雄激素缺乏综合征.ppt

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（2）血管舒缩症状
潮热，是雌激素降低的特征性症状 特点是反复出现短暂的面部和颈部及胸部
皮肤阵阵发红，伴有轰热，继之出汗 是绝经后期妇女需要性激素治疗的主要原
因
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（3）自主神经失调症状
常出现如心悸、眩晕、头痛、失眠、耳鸣 等自主神经失调症状
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（4）神经精神症状 注意力不易集中、情绪 波动大，表现为：易怒、 焦虑、抑郁、记忆力下 降等 。
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2．远期症状
（1）泌尿生殖道症状
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（2）骨质疏松
骨质吸收增加
50岁以上妇女半数以上会发 生绝经后骨质疏松，一般发 生在绝经后5-10年
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骨质疏松致体型的改变：身材变短、驼背及腹部前挺
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（3）阿尔茨海默病
是老年性痴呆的主要类型。绝经后期妇女 比老年男性患病率高，可能与绝经后内源 性雌激素水平降低有关。
(7)副作用及危险性
1)子宫出血： 多为突破性出血。必要时行诊断性刮宫，排除子宫 内膜病变
2) 性激素副作用： 雌激素、孕激素、雄激素
3)子宫内膜癌：
单一雌激素长期应用，子宫内膜异常增生和 子宫内膜癌的危险性增加。雌孕激素合用能 降低风险。
4）卵巢癌
长期应用，发病风险可有增加
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5）乳腺癌
为禁忌症；使用天然或接近天然的雌孕激素
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雌 激 素 水 平
新生儿期 儿童期 青春期 育龄期
围绝经期 老年期
正常月经妇女体内E2主要来自卵巢的优势 卵泡和黄体，血浓度呈周期性变化
雌 激 素 水 平
新生儿期 儿童期 青春期 育龄期
围绝经期 老年期
在绝经过渡早期，卵泡发育不规则， FSH敏感性 降低， FSH ， E2水平波动大

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促黄体生成素（LH）
4. 基础 FSH﹥12IU/L，下周期复查，连续﹥12IU/L 提示 DOR。 5. 多囊卵巢综合征（PCOS）：基础 LH/FSH﹥2～3，可作为诊断
PCOS 的主要指标（基础 LH 水平﹥10IU/L 即为升高，或 LH 维持正 常水平，而基础 FSH 相对低水平，就形成了 LH 与 FSH 比值升高）。 6. 检查 2 次基础 FSH＞20IU/L，可认为是卵巢早衰隐匿期，提示 1 年 后可能闭经。
3. 卵巢储备功能不良（DOR）：基础 FSH/LH﹥2～3.6 提示 DOR（FSH 可以在正常范围），是卵巢功能不良的早期表现，往往 提示患者对超排卵（COH）反应不佳，应及时调整 COH 方案和 Gn 的剂量以提高卵巢的反应性，获得理想的妊娠率。因为 FSH/LH 升高
仅仅反映了 DOR，而非受孕能力下降，一旦获得排卵时期，仍 能获得理想的妊娠率。
检查内分泌最好在月经来潮后的第 3～5 天，这一段时间属于卵 泡早期，可以反应卵巢的功能状态。但对于月经长期不来潮而且又急 于了解检查结果者，则随时可以检查，这个时间就默认为月经前的时 间，其结果也就参照黄体期的检查结果。
确定是来月经第 3～5 天，检查性激素 5 项即可，可以不查 孕酮，孕酮应该在黄体期检查（月经 21 天或排卵后 7 天）； 但不能肯定阴道流血是否月经，应该检查 6 项，以防止误 诊（根据 P 数据可以大概判断月经周期时段）。月经稀发 及闭经者，如尿妊娠试验阴性、阴道 B 超检查双侧卵巢无
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孕酮（P）
正常情况下，卵泡期血 P 一直在较低水平，小于 3.2nmol/L，排卵 后卵巢黄体产生大量孕酮，水平迅速上升，中期 LH 峰后的第 6～8 日 血浓度达到高峰，月经前 4 日逐渐下降至卵泡水平。妊娠时血清孕酮 水平随孕期增加而稳定上升，妊娠 6 周内主要来自卵巢黄体，妊娠中 晚期则主要由胎盘分泌。

2）、不完全型：较完全型少见，外阴多呈两性畸形表现为阴蒂肥大 或短小阴茎，阴唇部分融合，阴道极短或有浅凹陷。至青春期可出现 阴毛腋毛增多和阴蒂继续增大等男性改变。
生殖腺发育异常
1、真两性畸形：
患者体内卵巢睾丸两种生殖腺均同时存在，是两性畸形罕见一种。
可能一侧生殖腺为，另一侧为睾丸；或每侧生殖腺内同时存在睾丸和卵 巢，称为“卵睾”；也可一侧为卵睾，另一侧为卵巢或睾丸。
2）、混合型生殖腺发育不全：染色体核型为45,X与另含 一 个 Y 的 嵌 合 体 ， 以 45,X/46,XY 多 见 。 其 他 45,X/47 ， XYY，45,X/46XY/47，XXY.混合型是指一侧为异常睾丸， 另一侧为未分化生殖腺生殖腺为索状痕迹或生殖腺缺如。 患者外阴部分男性化，表现为阴蒂增大，外阴不同程度融 合，睾丸侧有输精管，未分化生殖腺侧有输卵管、发育不 良子宫和阴道，不少患者有Turner综合征的躯体特征，出 生时均以女婴抚养，但青春期常出现男性化，女性化极少。 若出现女性化，应考虑为生殖腺分泌雌激素肿瘤可能。
雄激素过高原因常见为：先天性肾上腺皮质 增生症或其他来源雄激素
1、先天性肾上腺皮质增生症（CAH)：又称肾上腺生殖综合征，为常染 色体隐性遗传病，是最常见女性假两性畸形的类型。其基本病变为胎 儿肾上腺合成皮质醇的一些酶缺乏，以21-羟化酶最常见，酶缺乏不能 将17-α羟孕酮转化为皮质醇。皮质醇合成量减少对下丘脑和垂体负反 馈消失，导致垂体促肾上腺激素（ACTH)分泌增加，刺激肾上腺增生， 促使其分泌皮质醇量趋于正常，但同时也刺激肾上腺网状带产生异常 大量雄激素，致使女性胎儿外生殖器不同程度男性化。通常患儿出生 时有阴蒂肥大，阴唇融合遮盖阴道口和尿道口，仅在阴蒂下方见一小 孔，尿液由此排出。严重者两侧大阴唇肥厚，形成皱褶，并有程度不 等的融合，似阴囊，但其中无睾丸，子宫、卵巢、阴道均存在但阴道 下段狭窄，难以发现阴道口，随着婴儿长大，男性化日益明显，阴毛 和腋毛出现较早，青春期乳房不发育，内生殖器发育受抑制，无月经 来潮，虽然幼女期身高增长快，但因骨骼闭合早至成年时反较正常妇 女矮小。

第18周
此时胎儿已经具备基本的运动 能力，如吮吸、吞咽和握持等
。
第32周
胎儿的肺和消化道逐渐成熟， 具备基本的生存能力。
胎儿的附属物
01
02
03
胎盘
提供氧气和营养物质给胎 儿，同时排除胎儿的代谢 废物。
脐带
连接胎盘和胎儿，传输营 养物质和氧气。
羊水
保护胎儿免受外界冲击， 维持胎儿体温恒定。
03
CATALOGUE
性分化异常的类型与原因
性腺发育不全
性激素分泌异常
由于染色体异常、基因突变等原因，导致 性腺发育不全，表现为生殖器官发育不全 或性别特征不明显。
由于内分泌系统异常、基因突变等原因， 导致性激素分泌异常，表现为生殖器官发 育不全或性别特征不明显。
性别决定基因突变
环境因素
由于基因突变等原因，导致性别决定基因 突变，表现为生殖器官发育不全或性别特 征不明显。
在子宫收缩和产道扩张的共同作用下 ，胎儿经过产道娩出。
产道扩张
分娩时，产道需要扩张到足够的大小 ，以便胎儿顺利通过。
新生儿的护理与喂养
护理
新生儿出生后需要特别的护理， 包括保暖、清洁、预防感染等。
喂养
新生儿需要定期喂养，以获取足够 的营养和水分。母乳喂养是最理想 的喂养方式。
生长监测
定期监测新生儿的生长情况，以确 保其健康成长。
受精与着床
受精
成熟的精子和卵子结合形成受精卵的 过程，通常发生在输卵管壶腹部。
着床
受精卵通过输卵管进入子宫，植入子 宫内膜的过程。着床需要经过定位、 黏附和穿透三个阶段。
02
CATALOGUE
人的胚胎发育
胚胎的早期发育

残角子宫临床：若残角子宫内膜无功能，一般无症状， 不需治疗；若内膜有功能且与正常宫腔不相通，常因宫 腔积血而引起痛经，需要切除残角。若妊娠发生在残角 内，人工流产刮不到；至妊娠16周后常破裂、大出血。
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残角子宫有宫腔，与单角宫腔相通ⅡA-1a
二维：宫底横切面子宫内膜被分成左右不对称的两部分； 三维：显示两宫腔间有细管道相通
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Ⅹ阴道斜隔综合征
（oblique vaginal septum genital system，OVSS）
病史：患者16岁，经期腹痛，曾行“剖腹探查 术”。
查体：子宫大小正常，左附件区扪及一囊性包块， 约6cm大小，活动差。
B超曾经误诊为卵巢巧克力囊肿。
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OVSS声像特征
隔后腔见液性暗区并伴有宫腔或输卵管积 血，也见盆腔低回声包块。
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副中肾管发育异常分类
美国生育协会（American Fertility Society, AFS)
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Ⅺ 卵巢发育不良
（Turner’s Syndrome）
染色体核型：45，X，各种不同类型的嵌 合型如45，XO/46，XX，45，XO/47， XXX等，这些嵌合型病例比45，XO型接近 于正常女性。
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超声表现
双角子宫：横切面近宫底处子宫横径增宽， 中间有一切迹，呈马鞍形，左右宫角呈羊 角样。
弓形子宫或鞍形子宫： 子宫外形正常， 宫底部内膜呈弧形或不连续略呈“Y”型， 夹角呈钝角，凹陷深度＜10mm。
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双角子宫
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鞍（弓）形子宫
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Ⅵ单角子宫和残角子宫
（ unicornuate uterus and rudimentary horn of uteru）

自我护理技能培训
教授患者如何正确进行皮肤护理 、保持个人卫生、预防感染等并
发症的自我护理技能。
用药指导
向患者说明药物治疗的重要性， 指导患者正确服用药物，并告知 可能出现的副作用及应对措施。
心理支持策略制定
评估患者心理状态
通过专业心理评估工具，了解患 者的情绪、焦虑、抑郁等心理状 态，为制定个性化心理支持策略
型症状。
家族史
询问患者家族中是否有 类似病例，有助于诊断
。
排除其他疾病
排除其他可能导致类似 症状的疾病，如肢端肥 大症、库欣综合征等。
综合分析
结合患者临床表现、家 族史及实验室检查结果 ，综合分析后作出诊断
。
鉴别诊断相关疾病
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肢端肥大症
与Rabson-Mendenhall综合征相似，但肢端肥大症患者通常无多毛、
紊乱、不孕等症状，且超声检查可见卵巢多囊样改变。
实验室检查与辅助诊断
01
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激素水平检测
检测患者生长激素、IGF1、皮质醇等激素水平， 有助于诊断和鉴别诊断。
遗传学检查
对患者进行基因突变筛查 ，可发现与RabsonMendenhall综合征相关 的特定基因突变。
影像学检查
如X线检查可发现患者骨 骼异常改变；超声检查可 辅助诊断多囊卵巢综合征 等疾病。
风险调整策略及效果评价
风险调整策略
根据患者的风险等级，制定相应的风险调整策略，如调整治疗方案、加强预防措施等。
效果评价
通过对患者实施风险调整策略前后的指标变化进行评估，判断策略的有效性。同时，根据患者反馈和专家意见对 策略进行持续改进和优化。
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患者教育与心理支持
患者教育内容设计

are less likely to have tumours with metastatic spread and therefore have an improved prognosis. • 应用HRT的50岁以上妇女应定期乳腺影像学检查. • 没有数据显示50岁以下妇女将乳腺影像学作为常规检查.
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人工绝经 & 激素治疗
治疗
• 健康生活方式 • 心理支持 • 激素替代
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人工绝经 & 激素治疗
人工绝经与激素替代
• 效果如何？一级预防或二级预防 • 方案选择？ • 知情选择 • 激素治疗的风险、益处 • 医生的作用?
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人工绝经 & 激素治疗
治疗原则
• 方案选择 取决于期望值,个人风险/受益比给予充分评估 • 子宫有无 子宫切除者只需服用单一雌激素（ERT），
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人工绝经 & 激素治疗
现状
• 在美国，大约60万例子宫切除手术，年龄集中于40-44 岁,紧随其后的是35-39岁。
• 40岁之前， ~ ½ 以上同时行卵巢切除术 • ~1/3 美国妇女50岁之前切除了子宫 • 三大原因：子宫肌瘤，子宫内膜异位，子宫脱垂。
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人工绝经 & 激素治疗
近期症状
• 月经紊乱: 周期不规，经期延长，经
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人工绝经 & 激素治疗
HRT和宫颈癌
• HRT不增加宫颈癌发生的高危因素 • 宫颈癌患者能否应用HRT
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人工绝经 & 激素治疗
人工绝经与激素替代
• 效果如何？ • 方案选择？ • 知情选择 • 激素治疗的风险、益处？ • 医生的作用？
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人工绝经 & 激素治疗

辅助生殖技术
对于合并不孕症的多囊卵巢综合征患者，可采用辅助生殖技术如试 管婴儿等进行治疗。
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预防与康复建议
早期筛查和预防策略
定期体检
建议女性定期进行妇科检查，包括B超和激素水平检测， 以便早期发现多囊卵巢综合征的迹象。
生活方式调整
保持健康的饮食习惯，减少高糖、高脂肪食物的摄入，增 加蔬菜、水果和全谷物的摄入。同时，保持适度的运动， 有助于预防多囊卵巢综合征的发生。
谷物的比例。
规律运动
每周至少进行150分钟的中等强 度有氧运动，如快走、游泳、骑 自行车等，有助于改善内分泌和
代谢状态。
控制体重
肥胖是多囊卵巢综合征的常见表 现之一，减轻体重可以改善症状
、降低并发症风险。
药物治疗方案
口服避孕药
通过调节激素水平，减少 雄激素的产生，改善月经 不规律和多毛等症状。
胰岛素增敏剂
慢性炎症
多囊卵巢综合征患者体内存在低度炎症反应，炎 症因子可能干扰卵泡发育和排卵过程。
04
并发症与危害
生育功能受损
排卵障碍
不孕
多囊卵巢综合征导致激素失衡，影响 卵巢正常排卵，从而降低受孕几率。
长期的多囊卵巢综合征可能导致不孕 ，需要借助辅助生殖技术实现怀孕。
月经不规律
激素水平的波动可能导致月经不规律 ，包括月经周期延长、月经量减少等 。
社会支持
鼓励患者加入相关的支持团体或社区，与其他患者交流经验和心 得，以获得更多的情感支持和信息帮助。
THANKS
感谢观看
PCOS在育龄妇女中发病率较高，且常导致不孕、月经失调等问题，严重影响女 性生殖健康和生活质量。
发病率和影响因素
发病率
PCOS在育龄妇女中的发病率约为 5%-10%，在不孕妇女中发病率 更高。

❖ 皮肤毛囊皮脂腺单位(PSU)的成熟发育既与雄激素水平 有关、又决定于雄激素受体的敏感性
Ferriman-Gallway毛发评分法
Ferriman-Gallwey多毛评分标准
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分区 部位 分 度
标
准
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超声检查
❖ 检查时机：月经周期规则的妇女可于卵泡期早期（经期3-5天）；闭经和/或月经稀少的 妇女可以在其他时间或黄体酮诱导撤药性出血后的3-5天行B超检查
❖ 卵巢容量的计算= (0.5×length×width ×thickness) ❖ 多囊卵巢（PCO）：一侧或双侧卵巢有12个以上直径为2-9mm的卵泡，和/或卵巢体积
大于10ml
其他辅助检查
❖ 基础体温测定 ❖ 筛查代谢并发症：肥胖、血糖、血脂、脂肪肝、OSA、痛风 ❖ 腹腔镜检查：直接看见双侧卵巢呈多囊性增大，包膜增厚呈灰白色 ❖ 子宫内膜活检：35岁以上的患者，应作常规诊刮，无排卵性增殖期内膜或内膜增生过长
（腺囊型/腺瘤型/不典型增生过长），排除内膜癌 ❖ 剖腹探查：拟诊卵巢肿瘤或欲行卵巢楔切时施行
雄激素过多 黄体生成素/卵泡刺激素（LH/FSH）比值增大 高胰岛素血症
危害
❖ PCOS可以增加女性不孕，2型糖尿病，血脂异常，心血管疾病和子宫内膜癌的危险性 ❖ PCOS患者中卵巢上皮癌增加2.5倍 ❖ 目前认为PCOS是神经、 内分泌及代谢系统和卵巢局部调控失衡而出现的疾病
PCOS的病因
❖ 胚胎起源：子宫内环境影响，孕期暴露于高浓度雄激素环境下，如母亲PCOS史、母亲 为先天性肾上腺皮质增生症、高雄激素等

更年期综合症的饮食疗法
适当均衡且多样化的摄取营养素 更年期身体的营养元素流失严重，适当均衡且多样
化的摄取营养素才是关键，水果、粗粮就是很好 的来源，由这些食物提供不同的营养素，以符合 身体所需。鼓励摄取豆腐、豆浆等黄豆制品，并 搭配低油、低盐的少油炸烹调方法，如清蒸、水 煮、凉拌等。
美容、养颜营养素不可少 爱美的女性都知道维生素A、C、E，对美容 有很好的效果，她们在体内扮演抗氧化作用， 会与自由基结合而有保护细胞的功能，尤其
•
男性更年期综合症的治疗
• 男性如果出现了更年期综合症，同样需要进行正规的治疗。 除了年龄，环境污染、吸烟、喝酒、劳累等因素也会影响 男性雄激素的分泌。因而，进入更年期的男性更需关爱自 我，注重保健，建立合理的生活方式，保持乐观心态。此 外，还可以采取睾酮补充疗法，有助减轻男性更年期症状， 提高男性活力和生活质量。除此之外，当男性出现睡眠障 碍、沮丧、抑郁、缺乏精力、生理功能障碍、对夫妻生活 感到乏味等问题的时候，要判别是否源于更年期，医生亦 需检查是否因其他问题引致，如发现心脏病或其他原因， 则要 先解决这些问题。
男性更年期综合症
男性更年期综合症的诊断
• 男性如果出现了和女性差不多的现 象，不妨进行一下诊断，看是不是 更年期综合症。诊断男性更年期综 合征，需要根据典型的临床表现和 体内的睾 酮水平，该病主要归咎 于体内睾酮水平的下降，由于年龄 增长。睾丸萎缩，睾丸酮分泌减少 所致。有研究表明，男性在30～90 岁期间。睾酮每年平均下降1 %～ 2%，总下降幅度可高达1/3～1/2。 但是。男性不出现女性绝经前更年 期开始的明显信号，症状不如女性 明显。同时，男性睾丸的衰退有较 大的个体差 异，所以一般认为男 性更年期的提法不够恰当，应该称 为“中老年男性睾酮部分缺乏症”。