肌萎缩侧束硬化症渐冻PPT课件
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渐冻症(肌萎缩侧索硬化)肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。
我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。
它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肌萎缩侧索硬化被收录其中。
病因肌萎缩侧索硬化是一种什么病?症状和治疗手段有哪些?肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。
20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。
另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。
产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
临床表现早期症状轻微,易与其他疾病混淆。
患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。
最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型:1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。
检查要早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。
诊断1.病史采集和神经系统检查诊断过程的第一个重要步骤,就是由神经科医生进行的临床接诊。
进行包括详细的现病史,家庭史,工作和环境接触史的采集。
接诊过程中,神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现:(1)检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量,包括口腔、舌及咽喉肌。
(2)下运动神经元(LMN)功能,如肌肉萎缩情况,肌肉力量或肌肉跳动(称为肌束震颤)。