神经系统疾病诊断原则PPT课件

的幻听，或来源于身体一部分的其它类型的听幻觉； (4)与文化不相称且根本不可能的其它类型的持续性妄想，
如具有某种宗教或政治身份，或超人的力量和能力（例如 能控制天气，或与另一世界的外来者进行交流）；
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精神分裂症诊断标准
（5)伴有转瞬即逝的或未充分形成的无明显情感内容的妄想、或伴有
持久的超价观念、或连续数周或数月每日均出现的任何感官的幻觉； （6)思潮断裂或无关的插入语，导致言语不连贯，或不中肯或词语新
重度抑郁发作，伴有精神病性症状诊断 标准
●症状学标准：核心症状至少3条+至少4条附加症状 +幻觉或妄想或抑郁性木僵
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躁狂发作分型
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轻躁狂发作诊断标准
症状学标准：心境高涨或易激惹+至少3条附加症状。 （附加症状：1、活动增多或坐卧不安；2、语量增多 ；3、注意力集中困难或随境转移；4、睡眠需要减少 ；5性功能增强；6轻度挥霍或其他类型轻率地或不负 责任的行为；7、社交行增高或过分亲昵。）
ICD-10精神分裂症和心境障碍 诊断标准
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国际上对于精神疾病的诊断主要是
“国际疾病分类（第10版）”（International Classification of Diseases, tenth version, ICD-10）
美国精神病学会的诊断标准 “精神障碍诊断与统计手册（第4版）” (Diagnostic and Statistical Manual, forth version, DSM-Ⅳ)。
病程标准：发作持续至少2周。
排除标准：1、在患者以往生活中，不存在足以符合 轻躁狂或躁狂标准的轻躁狂或躁狂发作；

2、不是由于精神活性物质活器质性精神

异染性白质发育不良( Metachromatic Dystrophy) 肾上腺白质发育不良(Adrenoleukodystrophy) 海绵脑(Canavan’s 病) Alexander’s 病 Alzheimer’s 病 Krabbe’s病 (类球状细胞型白质发育不良症)…
• 放射性脑病或化疗后的脑部后遗症 • 某些累及深部灰质团的疾病：
• MR 所见 整个脊髓自上颈段至腰段圆锥均已包 括。T1WI显示脊髓的轮廓、外形和信号均无明显 异常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相当腰膨 大处等均有条状及大片状高信号影，TA切面T2WI 显示脊髓中央区呈高信号。T1WI亦见中央区信号 较低
• 诊断 结合临床，可以符合脊髓多发性硬化症
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典型病例
• 女性，5岁。 “感冒”发烧，体温39.50 C，四肢震顫，言语不清3天
• MR 征象 两側基底节区，两側顶叶后部， 两側小脑深部等处，有大小不等的片状 T1WI低信号，T2WI高信号影，无明显的占 位效应
• 诊断 结合病史和临床表现，可诊断 ADEM
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多发性硬化 (Multiple Sclerosis)
• 本病常见，多பைடு நூலகம்生于20~40岁，女性更多见。 临床常有多次发作史，表现为痉挛性共济失调
• 基本病理 散在于大脑、小脑、脊髓和神经，尤其 颅神经的局限性 脱髓鞘改変
• MR 征象 常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形 界限较清晰的长T1和长T2影，直径可长达2cm。 增强扫描 急性期病灶可有轻~中度强化，慢性 期病灶一般不强化。还可有脑萎缩
• 增强扫描 病灶多无明显强化，或仅有轻~中度强化

针对具体缺损类型进行康复训练 ，如语言训练、肢体运动训练等
。
神经功能缺损处理
癫痫发作处理
立即给予抗癫痫药物控制发作， 并调整药物剂量以维持稳定血药
浓度。
根据感染类型和药敏试验结果选 用敏感抗生素进行治疗，同时注
意支持治疗和免疫调节。
感染处理
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患者管理与康复支持
患者心理支持和情绪调节方法
提供专业的心理咨询
通过专家共识的制定，推广和应用，提高临床医生对PCNSL的认识和诊断能力，减少 误诊和漏诊。
规范PCNSL的治疗方案
制定统一、规范的治疗方案，提高PCNSL的治疗效果，改善患者预后。
促进多学科协作
通过共识的制定和推广，促进神经科、血液科、放疗科等多学科之间的协作和交流，提 高综合诊治水平。
共识制定过程
治疗原则
PCNSL的治疗以化疗为主，辅以放疗和手术治疗。化疗方案应根据患者具体情况制定， 常用药物包括甲氨蝶呤、阿糖胞苷等；放疗可作为化疗的辅助治疗，有助于缩小肿瘤、缓 解症状；手术治疗主要用于活检或减压。
未来发展趋势预测
新型药物研发
随着对PCNSL发病机制的深入研究， 未来有望研发出更加高效、低毒的新 型药物，提高患者的生存率和生活质 量。
关键信息回顾
疾病概述
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见且高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，主 要发生于脑、脊髓、眼和软脑膜等中枢神经系统部位。
诊断标准
PCNSL的诊断基于临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现包括颅内压增高、局 灶性神经功能障碍等；影像学检查如CT和MRI可显示肿瘤部位、大小及与周围组织的关 系；病理学检查是确诊的金标准。
预防措施建议
定期颅内压监测

鉴别诊断
①脊髓性颈椎病：有感觉障碍，无脑干受累。EMG多无神 经源性改变，特别是舌肌和胸锁乳突肌。CT、MRI可发现颈 椎管狭窄，脊髓受压。ALS的MRI晚期为脊髓萎缩。
②延髓和脊髓空洞：进展更缓慢，节段性分离性痛温觉 障碍，MRI可显示空洞存在。
③MMN：中青年发病，缓慢进展，不对称性肌无力及肌萎 缩。EMG为周围神经节段性、多灶性传导阻滞。GM1抗体滴度 高，免疫治疗有效。
• 反射异常 • 痴呆 • 感觉异常：躯体感觉和特殊感觉。 • 自主神经功能障碍
神经变性病的实验室检查
• MRI、CT：结构性改变。 • fMRI、MRS、 PET：功能性改变。 • 神经电生理：EEG 、EP、EMG。 • 生化、内分泌、免疫、代谢筛查等 • 分子生物学检查 • 病理检查
主要类型及特征
分型
*肌萎缩侧索硬化 （amyotrophic lateral sclerosis，ALS）
*进行性肌萎缩 （progressive muscular atrophy，PMA）
*进行性延髓麻痹 （progressive bulbar palsy，PBP） *原发性侧索硬化 （primary lateral sclerosis，PLS）
1 最常见，40岁以后多，男多于女，3~5%有家族史，慢 性起病、缓慢进行性过程，平均病程3~5年。
2 多单侧起病，远端→近端，上、下运动神经均受累。 3 运动障碍：远端小肌肉→近端→肢带→躯干→球部及
呼吸肌。活动不灵、无力、僵硬、运动不协调等。 4 肌肉萎缩：多自手肌萎缩开始，呈爪形手，肌张力低。
• 氧化应激：中脑自由基清除系统异常
• 线粒体损害、细胞凋亡、兴奋性氨基酸毒性、钙 超载、免疫异常。
病理