原发性甲状旁腺功能亢进
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原发性甲状旁腺功能亢进症分类及定义甲状旁腺功能亢进症简称甲旁亢可分为原发性、继发性、三发性3种。
原发者是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺激素(PTH)合成与分泌过多,通过其对骨与肾的作用,导致血钙增高和血磷降低。
主要临床表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变与广泛的骨吸收。
继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低血钙,刺激甲状旁腺,使之增生、肥大,分泌过多的PTH,见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良等。
三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久和强烈的刺激,部分增生组织转变为腺瘤,自主地分泌过多的PTH,主要见于肾衰竭。
【病因和病理】原发性甲旁亢病理有甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌三种,大多数病因不明。
一)腺瘤,约占总数的75%-80%,绝大多数为单个腺瘤。
二)增生,约10%的病例为甲状旁腺增生,常累及上下4个腺体,但也以某个腺体增大为主。
三)腺癌,甲状旁腺癌较少见。
【临床表现】本病的主要临床表现可归纳为以下几方面:一、高钙血症可影响多个系统:①中枢神经系统可出现记忆力减退,情绪不稳定,淡漠,性格改变,由于症状无特异性,可被误诊为神经症。
②神经肌肉系统可出现倦怠,四肢无力,常伴有肌电图异常。
当血清钙超过3mmol/L时,出现明显精神症状如幻觉、狂躁,甚至昏迷。
③消化系统可表现为食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐;也可引起顽固性溃疡;④软组织钙化影响肌腱、软骨等处,可引起非特异性关节痛。
⑤皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。
二、骨骼系统患者早期可出现骨痛,主要位于腰背部、髋部、肋骨与四肢,局部有压痛。
后期表现为纤维囊性骨炎,可出现骨骼畸形与病理性骨折,身材变矮,行走困难,甚至卧床不起。
三、泌尿系统长期高血钙可影响肾小管的浓缩功能,出现多尿、夜尿、口渴等,还可出现肾结石与肾实质钙化,反复发作的肾绞痛与血尿。
最后可引起肾功能不全。
四、其他甲旁亢患者可有家族史,常为MEN的一部分,可与垂体瘤及胰岛细胞瘤同时存在,即MEN 1型;也可与嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌同时存在,即MEN2A型。
近年来,原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)的疾病谱、临床特征和诊疗方案都发生了较大变化。
国内外医学界对于PHPT的认识进一步深入,2013年9月,在第四届无症状性 PHPT 国际研讨会上,发布了《无症状性原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南》;在国内,中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会也于2014年8月发布了《原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南》,涵盖了PHPT的流行病学特征、发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断、手术指征、长期药物治疗、随诊和一些特殊问题。
1定义及流行病学特征指南对PHPT的定义为:系甲状旁腺组织原发病变致甲状旁腺激素分泌过多,导致的一组临床症候群,包括高钙血症、肾钙重吸收和尿磷排泄增加、肾结石、肾钙质沉着症和以皮质骨为主骨吸收增加等。
病理以单个甲状旁腺瘤最常见,少数为甲状旁腺增生或甲状旁腺癌。
国内尚缺乏关于PHPT发病率或患病率的数据,据国外报道,其患病率高达1/500~1000,该病女性多见,男女比约为1:3,大多数患者为绝经后女性,儿童期发病少见。
2病因及病理生理机制大多数 PHPT 为散发性,少数为家族性或某些遗传性综合征的表现之一,即有家族史或作为某种遗传性肿瘤综合征的一部分,后者的发病机制较为明确。
指南特别强调了家庭性PHPT的单基因病变机制。
PHPT的主要病理生理改变是甲状旁腺分泌过多PTH,增加肠钙的吸收,导致血钙升高,致使尿钙排量增多,PHPT 时尿磷排出增多,并增加肾脏活性维生素D的合成,后者作用于肠道,增加肠钙的吸收,导致血钙升高。
PHPT时尿磷排出增多,血磷水平随之降低。
临床上表现为高钙血症、高钙尿症、低磷血症和高磷尿症。
PHPT的病理类型有腺瘤、增生和腺癌3 种。
PHPT骨骼受累具有特征性改变,包括骨膜下吸收、纤维囊性骨炎和病理性骨折。
3临床表现PHPT的临床表现轻重不一,可无症状或有一些非特异性症状。
(一) PHPT的非特异性症状包括:乏力、易疲劳、体重减轻和食欲减退等。
1例原发性甲状旁腺亢进患者的护理甲状旁腺功能亢进是指甲状旁腺分泌过多甲状旁腺激素(PTH)。
甲状旁腺自身发生了病变,如过度增生、瘤性变甚至癌变,由于身体存在其他病症,如长期维生素D缺乏等都可能导致甲状旁腺功能亢进。
[1]我科于2017年8月1日收治1例原发性甲状旁腺亢进的患者,现将护理体会报告如下。
1 临床资料患者为老年女性,因主诉“头疼、头晕、伴眩晕、四肢无力、站立不稳、行走困难”入院。
入院时生命体征正常,生化检查中血钙为3、75mmol/L,血磷0、62mmol/L,甲状旁腺激素1044、90Pg/ml。
彩超:右肾结石5×3mm,甲状腺右叶下方异常放射性浓聚,右侧甲状性下方后混合回声,考虑甲状旁腺腺瘤。
经手术后康复出院。
2护理体会2、1术前护理(1)心理护理:对家属做好疾病宣教,活动时给予搀扶,鼓励患者,使患者积极配合治疗。
(2)保持大便通畅:由于高血钙引起胃肠蠕动减慢,易出现腹胀便秘,鼓励患者多喝水,多吃利于排便食物。
(3)高钙危象观察护理:密切观察患者有无头疼,肌无力,恶心呕吐、口渴、多尿甚至低血糖、嗜睡、心率失常或心脏骤停。
术前患者血钙>3.2mmlol/L时应及时给予预防治疗。
给予低钙饮食,如鸡鸭肉、萝卜、马铃薯、西红柿、韭菜、瘦肉等,全食物钙含量<150mg,忌牛奶、豆腐、排骨等,鼓励患者多饮水,>1500ml/d,并告知饮水的重要性,以促进尿钙排出,预防肾结石。
每日测血清钙钾,以防大量排尿,导致低钾2、2术后护理1体位:术后清醒后给予低坡位,氧气吸入6小时。
床旁备气管切开包,必要时使用。
2饮食指导:术后6小时后给予温良流食,避免进食过热、过硬、辛辣刺激的食物,以免术区刺激引起疼痛。
手术后血钙降低,应指导患者进高钙食物。
高钙饮食:(1)乳类与乳制品:牛羊奶及其奶粉、乳酪、酸奶。
(2)豆类与豆制品:黄豆、毛豆、扁豆、蚕豆、豆腐、豆腐干、豆腐皮。
(3)海产品:鲫鱼、鲤鱼、鲢鱼、泥鳅、虾、虾米、螃蟹、海带、紫菜、海参、田螺等。
甲状旁腺功能亢进症诊断与治疗甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism),简称甲旁亢,可分为原发性、继发性、三发性和假性甲旁亢4种,其中原发性甲旁亢是由甲状旁腺激素(PTH)过度分泌引起以高钙血症和纤维囊性骨炎为特征的疾病,30~70岁居多,女:男为3:1。
本文仅讨论原发性甲旁亢(primary hyperparathyroidism)。
原发性甲旁亢主要由甲状旁腺腺瘤所引起(约占80%~85%),其次是甲状旁腺增生(约10%~15%),仅有极少数病例为甲状旁腺癌(1 %~2%)。
【诊断】一、诊断标准山本通子诊断标准如下。
1.高钙血症血游离钙=血总钙-0.8×血白蛋白(g/L)。
2.PTH过多的证据血iPTH水平升高,尿cAMP水平升高,血1,25(OH)2D3增高或正常。
PTH作用增强的表现:低血磷、肾小管重吸收磷率降低及高氯性代谢性酸中毒。
3.并发症(1)X线示典型纤维囊性骨炎改变。
(2)尿路结石的证据。
(3)并发多发性内分泌腺瘤病。
(4)有原发甲旁亢的家族史。
其中,第一项是诊断的必备条件,符合第一和第三项中任何一项者,基本可以诊断;如不具备第三项,而第二项中4条符合愈多则诊断愈准确。
二、诊断要点1.临床表现(1)高血钙症状及体征:神经肌肉应激性降低症状如无力、易疲乏,骨骼肌松弛消瘦等,食欲不振、腹胀便秘,恶心、呕吐,消化性溃疡或胰腺炎。
精神症状如失眠、感觉异常、淡摸或烦躁不安、嗜睡,以致昏迷。
(2)骨骼系统:开始为腰腿部疼痛,逐渐发展为全身骨关节疼痛,严重时轻微外力即可引起骨折,牙齿松动易脱,身高缩短,鸡胸,驼背,四肢骨弯曲,青少年可见膝内外翻及囊肿部位骨膨大变形。
(3)泌尿系统:多尿、烦渴、多次复发泌尿系结石、感染,晚期可引起肾功能衰竭。
2.实验室检查(1)高血钙(>2.6mmol/L)、低血磷,若并发慢性肾功能衰竭则血钙磷可正常。
高尿钙(每日钙摄入<150mg,尿钙>200mg/d、高尿磷。
围手术期体重减轻2-4% 轻度脱水4-6% 中度脱水>6% 重度脱水术前准备:预防性应ABx:涉及感染区域;肠道手术;创面大;人工物植入;移植手术肠道准备:术前12h禁食,4h禁水;术前1d灌肠结直肠手术——术前3天流食,前1d泻药&灌肠胃肠手术——应放置NGT(鼻胃管)HTN:<160/100mmHg可不特殊准备AMI6个月内不作择期手术;心衰控制3-4w后手术DM:术前BG应以5.6-11.2mmol/L为宜?,术前改为皮下胰岛素;术中可按1:4-1:5予5%GSAddison’s:围手术期改为iv. 氢化可的松100mg,手术当天300mg术后处理:体位:颅脑手术——15-30°头高脚低卧位颈胸手术——高半坐卧位;腹部手术——低半坐卧位;脊柱手术——仰/俯位进食:胃肠手术应排气后进食(3-5d),否则尽早进食拆线:头面颈4-5d,下肢会阴6-7d,上腹、胸背臀7-9d,四肢10-12d,减张缝线14d切口:I类-无菌切口(疝)II类-可能污染切口(胃肠道-准备后,胆道)III类-感染切口(阑尾穿孔,肠梗阻)愈合:甲级-愈合优,无不良反应乙级-有炎症,未化脓丙级-化脓切口术后24h发热原因:肺不张>代谢、内分泌异常>低血压>输血反应等;吸收热<1°术后3-6d发热,多见感染,多>1°;切口感染最多件;泌尿呼吸道术后呕吐最常见原因为麻醉,但警惕ICP升高,电解质失调,高PaCO2血症,PKA(DM)术后腹胀最常见原因为GI手术、麻醉;术后伤口裂开多于1w左右手术时间>3h或iv大量液体后,应导尿外科补液:基础知识:成人24h生理需要量30-35ml/kg水,1mmol/kg Na&K,1-5mmol/L Cl24h失水量:尿1200-1500ml,呼吸500-700ml,汗200-400ml,粪便100-200ml24h失盐量:Na&K 100mmol,Cl 150mmol,40mmolNaCl经汗液丢失男体重0.6,女0.5为水分:其中1/3ECF,2/3ICF;ECF1/4为血浆,3/4为TF;1L NS合154mmol NaCl;1L LR合130mmol Na,4mmolK,3mmol Ca,28mmol乳酸,110mmol Cl17mmol NaCl/13.4mmolKCl=1g;1L NS合NaCl 10g;尿量>40ml/h开始补K补液量=已失量+生理需要量+将失量等渗溶液:0.9%NS,5%GS(溶液进入体内后不提供渗透压),LR1L NS输入后,在术后5h,仅有200ml存在于血管中术后第三天,第三间隙积液重吸收,可能照常补液可有过量消化液分泌:胆汁1L,胃液2L,小肠3L,胰液600ml,唾液1500ml体温上升1度,应多补水300~500ml;机械通气,多补500ml。
等渗缺水:有血压下降&脉速,失水已达体重5%(按此补液;血容量不足不明显时,给予1/2-2/3量)。
应输含Na之平衡盐溶液而非NS(154mmol Cl vs. 103mmol Cl)低渗缺水:缺Na症状以神经精神症状为主(神志不清,肌肉痉挛抽搐,腱反射减弱,昏迷)补Na公式:(135-血Na)*体重*0.6(女为0.5)mmol第1天给予1/2+45g NaCl(生理量),第2天补另一半;勿过快输注浓NaCl液休克症状者,首先NS+胶体扩容(比例2-3:1),纠正休克后,再行补Na(但注意容量负荷,可予5%NaCl溶液<=100-150ml/h)高容量性低钠血症(心、胃、肝)应限水+利尿;SIADH应限水为主高渗缺水:也以神经精神症状为主补水公式:(血Na-135)*体重*4ml;应分2天补给+2000生理量补液以5%GS,1/2NS为主(NS往往在重度脱水时使用)代酸:HCO3<10/pH<7.10时,才给予碱化治疗,用5%NaHCO3液100ml (60mmolNaHCO3)HCO3需要量:(24-HCO3)*体重*0.4;逐步给予;1/2量在2-4h内给予后查ABG注意补Ca补K;补LR液时,注意肝功(乳酸代谢)代碱:补NS+KCl为主。
反常性酸性尿:低血K24h维持量:100/50/20规则:100ml/kg——第一个10kg50ml/kg——第2个10kg20ml/kg——之后每kgEg:60kg 100*10+50*10+40*20=2300ml维持量(整理:徐震)基本外科§甲状腺疾病解剖&生理:甲状腺位于甲状软骨下方,C2-C4气管环水平,分为左右二叶及中间相连的峡部,有时峡部向上发出锥状叶,可与舌骨相连,甲状腺有两层包膜,内层为甲状腺固有被膜,外层为甲状腺假被膜(将甲状腺包绕固定在气管与环状软骨上),手术分离甲状腺应在两层被膜间进行;甲状旁腺位于两层被膜间隙内,甲状腺上下极背侧;成人甲状腺约重30g;血供:双侧甲状腺上动脉(颈外动脉),甲状腺下动脉(锁骨下动脉-甲状颈干),另外还与气管咽喉、食管动脉均有吻合支;有甲状腺上、中静脉(颈内静脉)、下静脉(头静脉)神经:喉上神经与甲状腺上动脉伴行至甲状腺上级上方舌骨平面发出内支(声门以上粘膜感觉),外支(伴行甲状腺上动脉,支配环甲肌),喉返神经,左侧绕主动脉弓,右侧绕右锁骨下动脉,向上行于气管食管间沟内,在甲状腺下极与甲状腺下动脉成夹角,上行至甲状软骨下角入喉[喉返神经危险区]淋巴结:共有7群。
Ⅰ颏下、下颌下群;Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ颈内静脉上群、中群、下群;Ⅴ颈后群;Ⅵ气管旁、气管前群;Ⅶ胸骨上凹以下至上纵隔群。
单纯甲状腺肿:TSH 升高碘缺乏是引起单纯甲状腺肿的主要因素;弥漫性(增生)goiter——〉结节性goiter;(复旧)在TH需求量增加时亦可有轻度单纯甲状腺肿;甲状腺合成分泌过程任一过程的缺陷致TH低下,TSH升高;(1)表现:一般无全身症状,BMR正常;早期对称弥漫,随后可有结节(可迅速变大),甲肿出现;气管压迫常见,长时间压迫后有气管软骨的软化[术后支撑气管壁]压迫喉返神经(声嘶):食管压迫(吞咽困难);胸骨后甲状腺肿更易压迫气、食管、纵隔内静脉。
胸骨前静脉曲张结节性甲状腺肿,可继发甲亢(TR突变,自主结节)&恶变(2)预防:碘食盐:治疗:青春发育期或妊娠期生理性甲状腺肿=〉富含I食物<20yr的弥漫goiter,予小剂量TH,缓解TSH水平,一般含30-60mg bid *3-6月;腺肿影响生活质量;结节继发甲亢;怀疑结节有恶变者;结节>3cm者甲状腺功能亢进&外科治疗原发性甲亢&甲状腺腺瘤;继发性甲亢(结节继发)(1)表现:代谢率增加,循环/消化/神经系统兴奋表现高动力循环状态BMR=(脉率+脉压)-110BMR±10% N+20-30% 轻度甲亢+30-60% 中度+60% 重度(2)诊断:甲功测定:T3比T4更灵敏,游离T3/T4更能反映甲功变化;TSH最灵敏,但干扰多;131I摄取率:正常在24h内摄入体内总I量的30-40%,若2h内>25%或24h内>50%为甲亢(3)治疗:中度以上原发甲亢、有压迫症状甲亢或胸骨后甲状腺肿、药物或131I疗后复发、妊娠早中期(3-7月时手术)<20yr、轻度甲亢、不耐受手术者一般准备=〉β受体阻滞剂控制心率;心衰者用洋地黄(可能需增量)术前检查=〉颈部CT/XR EKG 喉镜确定声带功能测定BMR(分度)药物准备=〉硫脲类药物运用2-4月,主心率稳定,甲亢症状基本消失,PTU首选,T3 T4 正常;甲状腺缩小变硬,充血减轻碘剂(lugol’s碘液),术前2w,每次5tid(每天增加1滴)至16滴以上tid,应用3w进入不应期单用I2适用于继发甲亢及腺瘤;普萘洛尔用于甲亢症状不太严重,体积不太大,无心律失常者,160mg/d,术前1-2h口服,术后加用4-7天通常用气管插管全麻;紧贴上极结扎甲状腺上动脉,在颈总动脉内侧结扎甲状腺下动脉,切除腺体的80-90%&峡部,保留6-8g甲状腺,必须保留背面部分24-48hrs;监测生命体征,若脉搏/体温升高,可用异丙嗪;取半卧位;术后继服I2剂,16滴tid(每天减1滴)7-10天停用呼吸困难&窒息最危急并发症,多发生于手术后48h内原因=〉出血血肿;喉头水肿(插管刺激,手术创伤);气管塌陷;双侧喉返神经损伤处理=〉近期出现呼吸困难,宜先插管后切开(双侧喉返损伤,几周可恢复);气管软化时,术后1-2w可拔管(若还存在呼吸困难,置入鼻气管导管);血肿压迫,若症状产生应开创清除血肿,严密止血,根据症状改善程度,同时作气管切开或插管喉头水肿,轻度不需处理,中度以上试用激素吸入喉返神经损伤:暂时性(术中牵拉,术后血肿压迫,占2/3)持久性(结扎,切断)=〉表现:单侧损伤引起声嘶,之后可代偿;双侧损伤引起失音,呼吸困难=〉预防:上近下远结扎甲状腺血管,保留背侧包膜喉上神经损伤,多由结扎甲状腺上血管时误伤(应紧贴甲状腺结扎)3w全部恢复=〉表现:内支损伤——〉饮水呛咳;外支——〉声带松弛发音弱甲旁腺减退:≥1个甲状旁腺即可维持正常功能;故出现低钙症状者少见=〉表现:多无症状仅表现为低血钙;症状多发生在1-7天,以神经兴奋性增高为主,表现为焦虑,肢端或口周麻木,chvostek及trousseau征阳性。
严重有四肢、喉肌痉挛=〉处理:严重低钙,手足抽搐——〉iv Ca剂,10%葡糖酸钙10ml 4-5min注入轻、中度低Ca宜口服vitD3,Ca剂补Ca,VitD3每天5-10万U;=〉预防:保留背侧包膜,病理切片种植甲亢危象,与术前PTU,碘液准备不充分有关=〉表现:多发手术后2天内,主要表现为发热>39℃,心率120-140bpm伴呕吐,水样泻,烦躁,昏迷 =〉处理:对症治疗(吸氧,镇静,退热不用水杨酸盐,补液,纠电解质紊乱)甲亢治疗(PTU首选,I2/PTU抑释放,PTU/I2/普萘洛尔/激素抑外周作用,甲状腺炎:亚急性甲状腺炎 De Querian甲状腺炎/巨细胞甲状腺炎常继发于上呼吸道病毒感染,多见于30-40yr女性,甲状腺肿张,质地较硬,有压痛。
发热,血沉快,痊愈后多无甲低;恢复过程可有一过性甲低表现;Lab有BMR口服泼尼松治疗,5mg tid-qid*2w后减量,用至1-2月,加用TH,效果好Hashimoto甲状腺炎,自体免疫病:甲状腺弥漫增大,质硬且伴甲低,需病理诊断。
TH补充治疗甲状腺腺瘤:最常见的甲状腺良性肿瘤,可分为滤泡状,乳头状瘤,前者常见=〉表现:多见于40yr以下妇女,多单发,单侧,质地稍硬,光滑,无压痛,生长缓慢,瘤内出血可迅速增大Vs单结节甲状腺肿:流行地域,多结节演变,包膜=〉治疗:腺瘤可引起甲亢(20%),恶变(10%),瘤体大应行单侧甲状腺大部切除术,瘤体小可单纯楔状切除瘤体,必须病理判断有无恶变甲状腺癌:最常见甲状腺恶性肿瘤,占全身恶性肿瘤1%,大多起源于滤泡上皮细胞(除髓样癌外)(1)病理:乳头状CA,占成人甲状腺癌总数70%,多见于中青年女性(儿童甲状腺CA均为乳头状CA),20-40yr女性最多见,分化好,生长缓慢,恶性度低,多中心发生倾向(所以双侧全切),较早颈淋巴结转移,预后较好滤泡状CA:占约15%,多见于50yr左右女性,发展较快,中度恶性,侵犯血管倾向,淋巴转移少。