皮肤结节性淀粉样变伴结缔组织病的临床特点及文献复习
背景皮肤结节性淀粉样变(cutaneous nodular amyloidosis,CNA)是指淀粉样蛋白在皮肤组织中的细胞外异常沉积并可引起相应组织功能异常的慢性炎症性皮肤病。病因及发病机制不明,多认为与髓外浆细胞在皮肤局部异常增殖并产生免疫球蛋白,进而导致淀粉样蛋白异常沉积有关。该病发病无性别差异,多呈慢性病程,常累及躯干、四肢及面部,表现为单发或多发类圆形丘疹及结节,表面光滑,呈淡红色或黄红色,部分可见瘀点、瘀斑。
CNA无规范治疗方案,部分患者可进展为系统性淀粉样变,因后者进展快,预后差,故临床医生需定期监测疾病进展情况,及时处理。结缔组织病(connective
tissue disease,CTD)狭义上是指因免疫紊乱所致以疏松结缔组织为主要受累部位的自身免疫性炎症性疾病,临床上多具有关节、浆膜及小血管炎症,可累及皮肤及内脏器官,发病机制涉及炎症和自身免疫等,可观察到细胞免疫和体液免疫的异常及多种自身抗体。常见CTD包括干燥综合征、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病及嗜酸性筋膜炎等。
CNA相对罕见,与CTD伴发者发病率更低,为此,本文采用回顾性分析的方法,筛选二病伴发的文献案例及本院案例,总结分析相关临床特点、实验室检查及组织病理特征,有助于进一步探索CNA病因及发病机制,加深对该病的认识和理解。目的总结CNA伴发CTD案例的临床、实验室检查及组织病理表现,探讨其临床特点、发病机制、治疗方法及转归等,为本病进一步的深入研究奠定基础。方法1.以“皮肤结节性淀粉样变、结缔组织病、干燥综合征、红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、嗜酸性筋膜炎”等为关键词,检索中国知网、万方数据库;2.以"cutaneous nodular amyloidosis,connective tissue disease,Sjogren’s syndrome,lupus erythematosus,rheumatoid
临床医学检验主管技师分类真题专业知识2-2
(总分40, 做题时间90分钟)
每一道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。
1.
输血产生的血型抗体主要是( )
• A．IgD
• B．IgA
• C．IgG
• D．IgM
• E．IgE
SSS_SIMPLE_SIN
A B C D E
2.
下列有关血小板计数值的叙述，错误的是( )
• A．早晨较午后低
• B．春季较冬季低
• C．静脉血比毛细血管血低
• D．月经前降低，月经后升高
• E．运动后高升，休息后恢复
SSS_SIMPLE_SIN
A B C D E
3.
渗出液中性粒细胞增多，常见于( )
• A．结核性浆膜腔炎早期
• B．梅毒
• C．肿瘤
• D．结缔组织病
• E．系统性红斑狼疮
SSS_SIMPLE_SIN
A B C D E
4.
粪便中见到假丝酵母菌，首先考虑的原因是( )
• A．长期使用广谱抗生素
• B．长期使用激素
• C．长期使用免疫抑制剂
• D．长期进行化学药物治疗
• E．标本被污染
SSS_SIMPLE_SIN
A B C D E
5.
精液检查见到精子运动缓慢，则精子活动力属于WHO分级的( )
• A．a级
• B．b级
• C．c级
• D．d级
• E．e级
SSS_SIMPLE_SIN
A B C D E
6.
蛋白尿是指蛋白定量超过( )
• A．10mg/L
• B．50mg/L
• C．100mg/L
• D．200mg/L
• E．1000mg/L
SSS_SIMPLE_SIN
A B C D E
7.
下列是属于血糖正常性糖尿的疾病，但除外( )
• A．家族性肾性糖尿
• B．甲亢
• C．慢性肾炎
• D．肾病综合征
【西综记忆口诀·整理】
生理学记忆：四排一凝一酶原
0期去级排卵前。
解释：四排指排尿，排便，排小孩（分娩），排卵。
一凝指血液凝固。
一酶原指胰蛋白酶原 排卵前指E2引发LH峰。
记忆：FⅢ：不存在于血浆中（在外面）。
FⅣ为钙离子。
FⅤ最不稳定，是易变因子。
口诀：三（Ⅲ）界之外（不在血浆中）武艺（FⅤ为易变因子） 盖世（Ca2+是FⅣ）。记忆：
①辅因子：FⅢ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅷ
口诀：我（Ⅴ）师（Ⅳ）傅（辅因子）三（Ⅲ）八（Ⅷ）
②被消耗因子：FⅡ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ
口诀：肖浩（消耗）霸（Ⅷ）占我（Ⅴ）妻儿（Ⅶ、Ⅱ） ③依赖VitK:Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ.
口诀：陪客（VitK）人喝酒（Ⅸ）丢失（Ⅹ）了妻（Ⅶ）儿（Ⅱ）。
④最不稳定的：Ⅴ，Ⅷ。
口诀：舞（Ⅴ）吧（Ⅷ）那地方不稳定。
单核细胞：3-8%,中性粒50-70%,淋巴20-40%
记忆：单身三八，中年无（5）妻（7），聆听儿诗①血管扩张:组胺,前列腺素,缓激肽,前列环素,NO
记忆:因扩（血管扩张）大组（组胺）织,欠的钱（前列环素）得缓（缓激肽）一缓再还,NO problem
②血管通透升高:组胺,C3a,C5a,缓激肽,P物质,白三烯,血小板激活因子
记忆:组（组胺）织延缓（缓激肽）你三五（C3a,C5a）个月把山西（白三烯）(想象成要去挖煤)打通,否则把你小鸡（血小板激活因子）鸡给劈（P物质）了
③趋化因子:肿瘤坏死因子 ,IL8,中性粒细胞,阳性蛋白,细菌产物,白三烯,C5a
记忆:自从八戒(IL8)种洋白(阳性蛋白)菜当上老总(肿瘤坏死因子)后,又白(白三烯)又细(细菌产物)的美女趋(趋化因子)之若鹜(C5a)
④发热因子:前列腺素,肿瘤坏死因子,IL1,IL6
记忆:钱(前列腺素)总(肿瘤坏死因子)发(发热)财一(IL1)流(IL6)
⑤疼痛:前列腺素,缓激肽
记忆:一想到前(钱)还得缓缓(缓激肽)就心痛(疼痛)
1、周围性面瘫与中枢性面瘫鉴别的依据为：
A.是否口角歪斜
B.是否鼻唇沟变浅
C.能否皱额、闭目
D.能否鼓腮
E.能否吹口哨
答案：C
2、患者右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左
侧，可能是
A.左侧中枢性面瘫
B.右侧中枢性面瘫
C.左侧周围性面瘫
D.右侧周围性面瘫
E.双侧周围性面瘫
答案：D
3、患者鼻唇沟变浅，右侧口角下垂，闭眼、皱眉动作正常，两侧额纹正常
A.双侧周围性面瘫
B.右侧周围性面瘫
C.左侧周围性面瘫
D.右侧中枢性面瘫
E.左侧中枢性面瘫
答案：E
4、瘫痪是指：
A.随意运动肌力减弱或消失
B.肌紧张力减弱或消失
C.不自主运动肌力减弱或消失
D.肌肉运动能力消失
E.肌肉与肌腱运动不协调
答案：A
5、根据哪项临床表现区别中枢性瘫痪和周围性瘫痪
A.肌力大小
B.有无感觉障碍
C.有无病理反射
D.有无大小便障碍
E.有无感觉过敏
答案：C
6、关于上运动神经元瘫痪的表现，哪项是错误的
A.瘫痪分布以整个肢体为主
B.肌张力减低
C.腱反射增强
D.病理反射阳性
E.可有废用性肌萎缩
答案：B
7、眶上神经反应及各种反射均存在，属于哪种意识障碍？
A.深昏迷
B.昏睡
C.浅昏迷
D.嗜睡
E.中度昏迷
答案：C
8、整日处于睡眠状态，但呼之能应属于哪种意识障碍？
A.深昏迷
B.昏睡
C.浅昏迷
D.嗜睡
E.中度昏迷
答案：D
9、鉴别深浅昏迷程度的可靠指征是
A.生命体征
B.瞳孔对光反射
C.肌力
D.腱反射
E.对疼痛的反应
答案：E
10、某患者突起昏迷，四肢瘫痪，双侧瞳孔“针尖样”缩小。最可能是：
A.蛛网膜下腔出血
B.基底节出血
C.小脑出血
D.额叶出血 E.桥脑出血
答案：E
11、原发性三叉神经痛的临床表现
A.闪电样疼痛
B.下颌反射减弱
C.面部感觉消失
D.角膜反射消失
E.张口下颌偏斜
答案：A
12、继发性三叉神经痛的临床表现
