顽固性癫痫的诊断和治疗指南
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EEG、CT、SPECT检查在顽固性癫痫灶定位中的比效胡裕全;林木田【期刊名称】《立体定向和功能性神经外科杂志》【年(卷),期】1991(0)Z1【摘要】癫痫病的手术治疗定位很重要,以往术前定位往往主要靠脑电图(EEG)和电子计算机断层扫描(CT),但阳性率低.近年来单光子反射计算机断层显像(Single phon emisson computed tom(?)gaphy SPFCT)已经在我国用於临床上对癫痫病的诊断和定位。
对这些方面的检查,我国未见有文献评价,我科在1987年以来对30例顽固性全身性癫痫进行手术治疗,本文仅对其临床资料中的EEG、CT、SPECT进行比较。
对象和方法 30例中男20例,女10例,平均年龄21.6岁(8~57岁),病程3~20年,全部病例均经内科诊断为顽固性、全身性癫痫并系统治疗2年以上无效。
【总页数】2页(P107-108)【关键词】SPECT检查;顽固性癫痫;EEG;术前定位;癫痫病;病灶定位;内科诊断;断层显像;病理检查;癫痛【作者】胡裕全;林木田【作者单位】中山医科大学附属第三医院脑外科【正文语种】中文【中图分类】R74【相关文献】1.V—EEG与SPECT联合应用在顽固性癫痫术前致痫灶定位中的价值 [J], 王俊伟;吴南;兰川;黄定德;吴国材;冯华2.SPECT、EEG、MRI综合评价难治性癫痫灶定位的价值 [J], 杨自更;郭勇;刘绍明;张阳;蔡冰冰3.V-EEG与SPECT联合应用在顽固性癫(癎)术前致(癎)灶定位中的价值 [J], 王俊伟;吴南;兰川;黄定德;吴国材;冯华4.SPECT、EEG、MRI在癫痫发作期发作间期对癫痫灶的定位价值 [J], 黎建民;郄晓红;喻梅;孔冬梅5.联合应用SPECT、EEG、MRI定位癫痫致痫灶53例分析 [J], 施祝良;石展鹰;钱琪因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》(2020)要点癫痫是常见的神经系统慢性疾病之一,其中特发性全面性癫痫(IGE)约占1/4,这些患者智力基本正常,无结构性和代谢性损害,脑电图显示全面性癫痫样放电且背景活动正常,多数对药物治疗反应良好,部分呈自限性病程。
根据发病年龄、癫痫发作形式、脑电图表现及预后,国际抗癫痫联盟(ILAE)正式承认的经典IGE综合征包含儿童失神癫痫(CAE)、青少年失神癫痫(JAE)、青少年肌阵挛癫痫(JME)和仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫共4种。
临床以失神发作、肌阵挛发作和全面性强直-阵挛发作(GTCs)等全面性癫痫发作为主要表现,可单独或以各种组合出现。
基于双生子和家族性病例的证据,IGE一直被认为具有高度遗传易感性。
随着以全外显子测序为技术支撑的Epi25等大规模国际遗传研究项目的开展,癫痫遗传学领域取得了诸多进展,对IGE的认识也更加深入。
研究发现,IGE中仅有少数遵循孟德尔遗传模式的单基因变异(家族遗传性或新生突变),绝大多数IGE与身高、体质量等表型类似,符合复杂多基因遗传模式。
值得关注的是,特发性癫痫可能属于谱系疾病,一端为经典IGE,另一端与癫痫性脑病重叠,可合并智力障碍或行为异常。
一、全面性癫痫发作的分类(一)全面性运动性发作1. 强直-阵挛发作:通常表现为突然意识丧失,双侧肢体强直后紧跟有阵挛,也可表现为阵挛-强直-阵挛的发作顺序。
发作期头皮脑电图常被伪差覆盖,可表现为全面性低波幅快活动继以频率渐慢、波幅渐高的全面性棘慢波。
2. 强直发作:表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩,肌肉僵直,没有阵挛成分。
通常持续2~10s,偶尔可达数分钟。
发作期脑电图显示双侧性波幅渐增的棘波节律[(20±5)Hz]或低波幅(约10Hz)节律性放电活动。
3. 阵挛发作:表现为双侧肢体节律性(1~3Hz)抽动,伴有或不伴有意识障碍,多持续数分钟。
发作期脑电图为全面性(多)棘波或(多)棘慢波综合。
癫痫的脑皮质切除术操作规范【适应证】1顽固性癫痫患者,服药期间仍有癫痫间断发作,临床表现与脑电图和影像学检查结果相一致。
2各种原因引起的局限性癫痫,致痫灶位于大脑半球可切除的皮质区域内或大脑半球非功能区皮质范围内。
3经术前综合评估后考虑手术切除病灶不会引起严重的神经功能障碍。
【禁忌证】1致痫灶不稳定,病灶尚未发展成熟者暂时禁忌手术。
某些有自愈趋势的癫痫。
如在儿童,癫痫病程尚短者。
又如外伤后癫痫,病程不足2~3年者。
上述两种情况的癫痫发作,都有自发缓解或经适当药物治疗而治愈的机会。
2致病灶位于重要功能区,切除后有严重的神经功能障碍者。
3癫痫诊断不明确,癫痫灶定位诊断不精确。
【术前准备】同“颞叶切除术”。
但癫痫发作频繁而严重者可不停用抗癫痫药,术前30min可肌注苯巴比妥钠l00mg。
【操作方法及程序】1切口应根据致痫灶部位决定,但要较一般开颅术大些,以便使用皮层电极对致痫灶进行定位,同时暴露出重要功能区,如中央前、后回,外侧裂等。
2肉眼观察脑皮质有无形态异常,癌肿、囊肿、软化灶,以及局部脑表面的血管异常,脑组织萎缩或瘢痕形成等有助于辨认致痫区。
3皮质脑电图的描记,寻找致病灶。
在描记过程中要适量减少麻醉药物的用量,若出现明显的棘波、棘慢波或背景波出现异常改变,高度怀疑致痫灶的存在。
并用标记码记下其确切位置,对疑有深部癫痫放电时,应行深部电极监测。
4软脑膜下皮质切除,采用Penfield法切除致痫灶,即在软脑膜下进行手术,保护局部软脑膜的完整性。
先在脑沟边缘切开软脑膜,用锐器切割或细吸引器切除软脑膜下的灰质,亦可用超声吸引器(CUSA)切割。
但仅切除灰质至脑沟深度为限,保留灰质下的白质完整,减少对脑沟边缘组织的破坏,不可损伤脑沟中的血管。
对较大的额、顶、枕叶病灶应行部分脑叶切除,尤其是病灶远离脑主要功能区时,但当病灶邻近脑主要功能区时要小心,可结合多软膜下横切术。
5复查皮质脑电图,切除后应重复检查切除边缘皮质的电活动。
什么是吡哆醇依赖性癫痫吡哆醇依赖性癫痫(PDE),又称维生素Bs依赖性癫痫,由Hunt等人在1954年首次报道,是一种能引起新生儿顽固性癫痫的少见常染色体隐性遗传病,患儿常表现为难以控制的癫痫反复发作,且常规抗癫痫药治疗无效,在静脉给予大剂量吡哆醇可完全控制。
16岁以下儿童患病率为1/70000~1/20000,通过吡哆醇实验性治疗有效和撤药后癫痫发作仍可再次被吡哆醇控制可确诊,但由于缺乏特异性诊断手段,常会导致误诊、漏诊,并给患儿带来严重的神经后遗症。
1.发病机制(1)神经生化机制:研究发现,吡哆醇依赖性癫痫患者的脑组织和脑脊液中的γ-氨基丁酸(GABA)减少而谷氨酸水平升高,其中GABA是谷氨酸在谷氨酸脱羧酶(GAD)的作用下生成的,但GAD要发挥作用则需要磷酸吡多醛(PLP),而PLP是吡哆醇的生物活性辅酶形式。
GAD通常以GAD-65和GAD-67两种形式存在,其中GAD-65主要调节神经末梢的GABA生成,起抑制性神经递质作用,而抑制PLP可引起能被吡哆醇逆转的癫痫发作。
有学者提出吡哆醇依赖性癫痫患者先天性PLP和GAD-65结合异常导致的GABA神经递质合成减少,从而引起癫痫发作阈值的降低,导致癫痫发作。
(2)遗传学研究:吡哆醇依赖性癫痫是一种少见的常染色体隐性遗传疾病,与染色体5q31基因有关。
2000年Cormier-Daire等通过基因连锁分析证实了PDE的致病基因位于5q31,同时发现GAD基因GAD1(2q31)和GAD2(10p23)无明显异常,提出GAD基因突变与PDE无关。
2005年Bennet 等人通过6个非血缘关系的北美家族的家系基因组单倍型分析,发现PDE具有遗传异质性,但有1个家系没有5q31基因突变。
学者认为,大部分患者看上去都可以找到位于5q31染色体的ALDH7A1基因,这些突变引起了α-AASA脱氢酶缺陷,继而导致PLP缺乏,引起癫痫发作。
2.临床表现吡哆醇依赖性癫痫的典型临床表现是患儿出生后数小时内即可发生顽固性癫痫,表现为常规抗癫痫药物无法控制癫痫发作,而静脉给予吡哆醇可迅速控制癫痫发作。
顽固性癫痫的诊断和治疗指南一、认识癫痫1、何谓癫痫癫痫是一种常见且病因比较复杂的慢性临床症侯群,俗称“羊癫风”、“发羊吊”、“猪头风”,患者因脑部突然强烈异常放电,引起脑功能失调,常表现为惊厥(“抽风”),突然意识丧失,全身发硬或抽动,也可表现为短暂发呆,或全身肌肉快速收缩等。
单次或偶尔的痫性发作以及那些在急性病期间出现的发作均不在癫痫之列。
这里强调了癫痫是“慢性脑部疾患”,本质是“异常放电”,并具有“反复发作性”。
由于脑内异常放电的部位不同,临床上可表现相应的运动、感觉、意识、精神、行为及自主神经的不同表现。
2、癫痫的常见病因主要有如下13种(1).遗传(2).颅脑外伤(3).脑肿瘤(4)颅脑手术(5).颅内感染(6).脑血管病(7).产前与产时损伤(8).代谢障碍(9).中毒(10).缺氧(11).先天性疾病(12).遗传性疾病(13).脱髓鞘疾病。
3、癫痫的发病率如何癫痫系多发病之一,在我国发病率约为37/10万,患病率为3‰~7‰。
我国现有癫痫患者近600万,且以27万/年的速率增长。
本病常在儿童期和青春期发病,因病程长,给患者带来的痛苦很大二、治疗癫痫调查资料显示,国际上癫痫治疗方法是药物治疗,药物疗法虽然可使65%—70%的病人发作缓解获得到控制,但仍有30%—35%的病人服用效果不佳而成为药物难治性癫痫。
且长期服用抗癫痫药物会带来较大的副作用,治疗效果将会逐渐降低。
临床研究表明,通过各种不同的手术治疗可以使药物难治性癫痫的症状缓解或停止发作,并改善患者精神症状及其社会适应能力。
癫痫的外科治疗是指采用外科手术的方法去除病灶、阻断癫痫传导通路或降低皮层兴奋性,从而达到减少或消除癫痫发作的治疗方法。
具体治疗术式的选择主要依据病人的病灶部位、功能情况、病人发作情况来进行,其关键在于是癫痫灶的精确定位。
三、癫痫注意事项1、女性癫痫患者当注意:1)月经来潮可以诱发癫痫或使癫痫加重;2)妊娠可以诱发癫痫或使癫痫加重;3)绝经后癫痫会有好转,不主张进行激素替代治疗;4)抗痫药物可以进入胎儿体内,并对胎儿产生一定影响;5)产后要进行不断时间母乳喂养,防止断乳综合症;6)因口服避孕药与部分抗痫药有相互拮抗作用,尽可能不用口服避孕药;Refractory epilepsy diagnosis and treatment guidelinesFirst, awareness of epilepsy1, What is epilepsyEpilepsy is a common cause and more complicated chronic clinical syndrome, commonly known as "epilepsy Wind," "epileptic" and "pig head wind", as a result of the brain in patients with abnormal discharge all of a sudden strong, caused by brain dysfunction, Usually convulsions ( "ventilation"), all of a sudden loss of consciousness, body fat or hard-tic, but also for theshort-term performance in a daze, or whole body muscle contraction, and so fast. The one-time or occasional seizures, as well as those in the acute period of the attack did not appear in epilepsy. Epilepsy is here stressed the "chronic disease of the brain," is the essence of the "abnormal discharge" and "recurrent." Due to abnormal brain in different parts of the discharge, the clinical performance of the corresponding movement, feeling, consciousness and spirit of the act and the different performance of the autonomic nervous system.2, epilepsy as a result of the major diseases of the following 13(1). Genetic (2). Traumatic brain injury (3). Brain tumors (4) brain surgery (5). Intracranial infection (6). Cerebrovascular disease (7). Prenatal and birth injury time (8 ). Metabolic disorder (9). Poisoning (10). Hypoxic (11). Congenital diseases (12). Hereditary diseases (13). Demyelinating diseases.3, the incidence of epilepsy howDepartment of epilepsy frequently-occurring one in our country the incidence rate is about 37/10 million, the prevalence rate of 3 ‰ ~ 7 ‰. China's current nearly 6,000,000 patients with epilepsy, and to 270,000 / year growth rate. In the regular session of the disease in childhood and adolescent onset, as a result of a long course of disease, for patients with pain caused by a largeSecond, the treatment of epilepsySurvey data show that the international community is the treatment of epilepsy drug treatment, drug therapy can Although 65% -70% of the patients to control access to alleviate the attack, but there is still 30% -35% of the patients became ill effects of drug resistant Epilepsy. And long-term use of antiepileptic drugs will bring more side effects, treatment will be gradually reduced. Clinical studies have shown that through a variety of different surgical treatment can make refractory epilepsy drug to ease symptoms or to stop attacks and improve symptoms in patients with mental and social adaptability. Surgical treatment of epilepsy is the use of surgery to remove the lesions, epilepsy block the pathway, or reduce the excitability of the cortex, an effort to reduce or eliminate epileptic seizures treatment. Specific surgical treatment of choice mainly based on the patient's lesion site, function, the patient to attack the situation, the key result in the accurate location of the foci.Third, epilepsy Notes1, female patients with epilepsy when:1) Lai Chao menstruation can be induced by epilepsy or seizures increase; 2) Pregnancy can be induced epilepsy or seizures increase; 3) postmenopausal epilepsy will be better, do not advocate for hormone replacement therapy; 4) anti-epileptic drugs can enter the fetal body and Have an impact on the fetus; 5) to carry out post-natal period continued breast-feeding, weaning the prevention of SARS; 6) as a result of oral contraceptives and anti-epileptic drugs are part of the mutual antagonism, oral contraceptives do not have as much as possible;。