新生儿先天性鱼鳞病的护理1例
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中华 妇 幼 临床 医学 杂志 （ 电子 版 ） ２ ０ １ ３ 年 １ Ｏ月 第 ９卷 第 ５期
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病 例 报 告
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新 生儿 兴 丽
患儿 女性 ， 生后 ３ ｄ ８ ｈ ， 因“ 全 身皮 肤 厚 痂 、 脱屑 ３ ｄ ” 于
２ ０ １ １ － １ ２ — ２ ２ 人 本 院。病史 采集 ： 患儿系 Ｇ Ｐ ， 胎龄为 ３ ６ 孕 周， 出生 体 重 为 ２ ４ ０ ０ ｇ 。入 院 查 体 ： 全身 皮肤脱 屑明显 ， 躯 干 皮 肤 如裹 羊 皮 纸 样 ， 片状 脱屑 ， 额部、 颈部 、 腋窝、 肘 窝、 腹 股 沟 及 趾（ 指） 间均 见 条 状 皲 裂 ， 未 见 渗 血 。双 眼 睑 外 翻 红 肿 ， 不 能 闭 合， 双眼结膜有少许脓性分 泌物 ， 角 膜透 明。面颊紧 张， 四 肢 呈 屈 曲状 不 能 伸 直 ， 大 腿 内侧 、 大 阴 唇 轻 度 硬 肿 。患 儿 父 母 均 为 藏族 ， 务农 ， 非 近亲结 婚 ， 身体健 康 ， 否 认 家 族 遗 传 病 史 。入 院 后诊断 为， ①新 生儿先 天性 鱼鳞 病 ； ② 高 胆 红 素 血 症 。 给 予 保 暖、 湿化 、 皮肤 护 理及 抗感 染 治疗 等 措施 ， １ ３ ｄ后 患 儿 好 转 出
恢 复 正 常 ］ 。维 生 素 Ａ 酸 软 膏 每 天 涂 擦 ４次 ， 鱼肝 油每 ２ ｈ涂 擦 １次 ， 以保 持 皮 肤 湿 润 。经 上 述 方 法 护 理 ３ ｄ后 ， 息 儿全 身 皮 肤的皲裂症状有所 缓解 ， 脱 屑减 少 ， 皮 肤 有 所 软 化 。治 疗 １ ３ ｄ
鳞 病 患 儿 暖箱 湿 度 要 求 高 ， 而湿润 、 温暖 的环境易滋 生细菌 ， 因 此 应 要 加 强 对 暖 箱 的清 洁 消毒 。使 用 中 的 暖箱 每 日用 ５ ０ ０ ｍｇ ／ Ｌ的 含 氯 消 毒 液 擦 拭 ， 使 用时间超过 ７ ｄ则 应 更 换 ， 暖 箱 湿 化 罐 里 的灭 菌 注 射 用 水 每 日更 换 。 病 室 内 采 用 多 功 能 动 态 消 毒 仪 消毒空气 ， 每日２ 次， 共计 １ ２ ｈ ， 注意 通风换 气 ， 保 持 室 内空 气
意事项 ， 为 家 属 提 供 本 科 室 自行 编 制 的《 家 庭护 理健康 手册 》 。
同时 ， 详 细 说 明用 药 注 意 事 项 ， 并 嘱 患 儿 家 属 定 期 带 患 儿 到 皮
肤科 、 眼 科 门诊 随 访 ， 病 情 变 化 应 及 时就 诊 。 建 议 母 乳 喂 养 ， 正 确添加辅食 ， 定 期 预 防接 种 ， 以 提 高 患 儿 自身 抵 抗 力 。 讨论 新 生 儿 先 天 性 鱼 鳞 病 是 一 组 常 染 色 体 遗 传 性 皮 肤 脱 屑性 疾 病 ， 临床表 现 为皮肤发 硬和 脱屑 ， 犹 如 涂 过 油 的 羊 皮 纸， 故又称为“ 羊皮 症 ” 。组 织 学 上 表 现 为 皮 肤 表 皮 增 生 和 角 化 过度 ， 部 分 可 出 现 颗 粒 样 皮 层 。该 病 根 据 典 型 的 临 床 表 现 即 可 诊断［ １ ］ 。新 生 儿先 天性 鱼鳞 病 患 儿 全 身 皮 肤 会 反 复 经 历 硬 化 、
病的皮肤护理方法 ， 嘱家 属书 面记 录 每 个 步 骤 的 操 作 方 法 及 注
肤， 身 下 垫 一 次 性 会 阴垫 ， 并 每 日更 换 １次 。全 身 皮 肤 皱 褶 、 皲 裂处予鱼肝油涂擦后 ， 再 予油 纱条外 敷 ， 每 日涂 擦 ４次 ， ３ ｄ后
改 为 每 日清 晨 用 １： ５ ０ ０ ０的高 锰 酸 钾 稀 释 液 药 浴 １次 ， 再 用 维 生 素 Ａ 酸软 膏 和 鱼 肝 油 交 替 涂 擦 全 身 皮 肤 。 因 维 生 素 Ａ 酸 是 目前 研 究 最 多 的一 种 表皮 基 因 调 节 因 子 ， 可使 角 化 过 度 的表 皮
护理措施 ： ① 皮 肤 护 理 。新 生 儿 先 天 性 鱼 鳞 病 由 于 皮 肤 反 复角化 和脱 屑 交 替 ， 同时 伴 皮肤 皲 裂 ， 极 易 引 起 局 部 皮 肤 感 染［ ２ 而导致 死亡 。人 院后 立 即将 患儿 置 于 暖箱 ， 暴 露 全 身 皮
护士应采用多种方法进行健康宣教 ， 重 点 是 教 会 其 皮 肤 护 理 方 法， 防 止 新 生 嫩 皮 发 生 感 染 。具 体 包 括 示 范 新 生 儿 先 天 性 鱼 鳞
院。
流 通 。 同时 ， 遵 医 嘱使 用 氨苄 青 霉 素 及 头 孢 美 唑 抗 感 染 ⑥ 合
理 喂 养 。因 本 例 患 儿 一 般 情 况 良好 ， 入 院后 给 予 早 产 儿 配 方 奶 ５ ｍＬ 自行 饮 人 ， 后 根 据 消 化 情 况 逐 渐 加 量 。 患 儿 在 整 个 喂 养 过 程 中 吸 吮 力 和 消 化 情 况 良好 ， 未见 呕吐。另外 ， 遵 医 嘱 静 脉 输入营养液 ， 补 充 电解 质 。 出 院 时 患 儿 体 重 由人 院 时 的 ２ ４ ０ ０ ｇ 增长至 ２ ５ ６ ０ ｇ 。⑦ 健 康 宣 教 。 因 患 儿 家 属 缺 乏 该 疾 病 的 相 关 知识 ， 故 对 其 进 行 健 康 宣 教 尤 其 重 要 。患 儿 出 院 宣 教 时 ， 责 任
后， 皲裂皮 肤愈合 ， 脱 屑 消失 ， 硬化 的皮 肤软 化 ， 患 儿 出 院 时 全
身皮肤脱屑 、 皲 裂症 状 均 已痊 愈 。② 眼 部 护 理 。 因 本 例 患 儿 双 眼睑上翻 ， 不能闭合 ， 并伴脓性 分泌物 ， 易 引起 角 膜 损 伤 。入 院
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病 例 报 告
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新 生儿 兴 丽
患儿 女性 ， 生后 ３ ｄ ８ ｈ ， 因“ 全 身皮 肤 厚 痂 、 脱屑 ３ ｄ ” 于
２ ０ １ １ － １ ２ — ２ ２ 人 本 院。病史 采集 ： 患儿系 Ｇ Ｐ ， 胎龄为 ３ ６ 孕 周， 出生 体 重 为 ２ ４ ０ ０ ｇ 。入 院 查 体 ： 全身 皮肤脱 屑明显 ， 躯 干 皮 肤 如裹 羊 皮 纸 样 ， 片状 脱屑 ， 额部、 颈部 、 腋窝、 肘 窝、 腹 股 沟 及 趾（ 指） 间均 见 条 状 皲 裂 ， 未 见 渗 血 。双 眼 睑 外 翻 红 肿 ， 不 能 闭 合， 双眼结膜有少许脓性分 泌物 ， 角 膜透 明。面颊紧 张， 四 肢 呈 屈 曲状 不 能 伸 直 ， 大 腿 内侧 、 大 阴 唇 轻 度 硬 肿 。患 儿 父 母 均 为 藏族 ， 务农 ， 非 近亲结 婚 ， 身体健 康 ， 否 认 家 族 遗 传 病 史 。入 院 后诊断 为， ①新 生儿先 天性 鱼鳞 病 ； ② 高 胆 红 素 血 症 。 给 予 保 暖、 湿化 、 皮肤 护 理及 抗感 染 治疗 等 措施 ， １ ３ ｄ后 患 儿 好 转 出
恢 复 正 常 ］ 。维 生 素 Ａ 酸 软 膏 每 天 涂 擦 ４次 ， 鱼肝 油每 ２ ｈ涂 擦 １次 ， 以保 持 皮 肤 湿 润 。经 上 述 方 法 护 理 ３ ｄ后 ， 息 儿全 身 皮 肤的皲裂症状有所 缓解 ， 脱 屑减 少 ， 皮 肤 有 所 软 化 。治 疗 １ ３ ｄ
鳞 病 患 儿 暖箱 湿 度 要 求 高 ， 而湿润 、 温暖 的环境易滋 生细菌 ， 因 此 应 要 加 强 对 暖 箱 的清 洁 消毒 。使 用 中 的 暖箱 每 日用 ５ ０ ０ ｍｇ ／ Ｌ的 含 氯 消 毒 液 擦 拭 ， 使 用时间超过 ７ ｄ则 应 更 换 ， 暖 箱 湿 化 罐 里 的灭 菌 注 射 用 水 每 日更 换 。 病 室 内 采 用 多 功 能 动 态 消 毒 仪 消毒空气 ， 每日２ 次， 共计 １ ２ ｈ ， 注意 通风换 气 ， 保 持 室 内空 气
意事项 ， 为 家 属 提 供 本 科 室 自行 编 制 的《 家 庭护 理健康 手册 》 。
同时 ， 详 细 说 明用 药 注 意 事 项 ， 并 嘱 患 儿 家 属 定 期 带 患 儿 到 皮
肤科 、 眼 科 门诊 随 访 ， 病 情 变 化 应 及 时就 诊 。 建 议 母 乳 喂 养 ， 正 确添加辅食 ， 定 期 预 防接 种 ， 以 提 高 患 儿 自身 抵 抗 力 。 讨论 新 生 儿 先 天 性 鱼 鳞 病 是 一 组 常 染 色 体 遗 传 性 皮 肤 脱 屑性 疾 病 ， 临床表 现 为皮肤发 硬和 脱屑 ， 犹 如 涂 过 油 的 羊 皮 纸， 故又称为“ 羊皮 症 ” 。组 织 学 上 表 现 为 皮 肤 表 皮 增 生 和 角 化 过度 ， 部 分 可 出 现 颗 粒 样 皮 层 。该 病 根 据 典 型 的 临 床 表 现 即 可 诊断［ １ ］ 。新 生 儿先 天性 鱼鳞 病 患 儿 全 身 皮 肤 会 反 复 经 历 硬 化 、
病的皮肤护理方法 ， 嘱家 属书 面记 录 每 个 步 骤 的 操 作 方 法 及 注
肤， 身 下 垫 一 次 性 会 阴垫 ， 并 每 日更 换 １次 。全 身 皮 肤 皱 褶 、 皲 裂处予鱼肝油涂擦后 ， 再 予油 纱条外 敷 ， 每 日涂 擦 ４次 ， ３ ｄ后
改 为 每 日清 晨 用 １： ５ ０ ０ ０的高 锰 酸 钾 稀 释 液 药 浴 １次 ， 再 用 维 生 素 Ａ 酸软 膏 和 鱼 肝 油 交 替 涂 擦 全 身 皮 肤 。 因 维 生 素 Ａ 酸 是 目前 研 究 最 多 的一 种 表皮 基 因 调 节 因 子 ， 可使 角 化 过 度 的表 皮
护理措施 ： ① 皮 肤 护 理 。新 生 儿 先 天 性 鱼 鳞 病 由 于 皮 肤 反 复角化 和脱 屑 交 替 ， 同时 伴 皮肤 皲 裂 ， 极 易 引 起 局 部 皮 肤 感 染［ ２ 而导致 死亡 。人 院后 立 即将 患儿 置 于 暖箱 ， 暴 露 全 身 皮
护士应采用多种方法进行健康宣教 ， 重 点 是 教 会 其 皮 肤 护 理 方 法， 防 止 新 生 嫩 皮 发 生 感 染 。具 体 包 括 示 范 新 生 儿 先 天 性 鱼 鳞
院。
流 通 。 同时 ， 遵 医 嘱使 用 氨苄 青 霉 素 及 头 孢 美 唑 抗 感 染 ⑥ 合
理 喂 养 。因 本 例 患 儿 一 般 情 况 良好 ， 入 院后 给 予 早 产 儿 配 方 奶 ５ ｍＬ 自行 饮 人 ， 后 根 据 消 化 情 况 逐 渐 加 量 。 患 儿 在 整 个 喂 养 过 程 中 吸 吮 力 和 消 化 情 况 良好 ， 未见 呕吐。另外 ， 遵 医 嘱 静 脉 输入营养液 ， 补 充 电解 质 。 出 院 时 患 儿 体 重 由人 院 时 的 ２ ４ ０ ０ ｇ 增长至 ２ ５ ６ ０ ｇ 。⑦ 健 康 宣 教 。 因 患 儿 家 属 缺 乏 该 疾 病 的 相 关 知识 ， 故 对 其 进 行 健 康 宣 教 尤 其 重 要 。患 儿 出 院 宣 教 时 ， 责 任
后， 皲裂皮 肤愈合 ， 脱 屑 消失 ， 硬化 的皮 肤软 化 ， 患 儿 出 院 时 全
身皮肤脱屑 、 皲 裂症 状 均 已痊 愈 。② 眼 部 护 理 。 因 本 例 患 儿 双 眼睑上翻 ， 不能闭合 ， 并伴脓性 分泌物 ， 易 引起 角 膜 损 伤 。入 院
