川崎病指南

川崎病z值计算公式
川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种儿童常见的全身性血管炎，它可能导致心脏和血管的结构及功能异常。

目前，其发病机制尚未完全明确，但是研究表明，感染、遗传和免疫力异常都可能与该疾病的发生有关。

针对川崎病的诊断需要参考一系列严格的标准和指南，其中Z 值计算公式是其中的一项重要的评估指标。

Z值反映了病情严重程度的程度，它是依据在川崎病患者体内检测到的炎性细胞（白细胞和中性粒细胞）浓度和实验室参考值的比率计算出来的。

以下是一个简单的川崎病Z值计算公式：
Z值 = (检测值 - 平均值) / 标准差
其中，平均值和标准差可以利用正常儿童（非患川崎病）的数据来计算。

具体来说，要计算平均值，需要从一组正常儿童的炎症细胞计数中计算得出。

同样，标准差可以通过测量正常儿童的炎症细胞计数值的差异来计算得出。

通过这些数据，就可以计算出每个川崎病患者的Z值。

值得注意的是，川崎病患者血液中的炎症细胞计数伴随着病情严重程度而变化，因此，在患者的治疗过程中可能需要多次测量Z值，并在不同时间点比较它们来监测病情的变化和治疗的效果。

此外，虽然川崎病的Z值计算公式是一个基础而且重要的参考指标，但是在诊断和治疗川崎病时还需要结合其他症状和临床指标来评估患者的疾病程度和治疗效果。

总之，川崎病的Z值计算公式是评估患者病情和治疗效果的一种重要参考指标。

针对每个患者，医生都应该根据其实际情况结合其他临床指标对病情进行综合评估，并制定个性化的治疗方案，以实现最佳的治疗效果。

最新：儿童川崎病冠状动脉病变心肌缺血评估摘要合并冠状动脉瘤的川崎病患儿需定期接受心肌缺血的评估。

血液标志物和静息心电图在有心肌缺血症状的儿童中可能异常，而负荷试验有助于早期发现无症状的心肌缺血儿童，其选择取决于不同医疗机构的经验和患儿的年龄。

运动平板试验在国内应用广泛，但敏感度不及其他负荷影像学检查。

多巴酚丁胺负荷超声心动图和药物负荷核素心肌灌注显像均有较高敏感度，后者在儿科临床实用可行，值得广泛推广。

负荷磁共振心肌显像也是一种很有前途的新技术。

川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童期常见的病因不明的血管炎［1］。

KD最严重的并发症是冠状动脉瘤（coronary artery aneurysm，CAA），若未得到及时评估和干预，可能进展为冠状动脉狭窄或闭塞，最终导致心肌梗死或猝死。

对于有严重心肌缺血症状的儿童，血液标志物和静息心电图有助于诊断，同时也能反应疾病的动态变化；但大多数儿童发生心肌缺血时通常无症状或一过性症状被家长忽视，血液标志物和常规心电图也无显著异常，因此为做到早期发现心肌缺血并及时干预，国内外指南和专家共识均建议CAA的患儿应定期接受负荷试验（负荷心电图或负荷影像学检查），以评估患儿是否存在可诱导的心肌缺血［1-3］。

本文介绍儿童常用心肌缺血的评估方法，希望帮助临床医生认识到心肌缺血的评估，尤其是负荷试验在CAA患儿随访中的重要性并正确选择应用。

1 心肌缺血或心肌梗死的血液标志物心肌缺血或心肌梗死的相关血液指标主要包括心肌肌钙蛋白T/I（TnT和TnI）及肌酸激酶同工酶（CK-MB）。

血清TnT和TnI是心肌损伤坏死的标志物，数值越高，损伤范围越广，分别在心肌损伤后12～18 h和90～120 h达峰值，恢复正常时间分别为10～15 d和5～7 d。

TnT检测心肌梗死的特异度和敏感度均很高，而且释放时间早，为首选的检测指标。

在急性心肌梗死患儿，3～6 h开始释放，如果6 h内检测阴性需在发病后8～12 h重复检测。

川崎病患儿超声心动图检查冠脉内径Z值的临床意义分析雷国龙【期刊名称】《《医学理论与实践》》【年(卷),期】2019(032)021【总页数】2页(P3517-3518)【关键词】川崎病; 超声心动图; 冠脉内径Z值; 儿童【作者】雷国龙【作者单位】湖南省长沙市第一医院 410005【正文语种】中文【中图分类】R540.4+5川崎病是以全身血管炎为主要病理变化的皮肤黏膜淋巴结综合征，可引发严重的心血管病变，是导致儿童后天性心脏病的主要原因之一，因此及时予以诊断并采取治疗措施对于改善患儿预后有重要意义[1]。

以往临床仅通过测量冠脉实际内径来评价冠脉的扩张情况，以辅助诊断川崎病，但对于正常生长发育的儿童准确性不高，近年来临床采用经体表面积矫正的标准值(Z值)反应冠脉的结构变化，本文中主要分析川崎病患儿超声心动图检查冠脉内径Z值的临床意义，报道如下。

1 资料与方法1.1 临床资料选取2016年6月—2018年6月收治的川崎病患儿65例为疾病组；另选取同期健康儿童50例为对照组。

疾病组患儿均符合《美国心脏病学会(AHA)川崎病诊断指南》的诊断标准[2]，两组受检者家属对于本次研究内容均知情，并签署知情同意书，排除天性心脏病者，排除各种出疹性传染病、病毒感染以及其他结缔组织病等与川崎病症状类似者。

疾病组男38例，女27例，年龄6个月～10岁，平均年龄(3.8±1.2)岁，发热时间1～20d，平均发热时间(9.5±3.0)d；对照组中男28例，女22例，年龄6个月～11岁，平均年龄(4.0±1.2)岁。

两组的性别、年龄资料比较差异无统计学意义(P>0.05)。

1.2 方法两组均实施超声心动图检查，使用美国GE VOLUSON S6彩色多普勒超声仪器，探头频率1.5～5MHz，在受检者处于安静合作状态或睡眠状态下实施检查，常规扫查心脏的结构和血流情况，记录心电图并储存动态图像，通过回放测量。

《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）》要点川崎病冠状动脉病变（CAL）已成为发达国家及我国许多地区儿童时期较常见的获得性心血管疾病之一。

《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）》总结了近年来国内外进展，旨在更好地指导临床实践，提高我国川崎病冠状动脉病变的临床诊治水平，改善患儿预后。

关于川崎病CAL的风险分级和药物治疗，该建议主要涉及以下内容。

川崎病CAL的风险分级根据冠状动脉解剖形态的异常情况，结合是否存在心肌缺血，对川崎病CAL进行风险分级（表2）。

川崎病CAL的药物治疗川崎病CAL药物治疗的目的是预防和抑制血栓形成，增加冠状动脉血流，预防或解除冠状动脉痉挛，降低心脏工作负担，保护心肌，防止血管壁重塑。

具体治疗方案需根据CAL 临床风险分级，见表4。

（一）预防和治疗血栓形成1. 抗血小板治疗：应用抗血小板药物是川崎病患儿的基础性治疗，最常用的药物为阿司匹林，其他药物包括双嘧达莫和氯吡格雷。

具体药物的使用方法和注意事项见表5。

氯吡格雷为成人常用药，但我国尚无儿童用药说明，本建议根据日本及美国川崎病诊疗指南、美国儿童及新生儿药物手册以及我国5 年来临床应用经验制定此推荐剂量，供临床参考。

2. 抗凝治疗：CAL风险分级为Ⅳ级及以上的患儿需要同时抗血小板和抗凝治疗（表5）。

最常用的是小剂量阿司匹林加华法林，维持国际标准化比值（INR）1.5~2.5；或小剂量阿司匹林加低分子肝素（LMWH）。

LMWH起效快速，而且具有抗炎作用，因此在急性期优先选用。

如果动脉瘤停止扩张，患儿病情稳定，可以考虑从LMWH过渡到华法林长期口服。

华法林的起效时间为3~7 d，因此二者需交叠应用3~7 d。

对于冠状动脉血栓形成风险极高的患儿可采取更积极的治疗方案，如近期因冠状动脉血栓形成导致梗死而需要溶栓治疗者，可使用双抗血小板和抗凝3种药物（即阿司匹林、氯吡格雷和LMWH）至病情稳定。

由于这种疗法出血的风险更大，故必须根据个体情况充分考虑风险与效益比。

静注人免疫球蛋白治疗川崎病的观察与护理总结静注人免疫球蛋白治疗川崎病的疗效及有效的护理对策。

方法：选择2010年7月至2014年9月期间我院施行静注人免疫球蛋白治疗的22例川崎病患者资料，重点对临床观察和护理方法进行分析。

结果：22例川崎病患者通过静注人免疫球蛋白、临床观察及有效护理后，其体温迅速降低，并未出现冠状动脉病变的症状。

结论：人免疫球蛋白治疗川崎病临床效果良好，治疗过程中需要高度警惕药物的使用，注重对皮肤、口腔、咽部等的护理，并细致观察患者临床症状和不良反应，进而提高临床效果。

标签：人免疫球蛋白；川崎病；观察；护理川崎病也叫做皮肤粘膜淋巴结综合征，其主要病理为全身血管炎变引起急性发热性出疹。

6～18个月婴幼儿是该病的主要患病群体，男女患病率比例为1.45：1，复发率为2%～3%[1]。

我院在采取人免疫球蛋白治疗川崎病的过程中，实施了严密观察和有效护理，其临床疗效显著，现将具体情况汇报如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选取我院2010年7月至2014年9月间收治的22例静注人免疫球蛋白病例。

其中男性13例，女性9例，年龄为2～6岁。

1.2 方法1.2.1 治疗方法本文研究对象在使用阿司匹林的同时，静脉滴注人免疫球蛋白2.0g/Kg体重，一次注入，五天后个别症状未好转者在十天内再重复一次。

1.2.2 护理方法①药物的使用：在使用前仔细检查药物的有效性和性质，包装的完好性与紧闭性，人免疫球蛋白在使用前必须低温存储。

由于人免疫球蛋白是一种血制品，极易被污染，在滴注过程中必须遵守无菌操作规则，滴速尽量保持在50ml/h，并认真观察是否出现胸闷、心悸、呕吐、恶心等过敏症状。

在滴注人免疫球蛋白期间可能会产生寒颤、高热等症状，指导患者饭后定时服用阿司匹林降温，并采取物理降温的方法，测量体温，检查血常规变化和胃肠道是否出血等，若出现以上情况，减缓人免疫球蛋白的输注速度，等到体温恢复正常后再输注。

输注人免疫球蛋白时必须采用留置针，并挑选弹性好、外周粗直的静脉血管，并确认针芯在血管内才进行输注。

2021年川崎病合并巨大冠状动脉瘤101例中长期随访（全文）川崎病属急性发热性疾病，主要病理特征为血管炎，全身中小动脉均可受累，以冠状动脉受累最常见。

因静脉丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）的使用，川崎病合并冠状动脉并发症的发病率由20％下降至5％左右，但仍有约0.1％患儿合并巨大冠状动脉瘤（giant coronary artery aneurysm，GCAA）。

GCAA可造成冠状动脉内血栓形成、狭窄或钙化，导致心肌梗死、缺血性心肌病、心力衰竭、心源性猝死等不良心血管事件的发生，对患儿的长期生存质量造成不良影响。

Kato等对26例川崎病合并GCAA患儿随访13.6（10.0~21.0）年，发现无一例恢复正常。

2017年美国心脏病协会川崎病指南中提出GCAA 几乎不能恢复。

GCAA的病理发生机制尚不明确，Orenstein等也从病理过程推断GCAA不能“消退”，但临床上发现正规严格抗凝治疗后少部分患儿GCAA内径可回缩到4.0 mm以下，患儿无心肌缺血证据，似乎与以往报道不符。

本研究旨在探索北京儿童医院101例川崎病合并GCAA患儿的临床转归，为川崎病患儿长期随访管理及预后评估提供依据。

对象和方法一、对象回顾性队列研究。

本课题组自2004年建立了北京儿童医院川崎病冠状动脉瘤随访患儿队列病例库，数据库记录了川崎病合并冠状动脉瘤患儿发病及每次复查的临床数据。

本研究选取数据库中的GCAA患儿作为研究对象。

纳入标准：川崎病和GCAA诊断标准参照美国心脏病协会及日本川崎病研究小组编写的相关指南，因纳入患儿包含2017年之前尚未使用冠状动脉内径Z值判断冠状动脉瘤分级的患儿，本研究仍使用冠状动脉瘤内径≥8.0 mm作为GCAA诊断标准。

入组患儿包括急性期在本院治疗或外院确诊为GCAA后在本院规律随访的患儿。

排除标准：（1）随访时间不足1年者；（2）合并其他影响冠状动脉病变的疾病和严重影响预后的疾病，如严重先天性心脏病（包括先天性冠状动脉瘘）、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、感染（真菌、晚期梅毒）、家族性高胆固醇血症、心肌病等。