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噬血细胞综合征
(hemophagocytic syndrome,
HPS)
亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) 一种单核巨噬细胞系统的反响增生性疾病。 临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少为特征的综合征。 病情常开展迅速,假设不及时诊断及治疗那么预后很差。 噬血细胞综合征 ( HPS) ,也称噬血淋巴组织细胞增生症 ( HLH ) ,
HLH典型病症:
发热、 大 肝脾大淋巴结肿大 少 全血细胞减少。 三高 甘油三脂血症
血清铁蛋白 转氨酶升高 一低 纤维蛋白原血症 皮疹、黄疸 出现神经系统病症〔脑脊液细胞数、蛋白量升高)。
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一般病症及体征
HPS的临床表现包括高热(100%),淋巴结肿 大(70%),肝脾肿大(35%),皮疹(20%)和 神经系统紊乱。较常见的其它病症有寒战、 周身不适、乏力、厌食、胃肠道病症和呼吸 系统病症。
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