套细胞淋巴瘤诊疗规范
诊断
1、临床表现：好发于老年男性患者。大多数初期为缓慢无痛性淋巴结进行性肿大。进展期
多有全身多处淋巴结肿大，常有骨髓、肝脏、脾脏及外周血受累。结外病变较常见，可表现为胃肠道多发性淋巴瘤样息肉病、韦氏环受累、胸膜受累。全身症状：约25-50%可有B症状（不明原因发热、盗汗、体重下降）
2、体格检查：一般状况、体力评分（KPS评分）、体表面积、皮肤有无受累，浅表淋巴结、
心肺听诊、腹部：注意有无肝脾肿大（具体描述），双下肢有无水肿，中枢神经系统查体（脑膜刺激征、病理征、眼科视力、眼科检查）等
3、实验室检查：血常规、血凝常规、生化全套（LDH）β2微球蛋白、血沉、CRP、淋巴细
胞计数、CD4细胞计数、免疫球蛋白，肝炎全套+HIV，乙肝DNA（应用美罗华者，或乙肝大三阳者）。
4、病理检查：
（1）取材
a.淋巴结活检首选
颈部淋巴结—门诊手术室（王昌医师）或耳鼻喉科
腋窝淋巴结—乳腺外科（王宇医师）
腹股沟淋巴结—普外科（不作为首选）；
备注：均需要手术申请，病例中有手术知情同意书、手术安全核查表、手术风险评估表、术前讨论、术前小结等；
b.淋巴结粗针穿刺
B超引导性浅表淋巴结穿刺活检（超声科赵诚主任）
需下术中超声检查、利多卡因注射液、病理检查单
CT引导性腹膜后、纵隔淋巴结穿刺活检（肿瘤介入刘元伟）
需下CT检查、病理检查单
c．结外病变如胃肠道受累及，可行内镜检查及活检。
（2）免疫组化要求
CD5，CyclinD1，t（11，14），SOX11等
5、骨髓检查
骨髓形态学
骨髓细胞流式学检查
骨髓病理
6、影像学检查/PET-CT ：
颈胸腹及盆腔CT或全身PET-CT（初诊、3周期化疗后评价疗效）
浅表淋巴结超声、消化系超声、泌尿系超声、颈部超声（初诊及每次治疗前评估用）心脏彩色多普勒超声（应用阿霉素者，年龄＞45岁，既往基础心脏疾病、高血压疾病）十二导联心电图
预后评估
鉴别诊断
（1）透明血管型巨大淋巴结增生
主要与套区型MCL相鉴别。各年龄层均可发生，男女差别不大，以单个淋巴结肿大为主，以纵隔多见。鉴别点是病理寻找到残存的异常生发中心及滤泡间增多的血管，免疫组化：对生发中心进行标记，尤其是巨大淋巴增生的生发中心内有血管内皮细胞，增多的树突状细胞、T细胞。
（2）滤泡性淋巴瘤
与结节型MCL相鉴别。免疫组化染色有助于鉴别：FL可见生发中心细胞呈单克隆增生，表达CD10，套区薄且细胞呈多克隆增生，不表达CD5.
（3）黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤
免疫组化染色有助于鉴别。
（4）慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
弥漫型MCL相鉴别。需借助免疫组化，MCL表达CyclinD1、CD5、CD43，有t（11，14）易位，Cd3-。
（5）前B淋巴母细胞淋巴瘤及粒细胞肉瘤
前B淋巴母细胞淋巴瘤TdT+，CD5-，Sig多-；粒细胞肉瘤可表达MPO、Lys。
治疗
治疗原则：I期A、II期A的患者局部放疗（30-40Gy）
I期B、II期B、III期及IV期者联合化疗。
常用化疗方案：
R-CC方案6-8周期化疗，即
R：美罗华600mg d0
C：克拉屈滨5mg/m2或10mg d1-3
C：环磷酰胺250mg/m2 d1-3
无症状的MIPI 分期低危或老年MCL 患者初始治疗方案选择
无症状老年或MIPI 分期低危患者可选择「观察等待」策略。
当患者出现临床症状，一线治疗方案包括R-CHOP(+/- 利妥昔单抗维持治疗)、BR，或接受临床试验的治疗方案。
年轻有症状的MCL 患者
诱导化疗考虑接受包括R-HyperCVAD 与高剂量阿糖胞苷（+/- 甲氨蝶呤）交替应用或是改良方案，CR1 中符合移植标准的接受ASCT。对于不适于接受R-HyperCVAD 的患者，改用
大剂量阿糖胞苷/ 甲氨蝶呤，可能的选择方案包括 R-CHOP、 R-CHOP 与RDHAP 交替、R- 苯达莫司汀。如果情况允许，达CR1 后年轻患者同样应优先考虑移植。
复发/ 难治性MCL 的治疗
复发MCL 患者首选ibrutinib，早期未接受过苯达莫司汀患者也可选择苯达莫司汀/
利妥昔单抗。其它的方案包括含有硼替佐米或来那度胺或临床试验药物的方案。如果患者有较长的缓解间期且符合移植标准，可给予自体移植或低强度预处理后异基因造血干细胞移植。
疗效评价
每2-3周期评价疗效一次，全部化疗结束后4周期评价和确认疗效
注意PET-CT复查时间为第4周期前3日内。
评价标准Cheson
毒性评价
每次化疗均应评价毒性。
评价标准NCI3.0版
