【医学ppt课件】结缔组织病
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结缔组织病ppt课件
4
病因 Etiology
与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染密切相关：
1.在发病前1~4周常有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的 历史。 2.一些患者咽培养阳性，或血清中抗链球菌抗体显著 升高。 3.链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。 4.应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止
风湿热的复发，甚至减少首次发病。
15
舞蹈病(chorea)
其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉
为主的不规则的、不自主的快速运动，在兴奋或
注意力集中时加剧，入睡后即消失。
舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独
存在，或与其他风湿热症状同时并存，但很少同
时见于关节炎患儿。40%伴心脏损害。
16
皮下小结
Subcutaneous nodules
9
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎(carditis)40%-50%
（1）心肌炎(mayocarditis) 心肌受累时可出现下列征候：
* 心率加快，与体温高度不成比例。 * 心音减弱，第一心音低钝，奔马律。 * 心律异常：I0房室传导阻滞，早搏等。 * 心脏轻度或明显扩大。
10
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎
*二尖瓣闭锁不全 1/2年；二尖瓣狭窄 2年。 *二尖瓣最易受累(3/4)；主动脉瓣次之(1/4)；二者共占>90%。 *早期二尖瓣损伤可为可逆，而主动脉瓣多为不可逆损伤。 *二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭 不全常见，而单独的二尖瓣狭窄则很少见到。 *主动脉瓣关闭不全常单独存在，而单纯的主动脉瓣狭窄几乎 不存在，一般为先天性。
风湿活动性判断 风湿热的临床表现及风湿活动的实验室
13
关节炎(arthritis)
病因 Etiology
与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染密切相关：
1.在发病前1~4周常有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的 历史。 2.一些患者咽培养阳性，或血清中抗链球菌抗体显著 升高。 3.链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。 4.应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止
风湿热的复发，甚至减少首次发病。
15
舞蹈病(chorea)
其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉
为主的不规则的、不自主的快速运动，在兴奋或
注意力集中时加剧，入睡后即消失。
舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独
存在，或与其他风湿热症状同时并存，但很少同
时见于关节炎患儿。40%伴心脏损害。
16
皮下小结
Subcutaneous nodules
9
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎(carditis)40%-50%
（1）心肌炎(mayocarditis) 心肌受累时可出现下列征候：
* 心率加快，与体温高度不成比例。 * 心音减弱，第一心音低钝，奔马律。 * 心律异常：I0房室传导阻滞，早搏等。 * 心脏轻度或明显扩大。
10
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎
*二尖瓣闭锁不全 1/2年；二尖瓣狭窄 2年。 *二尖瓣最易受累(3/4)；主动脉瓣次之(1/4)；二者共占>90%。 *早期二尖瓣损伤可为可逆，而主动脉瓣多为不可逆损伤。 *二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭 不全常见，而单独的二尖瓣狭窄则很少见到。 *主动脉瓣关闭不全常单独存在，而单纯的主动脉瓣狭窄几乎 不存在，一般为先天性。
风湿活动性判断 风湿热的临床表现及风湿活动的实验室
13
关节炎(arthritis)
结缔组织病-精品医学课件
• Sm抗体 特异性高，敏感性低，约35～40%出现
抗体分型
抗dsDNA 肾炎、血管炎
抗Sm
肾炎、脑病
抗SSA
皮损、血小板减少、干燥综合征
房室传导阻滞、新生儿狼疮
抗SSB
皮损、干燥综合征、房室传导阻滞
较少肾损和脑病
抗RNP
肌炎、雷诺现象
抗ribosomal P
精神病、抑郁
APL
•血清中有多种自身抗体、 •糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效
• 共同病理改变：
• 血管炎 • 淋巴细胞浸润 • 结缔组织黏液性水肿 • 纤维蛋白样变性
结缔组织病包括：
• 红斑狼疮 • 皮肌炎 • 硬皮病 • 干燥综合征 • 类风湿关节炎 • 结节性多动脉炎 • 风湿热等
红斑狼疮
（Lupus Erythematosus）
红斑狼疮
Lupus: 狼疮
• [希] Lupus ——原意为“狼” • 指面部损害严重，“狰狞” “可怕” • 疾病具有严重的危害
定义
• 典型的自身免疫性结缔组织病 • 多见于15-40岁女性 • 是一种病谱性疾病 • 包括：盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤性红斑
狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮（SLE）、其它特 殊类型红斑狼疮（深在性红斑狼疮LEP、新生儿红 斑狼疮NLE、药物性红斑狼疮DIL）
诊断
• 主要发生于青年和中年妇女 • 对日光和紫外线照射的高敏感性 • 不规则不定型发热 • 关节痛或关节炎及肌痛 • 特征性的皮损 • 粘膜的红斑、糜烂和溃疡 • 多器官受累 • 实验室检查异常
1. 颊部红斑 2. 盘状红斑
3. 光过敏 4. 口腔溃疡 5. 关节炎 6. 浆膜炎
7. 肾脏病变
抗体分型
抗dsDNA 肾炎、血管炎
抗Sm
肾炎、脑病
抗SSA
皮损、血小板减少、干燥综合征
房室传导阻滞、新生儿狼疮
抗SSB
皮损、干燥综合征、房室传导阻滞
较少肾损和脑病
抗RNP
肌炎、雷诺现象
抗ribosomal P
精神病、抑郁
APL
•血清中有多种自身抗体、 •糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效
• 共同病理改变：
• 血管炎 • 淋巴细胞浸润 • 结缔组织黏液性水肿 • 纤维蛋白样变性
结缔组织病包括：
• 红斑狼疮 • 皮肌炎 • 硬皮病 • 干燥综合征 • 类风湿关节炎 • 结节性多动脉炎 • 风湿热等
红斑狼疮
（Lupus Erythematosus）
红斑狼疮
Lupus: 狼疮
• [希] Lupus ——原意为“狼” • 指面部损害严重，“狰狞” “可怕” • 疾病具有严重的危害
定义
• 典型的自身免疫性结缔组织病 • 多见于15-40岁女性 • 是一种病谱性疾病 • 包括：盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤性红斑
狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮（SLE）、其它特 殊类型红斑狼疮（深在性红斑狼疮LEP、新生儿红 斑狼疮NLE、药物性红斑狼疮DIL）
诊断
• 主要发生于青年和中年妇女 • 对日光和紫外线照射的高敏感性 • 不规则不定型发热 • 关节痛或关节炎及肌痛 • 特征性的皮损 • 粘膜的红斑、糜烂和溃疡 • 多器官受累 • 实验室检查异常
1. 颊部红斑 2. 盘状红斑
3. 光过敏 4. 口腔溃疡 5. 关节炎 6. 浆膜炎
7. 肾脏病变
皮肤性病学课件：结缔组织病
分类
红斑狼疮 皮肌炎
硬皮病 干燥综合征 其他
红斑狼疮
(Lupus erythematosus,LE)
概述
是一种典型的自身免疫性结缔组织病
我国大约是10万人中有30~50人发病
女：男=9:1 发病年龄：多见于15~40岁 是一种病谱性疾病，可分为：
5% 盘状红斑狼疮（ＤＬＥ） 亚急性皮肤型红斑狼疮（ＳＣＬＥ） 系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）10%~15% 中间尚有特殊类型的 深在性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮 特殊类型 药物性红斑狼疮
深在性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮 特殊类型 药物性红斑狼疮
盘状红斑狼疮 （discoid lupus erythematosus,ＤＬＥ）
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
多见于中青年人 男：女=1:3 与紫外线照射密切相关 皮损累及头面部者为局限型DLE，还 累及手、足、躯干、四肢是称播散 型DLE 慢性病程，预后良好
直接免疫荧光检查
即狼疮带试验（lupus band test, LBT) 在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状 IgG、IgM和C3的线状沉积，阳性率为 80%-90%. 正常皮肤LBT为阴性
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
诊断和鉴别诊断：
临床表现 组织病理
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
治疗：
外用药物治疗： 糖皮质激素 内服药物治疗
遗传因素
性激素
SLE的发病有家族聚集倾向， 约素及其他
或二级亲属患ＬＥ或其他自 身免疫性疾病。
病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：
遗传因素
性激素
单卵双生子同患ＳＬＥ的比 率高达７０％，而异卵双生
环境因素及其他 子还比率为２％－９％．
病因
结缔组织病ppt课件
• 4.血浆置换或血浆输入：对重症有很好的疗效。 • 5.其他：蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注。
第三节 硬皮病
（scleroderma）
• 硬皮病是一种以各
系统胶原纤维进行 性硬化为特征的结 缔组织病，可分为 局限性和系统性两 型。男女之比为1： 3，80%发病年龄 为11～15岁。
病因和发病机制
• 病因尚不清楚。目前主要有： 免疫学说 胶原合成学说 血管学说 o 血清中多种抗体：ANA、Scl-70（抗拓
酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊。 • 皮肌炎需要鉴别的疾病有： SLE、系统性硬皮病； • 多发性肌炎需要鉴别的疾病有： 进行性肌营养不良 重症肌无力
治 疗
• 1.一般治疗：急性期应卧床休息，注意
营养，给高蛋白、高维生素、高热量、 无盐或低盐饮食，避免日晒，注意保暖。 • 2.糖皮质激素：最好选用不含氟的中效 激素，如prednison，剂量取决于病情活 动程度。急性期初始量一般为40～ 80mg,顿服或分次口服，病情控制后逐 渐减量。一以10～20mg/d维持数月或 数年。 • 3.免疫抑制剂：可与激素联合使用或单 独应用。如MTX7.5～15mg/w，或环磷 酰胺及硫唑嘌呤。
临床表现
皮肌炎的临床表现分为皮炎、肌炎及全身症状。
• 1.皮损：以上眼
睑为中心的特殊 水肿性淡紫红色 斑片系皮肌炎特 征性皮损（见图）
皮损可扩展至额、颧、颊、耳前后、颈及上 胸。指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的 紫红色、糠状鳞屑性丘疹称Gottron征，也为 皮肌炎特征性皮损。约见于1/3的患者。
的鉴别。 • 与硬肿症鉴别，硬肿症常发生于感染、发 热性疾病后，多至颈部皮肤深层呈实质性 硬肿，渐延及面、躯干及臀部，无毛细血 管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等， 有自限性，常在1～2年内消退。
【皮肤性病学】结缔组织病PPT课件
播散性DLE---通常在局限性DLE基础上发展 而来，可累及躯干及手足四肢。最常发生于 胸部V字区和上肢，95％患者在发作时限于皮 肤，并且保持不变
实验室检查
DLE患者血尿常规和免疫学检查一般无明 显异常。少数患者ANA可阳性、白细胞减 少、ESR加快、球蛋白增高等表现
ANA滴度升高、血白细胞减少、血尿或蛋 白尿可视为进入系统性红斑狼疮的指征， 需要进行定期检查随访
紫外线可使表皮细胞DNA抗原发生改变 而激发或加重
寒冷 外伤 精神创伤
药物
抗生素类：青霉素、磺胺 抗癫痫药 避孕药 ------- 可能与肝乙酰化快慢有关
发病机理
尚不清楚 遗传体质的基础上，受各种因素影响，机
体免疫机能紊乱，调节失常，抑制性T细 胞受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量 自身抗体引起免疫损伤
一级亲属中（0.4%-5%)，r-球蛋白升高，类风 湿性因子、抗核抗体阳性发生率较高 较多患者SLE与多态性基因有关 有先天性补体缺少
性激素
在生育年龄妇女较男性发病率高，妊娠可 诱发和加重SLE，认为雌激素与本病发生 有关
感染
与某些病毒，特别是EB病毒，持续而缓 慢的感染有关
物理因素
生物制剂 血浆置换疗法 造血干细胞移植 中医治疗
预后
有下述者预后差
--肾功能衰竭 --中枢神经系统损害 --心肌损害伴心功能不全
常见死亡原因
--肾功能衰竭 --心力衰竭 --脑损害 --感染
临床表现
丘疹鳞屑型：丘疹、斑丘疹或斑块，上附非
粘着性鳞屑（易向SLE转化）
环形红斑型：小红斑或丘疹，环形、弧形或
不规则型水肿性红斑（一般病情稳定）
实验室检查
实验室检查
DLE患者血尿常规和免疫学检查一般无明 显异常。少数患者ANA可阳性、白细胞减 少、ESR加快、球蛋白增高等表现
ANA滴度升高、血白细胞减少、血尿或蛋 白尿可视为进入系统性红斑狼疮的指征， 需要进行定期检查随访
紫外线可使表皮细胞DNA抗原发生改变 而激发或加重
寒冷 外伤 精神创伤
药物
抗生素类：青霉素、磺胺 抗癫痫药 避孕药 ------- 可能与肝乙酰化快慢有关
发病机理
尚不清楚 遗传体质的基础上，受各种因素影响，机
体免疫机能紊乱，调节失常，抑制性T细 胞受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量 自身抗体引起免疫损伤
一级亲属中（0.4%-5%)，r-球蛋白升高，类风 湿性因子、抗核抗体阳性发生率较高 较多患者SLE与多态性基因有关 有先天性补体缺少
性激素
在生育年龄妇女较男性发病率高，妊娠可 诱发和加重SLE，认为雌激素与本病发生 有关
感染
与某些病毒，特别是EB病毒，持续而缓 慢的感染有关
物理因素
生物制剂 血浆置换疗法 造血干细胞移植 中医治疗
预后
有下述者预后差
--肾功能衰竭 --中枢神经系统损害 --心肌损害伴心功能不全
常见死亡原因
--肾功能衰竭 --心力衰竭 --脑损害 --感染
临床表现
丘疹鳞屑型：丘疹、斑丘疹或斑块，上附非
粘着性鳞屑（易向SLE转化）
环形红斑型：小红斑或丘疹，环形、弧形或
不规则型水肿性红斑（一般病情稳定）
实验室检查
结缔组织病实验室检查ppt课件
血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出现。
实验室检查
ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性 贫血、白细胞增多、血沉快、C反应蛋白上升 蛋白尿、尿肌酸增加
混合性结缔组织病
(Mixed connective tissue disease，MCTD)
是同时具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性 肌炎和类风湿关节炎临床特征的重叠综合，同时存在 高滴度的抗核RNP抗原的自身抗体。常见的首发症状 是雷诺现象，肌痛和乏力。
系统性硬化症
抗增殖细胞核抗原抗体 Anti-PCNA
SLE
抗合成酶抗体
Anti-JO-1
多发性肌炎/皮肌炎
系统性红斑狼疮
(systemic lupus erythematosus，SLE)
是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有 大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组 织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害 的症状。
ANA检测已成为临床上的一个极重要的自身免疫疫病的筛查实验。
抗核抗体命名规则
•根据抗原的化学名称命名：抗ds-DNA ，抗His •以相关疾病命名：抗SS-A ，抗SS-B •以第一位检出该抗体的患者命名：抗Sm
ANA抗体
•抗DNA抗体 •抗组蛋白抗体 •抗非组蛋白抗体：ENA抗体，抗着丝点抗体等 •抗核仁抗体 •抗其他细胞成分抗体：抗线粒体，高尔基体等
中文
英文
主要疾病
抗核糖核蛋白体
Ribonucleoprotein, RNP(U1RNP) 混合性结缔组织病
抗Sm抗体
Anti-Sm
SLE
抗SS-A抗体
Anti-SS-A/Anti-R0
干燥综合症
抗SS-B抗体
Anti-SS-B/Anti-La
实验室检查
ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性 贫血、白细胞增多、血沉快、C反应蛋白上升 蛋白尿、尿肌酸增加
混合性结缔组织病
(Mixed connective tissue disease，MCTD)
是同时具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性 肌炎和类风湿关节炎临床特征的重叠综合，同时存在 高滴度的抗核RNP抗原的自身抗体。常见的首发症状 是雷诺现象，肌痛和乏力。
系统性硬化症
抗增殖细胞核抗原抗体 Anti-PCNA
SLE
抗合成酶抗体
Anti-JO-1
多发性肌炎/皮肌炎
系统性红斑狼疮
(systemic lupus erythematosus，SLE)
是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有 大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组 织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害 的症状。
ANA检测已成为临床上的一个极重要的自身免疫疫病的筛查实验。
抗核抗体命名规则
•根据抗原的化学名称命名：抗ds-DNA ，抗His •以相关疾病命名：抗SS-A ，抗SS-B •以第一位检出该抗体的患者命名：抗Sm
ANA抗体
•抗DNA抗体 •抗组蛋白抗体 •抗非组蛋白抗体：ENA抗体，抗着丝点抗体等 •抗核仁抗体 •抗其他细胞成分抗体：抗线粒体，高尔基体等
中文
英文
主要疾病
抗核糖核蛋白体
Ribonucleoprotein, RNP(U1RNP) 混合性结缔组织病
抗Sm抗体
Anti-Sm
SLE
抗SS-A抗体
Anti-SS-A/Anti-R0
干燥综合症
抗SS-B抗体
Anti-SS-B/Anti-La
结缔组织病ppt课件
粒。 2. 从肌肉组织中分离出柯萨奇病毒A9型。
三、肿瘤异常免疫学说： 本病患者约20%合并恶性肿瘤。 据此推测，皮肌炎是原发肿瘤的一种代谢或免疫学表现。
四、遗传学说： 具有HLA-DR3，52，6，7等位基因位点者，危险因素高。
临床表现: 皮肤损害
1. 以上眼睑为中心的淡紫红色水肿性斑块。 2. 上胸三角区（V字区）紫红斑。 3. Gottron征：指、肘关节伸侧有紫红色 扁平
系 统 性 硬 皮 病
雷诺氏现象
二、系统性硬皮病
• 弥漫性硬皮病：预后差 患者皮肤硬化自中央向肢端发展， Raynaund 征少， 有严重的内脏损害：吞咽困难、 间质性肺病、广泛肺纤维化、心 律失常、心衰、硬化性肾小球炎
• CREST综合征：预后好 皮肤钙质沉着、Raynaund现象、 食管受累、指端硬化和毛细血管 扩张
丘疹。 4. 甲皱襞红斑、毛细血管扩张、瘀点。 5. 非凹陷性浮肿：颜面、四肢或全身。 6. 慢性患者出现皮肤异色病样改变。
临床表现: 肌肉症状
1. 任何部位横纹肌都可受累。 2. 最常累及四肢近端肌肉，肩甲带肌、
颈部、喉部肌群。 3. 对称性。 4. 肌肉无力、疼痛、肿胀。
临床表现: 全身症状
1. 抗横纹肌抗体（抗Mi、PM-1，Jo-1抗体)。
2. （二
横纹肌血管壁有Ig ）细胞免疫学说：
M
、
I
g
G
和
补
体
C3
沉
积
。
1. 患者的淋巴细胞可被肌肉抗原所致敏。
2. 淋巴细胞对肌肉的细胞毒性作用可被抗淋巴细胞血清和免疫
抑制剂所抑制。
二、感染学说： 1. 本病肌肉组织的细胞核内、血管内皮细胞发现有粘病毒样颗
三、肿瘤异常免疫学说： 本病患者约20%合并恶性肿瘤。 据此推测，皮肌炎是原发肿瘤的一种代谢或免疫学表现。
四、遗传学说： 具有HLA-DR3，52，6，7等位基因位点者，危险因素高。
临床表现: 皮肤损害
1. 以上眼睑为中心的淡紫红色水肿性斑块。 2. 上胸三角区（V字区）紫红斑。 3. Gottron征：指、肘关节伸侧有紫红色 扁平
系 统 性 硬 皮 病
雷诺氏现象
二、系统性硬皮病
• 弥漫性硬皮病：预后差 患者皮肤硬化自中央向肢端发展， Raynaund 征少， 有严重的内脏损害：吞咽困难、 间质性肺病、广泛肺纤维化、心 律失常、心衰、硬化性肾小球炎
• CREST综合征：预后好 皮肤钙质沉着、Raynaund现象、 食管受累、指端硬化和毛细血管 扩张
丘疹。 4. 甲皱襞红斑、毛细血管扩张、瘀点。 5. 非凹陷性浮肿：颜面、四肢或全身。 6. 慢性患者出现皮肤异色病样改变。
临床表现: 肌肉症状
1. 任何部位横纹肌都可受累。 2. 最常累及四肢近端肌肉，肩甲带肌、
颈部、喉部肌群。 3. 对称性。 4. 肌肉无力、疼痛、肿胀。
临床表现: 全身症状
1. 抗横纹肌抗体（抗Mi、PM-1，Jo-1抗体)。
2. （二
横纹肌血管壁有Ig ）细胞免疫学说：
M
、
I
g
G
和
补
体
C3
沉
积
。
1. 患者的淋巴细胞可被肌肉抗原所致敏。
2. 淋巴细胞对肌肉的细胞毒性作用可被抗淋巴细胞血清和免疫
抑制剂所抑制。
二、感染学说： 1. 本病肌肉组织的细胞核内、血管内皮细胞发现有粘病毒样颗
结缔组织疾病介绍演示培训课件
结缔组织疾病
汇报人：XXX 2024-01-13
目录
• 概述 • 常见结缔组织疾病 • 诊断方法与标准 • 治疗原则与方案 • 并发症预防与处理 • 康复训练与生活质量提升
01
概述
定义与分类
定义
结缔组织疾病是一组以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一类疾 病。
分类
主要包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性血 管炎、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学学会1982年修订的风湿病分类中 ，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎
感染处理
及时就医，选用敏感抗生素进行治疗，同时注意 个人卫生和防护措施。
心血管疾病处理
根据病情选用相应药物治疗，如利尿剂、强心剂 等，同时注意休息和饮食调整。
肺部疾病处理
给予吸氧、支气管扩张剂等治疗，同时避免吸烟 和接触有害气体。
处理方法及注意事项
肾脏疾病处理
根据病情选用相应药物治疗，如激素、免疫抑制剂等，同时注意 控制盐和蛋白质的摄入。
关节和肌肉表现
实验室检查
关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮的常见 症状，部分患者还可出现肌炎和肌肉疼痛 。
抗核抗体（ANA）和抗双链DNA抗体（ dsDNA）是系统性红斑狼疮的标志性抗体 ，对于诊断和病情评估具有重要意义。
硬皮病
皮肤硬化
硬皮病是一种以皮肤变硬和僵硬 为主要表现的结缔组织病，患者 皮肤可出现紧绷感、僵硬和厚实
04
治疗原则与方案
一般治疗原则
01
02
03
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素制定个体 化的治疗方案。
汇报人：XXX 2024-01-13
目录
• 概述 • 常见结缔组织疾病 • 诊断方法与标准 • 治疗原则与方案 • 并发症预防与处理 • 康复训练与生活质量提升
01
概述
定义与分类
定义
结缔组织疾病是一组以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一类疾 病。
分类
主要包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性血 管炎、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学学会1982年修订的风湿病分类中 ，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎
感染处理
及时就医，选用敏感抗生素进行治疗，同时注意 个人卫生和防护措施。
心血管疾病处理
根据病情选用相应药物治疗，如利尿剂、强心剂 等，同时注意休息和饮食调整。
肺部疾病处理
给予吸氧、支气管扩张剂等治疗，同时避免吸烟 和接触有害气体。
处理方法及注意事项
肾脏疾病处理
根据病情选用相应药物治疗，如激素、免疫抑制剂等，同时注意 控制盐和蛋白质的摄入。
关节和肌肉表现
实验室检查
关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮的常见 症状，部分患者还可出现肌炎和肌肉疼痛 。
抗核抗体（ANA）和抗双链DNA抗体（ dsDNA）是系统性红斑狼疮的标志性抗体 ，对于诊断和病情评估具有重要意义。
硬皮病
皮肤硬化
硬皮病是一种以皮肤变硬和僵硬 为主要表现的结缔组织病，患者 皮肤可出现紧绷感、僵硬和厚实
04
治疗原则与方案
一般治疗原则
01
02
03
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素制定个体 化的治疗方案。
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典型DLE皮损
DLE萎缩性疤痕
疣状DLE
DLE粘膜受累： 最常见于下唇， 可为红斑和糜烂， 经久不愈，有时 类似扁平苔藓
播散性盘状红斑狼疮
disseminated discoid lupus erythematosus
DLE免疫病理 lupus band test
DLE病理 表皮变薄，基底细 胞液化变性，基底 膜增厚，真皮血管、 附属器周围致密淋 巴细胞浸润
表皮
真皮
继发恶性肿瘤
DLE合并症
发展为SLE
永久性脱发
DLE诊断、治疗
• 诊断：依靠临床表现、组织病理，必要 时免疫病理
• 治疗：- 避光
– 外用类固醇激素、皮损内注射 – 氯喹或羟氯喹口服 – 严重者中小剂量激素 – 合并症的治疗 – 中医中药
系统性红斑狼疮
systemic lupus eryhtematosus
结缔组织病
connetive tissue diseases
红斑狼疮
(lupus erythematosus)
病因和发病机制
•较复杂。主要有遗传因素、免疫学异常、 病毒感染、
•病理机制主要为自身免疫，有B淋巴细胞 多克隆活化，产生各种自身抗体，自身抗 原与自身抗体形成的免疫反应是导致LE各 脏器病变形成的基础。
继发性抗磷脂综 合征
SLE休止期脱发 telogen alopecia
狼疮发（前额短发）
SLE诊断标准（ARA，1982）
1、蝶形红斑 2、DLE皮损 3、日光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎(胸膜炎或心包炎) 7、肾病表现：尿蛋白>0.5克/日(或尿蛋白>3+)或有细胞管型 8、神经系表现：癫痫发作或精神症状(除外由药物、代谢病 或尿毒症引起) 9、血液系表现：溶血性贫血、白细胞减少 (<4000／ml)、淋 巴细胞减少(<1500／ml)或血小板减少(<100，000／ml) 10、免疫学异常：LE细胞(十)、抗dsDNA阳性、抗Sm(十)、梅 毒血清(假阳性)反应 11、ANA阳性
• 男女之比为1:9 • 多器官、多系统受累 • 皮肤、 关节、 肾脏、 血液系统、CNS受累多见 • 皮肤表现为早期诊断提供了可能
系统性红斑狼疮皮肤表现
特异性皮疹
非特异性皮疹
蝶形红斑
多形性红斑
盘状红斑
紫癜
狼疮发
水疱
血管炎
脱发
口腔溃疡
雷诺现象
蝶形红斑 butterfly rash
SLE：手足多形红斑样和血 管炎样损
亚急性皮肤型红斑狼疮
Subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE
Sontheimer RD，1979
SCLE临床特征
•有环形红斑和丘疹鳞屑两个类型 •内脏损害较轻，介于DLE和SLE之间 •抗Ro(SSA)和抗La(SSB)抗体阳性率高，是
SCLE的标记抗体 。 • HLA-DR3阳性率高 •环形红斑型稳定，预后好；丘疹鳞屑型不
亲无任何症状，但几乎都有抗52kD Ro (SSA)抗体
neonatal lupus eryhtematosus, NLE:
环形红斑皮损，先天 性心脏传导阻滞，白 细胞血小板减少，抗 Ro/La抗体阳性，可 自愈
NLE：环型红斑皮损，分布于头面部、躯干四肢， 部分似靶形皮损，抗U1RNP和抗Ro/SSA抗体阳性， 母亲健康。
Coffee break
稳定。容易转化为SLE •对中小剂量激素或反应停及DDS反应较好
SCLE，丘疹鳞屑型（银屑病样型）
SCLE：环形红斑型
SCLE患者：男性，爆晒后 发病。Ro抗体阳性，随访 1年，病情平稳，无肾脏受 累。
SCLE患者：Ro、La 抗体阳性，随访3年， 病情平稳，无肾脏受 累。
新生儿红斑狼疮
neonatal lupus eryhtematosus
盘状红斑狼疮
(discoid lupus erythematosus, DLE)
皮损好发于头面部， 皮损开始为境界清 楚之紫红色丘疹或 斑块，皮疹不易消 退，日晒后皮疹加 重，经过数月可演 变为慢性皮损。
DLE早期皮损
充分发展的DLE皮 损为境界清楚之 紫红色斑块， 表
面可有角化粘着 性鳞屑，不易揭 下，揭下后可见 鳞屑下方有角栓。
以上11项中具备4项即可诊断SLE
SLE治疗
一、解除顾虑，重视疾病，配合治疗。 二、避免日晒、过劳，注意休息，避免妊娠。 三、皮质类固醇激素：首选，普通病例可用强的松0.5-
1mg/kg/日，对LE肾炎和LE脑病须用大剂量激素治 疗，或用冲击疗法即甲基强的松龙0.5-1g静点，连续3天 。激素治疗一般须维持数年。在治疗过程中应注意激素 的副作用并进行积极的预防和治疗。 四、免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX) 、硫唑嘌呤，环胞素A、 霉酚酸（晓悉）、雷公腾等。 五、非激索性抗炎药物(NSAIDs)：可用于治疗关节炎和低 热等症状。 六、中医辨证治疗。
母亲可正常或有结 缔组织病，几乎都 有Ro、La抗体
深在性红斑狼疮 LE profunda
LE panniculitis
深在性红斑狼疮特点
•炎症以皮下脂肪为主 •介于DLE和SLE之间 •部分病人有Lab检查异常 •部分发展为SLE,部分痊愈
面部
躯干
深在性红斑狼疮后期
LE profunda late stage
SLE：病理检查，有表皮萎缩、基底细胞 液化变性，炎症细胞浸润不如DLE致密。
SLE病理：可见表皮 下有裂隙形成
直接荧光（LBT）：可见真皮表 皮交界处有IgG、IgM和C3沉积
SLE血管炎——紫癜、血 疱和瘀斑
荨麻疹样血管炎
SLE：紫癜性 皮损，患者有 血小板减少和 高丙球蛋白血 症
SLE：网状青斑
NLE特点
• 皮疹：生后数周内于面颈或躯干部出现环形红斑 • 心脏：约50％的患儿有先天性心脏传导阻滞 • 其他：可有血小板减少、溶血性贫血、肝脾肿大等。 • 几乎都有抗52kD Ro (SSA)抗体 • 上述表现一般在生后4—6月内自行消退，但心脏病变
常持续存在。
•患儿HLA—DR3的频率较高。 •患儿母亲可以是SLE或干燥综合征的患者，但约50％母