终生保持正常，少数患者可出现主动脉瓣狭窄。

（二）老年性主动脉瓣钙化目前，与年龄相关的退行性主动脉瓣狭窄已成为成人最常见的主动脉瓣狭窄的原因。

据估计，约有2%的65岁以上的老年人患有此病；超过85岁者则达4%。

退行性病变过程包括增生性炎症、脂类聚集、血管紧张素转换酶激活、巨噬细胞和T淋巴细胞浸润，最后钙化。

由于钙质沉积于瓣膜基底而使瓣尖活动受限，瓣叶活动受限，引起主动脉瓣口狭窄。

主动脉瓣钙化与冠心病相似，并与冠状动脉钙化相关性极高，高血压、血脂异常、糖尿病及吸烟是其发生的危险因素，他汀类药物可延缓退行性钙化主动脉瓣狭窄的进展。

（三）风湿性心脏病炎症性病变导致主动脉瓣狭窄的病因主要为风湿热（其他少见病因为结缔组织疾病）。

风湿性炎症导致瓣叶交界处融合，瓣叶纤维化、钙化、僵硬和挛缩畸形，引起主动脉瓣狭窄。

风湿性主动脉瓣狭窄常伴关闭不全和二尖瓣病变。

【病理生理】正常成人主动脉瓣口面积3~ 4cm2。

主动脉瓣口面积减少至正常1/3前，血流动力学改变不明显。

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主动脉瓣膜部狭窄最详细的介绍，主动脉瓣膜部狭窄是什么？主动脉瓣膜部狭窄的简介
主动脉瓣膜部狭窄，在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，约占60％。

主要病变是主动脉瓣膜发育畸形，瓣口狭小，一般不伴有主动脉瓣环发育不良。

主动脉瓣膜部狭窄的基本知识
是否属于医保：否
发病部位：胸部、血液血管
传染性：无传染性
多发人群：所有群体
相关症状：紫绀、呼吸急促、心脏杂音、乏力、心瓣膜病变
并发疾病：主动脉瓣关闭不全主动脉瓣膜部狭窄要去什么医院，怎么检查治疗
就诊科室：心血管内科、心胸外科
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000-30000元）
治愈率：外科手术治愈率约为70%
治疗方法：手术治疗
相关检查：血管杂音、颈动脉彩超、胸部平片、胸透、心电图
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先天性主动脉瓣上狭窄的饮食1.严格控制盐的摄入，盐的主要成分是钠和氯，而钠在人体内具有“水化”组织的作用，体内的钠和氯大部分都是从尿中排出的。

而血液中钠离子浓度过高会引起体内大量水分的潴留，造成患儿全身水肿、肝脏肿大、增加心脏的负担，严重的还会导致心力衰竭。

2.不宜多吃巧克力等甜食。

心脏手术之后，当小儿不愿意吃饭时，不少家长喜欢塞巧克力给小儿吃，以为这样可以保证营养。

巧克力的主要成分是脂肪和糖，热量很高，但所含的蛋白质和脂肪的比例与小儿的正常需要量相差很大。

多吃巧克力易造成小儿消化不良、大便秘结、食欲减退。

同时巧克力含有咖啡因等成分，食用过多不仅会使小儿过度兴奋、影响休息，而且对小儿的大脑发育带来一定的不良影响。

3.不宜多吃罐装饮料和冷饮。

目前市场上出售的罐装饮料品种繁多，不少饮料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水，营养却常不足。

冷饮也是孩子们都喜欢吃的，但大手术后患儿的消化器官尚处于恢复调整阶段，这时患儿的消化功能往往较弱。

过冷的食物进入胃内会刺激胃粘膜血管收缩、胃液分泌减少，影响食物在胃肠道内的消化过程;同时也会减弱消化道的杀菌能力，导致胃肠道发生感染性疾病。

4.不宜盲目进补。

有些家长认为人参有滋补作用，于是给术后的孩子喝参汤。

人参确有强心壮体、补气生津的功能，但不同的人参具有不同的性能，服用不当反会引起胃口减退、鼻子出血、烦躁不安等症状。

另有一些补品对生长发育期间的孩子并不适宜。

最好的术后“补品”乃是天然食物。

家长只要按着上述的几项原则，在孩子每天的饮食中注意荤素搭配、粗细均衡，在烹调时注意防止营养素的丧失和破坏，确保一日三餐吃饱、吃好，孩子一定会尽快恢复体力的。

胎儿主动脉瓣狭窄标准胎儿主动脉瓣狭窄，又称为胎膜主动脉瓣狭窄，是一种先天性心脏病，主要特征是胎儿主动脉瓣口狭窄和升主动脉扩张，导致心脏的血液流动受阻。

主动脉瓣狭窄是心脏发育异常的一种，常导致胎儿心脏功能异常，严重者可威胁胎儿的生命。

胎儿主动脉瓣狭窄的诊断主要依赖于超声心动图检查，通过超声可以明确诊断胎儿主动脉瓣狭窄的程度和类型。

一般根据以下几个指标进行评估：1. 主动脉瓣狭窄的程度：通过测量主动脉瓣口的横径、速度和流速等指标，可以评估狭窄的程度。

一般将主动脉瓣口的横径与肺动脉瓣口的横径进行比较，来评估狭窄的程度，常用的指标有z值、压力梯度等。

2. 主动脉扩张的情况：由于主动脉瓣狭窄的阻力增加，会导致升主动脉扩张，通过测量升主动脉直径来评估扩张的程度。

3. 心功能评估：通过观察胎儿心脏的结构和功能来评估心功能的情况，包括心室舒张功能、室间隔功能、左心房功能等。

对于胎儿主动脉瓣狭窄的治疗，一般包括以下几个方面：1. 定期超声监测：对于轻度和中度的主动脉瓣狭窄，常规进行定期超声心动图监测，观察狭窄的进展情况和心功能的变化。

2. 药物治疗：对于重度主动脉瓣狭窄以及合并其他心脏病的胎儿，可以考虑使用药物进行治疗，如利尿剂、洋地黄类药物等，以改善心脏功能。

3. 手术治疗：对于严重的胎儿主动脉瓣狭窄，合并重度心力衰竭、心室肥大等情况时，可能需要进行手术治疗，如主动脉瓣扩张术、主动脉瓣置换等。

4. 定期随访和咨询：对于诊断出胎儿主动脉瓣狭窄的孕妇，应定期随访，及时监测胎儿的情况，并咨询专业医生，了解孕妇和胎儿的健康指导。

总结而言，胎儿主动脉瓣狭窄是一种先天性心脏病，诊断依赖于超声心动图检查，治疗方案包括定期超声监测、药物治疗、手术治疗和定期随访。

对于胎儿主动脉瓣狭窄的治疗应根据患者的具体情况和医生的建议进行个体化的治疗方案制定。

主动脉瓣狭窄概述由于先天性或后天性因素致主动脉瓣病变导致其在收缩期不能完全开放称为主动脉瓣狭窄。

主动脉瓣病变在住院病人中仍占较大比例，但单纯病变者仅占少数，常合并其他瓣膜病变。

该病可由多种原因引起。

先天性畸形所致者常为瓣叶的数量异常，以两叶型瓣最常见。

风湿性常为男性。

后天性非风湿性主要为老年退行性主动脉瓣硬化。

该病发展常较缓慢，无症状期长，但预后恶劣，出现心衰后病情将急剧恶化。

内科保守治疗死亡率高，外科手术治疗可根治。

临床表现1.早期可有疲倦感，劳力性心悸，气促。

2.后期可有或晕厥，心绞痛，左心衰竭，甚至猝死。

3.狭窄重的脉压变小，心尖搏动呈抬举性，心底部收缩期震颤，主动脉瓣区最明显。

4.第一心音较轻，第二心音减弱且呈单心音，可有第二心音逆分裂及第四心音，瓣膜弹性好时可有主动脉瓣喷射音。

5.主动脉瓣区有Ⅲ级以上较粗糙的喷射性收缩期杂音，可向两侧颈部及锁骨下传导。

诊断依据1.代偿期无症状，重度狭窄可疲乏、无力、劳累后呼吸困难、心绞痛、眩晕、猝死。

2.主动脉瓣区闻响亮粗糙的收缩期喷射性杂音，向两侧颈部及锁骨下动脉传导，常伴收缩期震颤；主动脉瓣区第二心音减弱及逆分裂；左心衰时可闻第四心音奔马律。

重度患者心率常缓慢，脉细弱，收缩压降低，脉压变小。

3.X线检查：左心室增大，升主动脉可有狭窄后扩张。

4.心电图：左心室肥厚及劳损。

5.超声心动图：主动脉瓣膜增厚，开放受限，开放速度减慢。

主动脉根部活动幅度降低，左心室壁增厚。

6.心导管检查：左心室－主动脉压力阶差明显增加，左心医学-教育网搜-集整理室造影示主动脉瓣口狭窄及狭窄后主动脉扩张。

治疗原则1.减轻心脏负荷或强心治疗；2.手术治疗；3.对症支持治疗。

用药原则1.轻度狭窄无症状者，无需治疗，但须经常检查。

2.风湿性者应预防链球菌感染，已有风湿活动者应严格抗风湿治疗。

3.出现症状（心绞痛、晕厥、右心衰）或感染性心内膜炎时，应积极综合选用“A”、“B”、“C”中药物行内科治疗，争取尽早手术（球囊导管主动脉瓣成形术、直视瓣叶切开术、主动脉瓣换置术）。