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儿童多发性大动脉炎误诊病例辨析黄浩;陈瑜;熊鹏;袁义;刘铜林【摘要】Objective To analyze the clinical characteristics of Takayasu arteritis( TA) , in order to improve the diagnosis and treatment of TA. Methods A retrospective study of one child with TA whose symptoms were re-peated fever and hemoptysis was performed. Results This patient was admitted to hospital because of repeated fever for two months and hemoptysis for one month, with unknown origin. The patient was once misdiagnosed as acute up-per respiratory infection, sepsis and pneumonia, but the disease was not improved after symptomatic treatment. The patient was diagnosed with TA based on angiography of pulmonary artery and thoracic aorta as well as relevant tests in our hospital. The disease was improved and the patient was discharged after Methylprednisolone pulse therapy, anti-hypertensive drugs and immunosuppressive drugs for treatment. His condition was stable with no recurrence at 6-month follow-up. Conclusion Given non-specific clinical manifestations of TA in children, improving relevant tests is the key to reducing misdiagnosis and mistreatment.%目的分析儿童多发性大动脉炎(takayasu arteritis,TA)的临床特点,提高诊治水平.方法对以反复发热伴咯血为主要表现的儿童TA 1例的临床资料进行回顾性分析.结果本例因反复发热2个月,咯血1个月以发热、咯血原因待查收入院.曾误诊为急性上呼吸道感染、脓毒症、肺部感染,予对症治疗后病情未见好转.入院后完善肺动脉及胸腹主动脉血管成像及相关医技检查,确诊为TA,予甲泼尼龙大剂量冲击治疗,同时予降压、免疫抑制等措施,病情好转出院.随访半年,患者病情平稳,未复发.结论儿童TA临床表现缺乏特异性,完善相关医技检查是减少误诊误治的关键.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2018(031)006【总页数】3页(P28-30)【关键词】动脉炎;儿童;误诊;呼吸道感染;脓毒症【作者】黄浩;陈瑜;熊鹏;袁义;刘铜林【作者单位】430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科;430030武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科;430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科;430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科;430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科【正文语种】中文【中图分类】R543.5多发性大动脉炎(takayasu arteritis， TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性病变，好发于青少年，婴幼儿及40岁以上人群少见，男女比例为1∶8[1-2]，病变多累及主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，且主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累[3]。
如何鉴别诊断结节性多动脉炎*导读：由于症状牵涉到数个不同的系统，此病也可误诊为其他相似病症，如皮肤、呼吸道、心脏、中枢神经系或泌尿系疾患。
……由于症状牵涉到数个不同的系统，此病也可误诊为其他相似病症，如皮肤、呼吸道、心脏、中枢神经系或泌尿系疾患。
重型过敏性紫癜此病症状与结节性多动脉炎很相似，但亦有不同之处：①紫癜病例的皮疹多见于下肢，且较短暂，而结节性动脉炎的皮疹往往涉及全身，历时较久;②前者的腹部症状较重而后者则较轻;③前者预后不如后者的严重。
慢性肾炎由于尿的异常所见、高血压及有时血内尿素氮的增加，结节性多发性动脉炎往往误诊为单纯的慢性肾炎，宜加注意。
肺出血肾炎综合征以咯血、贫血及肾炎为其主要表现，常出现发热、咳嗽及呼吸困难，听诊可闻罗音。
痰涂片检查可见巨噬细胞，内有含铁血黄素。
易并发氮质血症及肾功能衰竭。
预后严重。
可试用肾上腺皮质激素及抗代谢药等治疗。
局灶性或弥漫性肾小球炎变及肺泡内出血为此病的主要病变。
肢端动脉痉挛症(雷诺病)偶见于小儿。
患者肢端有阵发性麻木与痛感，同时可见局部发冷和青紫，继以充血，每日可发作几次，是由于小动脉阵发挛缩所致，寒冷与神经紧张皆为其诱因。
视网膜小动脉挛缩时可致黑蒙症。
重症患者的指、趾端可见坏疽。
病变一般对称，但也可仅限一侧。
患肢脉搏并不减弱或消失，升降患肢时其颜色不变;这是肢端动脉痉挛症与器质性血管病的鉴别点。
多发性大动脉炎(无脉症)也以高血压为突出的临床表现。
如同时还有大动脉闭塞症状以及发热、皮疹、关节炎或血沉增快等，应考虑此病。
系统性红斑狼疮多有肾损伤，应与结节性多发性动脉炎鉴别，但系统性红斑狼疮多见于女孩，有典型皮疹，抗核抗体及狼疮细胞检查阳性，可资鉴别。
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，首次报告于日本，为一种病因不明的急性发热出疹性疾病，婴幼儿多见，其主要临床特点是持续发热、皮肤多形性红斑、口腔粘膜充血、两眼结膜充血、手足肿硬及颈淋巴结肿大，常有冠状动脉损伤。
多发性大动脉炎发病机制、临床表现、治疗诊断及病例分享病例分享2 个月新生儿，以发热4 天为主症。
患儿于入院前4 天无明显诱因出现发热，体温最高38.4℃，给予物理降温可降至正常，但又复升，无咳嗽、喘息，无呼吸困难，无抽搐，无呕吐、腹泻，就诊于当地医院，静点头孢类抗生素3 天，不见好转。
家属为求进一步诊治就诊于门诊，相关检查提示白细胞、CRP 明显升高，遂收入我科。
病程中，患儿一般状态及反应可，母乳喂养，奶量110 ml/Q3 h，自行进乳良好，喂养耐受，尿便正常。
既往史：无；母孕史：母亲孕20 周时发现甲状腺功能减低，口服左甲状腺素钠片治疗。
入院查体：体温37.9℃，一般状态及反应可，皮肤红润，前囟平坦、无紧张，呼吸38 次/分，三凹征阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。
血压76/43 mmHg，心率125 次/分，心音有力，律整，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
腹外形正常，触之软，肝肋下 2.5 cm，脾肋下1 cm，质软边锐，肠鸣音正常。
四肢肌张力及原始反射正常。
肢端暖，脉搏搏动可，CRT3s。
辅助检查：CRP:118.23 mg/L；血常规：白细胞17.09×10^9/L，中性粒细胞百分比：0.40，淋巴细胞百分比：0.44，单核细胞百分比：0.09，降钙素原定量检测0.42ng/ml，尿常规：未见异常；胸片：双肺纹理增强。
入院后完善相关检查并分析病例：血常规：白细胞14.82×10^9/L，中性粒细胞百分比0.42，淋巴细胞百分比0.44，红细胞3.02×10^12/L，血红蛋白84 g/L，血小板732×10^9/L；梅毒螺旋体抗体阴性；脑脊液常规检查未见异常；血细胞形态：白细胞增多；血培养阴性；便常规正常。
TORCH 病毒核酸定量阴性；B 族链球菌病原检测阴性；解脲脲原体病原检测阴性；血病原微生物快检检测报告：拟杆菌属：检出序列57；拟杆菌：检出序列：28；平常拟杆菌：21。
多发性大动脉炎的症状文章目录*一、多发性大动脉炎的症状*二、多发性大动脉炎的并发症*三、多发性大动脉炎的饮食注意事项1. 多发性大动脉炎吃什么好2. 多发性大动脉炎不能吃什么多发性大动脉炎的症状包括疾病活动期炎症表现和受累动脉的血流阻塞引起的症状。
发热、全身不适、易疲劳、体重下降、多汗、食欲下降或恶心呕吐等是疾病活动期的表现。
少数患者在发病初期可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
多发性大动脉炎的并发症血管炎和管腔狭窄常表现为间歇性跛行,局部脉搏减弱或消失,双侧肢体脉搏不对称,血压(指收缩压)大于10mmHg (1.33kPa),血管杂音以及脏器缺血的表现。
颈部和上肢血管受累比下肢多见。
临床表现因受累部位不同及大动脉缩窄程度不同而差异较人。
33%～76%的患者出现高血压。
6%～16%出现心脏的缺血或梗死。
7%～55%出现主动脉瓣反流。
11%的多发性大动脉炎患者出现二尖瓣反流。
神经系统的表现主要取决于主动脉弓的4条供养头颅的动脉及其分支的受累程度,常见症状有头晕、晕厥、头痛、短暂局部脑缺血发作、脑卒中等。
除非高血压脑病,否则很少出现癫痫发作。
30%的病人影响视力,8%的病人出现暂时性失明,少数病人出现永久性单侧眼睛失明,失明原因包括白内障、虹膜炎、肯光眼等。
约8%～18%的多发性大动脉炎患者出现皮肤损害,最常见的皮肤表现是雷诺现象、结节性红斑和坏疽性脓皮病。
雷诺现象主要见于肢体血管损害者;结节性红斑多见于急性期;坏疽性脓皮病由血管纤维化和闭塞所致。
多发性大动脉炎的饮食注意事项1、多发性大动脉炎吃什么好鼓励患者多食蔬菜、水果,在坏死期间患者应给予高营养及丰富的蛋白质和维生素的补充。
鲤鱼1条(约750克),鲜竹笋500克,西瓜皮500克,眉豆60克,生姜、红枣适量。
2、多发性大动脉炎不能吃什么忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。
少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。
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多发性大动脉炎的诊断要点是什么？多发性大动脉炎对于人们来说是一种危害性比较大的疾病，在临床上有报道过因为多发性大动脉炎而死亡的患者，很多的人在患上多发性大动脉炎后都不能够正确的诊断出自己的疾病，而延误病情，那么多发性大动脉炎的诊断要点是什么？
多发性大动脉炎的诊断要点是什么？
1、多发性大动脉炎大多发生于年轻病人，70%在30岁以内，女性发病率高于男性。
2、一侧或双侧桡动脉、肱动脉细弱或消失，上肢血压明显下降或测不出，而下肢血压和脉搏正常。
3、一侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉部可闻及收缩期杂音和震颤。
4、上肢血压上升，而下肢血压下降，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失，在剑突下可闻及血管杂音。
5、年轻病人高血压，在上腹部闻及血管杂音。
6、免疫学检查可见红细胞沉降率加速、抗链球菌溶血素O滴度上升以及C 反应蛋白、类风湿因子、抗住动脉抗体均阳性，血清蛋白降低，球蛋白增高。
7、多普勒血管显像仪器、眼底检查、DSA和MRI血管造影检查可明确诊断、病变部位、范围和严重程度。
