异位嗜铬细胞瘤误诊为妊娠高血压综合征1例
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中华高血压杂志2O1 5年1月第23卷第1期Chin J Hypertens,January 2015,Vo1.23 No.1 ・ 95 ・
异位嗜铬细胞瘤误诊为
妊娠高血压综合征1例
刘婷婷,张辉,杨蓉,王亚玲,张扬 河北医科大学第二医院心内4科,河北石家庄050000
关键词: 异位嗜铬细胞瘤; 妊娠高血压综合征; 误诊
1 病例资料 患者,女性,30岁,因发作性恶心、呕吐7月,加重
1 d入院。7月前无明显诱因出现恶心、呕吐,伴心悸、 大汗,休息30 min可自行缓解,因当时患者怀孕20 周,考虑妊娠反应,未予重视。2月前在当地医院产前
查体时测量血压为160/90 mm Hg(1 mm Hg一 0.133 kPa),诊断为“妊娠高血压综合征”,行剖宫产终
止妊娠,产后一直规律服用“厄贝沙坦氢氯噻嗪”,血压 波动于1OO~120/60 ̄70 mm Hg,上述症状未再发作。 1 d前再次出现恶心、呕吐,伴心悸、大汗、黑噱,自觉症 状较前加重,持续时间较前延长。入院查体:血压90/
60 mm Hg,神清,双肺呼吸音清,未闻及干湿性哕音, 心率80次/rain,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹 软,肝脾未触及,双下肢无水肿。心电图:窦性心律,
Ⅱ、Ill、aVF、V。~。导联T波深倒置,呈冠状T波,见图 1。心脏超声示:各腔室不大,未见室壁运动异常。胸
片示:心肺膈未见明显异常。凝血常规、电解质、心肌 酶、葡萄糖(空腹及餐后2 h)、肝功能、肾功能、电解质、
血脂、血、尿、便常规未见异常。蚰Tcm-甲氧基异丁基异 腈(蛐Tc methoxy isobutyl isonitrile, Tc MIBI)动
静态心肌灌注显像示左心室前壁中段血流灌注降低, 见图2。患者于住院第4天无诱因出现头晕、头痛,伴
心悸,继而出现面色苍白,大汗淋漓,恶心、呕吐,当时 测量血压示200/110 mm Hg,心率为92次/rain,给予
酚妥拉明缓慢静脉推注,监测血压,约1 h后,血压恢 复到110/70 mm Hg左右,症状缓解。血儿茶酚胺检 测(发作时):肾上腺素286.7(正常<100)ng/L,去甲 肾上腺素5533(正常<600)ng/L,多巴胺3414(正常
%100)ng/L。未发作时血儿茶酚胺仅轻度增加。双肾
上腺增强扫描未见明显异常。考虑患者阵发性血压升 高,并伴心悸、大汗等交感神经兴奋症状,去甲肾上腺 素和多巴胺发作时和未发作时变化较大,且发作时超
通信作者:张辉,E—mail:meixinzhang666@163.tom ・病例报告・
过正常值的3倍,尽管肾上腺CT未见占位性病变,但
不排除有异位嗜铬细胞瘤的存在,行腹主动脉强化CT 显示:腹膜后间隙软组织肿块(腹主动脉分叉下),大约
4 cm×4 cm×4 cm,见图3。诊断为异位嗜铬细胞瘤。 入院1周后行异位嗜铬细胞瘤切除术。手术报告:切 除肿瘤体积约为4 cm×4 cm×5 cm,质韧,色灰,较细
腻。病理诊断:嗜铬细胞瘤,见图4。术后随访半年,患 者未再出现以上症状,且监测血压,常波动于100~
120/60 ̄70 mm Hg。术后1周心电图:与入院心电图 比较,Ⅱ、HI、aVF、V ~ 导联T波倒置变浅,见图1。
2讨论 嗜铬细胞瘤为起源于交感神经节的肿瘤,该肿瘤 分泌大量的去甲肾上腺素和肾上腺素,促使血中儿茶 酚胺大量增加,引起全身小血管重度痉挛,从而导致血
压增高、心律失常及代谢紊乱等系列症状。由于机体 长期遭受异常加压物质刺激,终将造成重要脏器受损。
妊娠会加重嗜铬细胞瘤上述病理变化,导致心血管系 统因心脏负荷过重而出现心力衰竭或心律不齐;致中
枢神经系统发生脑组织缺血、缺氧或脑血管破裂出血; 而子宫胎盘循环又可出现灌注不足、缺血、缺氧,严重
者甚至发生梗死或胎盘早剥,最终导致胎儿死亡率增 加口]。阵发性血压升高是嗜铬细胞瘤患者的特征性表 现,嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的伴发症状为头
痛、心悸、多汗三联征,对嗜铬细胞瘤的诊断有重要意 义,其特异性及敏感性均为9O 左右。但是大多数孕
妇这些典型发作症状被掩盖了。许多患者随着怀孕进
一步进展,症状越来越重。这可能是由于日益增大的 子宫,胎儿的运动,子宫收缩,腹部触诊所致l_2]。这些 因素可能导致嗜铬细胞瘤突然发作,继而引发急性心
血管事件。对于高血压孕妇,详细地询问病史和体格 检查是必需的,包括家族史。到目前为止,十个突变的
肿瘤易感基因已被识别。某些患嗜铬细胞瘤的孕妇的 症状可因各种应激诱发而加重,从而在产前或分娩期
突然出现休克或死亡。某些文献回顾显示分娩前对肿