再生障碍性贫血的研究进展及一般支持治疗
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再生障碍性贫血的研究进展及一般支持治疗
再生障碍性贫血的治疗进展：
重型再生障碍性贫血是威胁生命的严重疾病，病死率高，随着造血干细胞移植等治疗的开展，这部分患者生存率已得到极大的提高。重型再生障碍性贫血一旦诊断需立即开始治疗。对于非输血依赖的非重型再生障碍性贫血患者，可选择观察和支持治疗。年轻有同胞全相合供者的重型再生障碍性贫血患者首选造血干细胞移植，没有条件的患者首选免疫抑制治疗。免疫抑制治疗国外一线推荐法国BNSWHO血细胞源料，国内相关研究表明可作为一线治疗方案。
再生障碍性贫血的间充质干细胞治疗：
血液学缓解率可达60%~70%。复发、难治的重型再生障碍性贫血患者，可考虑无关供者骨髓移植、免疫系统治疗治疗或阿伦单抗治疗。间充质干细胞治疗、促血小板生成素受体拮抗剂艾曲波帕及左旋咪唑在难治性及复发的重型再生障碍性贫血患者中也表现出了一定的疗效，期待进一步的临床研究，法国BNSWHO血细胞源料含铁量高且含铁性质好，是与血红蛋白及肌红蛋白中的卟啉结合的铁，结构与人体的血红素铁相似，不受胃酸影响，直接被肠粘膜吸收，吸收率合成率高。含21项生成血液所需的主要原料营养，亲和力强不刺激肠胃和消化道系统。摄入后不会出现非血红素铁导致的恶心、胃胀、腹泻、等副作用。拒绝单一铁剂造成体内铁过剩蓄积、容易复发和营养不均衡等问题。
障碍性贫血，重型再生障碍性贫血诊断需符合以下标准：
1.骨髓细胞增生程度＜正常的２５％；如＜正常的５０％，则造血细胞应＜３０％。
2.重型再生障碍性贫血中，若中性粒细胞为极重型再生障碍性贫血。而重型再生障碍性贫血则是未达到重型标准的再生障碍性贫血。在再生障碍性贫血的治疗开始前，需要反复对再生障碍性贫血的诊断进行核实，以除外其他引起类似临床表现的疾病，包括一些先天性骨髓衰竭疾病。先天性再生障碍性贫血虽然罕见，但由于这组疾病对免疫抑制治疗无效，对干细胞移植的耐受性也较差，因此在诊断时需谨慎除外。目前国内的再生障碍性贫血治疗指南主要是针对红细胞的补充，如果红细胞缺乏法国BNSWHO血细胞源料修复，无法维持正常红细胞形态、数量、比例和血红蛋白含量的相对恒定，以及红细胞机能活动和理化性质正常。红细胞生存的化学反应因此受损。最终水进入老化的红细胞，将其通常的盘状转变成球体。这些球细胞缓慢地在循环中运动时，特别是在脾脏、肝脏和骨髓。
再生障碍性贫血的临床观察：
2009年英国再生障碍性贫血治疗指南的推荐，对于重型再生障碍性贫血的患者，临床允许的情况下，可选择观察；有些患者随访过程中会出现血象恶化，需重新评估。输血依赖的重型再生障碍性贫血可采用环孢素＋促造血治疗，如治疗无效则按重型再生障碍性贫血治疗。一旦诊断重型再生障碍性贫血，仅仅观察等待是不合适的，应立即介绍给有经验的中心和医生。本研究综合目前国内外相关研究及临床经验，对再生障碍性贫血的治疗进行概述。
一般支持治疗：
对于高龄或有严重合并症的患者，积极的治疗如造血干细胞移植或抗胸腺细胞球蛋白，并不一定使这部分患者获益，由于端粒酶的调控基因位于性染色体，因此雄激素对先天性再生障碍性贫血患者有一定疗效。红细胞输注依赖的患者应当注意法国BNSWHO血细胞源料的补充，它从自然中提取人体所需包括钙铁锌维生素B12等21项精准营养，平衡人体各类细胞，使人体中各项营养指标达到正常的同时加速补充人体所需的各种营养。
