1 多发性骨髓瘤
概述
多发性骨髓瘤是一种恶性肿瘤，浆细胞积聚在骨髓，导致骨的破坏和髓的衰竭。美国肿瘤学会估计在2009年美国新发多发性骨髓瘤的癌症病例为20，580例，包括男性11，680例，女性8，900例，估计死亡10，580人。受害个体平均年令男62岁（75%70岁以上）和女61岁（79%70岁以上）。过去十年里多发性骨髓瘤的治疗有明显的进步。流行病学监测和终点结果数据库报告由于用了更新更有效的治疗方案，5年生存率从1975年的25%，到2003年达34%。
多发性骨髓瘤对各种细胞毒药物，无论是初始治疗还是疾病复发治疗，都典型地敏感。不幸的是反应短暂，还不能认为用近来的方法能治愈多发性骨髓瘤。然而，在过去几年里，由于有了新药如硼替佐米，沙利度安和雷利度安的介入，MM的治疗已经有了迅速的变化。另外对骨髓微环境的越来越多的认识，为新药的发明和联合治疗创造了理论。随着细胞基因异常的研究也指出了MM 是一种异质性疾病。这些因素提示将来采用危险分层方法将进一步细化病人的处理。
这部指南由NCCN多发性骨髓专家组创制，叙述了多发性骨髓瘤，系统性轻链淀粉样变和有关Waldenstrom‘s巨球蛋白血症的诊断治疗和随访。
多发性骨髓瘤
开始诊断流程
所有病人的开始诊断流程（MYEL-1）应包括病史和体检，随着基本的血液学检查：全血计数和分类及血小板计数；血尿素氮（BUN）；血清肌酐，和血清电解质；血清钙；白蛋白；乳酸脱氢酶（LDH）；β-2微球蛋白。BUN和肌酐增加提示肾功能减低，而LDH水平有助于测定淋巴瘤样或浆母细胞骨髓瘤的肿瘤细胞负荷。β-2微球蛋白水平反应肿瘤肿块大小，目前认为是肿瘤负荷测量的标准。血清分析还包括不同类型抗体（IgG，IgA，和IgM）的免疫球蛋白量的水平；血清蛋白电泳（SPEP）；和血清免疫固定电泳（SIFE）可获得更特异的存在的异常抗体的类型的资料。测定各种蛋白的特性变化，尤其单克隆蛋白（M蛋白），有助于追踪骨髓瘤疾病进展和治疗反应。尿分析包括评价24小时尿总蛋白；尿蛋白电泳（UPEP）和尿免疫固定电泳（UIFE）。
血液系统肿瘤
概 述
骨髓中的浆细胞恶变的疾病。
多发性骨髓瘤是怎样一种疾病呢？在恶性血液病之中，骨髓瘤是与老年化及免疫能力关系最为密切的疾病。近年来，随着社会老龄化，骨髓瘤的发病人数正在急剧上升，其年龄和性别的死亡率的峰值，也有向高龄化移动的趋势。
过去，骨髓瘤曾是男性居多，最近男女差别已基本消失。
要注意因抗感染能力低下的问题。
恶变的机理和过程：骨髓中的浆细胞具有制造抗体的重要机能，即能产生对抗感染，增加抵抗力的免疫球蛋白。当浆细胞恶变为骨髓瘤细胞时，瘤细胞会无限制地恶性增殖，并破坏骨质，发展成为骨髓瘤。
因病变同时可在身体的各个部位发生，所以称为多发性骨髓瘤。
一般情况下，浆细胞可制造出数种免疫球蛋白。但一经恶变，在血液或尿液中，能大量发现单一种类的免疫球蛋白，即骨髓瘤蛋白，也就是M蛋白，从而导致正常免疫球蛋白减少，进而对感染的抵抗力下降，易发生肺炎等感染。
骨髓瘤的种类：根据骨髓瘤细胞的增殖方式，可分为四种类型：①单发病灶型（仅形成一个病灶）。②多发病灶型（限局在几个地方增殖的类型）。③弥漫增殖型（广泛扩大增殖的类型）。④混合型（弥漫增殖型加多发病灶型）。
以上这些类型对治疗效果及预后来说，均有各自的特征。而且由于形成肿瘤的类型和变为浆细胞白血病的类型等的不同，其病理状态也多种多样，加之M蛋白的种类的不一，预后也必然有所差别。
自觉症状
腰椎、胸椎和背部的骨痛是其特征。
症 状
本病突出的特点是全身持续性骨痛，这是因为全身各处的骨骼受到破坏的缘故。尤其以胸部、背部和腰部的骨痛最显著。而且身体活动时，也可明显疼痛；有些天骨痛，有些天似乎不痛，没有规律，且程度不同。
由于种瘤压迫不同部位的神经，可引起视力障碍或手足活动受限、手足麻木等。而骨髓的正常造血功能障碍，可发生全身倦怠、头晕目眩、呼吸困难和因感染所致的发热，以及发生出血倾向等。如骨髓瘤造成肾损害时，可发生食欲不振、浮肿等。
疾病护理常规
1 多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是由单克隆浆细胞异常增生所致的恶性疾病，主要来源于骨髓内的大量单克隆的恶性浆液细胞增生所致，故又称浆细胞骨髓瘤。
〖临床表现〗
主要表现为骨骼肌破坏及疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血、出血、肾功能损害、免疫球蛋白异常及因免疫缺陷所致的感染，也可并发淀粉样变性及凝血功能障碍。与外感邪毒、饮食不洁、情志失调、劳欲内伤、先天禀赋不足有关。
〖临证护理〗
1、寒凝毒聚：全身或局部骨痛，可触及骨骼肌肿块，遇寒加剧，得热则舒；或局部肿块，坚硬不移，口淡不渴，舌淡胖、苔白滑、脉
沉或弦。
(1)该型患者因病程较长、反复发作。往往表现出悲观、抑郁焦虑等负性情绪。要同情与鼓励病人。帮助其树立战胜疾病的信心。(2)饮食宜遵循低脂、易消化、营养丰富原则。
2、气滞血瘀：胸肋、腰背、肢体骨痛，痛有定处，活动时加剧，或见痛处有包块，触之坚硬或韧如橡木，颜面晦暗，胃纳欠佳，大便时结，舌质紫暗或有瘀斑，脉弦涩。
(1)该型患者往往急躁易怒，要做好耐心细致的心理疏导。(2)饮食宜清淡，忌辛辣刺激的食物。(3)疼痛剧烈者选择恰当止痛药物
并观察其副作用。 疾病护理常规
2 3、气血两亏：疾病日久，面色苍白无华，短气乏力，纳呆，形体消瘦，肌肤瓜甲枯槁，皮下鲜红或暗红瘀斑。此起彼伏，或有病理学骨折而肢体萎废，舌质淡，苔薄白，脉沉细或弱。
(1)预防感染 。(2)饮食宜遵循高热量、高维生素、易消化原则。(3)重度贫血患者应卧床休息，限制探视 ，避免打扰。
4、脾肾阳虚：进行行性消瘦，颜面光晄白，动则气促，畏寒肢冷，腹胀便溏，小便清长，或腹胀如鼓，肢体浮肿，按之凹陷，厌食，短气乏力，腰膝酸软，舌质胖，苔白，脉沉。
(1）加强口腔、皮肤护理，注意个人卫生，预防感染。(2)饮食宜遵循优质蛋白，高热量、高维生素、易消化原则。（3）下肢浮者应注意抬高患肢。
〖饮食护理〗
饮食应给予高维生素、含铁丰富、易消化的食 物。含铁丰富的食物，如动物内脏、瘦 肉、蛋黄、紫菜、海带及木 耳等。消化不良者应少量多餐。食欲降低者经常变换食物种 类，提供色、香、味俱全的饮食。易发生便秘患者，鼓励患者多进食韭菜、芹菜、香蕉等富含纤维素的 食物，清晨空腹服用一杯蜂蜜水，防止便秘。
小节练习
第二节 多发性骨髓瘤
2015-08-10 69762 0
多发性骨髓瘤( multiple myeloma，MM)是浆细胞恶性增殖性疾病。骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），导致相关器官或组织损伤。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高钙血症等。我国MM发病率约为1/10万，低于西方工业发达国家（约4/10万）。发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少见，男女之比为3:2。
【病因和发病机制】
病因尚不明确。遗传、环境因素、化学物质、病毒感染、慢性炎症及抗原刺激等可能与骨髓瘤的发病有关。有学者认为人类8型疱疹病毒（human herpesvirus -8，HHV-8）参与了MM的发生。细胞因子白介素-6（IL-6）是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。
【临床表现】
(一)骨髓损害
骨髓瘤细胞在骨髓中增生，刺激由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6，激活破骨细胞，导致骨质疏松及溶骨性破坏。骨痛为常见症状，以腰骶部最多见，其次为胸背部、肋骨和下肢骨骼。活动或扭伤后剧痛者有自发性骨折的可能。单个骨骼损害称为孤立性浆细胞瘤。
（二）感染
正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少，免疫力下降，容易发生各种感染，如细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。
（三）贫血
90%以上患者出现程度不一的贫血，部分患者以贫血为首发症状。贫血的发生与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功不全等有关。
（四）高钙血症
呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等。发生机制主要包括破骨细胞引起的骨再吸收和肾小球滤过率下降致钙的清除能力下降。
（五）肾功能损害 蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。慢性肾衰竭的发病机制：①游离轻链（本周蛋白）被近曲小管吸收后沉积在上皮细胞胞质内，使肾小管细胞变性，功能受损，如蛋白管型阻塞，则导致肾小管扩张；②高血钙引起多尿以及少尿；③尿酸过多，沉积在肾小管，导致尿酸性肾病。
