白血病_课件

• （3）在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭（G-CSF）或莫拉司亭（GMCSF）可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。
• （4）需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有 利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U（400ml全血中所获 血小板为1U）。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低，可考虑输 浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。
• （5）开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食， 应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。
• （6）积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞 ≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。
• 3.造血干细胞移植
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简要病史
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患者，623床 ，孙文英，女，80岁 住院号105012 已婚 ，文盲，农民，
急性髓细胞性白血病 疾病查房
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定义
• 急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia， AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与 外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特 征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器 浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶 险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白 血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面 儿童AML与成人（<50岁）相似。婴幼儿的AML 比成人易发生髓外白血病。
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治疗
• 1.化疗 • （1）诱导缓解治疗柔红霉素（DNR）、伊达比星（去甲氧柔红霉
素）、阿柔比星（阿克拉霉素）、米托蒽醌（Mito）、鬼臼类（依托 泊苷和替尼泊苷）、阿霉素（多柔比星）、高三尖杉酯碱、安吖定 （AMSA，胺苯吖啶）、硫鸟嘌呤（6-TG）等。 • （2）巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷（Ara-C）， 可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷 （HD-Ara-C）优于14～21天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖 胞苷（HD-Ara-C）2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽 环类、安吖定（胺苯吖啶）、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯 治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程（即 六个月）。 • （3）维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。

化疗通常需要进行多个疗程，根据患 者的病情和身体状况制定个性化的治 疗方案。
化疗过程中可能会出现一些副作用， 如恶心、呕吐、骨髓抑制等，需要密 切监测并及时处理。
放疗
放疗是通过放射线来杀死癌细胞 的一种治疗方法，常用于白血病
患者的巩固治疗或缓解症状。
放疗可以针对局部病灶进行照射 ，也可以对全身进行照射，以达 到控制病情和延长生存期的目的
具备上述白血病症状之一 或多项。
实验室检查
血常规及骨髓检查异常， 符合白血病诊断标准。
排除其他疾病
排除其他原因引起的类似 症状的疾病，如感染、风 湿性疾病等。
03
白血病的治疗方法
化疗
化疗是白血病治疗的主要手段之一， 通过使用化学药物来杀死或抑制癌细 胞的增长和扩散。
化疗药物有多种类型，包括烷化剂、 抗代谢药、生物碱类等，针对不同类 型的白血病选择不同的药物。
并发症预防
针对白血病常见的并发症，如 出血、感染等，采取相应的预
防措施。
康复指导
康复锻炼
根据患者的身体状况，制定合适的康复锻炼 计划，逐步恢复患者的体能。
生活方式调整
保持良好的生活习惯，如规律作息、均衡饮 食等，有助于巩固康复效果。
定期复查
康复期间应定期到医院复查，以便及时发现 病情变化。
社会支持
。
放疗的副作用相对较小，但也可 能导致骨髓抑制、心脏疾病等不
良反应。
骨髓移植
骨髓移植是通过移植正常造血 干细胞来替换患者体内异常的 造血干细胞，从而达到治愈白
血病的目的。
骨髓移植可以分为自体移植和 异体移植，自体移植使用患者 自身的造血干细胞，异体移植
则使用他人的造血干细胞。
骨髓移植需要严格匹配供者和 受者的免疫学特征，以降低排 斥反应的风险。

20~25
高
短
注：*t(8；21）和ivn(16)患者中的发生率
AML的MICM分型
细胞遗传特征 t(8;21)(q22;22)
融合基因 AML1-ETO
FAB形态 M2
单击此处添课程名 t（15；17）（q22；21） PML-RARα
M3
Inv(16)(p13q22 / t(16;16) CBFβ-MYH11
基因改变
染色体定位
预后意义
FLT3-ITD
13q12
OS缩短；DFS缩短
NPM1突变
5q35
CR率提高；OS延长
单击此处添课程名 CEBPA突变
19q13.1
OS延长；DFS延长
MLL-PTD*
11q23
OS缩短；EFS缩短
*11q23（MLL）易位的伴侣基因有80余种， 除AML伴t（9；11）；AF9-MLL为中等预后外，其余预后较差。
• FAB分型：原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）30%。 • WHO分型：原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）
20%；原始单细胞击比此例<处20添%伴课有t程（1名5；17）、 t
（8；21）或inv（16）/t（16；16）。 • 骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低下称
为低增生性急性白血病
实验室检查
C
cytogenetics
M
molecular biology
FAB分类 AML：M0-M7
M0: 急性髓细胞白血病微分化型 M1: 急性粒细胞白血病未分化型 M2: 急性粒细胞白血病部分分化型
M3: 急性早幼单粒击细胞此白处血病添课程名
M4: 急性粒-单核细胞白血病 M5: 急性单核细胞白血病 M6: 急性红白血病 M7: 急性巨核细胞白血病

胞浆嗜碱性，染色深。
临床表现
一：贫血 早期即出现进行性苍白，以
皮肤和口唇粘膜为明显，随 着贫血的加重可出现活动后 气促，虚弱无力等症状。
二:出血
以皮肤和粘膜出血多见，表 现为紫癜，瘀斑，鼻衄，齿 龈出血，消化道出血和血尿， 出血的主要原因是由于骨髓 被白血病细胞浸润，巨核细 胞受抑制使血小板生成减少。
口腔和皮肤：AL尤其是M4和M5，由 于白血病细胞侵润可使牙龈增生、 肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹， 局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结 节。
中枢神经系统浸润
白血病细胞侵犯脑实质和 （或）脑膜时即引起中枢神 经系统白血病，在急性淋巴 细胞白血病多见。
其他浸润：

睾丸、牙龈、皮肤等。
二：化疗
急性白血病患者初治时的化疗称 为诱导缓解治疗或简称诱导治疗， 待患者达到完全缓解后则进行缓 解后治疗，它又可分为巩固/早 期强化治疗与维持治疗两个阶段。
急性白血病化疗的重要进展之一是
联合用药，联合药物的根据为：（1） 作用于不同细胞周期的药物；（2） 毒性不同，甚至可能互相抵消毒性；
（3）能互相强化对白血病细胞的杀 伤作用；（4）能比较有选择性地杀 伤白血病细胞，而宿主细胞恢复较
快。
急性白血病治疗的另一重要进展 为注意骨髓外白血病的防治，包 括中枢神经系统与睾丸等处的白 血病。
治疗急性白血病还应考虑个体化 的原则，如老年患者，有心、肝、 肾损害者，往往对化疗耐受性低， 因此，化疗就不宜太强烈。
（一）诱导治疗
长期以来诱导治疗的目的是获得 完全缓解，这是取得长期生存的第 一步。综合国内外文献，初治AML 的诱导化疗方案主要有以下几类：
1、以蒽环类药联合阿糖胞苷为主的 方案