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IgG4相关性疾病影像诊断现状与进展–影像PPTIgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease，IgG4-RD)是一种由免疫介导的系统性慢性炎症性疾病，其病理组织学特征是受累器官肿大、纤维化、IgG4 浆细胞浸润和闭塞性静脉炎，常伴有血清IgG4水平升高(≥135 mg/dl)[1]。
目前认为IgG4-RD几乎可累及人体所有器官，常见的受累器官或病变部位有胰腺、涎腺、泪腺、胆道、肾脏、肝脏、肺脏、眶周组织、腹膜后间隙、乳腺、血管、胃肠道及淋巴结[2-4]。
临床上患者可以单个器官肿大或多个器官同时受累起病。
IgG4-RD本世纪初才被发现和命名[5]。
由于临床上对该病认识不足，加之IgG4-RD的临床及影像表现多样化，使其被误诊为恶性肿瘤及感染性病变的情况时有发生，导致有些患者不能得到及时有效的治疗，甚至接受不必要的手术[6]。
实际上IgG4-RD对糖皮质激素治疗敏感，如能在病变早期正确诊断、及时治疗，通常可获得较好的预后，这对患者而言意义重大[1]。
建立IgG4-RD的诊断往往需要对临床表现、组织病理学改变、影像学特征及实验室检查结果进行综合分析。
影像学检查是IgG4-RD诊断环节中的重要组成部分，同时还可了解病变的累及范围、评估激素治疗的效果[7-8]。
笔者以IgG4-RD常见的受累器官或病变部位为线索，重点介绍其临床病理特征和病变的影像表现，以期使读者能够加深对该病的认识，提高诊断准确性。
1 IgG4相关性胰腺炎胰腺是IgG4-RD最常见的受累器官之一[9]，实际上当初IgG4-RD也正是因其导致的各种胰腺病变而逐步被人们所认识[5]。
目前将自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)分为两型。
其中1型AIP最常见，属于IgG4-RD[9]，多见于50～70岁的男性，具有如下典型的临床病理特征：血清IgG4升高，组织学上可见丰富的IgG4 浆细胞(IgG4 浆细胞＞10个/高倍镜视野)和淋巴细胞浸润，特征性的席纹状、漩涡状纤维化，闭塞性小静脉炎(图1)，常伴有硬化性胆管炎、腹膜后纤维化等胰腺外病变，胰腺内、外病变均对糖皮质激素治疗敏感[10]。
