关节旁黏液瘤临床病理特点

关节旁黏液瘤临床病理特点
陈荣明
收稿日期：2009-11-26
作者单位：合肥市长丰县人民医院病理科，长丰　231100
作者简介：陈荣明，男，主治医师。

Tel ：（0551）6680451，E⁃mail ：chen⁃
rm2005spring@
摘要：目的　探讨关节旁黏液瘤（Juxta⁃articular myxoma ，JAM ）临床病理特点和鉴别诊断。

方法　对1例JAM 进行组织形态学观察、免疫组化标记并复习文献。

结果　肿块位于左胫骨内侧髌骨下缘，不规则组织7cm ×3cm ×2cm ，境
界不清，切面周围为淡黄色脂肪组织，中央大部分区域呈黏液胶冻状。

镜检：梭形、星芒状纤维母细胞样瘤细胞稀疏散在分布于丰富的黏液样基质中，细胞形态良善，间质血管稀少。

部分区域血管丰富。

散在有形状、大小不同的囊性腱鞘囊肿样腔隙。

肿瘤界限不清，内有脂肪组织陷入。

特殊染色：黏液样基质阿辛蓝弥漫（+）。

免疫表型：瘤细胞Vim （+），部分瘤细胞α⁃SMA 、CD34（+）。

随访8个月未见复发。

结论　JAM 为良性病变，组织形态和免疫表型类似于肌内黏液瘤，见于膝、肩、肘、踝、髋等大关节旁。

约有1/3病例复发，故长期随访是必要的。

需与黏液性脂肪肉瘤、黏液纤维肉瘤、骨外黏液性软骨肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤等鉴别，避免过度治疗。

关键词：黏液瘤；关节旁黏液瘤；临床病理诊断中图分类号：R 738.6 文献标识码：B 文章编号：1001-7399（2010）05-0625-02
关节旁黏液瘤
（Juxta⁃articular myxoma ，JAM ）是一种少见的软组织黏液瘤，国内鲜有病例报道。

现报道1例并结合文献探讨其临床病理特点、诊断及鉴别诊断。

1　临床资料
患者女性，38岁。

左小腿肿块发现2周。

体检：左胫前髌骨下缘可触及一约3.0cm ×2.0cm 包块，质软，活动度可，压痛（±）。

术中见肿块位于左胫骨内侧髌骨下缘。

临床诊断：（1）左胫前腱鞘囊肿；（2）左胫前脂肪瘤。

单纯完整切除肿块。

随访8个月未见复发，目前仍在随访中。

2　病理检查
2.1　眼观　不规则组织7cm ×3cm ×2cm ，境界不清，切面周围淡黄色、似脂肪组织，中央大部分区域呈黏液胶冻状。

2.2　镜检　梭形、星芒状纤维母细胞样细胞稀疏散在分布于丰富的黏液样基质中，细胞形态良善，核分裂象罕见，间质血管稀少（图1）。

部分区域血管丰富。

散在有形状、大小不
同的囊性腱鞘囊肿样腔隙，囊壁衬覆纤细的嗜酸性纤维素或厚的胶原纤维，腔内含粉红染黏液（图2）。

局灶巨噬细胞聚集，胞质内见空泡（图3）。

局灶出血及血管周围慢性炎细胞浸润。

肿瘤界限不清，内有脂肪组织陷入（图4）。

2.3　特殊染色（alcian blue /PAS ）　黏液样基质阿辛蓝弥漫（+）（图5）。

2.4　免疫表型　瘤细胞Vim （+）（图6），部分瘤细胞α⁃SMA 、CD34（+），desmin 、S⁃100瘤细胞均（-）
2.5　病理诊断　关节旁黏液瘤（Juxta⁃articular myxoma ，JAM ）。

3　讨论
3.1　临床病理特点　Allen ［1］
把黏液样病变分为8大类60
多种，其中5种被视为主流软组织黏液瘤，即肌内黏液瘤、关节旁黏液瘤、浅表性血管黏液瘤（皮肤黏液瘤）、（深部）“侵袭性”血管黏液瘤、神经鞘黏液瘤，它们共同构成软组织黏液
瘤家族。

Meis 等［2］报道65例JAM ，年龄范围16~83岁，中
位年龄43岁，大多数在30~50岁。

男性明显多于女性。

90%左右位于膝关节旁，其次为肩、肘、踝、髋等大关节旁。

病程1周~18年。

大多表现为局部肿胀或肿块，可有疼痛或触痛。

位于膝关节旁者，部分病例伴有创伤、半月板撕裂或退行性关节疾病史，部分病例肿瘤累及半月板。

肿瘤大小
0.6~12cm ，平均直径3.8cm 。

瘤体黏液样、胶冻样，大多质地软或易碎，银白色或珠白色至棕黄色，可囊性变。

组织学特点：（1）JAM 类似于富于细胞性黏液瘤，梭形、星芒状纤维母细胞样细胞稀疏分布于血管稀少、丰富的黏液样基质中，细胞形态良善。

某些病例可有细胞密度增加区域，但核分裂象罕见或缺如。

局灶可富于血管。

（2）约90%的病例伴有形状、大小不同的囊性腱鞘囊肿样腔隙，类似腱鞘囊肿的不同形成阶段。

随着其发展和成熟，囊壁从衬覆纤细的嗜酸性纤维层到衬覆厚的致密胶原纤维层，腔内含粉红染黏液（如本文病例）。

（3）肿块通常界限不清，呈浸润性生长，常有岛屿状脂肪组织陷入（如本文病例）。

罕见情况下，不完整的或不连续的纤维间隔将肿瘤分隔成小叶状。

（4）一些病例局部区域可见出血、含铁血黄素沉积、散在慢性炎细胞浸润、机化纤维素和纤维母细胞反应，特别是在一些复发病例。

本文病例局灶见巨噬细胞聚集，胞质内见空泡（小滴），与文
献［2，3］中所描述相同。

这些细胞核圆、居中，细胞内小滴细
小、核无受压变形或呈扇贝形，故可与脂肪母细胞区别。

（5）大部分JAM 发生于皮下脂肪组织，然而可同时累及临近的真皮及关节致密纤维结缔组织，包括肌腱、韧带、关节囊，偶尔毗邻滑膜。

（6）间质黏液胶体铁、黏液卡红、阿辛蓝染
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526·临床与实验病理学杂志　J Clin Exp Pathol 2010Oct ；26（5）
①②③④⑤
⑥图1　梭形、星芒状纤维母细胞样细胞稀疏分布于丰富的黏液样基质中，细胞形态良善，间质血管稀少
图2　囊性腱鞘囊肿样腔隙，腔内含粉红染黏液
图3　局灶巨噬细胞聚集，胞质内见空泡，类似脂肪母细胞，但核圆、居中，细胞内小滴细小，不呈扇贝形
图4　肿瘤内有脂肪组织陷入。

局灶血管丰富
图5　黏液样基质及腱鞘囊肿样囊性腔隙内黏液阿辛蓝（+）
图6　瘤细胞Vim（+）
色均（+）。

免疫表型：瘤细胞表达Vim，可不同程度表达CD34、desmin和actin，不表达S⁃100。

3.2　鉴别诊断　（1）肌内黏液瘤：好发于女性，主要发生于一些大的肌肉内，特别是大腿和肩部，一般不靠近大关节。

无囊性变或仅有很小的囊性变。

即使未完整切除，一般也不复发。

（2）腱鞘囊肿：常见于年轻女性的腕背侧，与肌腱或关节囊关系密切，体积通常小得多。

可有一定程度的黏液变性，但远不如JAM显著。

（3）黏液样神经纤维瘤：可累及神经，梭形细胞核两端尖、波浪状，S⁃100（+），而JAM不会累及神经，瘤细胞S⁃100（-）。

（4）结节性筋膜炎：疏松、黏液样区域呈撕碎样、破羽毛样、破渔网状或组织培养样结构，瘤细胞常见S形或C形束状排列，核分裂象易见，而JAM无上述特点，无或罕见核分裂象。

（5）由于JAM有时体积大、富于细胞、局部复发、累及腱鞘或关节囊等，可能会与黏液性脂肪肉瘤、黏液纤维肉瘤（黏液性恶纤组）、骨外黏液性软骨肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤等相混。

但JAM没有黏液性脂肪肉瘤特征性的纤细的丛状或分枝状薄壁毛细血管网、无细胞性黏液湖、小型印戒样脂母细胞，后者与关节无关；没有
黏液纤维肉瘤的核异型细胞、特征性的长而弯曲的薄壁小血管；没有骨外黏液性软骨肉瘤的多结节结构，花边状、网格状排列的特征；没有低度恶性纤维黏液样肉瘤交替分布的胶原性区域和黏液样区域、特征性的漩涡状结构、弓状曲线形血管结构、血管周围瘤细胞聚集现象，后者的纤维母细胞更丰富［1，2］。

3.3　预后与治疗　JAM为良性病变。

约1/3病例复发，有的复发1次以上。

治疗采用局部完整手术切除。

如果肿瘤累及半月板，则可将受累的半月板切除。

参考文献：
［1］　Allen P W.Myxoma is not a single entity：a review of the concept of myxoma［J］.Ann Diagn Pathol，2000，4（2）：99-123.
［2］　Meis J M，Enzinger F M.Juxta⁃articular myxoma：a clinical and pathologic study of65cases［J］.Hum Pathol，1992，23（6）：639
-46.
［3］　Weiss S W，Goldblum J R.Enzinger and Weiss′s Soft Tissue Tumors［M］.4th ed.北京：人民卫生出版社，2002：1425-36.
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·临床与实验病理学杂志　J Clin Exp Pathol　2010Oct；26（5）。