疾病名：肾小管性酸中毒
英文名：renal tubular acidosis
缩写：RTA
别名：
ICD号：E87.2
分类：代谢科
概述：肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由于各种病因导致。肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是：①高氯性、正常阴离子间隙(anion gap，AG)性代谢性酸中毒；②电解质紊乱；③骨病；④尿路症状。大多患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。
以往观点认为肾小球滤过功能损害时H 2PO 4-、SO 42-等酸根在体内潴留、代替了HCO 3-而导致代谢性酸中毒。实际上，肾脏原因引起的酸中毒的本质是肾小管泌氢障碍或管腔中受氢物质(HPO 42-、NH 4 等)减少，传统意义上的肾小管性酸中毒属于前者；肾功能不全时发生的酸中毒原因两者兼而有之，但以后者更为重要。
本组疾病按病因分为原发性和继发性；按是否发生全身性代谢性酸中毒分为完全性和不完全性；按主要肾小管受累部位分为近端和远端RTA。现在多采用按病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类：1型，远端RTA；2型，近端RTA；3型，兼有1型和2型RTA的特点；4型，高血钾性RTA。
流行病学：国外报道以4型最为常见，国内的报道中则以1型所占比例最多。1型多见于20～40岁的中年人，女性较多。
病因：
1.1型(远端)肾小管性酸中毒 (1)原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。 (2)继发性：以肾盂肾炎最常见。 ①自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、特发性高γ球蛋白血症、冷球蛋白血症、类风湿性关节炎、肺纤维化、原发性胆汁C D D C D D C D D C D
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性肝硬化、血管炎等。
②与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、维生素D中毒、Milk-Alkali综合征、特发性高钙尿症、遗传性果糖不耐受症、Fabry病、Wilson病等。
③药物或中毒性肾病：两性霉素B(amfortericin B)、镇痛药、锂(lithium)、棉酚、粗制棉籽油、甲苯环己氨基磺酸盐(toluene cyclamate)等。
④遗传性系统性疾病：Ehlens-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)、镰状细胞贫
血、遗传性椭圆形红细胞增多症、Marfan综合征、骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症、髓质海绵肾、髓质囊肿病等。
⑤其他：慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸尿症、麻风等。
2.2型(近端)肾小管性酸中毒 单纯的HCO 3-重吸收缺陷(如碳酸脱氢酶缺乏)很少见，而多种物质复合型重吸收缺陷较为常见。
(1)原发性：多为常染色体显性遗传或散发性，如肾脏中Na -HCO 3-协同转运蛋白的编码基因SLC4A4突变可引起永久性的伴眼病的单纯性近端RTA。
(2)一过性(暂时性)：多为婴儿发生。
(3)碳酸酐酶活性改变或缺乏：如CAⅡ基因突变导致骨硬化、RTA、脑钙化和钠潴留。
(4)继发性：
①药物：变质的四环素(tetracycline)、庆大霉素(gentamicin)、乙酰唑胺
(acetazolamide，diamox)、对氨基苯磺酰胺、α氨基对甲基磺胺醋酸盐等磺胺类药物、链佐星(streptozotocin)等。
②中毒：镉、铅、铝、汞等。 ③遗传性疾病：胱氨酸尿症、酪氨酸尿症、Lowe综合征、Wilson病、半乳糖症、遗传性果糖不耐受症、丙酮酸激酶缺乏症等。 ④多发性骨髓瘤：轻链大量从近端小管重吸收而沉着于该处，导致小管上皮细胞离子转运功能障碍。 ⑤维生素D缺乏或耐受症，或某些其他可引起继发性甲状旁腺功能亢进的情况，可C D D C D D C D D C D
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能与引起Na -K -ATP酶活性降低有关。
⑥肾小管间质性疾病，肾病综合征，肾淀粉样变，肾移植等。
3.4型肾小管性酸中毒
(1)醛固酮分泌减少：
①原发性醛固酮缺乏：Addison病，双侧肾上腺切除，各种合成肾上腺盐皮质激素的酶,如21-羟化酶缺乏、碳链裂解酶缺乏等；催化皮质酮18甲基氧化的甲基氧化酶缺陷等。
②长期大量应用肝素可抑制醛固酮合成。
③肾素水平过低对醛固酮分泌刺激过少：糖尿病肾病，肾小管间质疾病，药物(β受体阻滞药、ACEI或AT1受体阻滞药等)阻断或抑制肾素-血管紧张素系统的作用，非甾体类解热镇痛药作用等。
(2)远端肾小管对醛固酮的反应减弱(醛固酮耐受)：
①假性低醛固酮血症：
A.钠潴留型：以Ⅱ型假性醛固酮减少症为代表，常是继发于慢性肾间质疾病(如间质性肾炎、肾移植术后、梗阻性肾病、肾盂肾炎、肾静脉血栓形成，肾髓质坏死等)，极少数属常染色体显性遗传疾病。有学者猜想其发病机制中可能存在Cl -的重吸收短路(shunt)，使远曲小管Cl -重吸收增加，因而管腔负电势减少，K 、H 排泌被抑制，形成肾小管性酸中毒；同时由于Na 的重吸收也随Cl -增加，造成水钠潴留、血容量增多，表现为容量依赖型高血压。该型RTA对补充外源性盐皮质激素作用不明
显，而噻嗪类利尿药通过抑制氯的重吸收可使症状得以不同程度的缓解。 B.盐丢失型：以Ⅰ型假性醛固酮减少症(Cheek-Perry综合征)为典型，多属常染色体
显性或隐性遗传疾病，为肾远端小管上皮细胞高亲和力或Ⅰ型盐皮质激素(醛固酮)受体缺陷，细胞Na -K -ATP酶活性降低甚至缺乏，导致尿Na 排泄增多而H 、K 排泌减少，引起低钠血症、低血容量及高钾性肾小管性酸中毒。该型患者补充外源性钠盐可纠正临床异常。 ②药物或金属毒物抑制醛固酮作用：典型药物为螺内酯，其他环孢素A(cyclosporin A)、氨苯蝶啶(triamterene)、阿米洛利(amiloride)、三甲氧苄啶(trimethoprim)、锂盐等。C D D C D D C D D C D
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③其他：镰刀细胞贫血等。
发病机制：
1.1型RTA 主要为远端小管上皮细胞泌氢能力低下，不能建立或维持管腔内外正常的H 浓度梯度，所以既往也称为梯度缺陷型RTA。主要异常有：①氢泵障碍或衰竭学说；②被动扩散增加泵学说：小管泌H 功能正常，但有小管上皮细胞通透性障碍，分泌至管腔的H 又迅速返漏入上皮细胞内；③基侧膜上的Cl --HCO 3-交换障碍；④速度障碍型(rate defect)：氢泵转运状态不能达到最佳，泌H 速率降低。
目前已有资料表明少数获得性远端RTA中存在H -ATP酶障碍，而某些常染色体显
性遗传的远端RTA患者中发现基侧膜上的Cl --HCO 3-有交换障碍。 最近有报道称干燥综合征伴经典远端RTA患者体内存在抗碳酸酐酶Ⅱ的自身抗体，可能成为其发病机制之一。
酸中毒能激活肾脏缓冲机制，使尿钙增多，同时近端小管对枸橼酸的重吸收增加，
使尿枸橼酸含量降低，易形成尿路结石，后者又会加重排酸障碍。 2.2型RTA 可能直接或间接通过影响泌氢、HCO 3-生成或返回入血等环节而使HCO 3-重吸收过程受阻。①管腔侧Na -H 逆转运蛋白功能异常产生Na -H 交换障碍，泌氢不能进行；②基底膜侧HCO 3--Na 协同转运异常，使重吸收回细胞内和胞内新生成的HCO 3-无法回到血循环；③管腔侧或细胞内碳酸酐酶活性降低或被抑制，不能产生足够的HCO 3-；④Na 通透性障碍，H 则无法通过Na -H 离子交换而被排出；⑤细胞极性障碍；⑥Na -K -ATP酶活性下降、功能不足，或细胞内ATP生成减少；⑦管
腔侧广泛转运障碍等引起广泛性酸化功能障碍。 其中前6项机制引起的RTA在临床上较少见，表现为单纯的肾脏酸化功能障碍，称为选择性近端小管RTA，而最后一种机制则产生非选择性近端小管RTA，有Fanconi 综合征表现，除肾小管酸中毒外常同时有低血磷、低血尿酸、高尿磷、高尿钙、高尿酸尿、葡萄糖尿、氨基酸尿、蛋白尿等。 正常情况下HCO 3-在近端小管的重吸收随滤过的增加而增多，当血HCO 3-水平升高C D D C D D C D D C D
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到一定程度即最大重吸收阈(正常值约为27mmol/L)时会达到饱和。2型RTA时该阈值降低至18～20mmol/L，过多HCO 3-未能被重吸收而到达远端小管，使尿液pH值呈碱性。当血HCO 3-水平降低到一定程度时近端小管可以将大部分HCO 3-重吸收，同时远端小管泌氢功能正常，因而此时尿液可被酸化，尿pH值呈酸性。
3.混合型肾小管性酸中毒 发病机制兼有1型和2型RTA的特点。其远端小管酸化障碍较1型重，尿中排出的HCO 3-也多(达滤过量的5%～10%)，故酸中毒程度比前两型重，并发病也较多。
4.4型RTA 是由于醛固酮缺乏或肾小管对醛固酮作用失败而使远端小管H 、K 排泌减少。醛固酮对远端小管的尿液酸化功能起促进作用，表现在：①直接刺激α细胞泌氢；②作用于主细胞管腔侧的钠通道及基侧膜上的Na -K -ATP酶而促进Na 重吸收，通过增加管腔侧的负电势而间接刺激H 的排泌；③通过影响钾的代谢，后者可直接影响泌氢或间接通过醛固酮的作用，如低钾可直接刺激泌氢却又抑制醛固酮分泌，因而最终表现出的结果取决于两者的共同作用；另一方面，钾影响肾脏NH 4 的代谢和转运，也对H 的排出产生作用。
醛固酮分泌过少或远端肾小管病变使其对醛固酮的作用反应减弱，泌氢减少，出现代谢性酸中毒。另外，醛固酮作用减弱后血钾升高，抑制了肾间质中NH 3的生成，尿NH 4 排出减少也是重要机制之一。
临床表现：因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。
1.1型 是临床上最常见的类型。与2型一样，遗传性者在婴儿和儿童期发病，也可见
于成人早期。以继发者多见，儿童患者常因步态不稳而被发现，此症状与患者骨软化有关。成人患者最常见临床表现为反复发作的低钾性瘫痪。一般多在夜间或劳累后较易发作。发作时轻者只感四肢乏力，由坐而立要靠手支撑，严重者除头颈部外，四肢完全丧失自主活动能力，甚至引起呼吸肌瘫痪而有呼吸困难。发作持续几小时或1～2天。轻者可自行恢复；重者则需静滴氯化钾后才可恢复。低钾性瘫痪发生机制与细胞内外钾离子梯度直接相关，与血浆中钾的绝对水平无关。由于尿钙排C D D C D D C D D C D
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泄增多和继发性甲状旁腺功能亢进症。故易发生肾钙质沉着和尿路结石，后者可有肾绞痛，且易并发肾盂肾炎反复发作。因骨骼矿化障碍，儿童易发生佝偻病和不完全性骨折，成人则发生骨软化。儿童患者还有生长发育迟缓，可能是酸中毒使软骨中的IGF-1受体缺乏所致。
2.2型 遗传性者多发生于儿童，有家族史，为常染色体显性遗传。继发性者成人也可发病。散发性和继发性者分别比家族性和遗传性多见。临床表现以代谢性酸中毒、低钾血症和肌病为主。儿童因尿中丢失糖、氨基酸和磷酸盐等营养物质，故有生长发育迟缓、营养不良和佝偻病。低钾血症可有肌肉软弱乏力、易倦、心电图上出现低钾血症图像，但发生低钾性瘫痪者少见，可能与本型为“限量”性肾小管酸中毒有关。
3.3型(混合型) 此型病人临床表现主要是代谢性酸中毒。血钾正常，故无肌肉软弱和低钾性瘫痪。可出现1型和2型病人某些临床表现。
4.4型 患者除有高氯性代谢性酸中毒外，主要临床特点为高钾血症，血钠降低。患者因血容量减少，有些患者可出现体位性低血压。 各型肾小管性酸中毒除上述临床表现外，在继发性患者中还有原发性疾病的临床表现。 并发症：
1.并发有佝偻病或骨软化而无肾石病或肾钙质沉着者 补充维生素D和钙剂，以纠正佝偻病或骨软化症。禁用乙酰唑胺，因为可加重肾小管泌H 障碍。
2.并发骨折或有骨痛者 可用止痛药或用降钙素。实验室检查：
1.尿液检查 1型病人尿pH值经常在5.5以上，常增到7(尽管有血液明显酸中毒)，不完全性者在氯化铵负荷试验后才出现此种情况。2型病人只有在严重酸中毒时尿pH值才升高，酸中毒不严重时尿pH值可＜5.5。3，4型病人尿pH值均＜5.5。除1型外，其余类型尿中可滴定酸和尿铵均降低。除3型尿钾排泄不增加外，其余各型的尿钠、钾、钙、磷均增高。除2型病人有尿糖和氨基酸增加外，其余各型的尿糖和尿氨基酸均不增加。1，2型的肾小球滤过率正常，3，4型减低。
2.血液生化 所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性1型病人血pH值可在正C D D C D D C D D C D
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常范围内。血CO 2结合力同血pH值。1，2型血钾降低，3型正常，4型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。Miller等报道1例婴儿在有严重远端肾小管酸中毒时，可能肾脏合成氨增多，但不从尿中排泄，以致氨回扩到血循环中而引起血氨升高。
3.负荷试验 对不完全性1型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后，口服氯化铵2g，3次/d，连服5天，在血pH值下降时，尿pH值仍不能降到5.5以下则可诊断为不完全1型肾小管性酸中毒。口服氯化钙0.2g/kg，5h后，尿pH值不能降到5.5以下即表明尿酸化有障碍，可诊断为不完全性1型肾小管性酸中毒。在2h内静滴400ml碳酸氢钠，尿中HCO 3-浓度高则支持2型肾小管性酸中毒诊断。
4.其他 完全性或不完全性1型肾小管性酸中毒者的尿枸橼酸/肌酐比值均低于2.5。测定尿与血中CO 2梯度(尿与血CO 2梯度＜14mmHg)；尽管尿中重碳酸盐高达89mEq/L，滴注重碳酸盐和中性磷酸盐后，尿与血CO 2梯度仅增加到20mmHg，提示集合管中子泵功能不全。
其他辅助检查：
1.心电图检查 低钾血症者有ST段下移，T波倒置,出现U波。
2.有佝偻病或骨软化者可做X线照片和骨密度测量。诊断：
1.临床诊断 诊断包括临床诊断、分型诊断和病因诊断。临床上以1型肾小管性酸中毒最为常见。临床诊断可根据如下几点：①发病年龄。发病年龄在婴幼儿和儿童者
多为遗传性；发生于成年者多为继发性。②家族史，遗传性者可有家族史。无家族史不能否定遗传性肾小管性酸中毒。③临床表现上有反复发作低钾性瘫痪；血液检查有酸中毒，阴离子隙正常，而尿pH值多次测定均增高呈碱性者；肌肉软弱无力，血钾持续性偏低者；有佝偻病临床体征，如步态不稳、头大、肋骨串珠、下肢骨骼畸形；成人X线照片有骨软化者；过去有肾脏病史，目前有持久性血钾低或升高的年龄较大者；目前患有可引起继发性肾小管性酸中毒的疾病，实验室检查有代谢性酸中毒和血钾低者。儿童尿检查有持久性尿糖、尿pH值偏高而血糖不高可排除糖尿病C D D C D D C D D C D
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者均支持本病的诊断。
对可疑患者，主要检查尿常规，特别是尿pH值、尿糖、尿蛋白和镜检。尿生化检查应包括钠、钾、钙、磷、可滴定酸和重碳酸盐。血液检查包括血pH值，CO 2结合力、血清电解质，特别是血钾。必要时做氯化铵负荷试验。 2.分型诊断 可根据临床表现和实验室检查做出分型诊断，见表1。
3.病因诊断 遗传性1和2型肾小管性酸中毒可分别由碳酸酐酶Ⅱ调节区和AEI突变。可用分子生物学技术明确诊断。但肾小管使尿酸化功能是复杂的，前面已提到H -ATP酶有些病人在肾远曲小管细胞中用免疫组化方法未检出这种酶。但表达这种酶的基因尚未确定，因此，与尿酸化功能有关的基因还需进一步寻找。继发性肾小管性酸中毒的病因很多，应根据所怀疑的疾病做有关检查以确诊。
鉴别诊断：临床表现有低钾性麻痹者应与下列疾病鉴别：家族性周围期性麻痹、钡中毒低钾性瘫痪、甲状腺功能亢进症(Graves病)并发低钾性瘫痪和棉酚中毒引起的低钾性瘫痪。可根据各种疾病的临床特点和病史即可鉴别。有佝偻病的肾小管性酸中毒的儿童应与维生素D缺乏、抗维生素D佝偻病或骨软化和维生素D依赖性佝偻病1型进行鉴别。后述疾病均无代谢性酸中毒和低钾血症，尿呈酸性，4型肾小管性酸中毒有血钾升高，肾功能受损者应与慢性肾功能衰竭相鉴别。根据前者虽有肾功能损害，但未严重到有尿毒症。C D D C D D C D D C D
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治疗：遗传性肾小管性酸中毒目前尚无根治之法，基因治疗正在研究中。
对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈，肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者，则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。
1.1型肾小管性酸中毒治疗 首先，补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂以复方枸橼酸合剂为宜，由枸橼酸140g，枸橼酸钠100g，加水至1000ml(又称Shohl混合液)。剂量为20～30ml/次，3次/d。此种混合液除能纠正酸中毒外，还有抗尿路结石形成的作用。补充钾盐以纠正低钾血症。如氯化钾片剂，氯化钾缓释胶囊，枸橼酸钾等。
2.2型肾小管性酸中毒的治疗 因为患者丢失较多的碳酸氢钠，故以补充碳酸氢钠为宜，根据病情轻重选用不同剂量，一般8～12g/d，分次服。补充重碳酸盐可以纠正代谢性酸中毒，但尿中重碳酸盐排出也增多，增加尿钾的丢失，故应同时补钾。在严重酸中毒时，则应限制钠的摄入，同时口服氢氯噻嗪以增加Cl -的排泄(减少Cl -的重吸收)，减轻HCO 3-从尿中丢失，剂量25～50mg，3次/d。一般应同时口服10%枸橼酸钾以纠正低钾血症，剂量20～30ml，3次/d。在补充碳酸氢钠(重碳酸钠)时，可加重尿钾丢失。有尿钙和磷酸盐排出增多者，应补充磷酸盐，可口服磷酸盐缓冲液20ml，每6小时服1次。同时服用维生素D制剂，以增加肠钙吸收，避免继发性甲状旁腺功能亢进症的发生而加重尿磷酸盐的丢失。
严重骨病患者可试用活性维生素D制剂。
3.4型肾小管性酸中毒治疗 主要是补充盐皮质激素，不仅可纠正高氯性代谢性酸中毒，而且可以纠正高钾血症。常用药物为氟氢可的松。剂量为0.2～0.5mg/次，1次/d。呋塞米可增尿钠Na ，Cl -，K 和H 排泄，故也可用以治疗4型肾小管性酸中毒病
人。与氟氢可的松联合应用可增强疗效。预后：慢性肾功能不全状况下的长期酸中毒会影响维生素D和PTH的代谢,加重肾性骨病。预防：积极治疗原发病和并发症，如发生骨病或钙严重缺乏时可给钙剂和活性维生素D制剂。C D D C D D C D D C D
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第二节远端肾小管酸中毒 1936年首次报道肾小管酸中毒(renal tubular acdosis，RTA)。RTA为一临床综合征，其特征是由近端肾小管再吸收碳酸氢盐障碍和(或)远端肾小管排氢离子功能障碍，而致发生持续性代谢性酸中毒。散发远端RTA多见，但也有家族遗传倾向，为常染色体显性遗传，见于任何年龄组，好发年龄为20～40岁。男女均可发病，但女性较多，约占70%。小儿发病可从婴儿期开始，有呕吐、厌食、多尿、脱水及生长迟缓。年长儿和成年还可见骨质软化伴骨痛及病理性骨折。 一、分类 按肾小管受损的部位可分为近端和远端RTA，远端RTA可形成结石，而近端RTA不会形成肾结石，两者区别见表9-1，本节只叙述远端RTA；按病因可分为原发性和继发性RTA；按是否合并全身代谢性酸中毒可分为完全性与不完全性RTA；按发病年龄又可分为幼年型和成人型RTA。 远端RTA(distal RTA，dRTA)或称Ｉ型RTA、典型RTA、梯型RTA，主要缺陷是远端肾小管排氢离子障碍，可滴定酸及氨的排出减少，以致不能在血液和肾小管液之间建立足够的氢离子梯度，其特点是虽然可有严重的全身性酸中毒，但仍不能使尿液酸化，即尿pH不能小于6.0。 表9-1 远端RTA与近端RTA的区别 远端 RTA 近端RTA 发病机制 性别优势好发年龄生长停滞酸中毒远端肾小管排H+障碍 尿酸化功能障碍 好发女性 20～40岁多见 少见 严重 近端肾小管重吸收HCO 3 ―障碍 肾HCO 3 ―阈值下降 好发男性 起病于婴儿期 多见 较轻
骨病 低钾肌病血钾 血氯 尿pH 酸负荷试验尿钙、磷肾结石多见 多见 降低 升高 ＞6.0 尿pH＞5.5，阳性 升高 多见 少见 少见 正常 升高 正常 尿pH＜5.5，阴性 正常 无 二、病因 远端肾小管排氢离子障碍的原因尚不清楚，有人认为通过肾小管氢离子泵或再吸收钠离子所需要能量机制的缺陷，也可能是被动扩散的氢离子从肾小管腔返回细胞的速度增加。另外，从遗传学观点认为远端RTA可能是因为肾小管细胞具有一种异常蛋白质或缺乏某种正常蛋白质，使细胞膜运转机制受损。 原发性远端RTA常有家族遗传史，为常染色体显性遗传。此外，还有不少散发病例，一般早期可不出现症状，至成年才发病。继发性远端RTA 可见于许多全身性疾病。 1.原发性家族性及散发性，并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。家族性者以成人女性比较多见。 2.药物所致两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 3.钙代谢紊乱特发性高钙尿、甲状旁腺功能亢进、维生素D过多等。 4.自身免疫性疾病原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本甲状腺炎、肝硬化。 5.肾间质疾患梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰刀状红细胞病等。 三、发病机制
肾小管性酸中毒实验室诊断 Ⅰ型RTA的实验室所见有：血pH低于正常，高氯，低钠，低钙，低磷;尿pH通常>6.0，尿中HCO3-排泄增加(但少于滤过量的15%)，尿中高钠，高钾和高钙，尿中枸橼酸盐减少。对于不典型病例或不完全型RTA及其机理类型鉴别时，则须借助于一些实验诊断方法。 (一)尿pH及NH4Cl酸负荷试验 尿pH反映尿中游离H+量。肾小管性酸中毒时肾小管泌H+增加，尿pH下降。通常血pH在7.35以下时尿pH应低于5.5。NH4Cl试验通过酸性药物，使机体产生急性代谢性酸中毒，来测定肾小管的排氢制氨与HCO3-的再吸收功能。对已有明显酸中毒者不宜应用。试验方法有以下两种。 1.三日法日服NH4Cl 0.1g/kg体重，3天(肝病者用CaCl2)。第3天取血查CO2-CP及pH，留尿测pH。如血pH及CO2-CP↓而尿pH<5.5为阳性，有助于I型RTA的诊断。留24小时尿，测可滴定酸， NH4和HCO3-及血HCO3- (均以mEq计)。计算H清除指数=(可滴定酸数+NH4一HCO3-)/144×血HCO3-×体表面积/1.73如上值<1.4， RTA的诊断成立。 2.一次法服用NH4Cl 0.1g/kg，1次，于服后3～8小时内，每小
时收集尿标本1次，查pH，如pH>5.5为阳性。NH4Cl 对胃肠有刺激，故需装胶囊后口服。肝病患者改用CaCl2， 2mEq/kg，溶于水后口服。 (二)尿二氧化碳分压测定 反映集合管的泌氢及维持H+梯度的能力。 1.碳酸氢钠负荷试验正常人以NaHCO3来碱化尿液后，其尿Pco2比动脉血Pco2常高出3.99kPa (30mmHg)。此乃由于远端肾小管细胞无刷状缘及其中的碳酸酐酶，故不能使管 腔液中H2C03迅速脱水而形成CO2，逸入细胞内。当管腔液进入肾盂输尿管以下尿路后， H2CO3分解形成CO2，不再被吸收，于是尿Pco2升高。如肾小管氢泵分泌功能降低或衰竭， H2CO3生成减少，或肾小管结构有异常，致使H2CO3返流入细胞内增加时，尿Pco2常降低。 测定方法：静脉注射1M 的 NaHCO3，3ml/分。每15～30分，直立位排尿1次，测定尿pH及Pco2，当连续3次尿pH>7.8时，于两次排尿中间取血测Pco2。正常人尿Pco2比血Pco2应>2.66kPa (20mmHg)。 2. 中性磷酸盐负荷试验在中性磷酸盐负荷后，大量HPO4-到达远端肾单位与H+结合成H2PO4-，后者再与HCO3-作用生成CO2，使尿Pco2
疾病名：肾小管性酸中毒 英文名：renal tubular acidosis 缩写：RTA 别名： ICD号：E87.2 分类：代谢科 概述：肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由于各种病因导致。肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是：①高氯性、正常阴离子间隙(anion gap，AG)性代谢性酸中毒；②电解质紊乱；③骨病；④尿路症状。大多患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。 以往观点认为肾小球滤过功能损害时H 2PO 4-、SO 42-等酸根在体内潴留、代替了HCO 3-而导致代谢性酸中毒。实际上，肾脏原因引起的酸中毒的本质是肾小管泌氢障碍或管腔中受氢物质(HPO 42-、NH 4 等)减少，传统意义上的肾小管性酸中毒属于前者；肾功能不全时发生的酸中毒原因两者兼而有之，但以后者更为重要。 本组疾病按病因分为原发性和继发性；按是否发生全身性代谢性酸中毒分为完全性和不完全性；按主要肾小管受累部位分为近端和远端RTA。现在多采用按病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类：1型，远端RTA；2型，近端RTA；3型，兼有1型和2型RTA的特点；4型，高血钾性RTA。 流行病学：国外报道以4型最为常见，国内的报道中则以1型所占比例最多。1型多见于20～40岁的中年人，女性较多。 病因： 1.1型(远端)肾小管性酸中毒 (1)原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。 (2)继发性：以肾盂肾炎最常见。 ①自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、特发性高γ球蛋白血症、冷球蛋白血症、类风湿性关节炎、肺纤维化、原发性胆汁C D D C D D C D D C D D
I型肾小管性酸中毒是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，主要临床特征是：慢性高氯性酸中毒，水、电解质平衡失调，如低钾血症或高钾血症；低钠、低钙血症；多尿、烦渴、多饮等；若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症；骨钙化及（或）肾结石等。本综合征可分五个临床类型。 【症状表现】 一、代谢性酸中毒：可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱： ①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。 ②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。 ③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。 【疾病诊断】 一、病史及症状 （一）20～40岁女性较多见，部分病人可有慢性肾盂肾炎，长期服用镇痛剂、抗生素、棉子油病史；有的患肝脏弥漫性疾病，系统性疾病，先天性或后天性肾脏疾病。 （二）多数有多饮多尿，夜尿增多，消瘦，体重减轻症状。 （三）绝大部分骨骼肌无力，尤以双下肢为重，有的呈周期性麻痹样，甚至呼吸肌麻痹。 （四）常有关节、骨骼疼痛，周身酸痛。 （五）少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。 （六）可存在原发病症状。 二、体检发现 （一）多较消瘦，皮肤粗、干燥。青少年生长发育障碍。 （二）有的双下肢畸形，肌肉萎缩，功能障碍，骨折处或骨盆挤压痛，牙齿松动。 （三）生理腱反射减弱、消失，肌力明显减退。 （四）可有原发病体征。 三、辅助检查 （一）不同程度低钾、低钠、低钙、高氯血症，低碳酸氢根血症，血pH值较低，尿pH值多大于5.5。
肾小管性酸中毒 是一组由不同原因引起的远端肾小管排泌氢离子或近端肾小管重吸收碳酸氢离子发生障碍而使尿酸化受损，以血阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒为主要表现的临床综合征。 根据其发病部位与功能缺陷的特点可分为4型，即远端肾小管酸中毒（I 型）、近端肾小管酸中毒（II 型）、混合性肾小管酸中毒（III 型）和高钾型肾小管酸中毒（IV型）。其中IV型肾小管酸中毒是由于醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应低下所致。 根据病因可分为：①原发性肾小管酸中毒，主要是常染色体显性或隐性遗传所致。②继发性肾小管性酸中毒，见于Fanconi综合征、肝豆状核变性、重金属中毒、药物中毒、钙磷代谢疾病、肾脏疾病等。 诊断步骤
病史采集询问有无烦渴、多饮、多尿、走路不稳、下肢疼痛、肌肉萎缩、软弱无力、肌无力或周期性麻痹、厌食、恶心、呕吐、腹胀、便秘、腹泻、生长发育落后、精神萎靡、抽搐、昏迷、骨折、跛行、血尿、腰痛、尿急、尿频、尿痛。 体格检查有无身材矮小、消瘦、营养不良、脱水体征、佝偻病体征、肌肉萎缩、肌张力高、肠鸣音减少、出牙延迟、骨骼压痛等。 特殊检查远端肾小管酸中毒X线检查可见骨质疏松、佝偻病表现、陈旧性骨折、泌尿系结石、肾钙化等；尿钙高。 临床表现（1）远端肾小管酸中毒婴儿型以男性多见，于生后数月内发病；晚发型以女性多见，于2岁后发病。近端肾小管酸中毒原发性者多为男性，多于幼儿期发病，继发性者无性别差异。（2）生长发育落后与营养障碍为重要表现。（3）厌食、恶心、呕吐或伴有腹胀、便秘、腹泻。（4）烦渴、多尿、多饮、易脱水，甚至休克、昏迷。（5）精神萎靡、软弱无力、肌无力或周期性麻痹。（6）各种骨病表现为远端肾小管酸中毒的突出表现，如严重佝偻病、骨痛、病理性骨折。（7）肾结石和（或）肾钙化，反复尿道感染或血尿，见于远端肾小管酸中毒。 2 实验室检查 1 血钠血钾血氯血钙血磷血PH 血压醛固酮多饮尿佝偻病 ↓↓↑－－↓－↑－－II型↓↓↑↓↓↓－↑+ + I 型 2 血钾低I、II、III型 血钾高IV型 3 尿NH4+减少：I、III、IV型 尿NH4+正常：II型 4 酸负荷试验：尿PH<5. 5 II、IV型 尿PH>6.0 I、III型 5 碱负荷试验：FE HCO3-<5% I 型 FE HCO3->15% II型 FE HCO3- 5%- 15% III、IV型 6 尿PH>6.0 I、III型 尿PH<5.5 IV型 血HCO3-<16mmol/L时尿PH<5.5 II型 血HCO3->16mmol/L时尿PH>6.0
肾小管酸中泰 可发生于多种疾病，是一种临床表现；远端小管泌氢障碍、近端小管重吸收HCO 「障碍导致的酸中毒；阴离子间隙一般正常、高氯性代酸；分为4型，I型和IV型最多见； 远端肾小管酸中毒（I型） 发病机理： 管腔和管周M梯度无法建立-泌氢障碍、质子泵受损、管腔负电位下降临床表现： 酸碱平衡失调-高氯性代谢性酸中毒、尿中可滴定酸减少、尿pH>5. 5 （尿液的pH主要取决于可滴定酸）； 电解质紊乱：低钾、由于酸中毒导致肾对钙的回吸收降低导致低血钙、高尿钙；继发屮旁亢导致低血磷、高尿磷；骨病、肾结石、肾钙化；诊断： 一般标准: 高氯性酸中毒、尿中可滴定酸和NH4?减少、pH>6、低钾： 氯化氨负荷试验 输入氯化镀使病人酸中毒，正常人尿PH〈5.5, dRTA尿PH>5. 5 尿PCO2测定 正常：U-B PC0:>20mmHg尿和血之差 RTA：U-B PCO/20mmHg尿中的H少不能中和HC03产生CO： 治疗: 碱性药物补充l-2meq/kg/d、补钾、骨病可用钙剂或VD3 （小心肾结石） 近端肾小管酸中毒（n型） 发病机理： HCO「吸收障碍-N&-H交换异常、组织间隙一侧N&-HCO3同向转运异常、CA 异常,常伴发复合型近端小管功能缺陷，造成范可尼综合征（葡萄糖、氨基酸、磷酸、尿酸等多种物质的吸收异常） 临床表现： 酸碱平衡失调-高氯性酸中毒，尿中HCO「较多，可滴定酸和\H4+正常，尿 pH<5. 5； 电解质平衡失调-低钾血症明显（近曲小管Na吸收少了，远曲小管Na-K交换多了，类似碳酸酊酶抑制剂作用效果）。低钙、低磷程度较轻；骨病较轻，肾石.肾钙化少见； 同时伴有范可尼综合征； 诊断： 高氯性酸中毒,尿中HCO「较多,尿PH<5. 5,低钾; 碳酸氢盐滤过排泄分数：正常值为0, pRTA>15%
肾小管酸中毒机制 文章目录*一、肾小管酸中毒的机制*二、肾小管性酸中毒的治疗方法*三、肾小管性酸中毒吃什么好 肾小管酸中毒的机制1、肾小管酸中毒的机制 由于肾小管排氢离子障碍,氢离子潴留体内,氢离子呈正平衡,血内缓冲碱下降,血浆二氧化碳结合力降低,体内呈代谢性酸中毒,远端小管H+-Na+交换增加,K+、Na+、HCO3-自尿中排出增加,继发醛固酮分泌增多,重吸收Na+、Cl-增加,于是引起高血氯性代谢性酸中毒及低血钾,机体在长期慢性酸中毒时,骨钙动员,虽增加了缓冲碱,但同时也促使尿钙排出。于是血钙降低,引起继发性甲状旁腺功能亢进,进一步动用骨钙、磷,并增加尿磷排出,产生高尿磷、低血磷和高尿钙。钙磷不能沉着于骨,导致骨质疏松或骨软化。 2、肾小管酸中毒的临床表现 Ⅰ型,除酸中毒外,明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿,在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋,耳聋的发病时间,从出生带年长儿时间不等。 Ⅱ型,除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外,骨病发 生率在20%左右,主要为骨软化症或骨质疏松,儿童可有佝偻病。尿路结石及肾脏钙化较少见。由于RTA本身疾病的隐匿性,此类患者常因其他合并的症状就诊,如幼儿期发育迟缓、眼部疾病、智力低下等。
3、肾小管酸中毒的检查 血液生化,所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内。Ⅰ,Ⅱ型血钾降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。负荷试验,对不完全性Ⅰ型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后,口服氯化铵 0.1g/kg,3次/d,连服5天,在血pH值下降时,尿pH值仍不能降到5.5以下则可诊断为不完全Ⅰ型肾小管性酸中毒。、心电图检查,低钾血症者有ST段下移,T波倒置,出现U波。 肾小管性酸中毒的治疗方法1、1型肾小管性酸中毒治疗,首先,补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂以复方枸橼酸合剂为宜,由枸橼酸140g,枸橼酸钠100g,加水至1000ml(又称Shohl混合液)。剂量为20——30ml/次,3次/d。此种混合液除能纠正酸中毒外,还有抗尿路结石形成的作用。补充钾盐以纠正低钾血症。如氯化钾片剂,氯化钾缓释胶囊,枸橼酸钾等。 2、2型肾小管性酸中毒的治疗因为患者丢失较多的碳酸氢钠,故以补充碳酸氢钠为宜,根据病情轻重选用不同剂量,一般8——12g/d,分次服。补充重碳酸盐可以纠正代谢性酸中毒,但尿中重碳酸盐排出也增多,增加尿钾的丢失,故应同时补钾。在严重酸中毒时,则应限制钠的摄入,同时口服氢氯噻嗪以增加Cl-的排泄(减少Cl-的重吸收),减轻HCO3-从尿中丢失,剂量25——
?专题辅导? 肾小管-间质疾病 肾小管酸中毒的诊断与治疗 郑法雷 (中国医学科学院 中国协和医科大学北京协和医院肾内科,北京100000)中图分类号:R69216 文献标识码:C 文章编号:1002-0764(2003)05-0001-03 肾小管-间质疾病相当常见,其临床重要性并不亚于肾小球疾病。肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,R TA)是一种常见的临床综合征,是肾小管-间质病变常见的重要表现之一。远端肾小管酸中毒(包括Ⅰ型和Ⅳ型R TA)最为常见,占R TA患者的大多数。近端肾小管酸中毒(即Ⅱ型R TA),约占R TA患者的20%,绝大多数患者伴有范科尼综合征(Fanconi syndrome,FS),FS主要有肾性糖尿、磷酸盐尿、尿酸尿、氨基酸尿等异常。 1 肾小管酸中毒的病因 R TA可由多种疾病引起,它既可继发于各种肾脏疾病,除各种病因引起的急性、慢性间质性肾炎外,也可见于慢性肾小球肾炎、肾病综合征、结缔组织病、糖尿病、药物中毒、高血压病、肝硬化等。R TA多为后天获得性,先天性R TA则较少见。少数R TA病因不明,称为原发性R TA。 2 肾小管酸中毒的分型和临床表现 R TA是由于肾小管泌酸功能障碍或/和碳酸氢根重吸收障碍所引起的高氯血症性代谢性酸中毒,是泌尿系统常见的临床综合征之一。 R TA表现多种多样,多数是慢性的,也有少数是短暂性;临床症状可十分严重也可相当轻微;代谢性酸中毒可很明显(完全性R TA),也可不明显(不完全性R TA)。尽管R TA临床表现和分类方法各异,意见尚不统一。但目前一般按肾小管功能障碍的部位不同,将R TA分为四型,即远端型(经典Ⅰ型,DR TA)、近端型(Ⅱ型,PR TA)、混合型(Ⅲ型)和高钾血症型(Ⅳ型)。据国外报告,R TA中以Ⅳ型最为常见;国内报告以Ⅰ型最常见。据北京协和医院1988-1990年的资料,Ⅰ、Ⅳ型R TA均较常见,其发生率分别占R TA的第一、第二位。以下对各型 R TA的临床表现、生化特点及诊断分别加以介绍(见表1)。 表1 各类肾小管酸中毒的临床特点 项目Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型 血清Cl-升高升高升高升高 血浆HCO-3降低降低降低降低 血浆p H可有下降可有下降可有下降可有下降 血K+正常或下降正常或下降正常或下降常有升高 尿p H>5.5可变>5.5可变 尿NH+4可有下降正常可有下降可有下降尿可滴定酸可下降正常可下降可下降尿NA可下降正常可下降可下降 FE HCO- 3 <3%～5%一般>5%5%～10%1%～15% U-BpCO2(mmHg)<20>20<20<20尿钙可增多正常可增多减少 其他可伴肾结石可伴范科尼可有肾结石常有醛固酮 肾性骨病综合征缺乏症 211 Ⅰ型R TA 该型R TA发病机制尚不完全清楚,目前认为,它主要是由于远端小管H+分泌障碍或H+返漏而引起。远端小管分泌H+的功能,主要靠H+泵(H+-A TP酶,电依赖性)和H+-K+-A TP酶(A TP依赖性)来完成。近年研究发现,远端小管细胞内H+-K+-A TP酶活性显著下降(可降低75%),可能是Ⅰ型R TA发病的主要原因,而H+ -A TP酶则变化较少。由于远端小管分泌H+减少,尿内N H+4、可滴定酸(TA)的排出也会减少;由于Na+-H+交换减少,故Na+-K+交换增强,尿钾排出增多,常引起低钾血症。由于血HCO-3降低,一般均可出现高氯血症。有时还可伴有尿钙、磷排出增多,尿路结石、肾性骨病和继发性甲状旁腺机 ? 1 ? 医师进修杂志2003年5月第26卷第5期
呼吸衰竭、低钾血症、酸中毒 上海复旦大学附属中山医院肾内科 病历摘要 患者女,26岁,1个月前逐渐出现纳差、消瘦,体重下降10 kg左右,外院诊断为“乙型肝炎”,予住院常规保肝治疗。住院期间患者渐出现胸闷气促,四肢明显乏力。10天前患者突发意识障碍, 诊断为2型呼吸衰竭,予以气管插管机械通气,同时查血钾1.5 mmol/L,经积极补钾治疗,2天后顺利拔管。为寻求进一步诊治来我院。患者病程中无发热、皮疹,无呕吐、腹痛、腹泻,无黑便、血便,无咳嗽、咳痰,无浮肿、少尿。 【分析】 患者为年轻女性,以纳差、消瘦起病,体重减轻迅速,并出现呼吸衰竭,难以用乙肝解释疾病全过程。患者出现的2型呼衰,伴严重低血钾,经补钾后症状迅速好转,提示为低钾引起的呼吸肌麻痹。目前,我们的注意力集中在是什么原因导致患者如此严重的低钾? 急诊入院查体体温、脉搏、呼吸、血压均正常;皮肤黏膜未见出血点,全身浅表淋巴结未触及,甲状腺不肿大,心律齐,未及杂音,双肺呼吸音清;全腹平软,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,双下肢不肿,四肢肌力尚可,神经系统查体无阳性发现。 实验室检查血常规:血红蛋白(Hb)90 g/L,平均红细胞体积(MCV) 91.5 fL, WBC 3.2×109/L, N 58.1%,血小板(PLT) 166×109/L。尿常规:比重1.015,pH 8.0,蛋白(Pro)、RBC、WBC均阴性。肝功能及肝炎标志物:白蛋白(Alb)/球蛋白(Glo) 40/31 g/L,总胆红素(TB)/结合胆红素(CB )1 4.4/4.7 μmol/L,谷丙转氨酶(ALT)/谷草转氨酶(AST) 33/54 U/L,碱性磷酸酶(ALP)/转肽酶γ-gt 54/26 U/L; 甲肝抗体(HAV Ab) IgG/M、乙肝两对半、丙肝抗体(HCV Ab)均阴性;肾功能:血清肌酐(Scr) 49 μmol/L,血尿素氮(BUN) 2.5 mmol/L,尿酸(UA )164 μmol/L;血电解质:Na+ 142 mmol/L,K+ 3.2 mmol/L,Cl- 113 mmol/L,二氧化碳结合力(CO2CP)19 mmol/L,阴离子隙(AG) 10,Ca2+2.4 mmol/L,P3-1.1 mmol/L,Mg2+ 0.8 mmol/L。动脉血气分析:pH 7.368,二氧化
肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。 分类 根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸 肾小管性酸中毒 中毒（distal renal tubular acidosis,DRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒（prowimal renal tubular acidosis,PRTA).Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型，Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高血钾症。每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。 临床表现 1.原发性近端RTA(Ⅱ型) 近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩，生长缓慢，酸中毒症状，低钠血症症状，患儿食欲不振、常有恶心、呕吐、乏力、便秘、脱水等症状。碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时，可排出pH<5.5的酸性尿。
2.原发性远端RTA(Ⅰ型) 远端肾小管分泌H+功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。为常染色体显性遗传。女孩多见(约70%)，生长发育落后，顽固性佝偻病，可表现骨痛及鸭步态。肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多尿、脱水、低钾血症、高氯血性代谢性酸中毒伴碱性尿或弱酸性尿。氯化铵负荷试验，尿pH不能降至5.5以下为与近端RTA重要不同之点。 3.混合型(Ⅲ型) 兼有Ⅰ型及Ⅱ型的特征。见于婴儿，症状出现早，可在生后1个月即出现症状，多尿明显。 4.Ⅳ型其特点为持续性高血钾及肾源性高氯血性酸中毒，多有某种程度的慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病。肾素分泌减少，醛固酮分泌缺陷，肾酸化功能失调同Ⅱ型，尿碳酸氢盐排泄常为2%～3%，且无其他近端肾小管功能异常。小儿患者可随年龄增长而酸中毒减轻。[1] 疾病病因 分为原发性和继发性，①原发性：属于常染色体隐性遗传疾病，亦有 肾小管性酸中毒
肾小管性酸中毒的治疗 肾小管性酸中毒主要是由于肾脏等功能的障碍发生的一种病变的一种临床病状，虽然人们的肾是有两个但是越来越多的关于肾上面的问题让我们不得不重视起来，健康也是现在的敏感性话题，那肾小管性酸中毒是一些什么样的表现，我们应该采取什么措施和手段呢？ 主要表现是血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，而与此同时肾小球滤过率则相对正常。以往观点认为肾小球滤过功能损害时H2PO4-、SO4[sup]2[/sup]-等酸根在体内潴留、代替了HCO3-而导致代谢性酸中毒。实际上，肾脏原因引起的酸中毒的本质是肾小管泌氢障碍或肾小管碳酸氢根重吸收障碍。 本病按病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类：Ⅰ型，远端RTA；Ⅱ型，近端RTA；Ⅲ型，兼有I型和Ⅱ型RTA的特点；Ⅳ型，高血钾型RTA。 治疗
对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原 发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈，肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者，则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。 ★1.Ⅰ型肾小管性酸中毒治疗 首先，补充碱剂以纠正酸中毒。与近端RTA不同，补碱量较少，但仍然需要补充足够的碱以平衡酸的产生，常用枸橼酸钾，也可以用碳酸氢钠，但是钠盐有可能加剧低钾血症。补充钾盐以纠正低钾血症。如氯化钾片剂、氯化钾缓释胶囊、枸橼酸钾等。再次，防治肾结石、肾钙化和骨病。 ★2.Ⅱ型肾小管性酸中毒的治疗 能进行病因治疗者，首先对因治疗。患者丢失较多的碳酸氢
根，因此需要补充的碱量也比较大（约24小时10-20mmol/Kg）。目前推荐使用枸橼酸钠、枸橼酸钾混合物，因为枸橼酸代谢可以产生碳酸氢根，需要注意每日剂量应分多次服用，尽可能保持日夜复合平衡。但是补碱治疗的药物剂量大且口感差，因此患者长期依从性差。合用噻嗪类利尿剂可以减少碱的用量，但缺点是可能使低钾血症加剧。 这些病一般表现在年纪稍大点的人身上，如果你是患者之一，又或者是你身边的人是患者之一那请你一定要重视，及时去医院采取治疗措施，平时也注意去医院多做一些全身的检查，预防疾病是十分重要的。如果等到疾病到了晚期才发现，哪种情况就十分的棘手了。
肾小管酸中毒饮食禁忌 文章目录*一、肾小管酸中毒的饮食禁忌*二、肾小管性酸中毒的治疗*三、肾小管性酸中毒的预防 肾小管酸中毒的饮食禁忌1、肾小管酸中毒的饮食禁忌 1.1、小麻椒,饱和脂肪酸含量高,可造成肾小管堵塞,加重酸中毒。换吃低脂肪的瘦肉。 1.2、冬瓜,属于利尿的食物,能够增加尿量,改善肾功能。200-300g炖排骨食用。 1.3、牛奶,弱碱性的食物,具有缓解肾小管酸中毒的作用。500毫升每天。直接食用。 2、肾小管酸中毒的疾病病因 Ⅰ型肾小管酸中毒有原则性和继发性,原发者见于先天性肾小管功能缺陷,多为常染色体显性遗传,也有隐性遗传和特发病例。继发者可见于很多疾病,如肾盂肾炎,特发性高γ—球蛋白血症、干燥综合征、原发性胆汁性干硬化、系统性红斑狼疮、纤维素性肺泡炎、甲状旁腺机能亢进,甲状腺机能亢进、维生素D中毒、特发性高钙尿症、肝豆状核变性、药物性或中毒性肾病、肾髓质囊性病、珠蛋白生成障碍性贫血、碳酸酐酶缺乏症等。 3、肾小管酸中毒的病理生理 由于原发性或继发性原因导致远端肾小管排泌H+和维持小管腔液-管周间H+梯度功能障碍,使尿液酸化功能障碍,尿pH6,净酸排泄减少。正常情况下远曲小管HCO3-重吸收很少,排泌的
H+主要与管中Na2HPO3交换Na+,形成NaH2PO4-与NH4+不能弥散至细胞内,因此产生较陡峭的小管腔液—管周间H+梯度。 肾小管性酸中毒的治疗1、Ⅰ型肾小管性酸中毒治疗。首先,补充碱剂以纠正酸中毒。与近端RTA不同,补碱量较少,但仍然需要补充足够的碱以平衡酸的产生,常用枸橼酸钾,也可以用碳酸 氢钠,但是钠盐有可能加剧低钾血症。补充钾盐以纠正低钾血症。如氯化钾片剂、氯化钾缓释胶囊、枸橼酸钾等。再次,防治肾结石、肾钙化和骨病。 2、Ⅱ型肾小管性酸中毒的治疗。能进行病因治疗者,首先对因治疗。患者丢失较多的碳酸氢根,因此需要补充的碱量也比较大(约24小时10-20mmol/Kg)。目前推荐使用枸橼酸钠、枸橼酸钾混合物,因为枸橼酸代谢可以产生碳酸氢根,需要注意每日剂 量应分多次服用,尽可能保持日夜复合平衡。但是补碱治疗的药物剂量大且口感差,因此患者长期依从性差。合用噻嗪类利尿剂可以减少碱的用量,但缺点是可能使低钾血症加剧。 肾小管性酸中毒的预防1、肾小管酸中毒的护理措施:肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食;病室应保持适宜的温湿度,定时通风换气,在进行各种护理操作过程中,既要严格按照无菌操作进行,同时应注意 病人保暖,避免受凉,感冒。还应准确记录出入量,做好各项化验