警惕小儿罕见病——川崎病
冠心病常见于老年人群，但儿童及青少年也会得这类疾病吗？答案当然是“会”
川崎病就是儿童疾病中常见的易导致心脏病的元凶之一。
川崎病（Kawasa kidisease，KD）又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因不明的急性发热性出疹性疾病，主要累及5岁以下婴儿及儿童，1942年首先由日本学者川崎富作描述，1967年又报道50例。近年来国内很多学者对本病做了诸多方面的研究。目前在美国、日本和我国，KD已取代风湿热成为儿科常见后天性心脏病的主要原因之一，不仅如此，心肌梗死等症状也是川崎病的并发症状，对患儿的生命健康造成极大威胁，医治费用较高，对其整个家庭造成极大经济压力，以及生活上的不便。正是川崎病对人体造成的不利影响和严重后果，使其收到更多业界学者和专家的关注。
川崎病的主要表现是什么？
川崎病早期，患儿的表征主要体现在体温、皮肤、眼结合膜等方面，早期症状还不会危及患儿生命，但是如果贻误治疗，这些初期症状会迅速发展为严重并发症，进而威胁患儿生命。不仅如此，若是治疗过程存有疏漏，将会带来心血管系统后遗症，这种后遗症会伴随患儿终身，大大增加其冠心病的患病概率。
1发热。常为骤起的原因不明的持续性发热，一般持续1周~2周，提问多为39~40°C，可伴有寒战，烦躁或嗜睡，抗生素治疗无效。
2手足改变。急性期手足常呈弥散性非凹陷性水肿，可伴有掌跖或指，趾端红斑，恢复期指，趾甲床与皮肤交界处出现膜状脱屑，愈后指，趾甲上往往留有一交叉沟。有时可见肛周脱皮，约占54.8%，可能比指端蜕皮要早出现3d以上。
3多形性皮疹。病后2d~3d面部及躯干皮肤出现皮疹，疹型不一，可呈猩红热养，麻疹样，荨麻疹样或地图样等不定性皮疹，与正常皮肤交接清楚，压之不褪色，疹退后可留暂时性色素沉着，不形成水疱或结痂。
4眼结膜充血。多为双眼眼结膜充血，个别病例可见结膜下片状出血，可伴有流泪，无脓性物或溃疡，多在病初3d~4d内发生，持续1d~5d后小时
1 / 11学习交流文档 皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS
（川崎病KD）
川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。
川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰—→心律失常—→冠脉扩张—→后期心梗。
一． 病因（具体为以下几种，依据可能不足）
1．感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。
2．免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发 的免疫介导有关。
3．其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
二． 病理变化（分四期）
1．初期（1－２周）：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。
2．极期（2－４周）：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。
3．肉芽肿期（４－７周）：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。
4．陈旧期（７周－４年）：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易2 / 11学习交流文档 致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）
三． 临床表现
发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁。发病高峰年龄为1岁, 87·4%患儿<5岁,79·8%患儿<4岁, 67·2%患儿<3岁, 49·3%患儿<2岁,21·5%患儿<1岁。男716例,女391例,男:女=1. 83：1,病程 1－67天，平均6－7天。有流行年份和季节分布特点，春夏多见，除主要表现外，部分患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其他表现,但这些表现较6个主要症状少见,且主要出现在3岁以下小儿,对婴幼儿不典型KD诊断有帮助北京小儿川崎病协作组发热仍是最常见的临床表现,而多形性皮疹取代淋巴结大成为最少见的临床特征。（北京小儿川崎病协作组）
川崎病健康教育
川崎病是一种儿童常见的全身性疾病，主要影响血管系统，尤其是冠状动脉。它通常在2岁以下的儿童中发病，但也可见于儿童和青少年。川崎病的确切原因尚不清楚，但可能与遗传、免疫系统异常和感染有关。
川崎病的早期症状包括高热、红眼、咽喉痛、红斑、口腔黏膜炎和肿大的淋巴结。接下来，患儿可能出现手掌和足底的红肿、皮疹、脱皮和关节疼痛。如果不及时治疗，川崎病可能导致冠状动脉炎、心肌炎和心脏瓣膜病变等严重后果。
为了提高公众对川崎病的认识和预防意识，以下是一些关键信息和健康教育建议：
1. 川崎病的早期诊断和治疗非常重要。如果您的孩子出现高热、红眼、咽喉痛等症状，请尽快就医，并告诉医生您的疑虑。早期治疗可以减少并发症的风险。
2. 川崎病的确切原因尚不清楚，但有些研究表明可能与感染有关。因此，保持良好的个人卫生习惯对预防川崎病很重要。勤洗手、避免与患有传染性疾病的人接触以及避免接触病原体可能有助于减少感染的风险。
3. 川崎病通常在2岁以下的儿童中发病，但也可见于儿童和青少年。家长和教育工作者应该了解川崎病的症状，以便及时识别并采取适当的行动。如果孩子出现高热、皮疹、关节疼痛等症状，应及时就医。
4. 川崎病的治疗通常包括使用抗炎药物和免疫球蛋白。这些治疗方法能够减轻症状、预防并发症并促进康复。家长和患儿应积极配合医生的治疗计划，并按照医嘱服药。
5. 川崎病的并发症可能包括冠状动脉炎、心肌炎和心脏瓣膜病变等。定期随访和心脏检查对于早期发现并处理这些并发症非常重要。请遵循医生的建议进行定期复诊。 6. 川崎病对患儿和家庭可能带来一定的心理和社会压力。家长应给予孩子足够的关爱和支持，帮助他们适应疾病期间的生活变化。有需要时，可以寻求心理咨询和支持服务。
总结起来，川崎病是一种儿童常见的全身性疾病，早期诊断和治疗非常重要。保持良好的个人卫生习惯、了解川崎病的症状以及积极配合医生的治疗计划是预防和管理川崎病的关键。定期随访和心脏检查有助于早期发现并处理并发症。家长和教育工作者应该加强对川崎病的认识，以便及时识别并采取适当的行动。在川崎病期间，给予孩子足够的关爱和支持是非常重要的。如有需要，可以寻求心理咨询和支持服务。
川崎病健康教育
一、概述
川崎病又名皮肤粘膜淋巴综合症。其病因发病机理不明，是全身血管炎为主要病变的急性热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉出现狭窄、血栓，甚至导致心肌梗死。
二、治疗原则
1、急性期：
（1)阿司匹林为治疗本病首选药物。热退后继续口服，持续用药达2～3个月。
（2)静脉点滴丙种球蛋白，发病7天内使用效果较好。
2、恢复期：阿司匹林小剂量口服，抑制血拴形成。有冠状动脉异常，服药至少一年；有冠状动脉瘤形成，则无限期的使用。潘生丁口服，能抗血小板聚集。
三、疾病指导
1、发热：本病以高热为首要症状，高达40℃，持续5天以上，当出现高热时应及时给予物理降温，头部冷敷或冰敷，避免因高热引起抽搐。
2、饮食：给予清淡、易消化、少渣食物，以软食为主，避免进食硬性食物时损伤胃、肠粘膜引起出血。
3、活动：出现冠状动脉病变，应避免剧烈活动；当有冠状动脉瘤存在时，应绝对卧床休息，排便困难时可使用开塞露，避免排便用力时冠状动脉瘤破裂造成大出血。
4、保持口腔卫生及皮肤的清洁。发热时多喂开水，口唇干裂时可涂抹淡鱼肝油，保持内衣的清洁干燥，皮肤出现脱屑时切勿抓挠，可局部涂抹润滑油。
四、出院指导
1、向患儿及家长讲解疾病的相关知识，消除患儿家长的紧张情绪，打消顾虑，积极与医务人员合作。
2、按时按量服药，每2周复查血小板一次直至正常，病程于6～8周复查血沉，C反应蛋白及a1球蛋白以判断炎症是否静止，病程3个月后复查超声心动图，若异常应每6～12个月复查，定期随访，每月复查一次，然后3个月～半年～1年～儿童期再检查一次。以继续接受治疗和指导。
参考文献：《儿科护理学》 第6版
拟定：夏小平 审核：护理部 修订日期：2020年9月
