系统性红斑狼疮的诊断

系统性红斑狼疮诊断标准
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种以系统性免疫性炎症反应为特征的自身免疫性疾病，全身多系统受害者可以出现异常体征。

根据国际系统性红斑狼疮诊断标准（ACR）的定义，必须同时具备以下4项诊断标准之一，才能判定为系统性红斑狼疮：
1、实体病史性特征：系统性红斑狼疮的患者，常常有全身性的发热、疲劳，以及伴有高热（38℃以上）和出汗的部位疼痛或肌肉酸痛等体征。

2、皮肤特征：系统性红斑狼疮患者会出现全身性皮疹、紫癜和斑疹，斑疹发生在太阳照射的部位更容易发炎。

3、实验室检查特征：SLE患者有可能出现抗核抗体、抗原限制性多样性核糖体抗体、抗纤维蛋白抗体、类风湿因子和凝血抗原抗体等实验室异常指标。

4、临床表现特征：SLE患者常常有不同程度的血小板减少、贫血、肝功能异常、肾功能异常、关节痛等表现。

综上所述，根据既定的国际系统性红斑狼疮诊断标准，确诊系统性红斑狼疮需同时满足以上4项诊断标准之一，鉴别系统性红斑狼疮是一件众多种似病症中较复杂的诊断，诊断的甄别要靠专业的医疗机构，已获得恰当的检查和诊断为准。

关节炎或关节痛
盘状红斑
54
1
46**
11**
蝶形红斑
其他部位或非典型皮疹 发热 疲乏和不适 肾累及 胸膜炎或胸腔积液 雷诺氏现象 肌痛 心包炎 光敏感 表淋巴结肿大 精神异常或癫痫，意识障碍
注： **p<0.01
15
12 33 4 7 1.5 8 2 1 8 1 0.5
6**
2** 4** 4 3** 4** 2** 2 1 1** 3** 1
系统性红斑狼疮的诊断
TABLE 5 --1997 updated 1982 ACR classification criteria for SLE(1)
Item Definition
Malar rash
Fixed erythema, flat or raised, over the malar eminences, sparing the nasolabial folds Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Discoid rash
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician

小儿系统性红斑狼疮的诊断及鉴别标签：系统性红斑狼疮；诊断；鉴别；小儿系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的反复发作，累及多系统、多脏器的结缔组织疾病，以自身免疫为特征［1］。

主要发生在年轻女性，尤其是15~40岁的女性，男女比例为1∶9。

文献报道，男性、儿童、老年SLE患者临床表现、免疫学特征上有其不同于育龄女性的自身特点，临床误诊率高，甚至高达71.9%［2，3］。

总结误诊病例临床上不同病程中一些特点，需要与一些疾病进行鉴别，以提高临床医生对该病的认识，减少误漏诊的发生。

小儿系统性红斑狼疮临床上的表现千变万化，有时刚开始发病，早期无法根据其症状做诊断，经追踪一段时间后，其他的临床症状逐一表现出来后，才能做正确的诊断。

1 小儿SLE的诊断均符合1982年美国风湿病协会（ARA）系统性红斑狼疮诊断标准［4］。

ARA 1982年修订的SLE分类诊断标准中（其敏感性和特异性均为96%左右），以下11项中符合4项或4项以上者可诊断为SLE（但应排除感染性疾病、肿瘤或其他结缔组织病），此11项指标包括：（1）颊部红斑（面部蝶形红斑）。

遍及颧部的扁平或高出皮面固定性红斑，常不累及鼻唇沟附近皮肤。

（2）盘状红斑。

隆起的红斑覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。

（3）皮肤对阳光过敏（日晒后皮肤反应强烈）。

（4）口腔溃疡。

口腔或鼻咽部无痛性溃疡，时常发作，不易治疗。

（5）关节炎。

非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的关节，伴关节的肿痛或积液。

（6）浆膜炎。

①胸膜炎。

胸痛、胸膜摩檫音或胸膜渗液。

②心包炎。

心电图异常，心包摩擦音或心包积液（常引起胸痛或呼吸急促）。

（7）肾脏病变（肾脏病史）。

①尿蛋白每天>0.5 g或＞+++。

②细胞管型或混合管型。

（8）神经系统异常病变。

癫痫发作或精神神经症状，而且非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。

（9）血液学异常。

①狼疮细胞阳性。

②抗dSDNA阳性，即效价增高（75%阳性有高度特异性）。

狼疮的诊断标准狼疮是一种自身免疫性疾病，其诊断需要根据一定的标准进行。

目前，国际上普遍使用的是美国风湿病学会（ACR）1997年修订的诊断标准，该标准包括11项指标，其中满足4项或以上即可诊断为狼疮。

1. 面部红斑：持续时间超过6个月的双颊蝴蝶形红斑，或者在鼻梁、颧骨、下巴或额头等部位出现的持续性红斑。

2. 盘状红斑：身体其他部位出现的红斑，直径大于1厘米，边缘清晰，中央色素沉着。

3. 光敏感：日晒后出现皮肤痛、刺痛或灼热感。

4. 口腔溃疡：口腔黏膜上的溃疡，大小超过1厘米，经常反复出现。

5. 关节炎：两个或以上关节出现肿胀、疼痛或活动受限。

6. 肾脏损害：尿检发现大量蛋白尿或红细胞管型，或者血清肌酐水平升高。

7. 神经系统异常：癫痫、中风、精神障碍等神经系统症状。

8. 血液异常：贫血、白细胞减少、血小板减少等。

9. 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体阳性等。

10. 免疫球蛋白低下：血清免疫球蛋白G、A、M水平低于正常值。

11. Raynaud现象：手指或脚趾受寒冷刺激后出现苍白、发绀或红斑。

以上11项指标中，前4项为必备指标，即必须包括面部红斑、盘状红斑、光敏感和口腔溃疡中的至少一项。

同时，除了肾脏损害和神经系统异常外，其他指标必须排除其他原因引起的。

如果满足以上标准，则可以诊断为系统性红斑狼疮。

需要注意的是，这些指标只是辅助诊断，不能作为诊断的唯一依据。

因此，在进行诊断时，还需要结合患者的临床表现、实验室检查等多方面因素进行综合分析。

如果有其他自身免疫性疾病家族史或其他相关症状，也应该进行进一步检查和评估。

总之，对于系统性红斑狼疮的诊断，需要严格按照标准进行，并进行综合分析和评估。

及时进行诊断和治疗，可以有效控制病情，并提高患者的生活质量。