陆道培血液肿瘤中心急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病
急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是一种起源于B系或T系淋巴祖细胞的肿瘤性
疾病，原始细胞在骨髓异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;原始细
胞也可侵及髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾、或淋巴结等，引起相应病变。

急性淋巴细胞白血病
急性淋巴细胞白血病发病率
生老病死，是一种正常的规律，在我们生活中，很多人都是因为白血病说没就没了，急性淋巴细胞白
血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为3～4岁，男孩发病率略
高于女孩，二者的比例约为1.1～1.6∶1。

急性淋巴细胞白血病发病原因
急性淋巴细胞白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织(特别是骨髓、脾脏和淋巴结)无
限增殖所致的恶性血液病。

急性淋巴细胞白血病病种分类
1、按细胞大小(FAB、我国标准)
①L 1原幼淋细胞以小细胞为主大细胞﹤0.25(25%)。
②L 2原幼淋细胞以大细胞为主>0.25(25%)。
③L3 大细胞为主胞质较多深蓝色多空泡呈蜂窝状称 BurKitt 型。
2、按细胞表型(WHO标准)
① 前体B--ALL：细胞形态学如 L 1或 L2免疫表型为B系：CD19CD22CD79aCD 10阳性TdT^+占 ALL
中80%~~85%。
② 前体T-ALL：细胞形态学如 L1 或 L 2免疫表型为T系：CD3CD7CD4CD8阳性TDT 亦可阳性占
ALL中 15%~~20%。

急性淋巴细胞白血病诊断
一、血象：白细胞多数在10-50X109/L，少部分<5X109/L或>100X109/L。
二、骨髓象：骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法。
三、细胞化学：白血病的原始细胞有时形态学难以区分，可借助细胞化学作出鉴别.
四、生化检查：
(一)溶菌酶：测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。
(二)尿酸。
(三)电解质及酸硷平衡。
五、染色体检查：对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。

急性淋巴细胞白血病症状
• 疲劳或乏力
• 劳作时呼吸短促
• 皮肤苍白
• 牙龈肿胀
• 伤口愈合迟缓
• 皮肤呈现针尖样红点
• 小伤口出血时间延伸
• 轻度发热
• 不明原因的青紫斑块(瘀斑)
• 骨骼疼痛或膝、髋、肩关节疼痛

急性淋巴细胞白血病治疗方法
一、支持治疗。
(一)感染防治。
(二)改善贫血：可输全血或浓缩红细胞。
(三)出血防治：加强鼻腔、牙龈的护理。化疗期间还须注意预防DIC。
(四)防止高尿酸血症：在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。
(五)纠正电解质及酸硷平衡。
二、化疗：化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治
疗(巩固强化和维持治疗)。
三、诱导分化治疗：如维甲酸、二甲基亚砜、放线菌素D、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯硷、阿
克拉霉素、柔红霉素等。其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功。
四、骨髓移植。为根治白血病的方法之一。
五、免疫治疗：目前已有几种技术开始临床试用如白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、LAK细胞、单克
隆抗体及其联物等。
六、造血因子：具有促进造血细胞增殖的作用。
迄今为止，燕达国际医院道培血液病· 肿瘤中心已经采用CIK/DC-CIK免疫细胞(或联合化疗)治疗了
200多例急性白血病患者，这是全世界采用免疫细胞方法治疗白血病最多的单位;如患者在完全缓解期接受
CIK/DC-CIK或/和化疗，治疗后患者总体的5年无病生存率达60%以上;很多患者的残留白血病在CIK治疗
后消失;CIK/DC-CIK治疗对患者同时合并的一些病毒感染，如丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、EB病毒、巨
细胞病毒等都有一定的疗效。CIK/DC-CIK对移植后残留白血病细胞升高的患者，或容易复发的高危移植
患者也有一定疗效。为急性白血病患者开辟了新的治疗方法。
急性淋巴细胞白血病并发症
1.发热 发热是急性白血病的最常见的并发症，约半数以上患者以发热起病，当体温>38.5℃时常常是由
感染引起的，其热型不一且热度不等。发热的主要原因是细菌或病毒感染;极少数患者还可发生局灶性或多
部位坏死，引起高热或骨骼疼痛。
2.出血 急性白血病的整个病程中，几乎所有的患者都会有不同程度的出血，40%～70%患者起病时就
有出血。有研究报道，成人ALL患者血小板在10×109/L和20×109/L的死亡率无明显差异，只有当血小板
<5×109/L时，才可能发生致命性出血。严重的感染尤其是革兰氏阴性杆菌感染易诱发DIC。
3.白血病髓外并发症 由于白血病细胞可以侵犯各种组织器官，或影响各系统功能，因此可引起多种并
发症，有时这些系统的并发症甚至成为患者的主要临床表现。报道中的多数系统并发症与白血病细胞有直
接的关系，有些则沿不能明确其发病机制。
(1)呼吸系统并发症：成人呼吸窘迫综合征;结节病;胸腔积液;肺纤维化。
(2)循环系统并发症：心包积液，某些ALL的首发表现为心包积液。对难治性ALL或复发ALL而言，
心包积液并非少见表现。心律失常;心功能衰竭;高血压等。
(3)消化系统并发症：急腹症;门脉高压;消化道出血。
(4)泌尿系统并发症：肾浸润,儿童ALL可能更易发性肾浸润;肾功能不全;睾丸白血病;可发生任何年龄
的ALL，以儿童ALL最常见，8岁以下ALL占全部TL的86.6%。CLL与CML偶尔发生TL，高危ALL
更易发生，TL初诊时白血胞>30×109/L是TL的危险因素。
(5)血液系统并发症：血小板减少症与DIC;血栓的形成;溶血性贫血;骨髓坏死;高白细胞状态与白细胞淤
滞综合征：一般而言，AL患者外周血白细胞计数大于100×109/L或慢性外周血白细胞计数大于500×109/L
称为高白细胞状态，由此引起的各种白细胞淤滞的表现称为高白细胞淤滞综合征，占15%～20%。较易发
生高白细胞状态的AL类型有ALL、AML-M5、AML-M1等。
(6)内分泌与代谢并发症：糖尿病、尿崩症、病态甲状腺综合征、电解质紊乱,白血病发生TLS时，常
表现为高钾血症，高磷血症及低钙血症。白血病并发的电解质紊乱亦可表现为低钾血症、高钙血症，低钾
血症不及高钾血症常见。生长发育异常，儿童白血病长期接受化疗可致生长发育异常。卵巢白血病，白血
病细胞浸润卵巢并不多见，主要见于ALL。
(7)神经系统并发症：颅内出血，是白血病严重患者并发症，是导致患者死亡的主要原因之一。引起颅
内出血的原因有：血小板明显减少、白血病细胞浸润脑血管、DIC、体内抗凝物增加等。中枢神经系统白
血病是ALL最常见的并发症。癫痫：白血病患者并发癫痫发作的原因可能有CNSL、颅内出血、颅内感染
或全身严重感染、药物的副作用，部分患者未能明确原因。另外，白血病患者还可并发面神经麻痹，动眼
神经麻痹、腓总神经系麻痹、脑膜炎、急性脑-脊髓炎、小脑综合征、感染中毒性脑病、脑炎等。多与白血
病细胞浸润、压迫、感染、药物毒性等因素有关。
4.其他并发症 如皮肤损害、骨关节病变、视网膜出血、水肿、耳聋，急性腮腺炎等。
千万不能讳疾忌医

急性淋巴细胞白血病预后护理
预后的情况还跟染色体的情况有关，有的预后较差，有的预后较好。一般化疗能控制，不复发，就暂
不选择移植，如果复发，首选还是移植。