进行性骨化性纤维发育不良一例误诊分析并文献复习
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临 床误 诊误 治 ２Ｏ ３ Ｏ ９年 月第 ２ 卷 第 ３ ２ 期
Ｃｉｉ ｌ ｓｉ ｎ ｓ ｌ ｃ ｄ ｇ ｏｉ Ｍ ｓ ｅａｙＭ ｒｈ２ ０ ，ｏ． ， ｏ ｎ ａ Ｍｉ ａ ｓ＆ ｉ ｈｒｐ ， ａｃ ０ ９Ｖ １ ２Ｎ ． ｔ ２ ３
进 行性 骨 化 性 纤 维发 育不 良一 例 误 诊 分析 并 文 献 复 习
制 了 Ｆ Ｐ的染色 体 ２ ２ —４。 Ｏ ｑ ３２
２ ３ 诊 断 要 点 本 病 通 常 在 初 诊 时 误 诊 ， 文 献 报 道 首 ． 有
［ 文章 编 号 ］ １０ — ２ （ ０９ ０ －０ ５ １ ０ ２３ ９ ２０ ）３０ ６ － ４ ０
诊 误 诊 率 高 达 ８ ％ ， 症 状 出 现 到 确 诊 平 均 时 间 为 ７ 从 ４ １年 。Ｆ Ｐ的诊 断应 尽 可能 根据 病史 和影 像 学检 查 结 ． Ｏ 果 ， 活检 属侵 入 性 的诊 断 方 法 ， 常导 致 更 加 严 重 的 骨 因 常 化 暴 发 ， 慎重 。拇 趾先 天 畸形 者 可 帮 助 医 师在 异 位 骨 化 应 之前 做 出诊 断 。关节 畸形 和 软 组 织 骨 化是 Ｆ Ｐ的 ｘ线 特 Ｏ 点， 趾、 指、 拇 拇 颈椎 、 骨 近端 畸形 及 胫 骨 的骨 软 骨 瘤 等 股 能够 更加 明确 诊 断 ； Ｔ扫描 对 钙化 十 分 敏感 ， 在 ｘ线 检 Ｃ 可
位 僵 直 。查 血 红 蛋 白 １ ０ ｇ Ｌ， 细 胞 沉 降 率 ２ ／ ， １ ／ 红 ４ ｍｍ ｈ
Ｃ反 应蛋 白和类 风湿 因子 阴性 。 双下 肢 及 腰 椎 、 盆 ｘ线 骨 检 查 示 ： 侧大 腿 中下 段 异 位 骨 形成 ， 小腿 上 段 软 组 织 右 左
动期 ， 性 磷酸 酶 活性 可能 增 加 。本 病应 与淋 巴结 病 、 — 碱 ＫＦ 综 合 征 、 伤后 的骨 化性 肌 炎 、 颈 、 友 病 、 外 斜 血 硬皮 病 、 膜 脑 炎后 硬化 症 、 干性 软 骨发 育不 全 等鉴 别 。 骨 ２ ４ 治疗 方 法 目前 尚没有 治愈 Ｆ ． ＯＰ的方 法 。 糖 皮质 激 素 、 氧化 酶抑 制 剂 等 对 控 制慢 性 症 状 有 用 ， 是 到 目前 环 但 为止 ， 于 急性 发作 没 有任 何有 效 的 办 法 能 改变 疾 病 的 自 对 然 进 程 。关节 挛 缩 松 解 和 异 位 骨 切 除 等 外科 干 预 方 法
类 似症 状 。结 合 右 股 骨 下 段 Ｃ Ｔ扫 描 及 双 侧 髋 关 节 ｘ 线
片 ， 除 右 股 骨 外 髁 骨 折 的 诊 断 ， 诊 为 进 行 性 骨 化 性 纤 排 确 维 发 育 不 良 （ ｂｏ ｙｐａｉ ｏｓ ｃｎ ｒｇｅｓ ａ Ｆ Ｐ 。 ｉ ｆ ｒｄ ｓｌｓ ｓｉ ａ ｓｐｏｒｓｉ ， Ｏ ） ａ ｉ ｆ ｖ
骼 系 统手术 而 引起 的损 伤 ， 为这 将 导 致 更加 严 重 的异 位 因
骨 化 “ 。本 例 右髋 关节 症 状于 针灸 治疗 后 病情 明 显加 重 ， 与针 灸对 软组 织 的刺 激有 关 ， 确 诊 后 未 对 其进 行 特 殊 处 故 理 。 大多 数 Ｆ Ｐ患 者 ３ Ｏ Ｏ岁 左右 即被 限 制 在 轮椅 全 僵 直 ，６岁 时 左 髋 关 节 出 现 同 样 ２
应 集 中在 避 免 软 组 织 损 伤 和 肌 肉 损 害 ， 括 避 免 肌 肉 注 包 射 、 止 摔 跤 、 防 感 染 和 肺 炎 等 。亦 应 避 免 肌 肉和 骨 防 预
症 状 ， 在 ２—３个 月后 完 全 僵 直 。 曾在 外 院 诊 断 为 风 湿 亦 病 行 针 灸 等 治 疗 ， 情 逐 渐 加 重 。父 母 、 妹 及 子 女 均 无 病 兄
查 发 现 异 位 骨 化 前 提 示 异 常 ； Ｉ 够 在 疾 病 早 期 确 立 诊 ＭＲ 能 断 。 骨 矿 代 谢 的 常 规 生 化 检 测 一 般 正 常 ， 在 疾 病 的 活 而
１ 病 例 资 料
女 ，７岁 。因地 震致 右 膝 部受 伤 后 疼 痛 伴 活 动 受 限 ２ ３
段 Ｃ Ｔ扫 描 示 ： 侧 股 骨 下 段 长 条 状 骨 化 块 ， 右 股 骨 下 段 右 与
前 外侧 骨 皮质 紧 密相 连 （ ５见 封 ３） 追 问病 史 ， 者 诉 图 。 患
２ ２岁 时 出 现 右 髋 部 疼 痛 伴 发 热 ， 至 右 髋 关 节 活 动 受 限 ， 渐 ２
天就诊 ， 门诊 以“ 股 骨 外髁 骨 折 待排 除 ” 入 院 。查 体 ： 右 收
双侧 拇趾 短 小 ， 右膝 部肿 胀 、 痛 ， 骨 摩 擦 感 ， 压 无 皮温 不 高 ， 右 膝 关节 被 动屈 曲 １０ 、 ０ 。 伸展 ０ 。左侧 髂前 上 棘后 方 可触 。
及 骨 性 凸起 ， 硬 ， 移动 。 双侧髋 关 节屈 曲 １。外 展 １ 。 质 无 ０、 ０
陈波’杜远 立’武斌 茹能 董 传 明 （ ． 昌市第 一人 民医院 ， 。 ， ， ， １宜 湖北 宜 昌 ４ ３ ０ ； ．枝 江 市 中医 院 ， 北 枝江 ４ ００ ２ 湖
４３ ０ ） ４ ２ ０
［ 键词 】 肌 炎， 关 骨化 性 ； 诊 ； 骨 骨 折 误 股
［ 图分 类 号 ］ Ｒ ８ ． 中 ６５２ ［ 献标 识 码 ］ Ｂ 文
往 往 导 致 手 术 部 位 更 严 重 的 骨 化 发 生 。 Ｆ Ｐ 的 基 本 治 疗 Ｏ
内多 发 “ 针 ” 骨 形成 （ １ 图 ２见 封 ３ 。左侧 髂 骨 至 第 １ 图 、 ） 、 ２腰 椎 左侧 巨 大骨桥 形成 （ ３见封 ３ 。左 侧髂 骨 明显 变 图 ）
形， 显示 多 发 向上 的骨桥 ； 右侧 股 骨 小 转 子 、 右侧 股 骨 上 段 内侧 至 右坐 骨上 、 支骨 桥 形 成 （ ４见封 ３） 右股 骨 下 下 图 。
Ｃｉｉ ｌ ｓｉ ｎ ｓ ｌ ｃ ｄ ｇ ｏｉ Ｍ ｓ ｅａｙＭ ｒｈ２ ０ ，ｏ． ， ｏ ｎ ａ Ｍｉ ａ ｓ＆ ｉ ｈｒｐ ， ａｃ ０ ９Ｖ １ ２Ｎ ． ｔ ２ ３
进 行性 骨 化 性 纤 维发 育不 良一 例 误 诊 分析 并 文 献 复 习
制 了 Ｆ Ｐ的染色 体 ２ ２ —４。 Ｏ ｑ ３２
２ ３ 诊 断 要 点 本 病 通 常 在 初 诊 时 误 诊 ， 文 献 报 道 首 ． 有
［ 文章 编 号 ］ １０ — ２ （ ０９ ０ －０ ５ １ ０ ２３ ９ ２０ ）３０ ６ － ４ ０
诊 误 诊 率 高 达 ８ ％ ， 症 状 出 现 到 确 诊 平 均 时 间 为 ７ 从 ４ １年 。Ｆ Ｐ的诊 断应 尽 可能 根据 病史 和影 像 学检 查 结 ． Ｏ 果 ， 活检 属侵 入 性 的诊 断 方 法 ， 常导 致 更 加 严 重 的 骨 因 常 化 暴 发 ， 慎重 。拇 趾先 天 畸形 者 可 帮 助 医 师在 异 位 骨 化 应 之前 做 出诊 断 。关节 畸形 和 软 组 织 骨 化是 Ｆ Ｐ的 ｘ线 特 Ｏ 点， 趾、 指、 拇 拇 颈椎 、 骨 近端 畸形 及 胫 骨 的骨 软 骨 瘤 等 股 能够 更加 明确 诊 断 ； Ｔ扫描 对 钙化 十 分 敏感 ， 在 ｘ线 检 Ｃ 可
位 僵 直 。查 血 红 蛋 白 １ ０ ｇ Ｌ， 细 胞 沉 降 率 ２ ／ ， １ ／ 红 ４ ｍｍ ｈ
Ｃ反 应蛋 白和类 风湿 因子 阴性 。 双下 肢 及 腰 椎 、 盆 ｘ线 骨 检 查 示 ： 侧大 腿 中下 段 异 位 骨 形成 ， 小腿 上 段 软 组 织 右 左
动期 ， 性 磷酸 酶 活性 可能 增 加 。本 病应 与淋 巴结 病 、 — 碱 ＫＦ 综 合 征 、 伤后 的骨 化性 肌 炎 、 颈 、 友 病 、 外 斜 血 硬皮 病 、 膜 脑 炎后 硬化 症 、 干性 软 骨发 育不 全 等鉴 别 。 骨 ２ ４ 治疗 方 法 目前 尚没有 治愈 Ｆ ． ＯＰ的方 法 。 糖 皮质 激 素 、 氧化 酶抑 制 剂 等 对 控 制慢 性 症 状 有 用 ， 是 到 目前 环 但 为止 ， 于 急性 发作 没 有任 何有 效 的 办 法 能 改变 疾 病 的 自 对 然 进 程 。关节 挛 缩 松 解 和 异 位 骨 切 除 等 外科 干 预 方 法
类 似症 状 。结 合 右 股 骨 下 段 Ｃ Ｔ扫 描 及 双 侧 髋 关 节 ｘ 线
片 ， 除 右 股 骨 外 髁 骨 折 的 诊 断 ， 诊 为 进 行 性 骨 化 性 纤 排 确 维 发 育 不 良 （ ｂｏ ｙｐａｉ ｏｓ ｃｎ ｒｇｅｓ ａ Ｆ Ｐ 。 ｉ ｆ ｒｄ ｓｌｓ ｓｉ ａ ｓｐｏｒｓｉ ， Ｏ ） ａ ｉ ｆ ｖ
骼 系 统手术 而 引起 的损 伤 ， 为这 将 导 致 更加 严 重 的异 位 因
骨 化 “ 。本 例 右髋 关节 症 状于 针灸 治疗 后 病情 明 显加 重 ， 与针 灸对 软组 织 的刺 激有 关 ， 确 诊 后 未 对 其进 行 特 殊 处 故 理 。 大多 数 Ｆ Ｐ患 者 ３ Ｏ Ｏ岁 左右 即被 限 制 在 轮椅 全 僵 直 ，６岁 时 左 髋 关 节 出 现 同 样 ２
应 集 中在 避 免 软 组 织 损 伤 和 肌 肉 损 害 ， 括 避 免 肌 肉 注 包 射 、 止 摔 跤 、 防 感 染 和 肺 炎 等 。亦 应 避 免 肌 肉和 骨 防 预
症 状 ， 在 ２—３个 月后 完 全 僵 直 。 曾在 外 院 诊 断 为 风 湿 亦 病 行 针 灸 等 治 疗 ， 情 逐 渐 加 重 。父 母 、 妹 及 子 女 均 无 病 兄
查 发 现 异 位 骨 化 前 提 示 异 常 ； Ｉ 够 在 疾 病 早 期 确 立 诊 ＭＲ 能 断 。 骨 矿 代 谢 的 常 规 生 化 检 测 一 般 正 常 ， 在 疾 病 的 活 而
１ 病 例 资 料
女 ，７岁 。因地 震致 右 膝 部受 伤 后 疼 痛 伴 活 动 受 限 ２ ３
段 Ｃ Ｔ扫 描 示 ： 侧 股 骨 下 段 长 条 状 骨 化 块 ， 右 股 骨 下 段 右 与
前 外侧 骨 皮质 紧 密相 连 （ ５见 封 ３） 追 问病 史 ， 者 诉 图 。 患
２ ２岁 时 出 现 右 髋 部 疼 痛 伴 发 热 ， 至 右 髋 关 节 活 动 受 限 ， 渐 ２
天就诊 ， 门诊 以“ 股 骨 外髁 骨 折 待排 除 ” 入 院 。查 体 ： 右 收
双侧 拇趾 短 小 ， 右膝 部肿 胀 、 痛 ， 骨 摩 擦 感 ， 压 无 皮温 不 高 ， 右 膝 关节 被 动屈 曲 １０ 、 ０ 。 伸展 ０ 。左侧 髂前 上 棘后 方 可触 。
及 骨 性 凸起 ， 硬 ， 移动 。 双侧髋 关 节屈 曲 １。外 展 １ 。 质 无 ０、 ０
陈波’杜远 立’武斌 茹能 董 传 明 （ ． 昌市第 一人 民医院 ， 。 ， ， ， １宜 湖北 宜 昌 ４ ３ ０ ； ．枝 江 市 中医 院 ， 北 枝江 ４ ００ ２ 湖
４３ ０ ） ４ ２ ０
［ 键词 】 肌 炎， 关 骨化 性 ； 诊 ； 骨 骨 折 误 股
［ 图分 类 号 ］ Ｒ ８ ． 中 ６５２ ［ 献标 识 码 ］ Ｂ 文
往 往 导 致 手 术 部 位 更 严 重 的 骨 化 发 生 。 Ｆ Ｐ 的 基 本 治 疗 Ｏ
内多 发 “ 针 ” 骨 形成 （ １ 图 ２见 封 ３ 。左侧 髂 骨 至 第 １ 图 、 ） 、 ２腰 椎 左侧 巨 大骨桥 形成 （ ３见封 ３ 。左 侧髂 骨 明显 变 图 ）
形， 显示 多 发 向上 的骨桥 ； 右侧 股 骨 小 转 子 、 右侧 股 骨 上 段 内侧 至 右坐 骨上 、 支骨 桥 形 成 （ ４见封 ３） 右股 骨 下 下 图 。
