重症肌无力治疗中药物的使用

重症肌无力发病和治疗情况概述及抗体类药物应用研究进展欧瑞阳
【期刊名称】《中国医药》
【年(卷),期】2024(19)6
【摘要】重症肌无力(MG)是一种获得性自身免疫性疾病,由神经肌肉传递障碍引起的骨骼肌收缩无力为主要症状。

MG常见治疗方法包括抗胆碱酯酶药物治疗、皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、血浆置换治疗、手术治疗等,其中MG常用药物选择多样,如糖皮质激素、硫唑嘌呤、免疫抑制剂等,均被证实具有一定疗效。

随着医学界对MG疾病机制与药物研究的深入及生物技术的发展,尤其是如新生儿Fc受体靶点抗体类药物、抗补体5抗体类药物、表面抗原-抗体药物等抗体类药物的诞生,给MG用药方案带来更多科学有效的治疗选择。

本文就MG发病和治疗情况进行概述、并对抗体类药物在MG治疗中的研究进展展开论述。

【总页数】5页(P928-932)
【作者】欧瑞阳
【作者单位】四川大学华西医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R746.1
【相关文献】
1.血清乙酰胆碱受体抗体、突触前膜抗体和胸腺瘤相关抗体与重症肌无力发病关系的研究
2.重症肌无力的发病机制及临床治疗研究进展
3.姜黄素类药物治疗偏头痛
的发病机制及其临床应用研究进展4.乙酰胆碱受体抗体阳性重症肌无力新型治疗药物的应用研究进展5.重症肌无力发病机制及康复训练治疗研究进展
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重症肌无力的治疗药物有哪些什么是重症肌无力？重症肌无力（Myasthenia Gravis，简称MG）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是肌肉无力和疲劳。

这种疾病主要影响神经肌肉接头，导致神经肌肉接头的功能异常，使得肌肉不能有效地收缩。

重症肌无力可影响全身各个部位，包括眼睑、面部、喉咙、四肢和呼吸肌等。

重症肌无力的治疗药物重症肌无力是一种慢性疾病，治疗的目标是减轻症状、提高生活质量和预防并发症。

下面是一些常见的重症肌无力治疗药物：乙酰胆碱酯酶抑制剂乙酰胆碱酯酶抑制剂是治疗重症肌无力的主要药物类别，它们通过抑制乙酰胆碱酯酶的活性，增加乙酰胆碱在神经肌肉接头的浓度，从而增强神经肌肉传递。

以下是常见的乙酰胆碱酯酶抑制剂：1.硫唑嗪（Pyridostigmine）：是一种常用的乙酰胆碱酯酶抑制剂，可有效增加乙酰胆碱在神经肌肉接头的浓度。

它常用于轻度和中度重症肌无力患者的治疗。

不过，硫唑嗪的作用时间较短，通常需要多次给药。

2.新斯的明（Neostigmine）：也是一种乙酰胆碱酯酶抑制剂，与硫唑嗪相似，可用于重症肌无力的治疗。

免疫抑制剂免疫抑制剂是重症肌无力治疗中的另一个关键药物类别。

它们通过抑制免疫系统的活性，减少自身免疫反应，从而减轻重症肌无力的症状。

以下是常用的免疫抑制剂：1.糖皮质激素（如泼尼松 Prednisone）：糖皮质激素是一种常用的免疫抑制剂，可抑制免疫系统的活性，减少自身免疫反应。

它常用于重症肌无力患者的长期治疗。

不过，长期使用糖皮质激素可能会引起一些副作用，如骨质疏松和免疫抑制性感染等。

2.免疫抑制剂（如环孢素 Cyclosporine、吗替麦考酚酯Mycophenolate Mofetil）：这些药物能够抑制免疫细胞的活性，减少自身免疫反应。

它们通常作为辅助治疗或替代治疗，用于那些对糖皮质激素不敏感或不能耐受的患者。

三环抗抑郁药物三环抗抑郁药物在重症肌无力的治疗中也有一定的作用，尤其是对那些伴有情感障碍和抑郁症状的患者。

第38卷第12期2020年12月中华中医药学刊CHINESE ARCHIVES OF TRADITIONAL CHINESE MEDICINEV〇1.38 No. 12Dec. 2 0 2 0I X)I：10. 13193/j.issn.1673-7717.2020. 12.006张静生治疗重症肌无力临证经验与用药分析张会永，冷锦红,谢伟峰，刘宁(辽宁中医药大学附属医院，辽宁沈阳丨丨0032)摘要：张静生教授，主任医师，博士研究生导师，首批全国名中医擅长治疗重症肌无力，形成自己独到的治 疗理念，认为脾肾虚损是贯穿重症肌无力病程始终的基本病机，其病机复杂多元，常常夹燥、夹火、夹风、夹湿、夹瘀.治疗上，以温补脾肾、益气升阳为主，以黄芪复方为基本方剂，佐以润燥、清热、化湿、祛风、通络、开窍、明目等 法:，黄民复方由黄茨、当归、太子参、炒白术、山笑肉、枸杞子、何首乌、升麻、防风、积壳、益母草1丨味药组成，由补 中益气汤化裁而来，包含当归补血汤、玉屏风散等名方，并加入补益肾精的药物，具有补脾益肾、升阳举陷的作用。

临床应用时，需结合病机，根据重症肌无力患者具体临床表现，结合眼部、口咽部、躯体四肢等症状，加入常用药对 或药组应用。

由于重症肌无力患者病情较重、病程较长，以黄芪复方守方，患者往往可以达到停服中西药物，临床 症状消失的效果。

关键词：痿证;视歧；复视；复方黄杞颗粒；上睑下垂；五轮学说；久病入络中图分类号：R249;R746. 1文献标志码:A文章编号：1673-7717(2020) 12-0027-04 Introduction of ZHANG Jingsheng's Academic Thoughts and Prescriptions of Myasthenia GravisZ H A N G H u i y o n g,L E N G J i n h o n g,X I E W e i f e n g,L I U N i n g(Affiliated Hospital of Liaoning University of Traditional Chinese Medicine, Shenyang 110032, Liaoning, China)A b s t r a c t：Professor Z H A N G J i n g s h e n g is the chief p h y s i c i a n,doctoral supervisor a n d the first batch of national fa­m o u s traditional C h i n e s e m e d i c i n e.H e is g o o d at treating m y a s t h e n i a gravis a n d fo r m s his o w n u n i q u e treatment c o n c e p t.H e thinks that the deficiency of s p leen a n d k i d n e y is the basic pathogenesis t h r o ughout the cour s e of m y a s t h e n i a gravis. T h e pathogenesis is c o m p l e x a n d d i v e r s e,often with d r y n e s s,fire,w i n d,d a m p n e s s a n d blood stasis.In te r m s of treat­m e n t,i t m a i n l y focuses o n w a r m i n g spleen a n d k i d n e y,s u p p l e m e n t i n g Q i a n d p r o m o t i n g Y a n g,taking C o m p o u n d H u a n-gqi G r a n u l e as the basic prescription,s u p p l e m e n t e d with the m e t h o d s of m o i s t e n i n g d r y n e s s,clearing a w a y h e a t,r e m o­ving d a m p n e s s,expelling w i n d,u n b l o c k i n g collaterals,o p e n i n g u p the orifices a n d clearing the e y e s.C o m p o u n d H u a n-gqi G r a n u l e is c o m p o s e d of H u a n g q i(Astragali R a d i x),D a n g g u i(A n g e l i c a e Sinensis R a d i x),T a i z i s h e n(Pseudostellariae R a d i x), B a i z h u(Atractylodes R h i z o m e), S h a n z h u y u(C o m i F r u c t u s),H o u q i z i(Lycii F r u c t u s),H e s h o u w u(P o l y g o n u m Multiflorum R a d i x),S h e n g m a(C i m i c i f u g a e R h i z o m a) ,F a n g f e n g(S a p o s h n i k o v i a e R a d i x) ,Z h i q i a o(Aurantii F r u c t u s) a n d Y i m u c a o(Leonuri H e r b a).I t is m a d e u p of B u z h o n g Yiqi D e c o c t i o n,including D a n g g u i B u x u e D e c o c t i o n,Y u p i n g-feng P o w d e r a n d other f a m o u s prescriptions.I t h a s the functions of invigorating s p l e e n,tonifying k i d n e y a n d p r o m o t i n g Y a n g.In clinical application,i t is n ecessary to c o m b i n e the p a t h o g e n e s i s,a c c o r d i n g to the specific clinical manifestations of m y a s t h e n i a gravis patients,c o m b i n e d with the s y m p t o m s of e y e s,or o p h a r y n g e a l p a r t,b o d y a n d l i m b s,a d d i n g the c o m­m o n l y-u s e d h e r b- pairs or h e r b- g r o u p s.B e c a u s e the patients with m y a s t h e n i a gravis are seriously i l l a n d h a v e a long course of d i s e a s e,C o m p o u n d H u a n g q i G r a n u l e c a n m a k e these clinical s y m p t o m s d i s a p p e a r.Keywords：flaccidity s y n d r o m e；optic disproportion；d i p l o p i a；C o m p o u n d H u a n g q i G r a n u l e；b lepharoptosis; five - w h e e l t h e o r y；chronic diseases entering collaterals张静生教授（1941 -),主任医师，博士研究生导师，首 批全国名中医。

肾内科、消化科、重症肌无力他克莫司个体化用药指南示例：基因检测结果：(GG基因型)结论：该女性肾炎患者，他克莫司代谢酶为CYP3A5*3/*3，即代谢酶活性大部分缺失，药物易蓄积。

个体化给药建议：1、建议此基因型的女性患者，理论初始给药剂量为：0.06± 0.04mg/kg/d（注：通常建议此基因型男性患者给药剂量为：0.07± 0.04mg/kg/d，但该患者为女性，其他克莫司清除率为男性的0.86倍）。

2、建议按照0.06 mg/kg/d剂量开始，分两次于餐前1小时或餐后2小时，口服。

3、用药后，根据血药浓度检测情况，进一步调整剂量。

4、上述用药指导，仅根据药物基因组学领域循证医学证据得出。

影响他克莫司谷浓度的因素众多，尚需结合临床实际，以及血药浓度监测结果，进一步据实调整给药剂量，从而达到治疗目的。

研究显示，根据基因检测结果制定给药剂量，可以使短谷浓度尽快达标。

说明：（此说明应附于检测报告之后）1、他克莫司(普乐可复、FK506)，治疗窗窄而药代动力学存在非常大的个体间差异，临床上需要检测血药浓度并根据血药浓度的结果调整剂量，以达到治疗目的的同时避免发生严重不良反应。

2、用于自身免疫性疾病（如膜性肾病）的治疗时，通常他克莫司给药剂量按0.07～0.1mg.kg.d，血药谷浓度维持在5～10ng/ml之间。

3、进食可以减少他克莫司的吸收，使其浓度曲线下面积（AUC）下降25-40％。

因此，强调空服或餐后2小时后服药。

4、他克莫司主要在肝脏和肠粘膜被CYP3A酶系代谢，原形药物在尿液和粪便中的排泄不到0.5％。

虽然文献报道CYP3A4和CYP3A5基因型差异，是造成他克莫司代谢差异的主要原因。

研究发现CYP3A4*1B与 CYP3A5*1强连锁，CYP3A4*1B的代谢效应，实际可归因于CYP3A5*1。

因此，检测CYP3A5可代表CYP3A4 *1B。

5、 CYP3A5的6986A>G发生从A到G（即从CYP3A5*1到*3）的基因突变后，酶活性缺失。

2020版：中国重症肌无力诊断和治疗指南（全文版）重症肌无力（mya sthen ia gra vi s，M G）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头（n eu ro mu scul a r j un ctio n，NM J）传递障碍的自身免疫性疾病。

乙酰胆碱受体（a cetyl cho lin e receptor，AChR）抗体是最常见的致病性抗体；此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶（muscl e-speci fi c recepto r tyrosin e k ina se，Mu SK）、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（lo w-densi ty li popro tein receptor-rela ted pro tei n 4，LRP4）及兰尼碱受体（R yR）等抗体陆续被发现参与M G发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR功能及NM J信号传递。

目前，M G的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白（in trav enou s i mmun ogl obu lin s，I VI G）、血浆置换（pl asma excha nge，PE）以及胸腺切除为主。

M G全球患病率为（150-250）/百万，预估年发病率为（4-10）/百万。

我国M G发病率约为0.68/10万，女性发病率略高；住院死亡率为14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。

各个年龄阶段均可发病，30岁和50岁左右呈现发病双峰，中国儿童及青少年M G（juv enil e myastheni a grav is，JM G）患病高达50％，构成第3个发病高峰；J M G以眼肌型为主，很少向全身型转化。

最新流行病学调查显示，我国70-74岁年龄组为高发人群。

近年来，在M G诊疗方面取得了众多进展，积累了更多循证医学证据。

为此，中国免疫学会神经免疫分会基于近5年国内外文献中的最新证据，参考相关国际指南，反复讨论，在对中国M G诊治指南（2015）更新修订的基础上编写了本指南。

中药对重症肌无力治疗效果的影响研究一、引言重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。

其主要临床特征为受累骨骼肌极易疲劳，短期收缩后肌力减退明显，休息和使用抗胆碱酯酶药物后症状可部分或暂时减轻。

重症肌无力严重影响患者的生活质量，甚至威胁生命。

目前，西医治疗主要依赖抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂和血浆置换等手段，但这些治疗方法存在副作用大、疗效不稳定等问题。

因此，寻找安全、有效的治疗方法具有重要意义。

中药作为中国传统医学的重要组成部分，在调节机体免疫功能、改善临床症状方面具有独特优势。

近年来，越来越多的研究表明，中药在治疗重症肌无力方面显示出良好的应用前景。

本文将从理论研究的角度，探讨中药对重症肌无力治疗效果的影响，并通过数据分析进一步验证其有效性。

二、核心观点一：中药通过多成分、多靶点发挥治疗作用2.1 理论基础中药的治疗效果通常不是单一成分的作用，而是多种活性成分协同作用的结果。

这些成分可以通过不同的途径和机制，共同调节机体的生理功能和病理状态。

在治疗重症肌无力的过程中，中药可以通过以下几种方式发挥作用：1. 免疫调节：中药中的多种成分可以调节免疫系统的功能，抑制自身免疫反应，减少抗体的产生，从而减轻神经肌肉接头处的损伤。

例如，某些中药成分可以促进T细胞的分化和成熟，增强免疫耐受性，降低自身免疫反应的强度。

2. 抗炎作用：重症肌无力的发病过程中常伴有炎症反应，中药中的抗炎成分可以抑制炎症介质的释放，减轻炎症反应对神经肌肉接头的损害。

例如，某些中药成分可以抑制核因子κB（NFκB）的激活，减少炎症因子如肿瘤坏死因子α（TNFα）和白细胞介素1β（IL1β）的产生。

3. 抗氧化应激：氧化应激是重症肌无力发病机制中的一个重要环节，中药中的抗氧化成分可以清除自由基，减轻氧化应激对神经肌肉接头的损伤。

例如，某些中药成分可以提高超氧化物歧化酶（SOD）和谷胱甘肽过氧化物酶（GSHPx）的活性，增强机体的抗氧化能力。

目前国内外如何治疗重症肌无力？重症肌无力（Myasthenia Gravis，简称MG）是一种以肌肉无力为主要表现的自身免疫性疾病，常见于青壮年人群。

该病主要由于人体免疫系统攻击和损害神经肌肉接头处的信号传导，导致患者肌肉无力、易疲劳等症状。

目前，国内外在重症肌无力治疗方面取得了一定的进展，主要包括药物治疗、手术治疗以及康复治疗等多种治疗手段。

药物治疗是重症肌无力的首选治疗方法。

目前常用的药物包括抗胆碱酯酶药物和免疫调节剂两类。

抗胆碱酯酶药物如吡唑嗪、新斯的明等可以增加乙酰胆碱在神经肌肉接头处的浓度，从而增强肌肉的收缩力，减轻肌肉无力症状。

免疫调节剂如泼尼松和环孢素A等可以抑制免疫系统的异常反应，减少对神经肌肉接头的攻击，缓解病情发展。

此外，还有其他辅助药物如抗炎药、免疫球蛋白等，可以提供对症治疗和缓解病情。

手术治疗主要适用于一些药物治疗效果不佳、病情进展较快或合并其他疾病的患者。

目前常用的手术方法有胸腺切除术和胸腔镜辅助下的胸腺切除术。

胸腺切除术是通过切除胸腺来减少抗体的产生，从而改善病情。

胸腔镜辅助下的胸腺切除术相较于传统的胸腺切除术更加微创，患者术后恢复快，创伤小。

手术治疗虽然对重症肌无力有一定疗效，但也存在一定的风险，因此必须根据患者的具体情况和医生的建议来决定是否需要手术治疗。

康复治疗在重症肌无力患者中起到了重要的辅助作用。

康复治疗主要包括物理治疗和功能锻炼两个方面。

物理治疗包括电疗、热疗、按摩等手段，可以促进肌肉的血液循环，缓解疼痛和肌肉紧张等不适症状。

功能锻炼主要通过锻炼肌肉力量和改善肌肉协调性来提高患者的日常生活能力和运动能力。

康复治疗需要与药物治疗和手术治疗相结合，共同达到减轻肌肉无力症状、提高生活质量的效果。

除了上述常规治疗方法之外，目前还有一些新的治疗手段在研究和探索中。

例如，近年来免疫检查点抑制剂类药物在免疫治疗中的应用取得了一些进展。

免疫检查点抑制剂如尼伦帕切、帕卢珠单抗等可以调节免疫系统的平衡，增强免疫应答，从而提高患者的治疗效果。