【学习用】帕金森思维导图总结

帕金森病
药物治疗
晚期非运动并发症治疗 1、精神症状 :生动的梦境
抑郁、焦虑、欣快、轻躁狂 错觉、幻觉、精神错乱、意识模糊 治疗： ①首先考虑依次逐减或停用：抗胆碱能药、金刚烷胺、 丙炔苯丙胺、多巴胺受体激动剂 ②仍有症状，将复方左旋多巴逐步减量 ③对经药物调整无效的严重精神症、意识模糊可加用 抗精神病药 ④对于认知障碍和痴呆，可应用胆碱酯酶抑制剂
帕金森病
临床表现
3. 运动迟缓（障碍）
运动迟缓特点: 随意运动减少和缓慢 行走和转身缓慢 吞咽困难、语音单调低沉 .
面具脸—肌强直和运动障碍所致
帕金森病
临床表现
3. 运动迟缓（障碍） 手指精细动作困难和僵住小写症
帕金森病
临床表现 4. 姿势和步态异常
姿势: 站-屈曲体姿
步态: 早期: 下肢拖曳上肢摆动消失 后期: 小步态、启动困难、慌张步态.
灵活，左侧肢体灵活度较右侧低，表现为翻身 困难，不能自行穿鞋袜，系纽扣笨拙，写字歪 斜等，走路时头呈前倾、躯干俯屈、肘关节屈 曲、腕关节伸直、前臂内收、髋与膝关节略弯 曲，呈小碎步向前冲，易跌倒，天气变化时明 显
病例分享
查体：神志清醒，查体合作，面容呆滞。 心肺腹查体未见明显异常。
专科查体：四肢肌张力呈齿轮样肌张力增 高；左上肢肌力4+级，右上肢肌力5-级， 左下肢肌力4级，右下肢肌力5-级；步 态欠稳，步基增宽，呈小碎步；余神经 系统查体未见明显异常。
帕金森病
药物治疗
晚期非运动并发症治疗 2、自主神经功能障碍治疗
便秘、泌尿障碍、体位性低血压
3、睡眠障碍
睡前加服复方左旋多巴控释片
帕金森病
外科治疗
纠正基底节过高的抑制性输出

（二）鉴别诊断-遗传变性性帕金森综合征
➢ 亨廷顿病 ➢ 肝豆状核变性 ➢ 多系统萎缩-小脑型（MSA-C）
帕金森病医学
145/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
六、诊断及鉴别诊断
（二）鉴别诊断-多系统变性（帕金森叠加综合征）
➢ 进行性核上性麻痹（PSP） ➢ 多系统萎缩-帕金森症型（MSA-P） ➢ 皮质基底节变性（CBD） ➢ 阿尔茨海默病（AD）
帕金森病
四、临床表现
（三）非运动症状
➢ 感觉障碍：嗅觉减退、睡眠障碍 ➢ 自主神经功能障碍：便秘、多汗、溢脂性皮炎、流涎等 ➢ 精神和认知障碍：抑郁、焦虑、痴呆、幻觉等
帕金森病医学
141/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
五、辅助检查
➢ 血、唾液、脑脊液常规检查无明显异常 ➢ CT、MRI无特征性改变 ➢ 少数患者基因检查可见异常 ➢ 嗅棒、经颅超声、MIBG检查对诊断有参考价值 ➢ PET或SPECT分子影像检查有诊断价值 ➢ 外周组织病理可检见α-突触核蛋白异常聚积，有助
帕金森病医学
小字征
94/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
四、临床表现
（二）运动症状-姿势步态障碍（postural instability）
➢ 早期：上肢摆动减小或消失、下肢拖曳 ➢ 中晚期：小碎步、启动困难、”冻结步态“、前冲步态
帕金森病医学
屈曲体姿 140/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
于诊断
帕金森病医学
左图为正常人DAT显像 右上图为H-Y1期患者DAT显像 右下图为H-Y4期患者DAT显像
142/19/2021

➢出现症状时DA能神经元常丢失50%以上 ，症状明显时神经元丢失严重，残留者变 性，黑色素减少
病理改变
病理
➢胞浆内出现特征性嗜酸性 包涵体--Lewy小体，a-突触 核蛋白基因是Lewy小体中 重要成分
➢类似改变也见于蓝斑、中 缝核、迷走神经背核等， 程度较轻
病理特点
总之，典型病理特点是： ➢进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神
病因及发病机制
➢3．遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显率 常染色体显性遗传
细胞色素P4502D6基因可能是PD易感基因之一 少数家族性PD与a-突触核蛋白(a-synuclein)基 因、Parkin基因突变密切相关
病理
➢主要病理改变是含色素的黑质致密部DA 能神经元变性、缺失
COMT
Tasmar
post-synaptic receptor
pre-synaptic receptor
多巴胺受体激动剂
生化病理-基底节的神经生化解剖简图
ACh神经元对纹状体 GABA源性递质释放 起兴奋作用
DA 神经 元对 纹 状体 GABA源性递质释放 起抑制作用
生化病理-帕金森病基底节神经生化病理学
鉴别诊断--2.其他神经变性病伴帕金森征
➢是一种常见的中老年人神经系统变性疾病
病因及发病机制
本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinson's disease)。
发病机制十分复杂，可能与下列因素有关：
病因及发病机制
➢1．年龄老化 黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多 巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年 龄增长逐年减少。
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)

• 又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神 经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动 迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。
2019/12/30
1
流行病学：
• 我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增加而升高， 男性稍高于女性。
2019/12/30
2
病理：
• 组织病理： 主要表现两大病理特征，其一 是黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神 经元大量变性丢失；其二是在残留的神经 细胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体。
2019/12/30
17
治疗：（晚期）
• 一、运动并发症的治疗：运动并发症（症 状波动和异动症）是晚期患者在治疗中最 棘手的情况，治疗包括药物剂量、用法等 治疗方案调整和手术治疗（主要是脑深部 电刺激术）。
• 1、症状波动的治疗：症状波动（motor
fluctuation）有两种形式：①疗效减退
（wcar—ing-off）或剂末恶化（end of dose
• 血、脑脊液常规检查均无异常，CT、MRI检查亦无特征性 改变，功能性脑影像PET或SPECT检查有辅助诊断价值。
2019/12/30
9
诊断：
• 英国脑库PD诊断标准：
• 纳入标准
• 运动迟缓（随意运动↓，进行性言语和重 复动作幅度变小），至少符合下列表现之 一：①肌强直；②4～6Hz静止性震颤；③ 姿势不稳（并非由视觉、前庭功能、小脑 或本体觉障碍引起）。
2019/r12i/g30 idity）。四肢、躯干、颈部肌强直可使患5
临床表现：
• 运动迟缓（bradykinesia）： 指随意动作减 少，动作缓慢、笨拙。早期表现为手指精 细动作如解纽扣、系鞋带等动作缓慢，逐 渐发展成全面性随意运动减少、缓慢，晚 朝因合并肌张力增高致起床、翻身均有困 难。体检可见面容呆板，双眼凝视，瞬日 减少，呈现“面具脸”（masked face）； 口、咽、腭肌运动障碍，语速变慢，语音