ANCA相关性小血管炎
ANCA相关性小血管炎（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody Associated
Vasculitis，简称ANCA相关性小血管炎），是一种以肾小球肾炎或乏力、发热、咳嗽、呼吸道炎症为主的系统性血管炎。ANCA是指某些白细胞向趋化因子受体上的自身抗体，能够与粒细胞（嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞）胞浆内的靶分子结合，引起小血管炎症和坏死。本文将详细介绍ANCA相关性小血管炎的症状、诊断、治疗等方面。
症状
ANCA相关性小血管炎的临床表现因患者不同而异，常见症状包括：
1. 肾小球肾炎症状：血尿、蛋白尿、尿量减少、水肿；
2. 上呼吸道炎症状：咳嗽、胸痛、痰中带血、气促等；
3. 神经系统症状：神经病变、意识障碍、精神紊乱、颅内高压等；
4. 其他症状：发热、乏力、关节疼痛、眼部炎症等。
诊断
ANCA相关性小血管炎的初步诊断建立于临床表现和实验室检查。病史询问和体检有时可以提示疾病的发生，但实验室检查是确诊的关键。
血液检查
血液检查可以发现ANCA的阳性率达到90%以上，分为两种类型：抗MPO（肌钴蛋白酶）和抗PR3（酸性粒细胞胞浆内的蛋白酶3）。此外，白细胞、巨噬细胞和红细胞的数量和形态等因素也可以检测到。
细胞和组织检查
对于ANCA相关性小血管炎的患者，肾脏、鼻和喉咙粘膜等组织的活检可能是有指导意义的，并能够提供诊断和治疗方案。
治疗
治疗ANCA相关性小血管炎的方案应根据患者的病情和病变范围来制定，常用药物包括：
1. 糖皮质激素治疗：应用糖皮质激素能够控制炎症反应，但副作用也相应增加。
2. 免疫抑制剂治疗：大多数ANCA相关性小血管炎需要使用免疫抑制剂，以控制炎症反应和维护疾病缓解期。 3. 血浆置换疗法：对于存在肾功能损害、进行性肾功能恶化的患者，或有高浓度ANCA抗体的患者可能需要进行血浆置换疗法。
ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗需要基于患者病情等多方面综合考虑，及时有效地进行治疗可以为疾病患者带来更好的康复效果。
浅谈：ANCA相关小血管炎的治疗进展
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原发性小血管炎是目前尚未明确病因的一类小血管炎，主要侵犯小血管，如小动脉、细
动脉、毛细血管等，以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征，是一类自身免疫性疾
病。在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)密切相关，因而称之为
ANCA相关小血管炎(AASV)，是成人最常见的原发性小血管炎，包括显微镜下型多血管炎
(MPA)、韦格纳氏肉芽肿(WG)及过敏性肉芽肿性血管炎(CSS)。
在美国，WG的患病率至少为3/10万，发病年龄为40岁～55岁，男女之比为1：
1;MPA患病率为1/10万，平均发病年龄为50岁。英格兰报道发病率可达1/2 000。目前中
国尚无wG和MPA患病率的报道，在20世纪80年代对其认识不足，在20世纪90年代后
期随着对该病的认识增强，发现其发病率逐年增加。我国ANCA相关小血管炎疾病构成，
MPA占大多数(约79.1%)，WG占20.4%，而CSS仅占0.5%。以夏秋季多发，平均年龄56.1
岁，男女之比为1：1.14。
l AASV，的临床表现
AASV患者的肾脏是最易受累的器官，主要表现为血尿、蛋白尿和肾功能受损。
WG主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，超过90%的患者因为呼吸道症状而就诊;同时wG也可
侵犯皮肤、关节等其他器官。全身症状主要有发热(常为高热)、体重减轻。MPA临床表现复
杂多样，但最主要的表现是肺出血和急进性。肾小球肾炎，其中以肾脏病变最常见，表现为
蛋白尿、镜下血尿、管型尿，。肾功能可进行性恶化。呼吸系统表现为肺出血、咯血、呼吸
困难、肺间质病变;消化系统有消化道出血、腹痛、腹泻、肝肿大等;心血管系统受累有高血
压、心律失常、心力衰竭等;全身症状可有发热、乏力、体重减轻和皮疹等。研究表明，许
多环境因素，包括农业、与溶剂接触、地震、吸烟都与AASV的发展相关，最一致报道的
ANCA相关小血管炎的诊治体会
目的 总结分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特点，诊断线索及治疗体会。方法 回顾性分析确诊的16例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料和诊治体会。结论 注意个案及药物不良反应和各种感染发生。
标签：ANCA相关小血管炎； 诊治体会
ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss综合征， 现称为嗜酸粒细胞性GPA（EGPA）。ANCA是其血清学诊断工具。
1一般资料
病例16例，男11例，女5例，年龄26～66岁。所有患者血清均行ANCA检测，3例c-ANCA阳性，检测其特异性更高靶抗原PR3（PR3-ANCA）阳性，拟诊为韦格纳肉芽肿；8例p-ANCA阳性，检测MPO（MPO-ANCA）阳性，拟诊显微镜下型多血管炎（MPA）；5 例C-ANCA阳性，诊断为系统性小血管炎。10例患者伴有肾损害，均行肾活检；所有标本均行直接免疫荧光、光镜和电镜检查。其他实验室检查包括血尿、便常规、血沉、C反应蛋白、血生化和抗核抗体等。
2临床表现
11例患者有发热，体温38.5℃～40℃，6例呈驰张热，3例为稽留热，余均呈不规则热型。全部患者均有程度不等的体重减轻、乏力及关节痛、肌痛等，4例有消瘦。5例患者具有典型的上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状，少数病例表现为下呼吸道症状，如咳嗽咳痰，继发细菌感染，其中2例有大量咯血，发生大量肺泡性出血，1例出现呼吸困难死于呼吸衰竭。1例病初有持久性鼻窦炎的上呼吸道症状表现，流脓涕、排出坏死组织，在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物并附有结痂，鼻中隔穿孔，最终鼻骨破坏形成鞍鼻。肾脏损害几乎见于所有病例，均有血尿（小球源性血尿），可伴有红细胞管型，2例表现为肾病综合征，8例出现肾功能衰竭。皮肤黏膜损害6例。4例有眼部损害。起病方式各异，1例昏迷待查收入神经内科；1例高热伴流脓涕诊断为”鼻咽癌”收住放疗科；2例表现为难治性肺部感染收治呼吸科；2例高热伴肾功能衰竭。其余发热待查收治；不足1/5患者在发病1个月内得到确诊。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎等ANCA相关性血管炎诊断标准、复发和感染、治疗进展、治疗共识不同总结
诊断标准
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎（AAV）是一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少见免疫复合物沉积。主要包括肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。
表1：2022年ACR/EULAR关于GPA分类标准
确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断：
以上得分≥5分者可以分类诊断为GPA，敏感性92％，特异性94％
表2：2022年ACR/EULAR关于EGPA分类标准
确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断：
以上得分≥6分的患者可以分类诊断为EGPA，敏感性85％，特异性99％
表3：2022年ACR/EULAR关于MPA分类标准
确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断
以上得分≥5分的患者可以分类诊断为MPA，该标准敏感性91%、特异性94%。
AAV复发和感染 ANCA检测对诊断及分类、病理活检的重要性（如肾或肺组织活检），血管炎的病情评估包括疾病活动度、严重程度、损伤，并结合分期来判断病情是否严重。
此外，AAV最大的临床特点是极易复发，约25%~33%的患者会出现复发，平均复发时间为24个月。复发时临床表现各不相同，以皮肤和关节表现最多见，而肺、肾表现较少，也可出现以往末受累器官受累。另外治疗免疫抑制使用不足会导致AAV复发，而免疫抑制过度则会发生感染。随着长期应用糖皮质激素和细胞毒药物或免疫抑制剂治疗，临床医生还需要密切重视其副作用尤其是感染。
AAV治疗进展
AAV的治疗分为诱导缓解与维持缓解阶段，戴冽教授指出在诱导缓解治疗期间应尽快使疾病达到缓解，以防止造成器官的不可逆损害。维持阶段的治疗是使疾病持续处于缓解状态，减少疾病复发。
1、诱导缓解的治疗药物是糖皮质激素联合免疫抑制剂。糖皮质激素是AAV诱导缓解的一线治疗药物。最常用于诱导缓解治疗的免疫制剂为环磷酰胺（CTX）、以B细胞为靶向的单克隆抗体利妥昔单抗。
