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巴德-吉亚利综合征误诊1例报道魏玉珠;陈嘉屿;边向聪;王志宏;杨永林;洪金鹏;王彪猛【摘要】巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)简称布加综合征,属临床少见病,多因其引起的门脉高压症而易误诊为隐源性肝硬化.临床典型表现为肝大、门-体侧支循环和腹水三联征.现将兰州军区兰州总医院近期收治1例初诊时误诊为隐源性肝硬化失代偿期的BCS患者报道如下,通过对该病例诊治过程的分析讨论,以期提高临床医师对该病的重视,减少临床误诊、误治.【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2016(025)012【总页数】3页(P1376-1378)【关键词】巴德-吉亚利综合征;误诊分析【作者】魏玉珠;陈嘉屿;边向聪;王志宏;杨永林;洪金鹏;王彪猛【作者单位】兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院介入疼痛科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050【正文语种】中文【中图分类】R575病例患者，男，42岁。
既往体健，无吸烟、饮酒及长期服药史。
入院20 d前因进食“饼干”后呕血就诊于岷县中医院，化验肝炎系列、抗肝抗体等检验未见异常，腹部彩超示：脾大，肝弥漫性病变，门静脉高压。
胃镜示：食管、胃底静脉曲张。
诊断为“隐源性肝硬化失代偿期合并消化道出血”，经抑酸、止血、降低门脉压力等药物治疗后消化道出血停止，患者为进一步明确肝硬化病因就诊于我院，门诊以“门脉高压症、隐源性肝硬化？”收住我科。
入院查体：皮肤巩膜无黄染。
肝掌、蜘蛛痣阴性。
双肺呼吸音清，无干湿性啰音。
心率78次／min，心律整齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
腹饱满，未见腹壁静脉曲张，腹壁柔软，无压痛及反跳痛，肝脏肋下未触及，脾大，左锁骨中线肋缘下3 cm触及，质硬光滑，无触痛，墨菲征阴性，移动性浊音可疑阳性，肠鸣音正常。
k ２０１８lmn!Zop=>GsMtxyzY!Z{|uvw宋 阳，周 飞译，陈立刚审校（厦门大学附属中山医院消化内科，福建厦门３６１００４）关键词：肝疾病，酒精性；欧洲；诊疗准则中图分类号：Ｒ５７５．５ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－５２５６（２０１８）０７－１４１５－０５ＡｎｅｘｃｅｒｐｔｏｆＥＡＳＬｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ：Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｌｃｏｈｏｌ－ｒｅｌａｔｅｄｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅ（２０１８）ＳＯＮＧＹａｎｇ，ＺＨＯＵＦｅｉ，ＣＨＥＮＬｉｇａｎｇ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＺｈｏｎｇｓｈａｎＨｏｓｐｉｔａｌ，ＸｉａｍｅｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｘｉａｍｅｎ，Ｆｕｊｉａｎ３６１００４，Ｃｈｉｎａ）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ，ａｌｃｏｈｏｌｉｃ；Ｅｕｒｏｐｅ；ｐｒａｃｔｉｃｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１８．０７．０１０收稿日期：２０１８－０６－０５；修回日期：２０１８－０６－１０。
作者简介：宋阳（１９８７－），男，主治医师，博士，主要从事慢性肝病的临床及基础研究。
通信作者：陈立刚，电子信箱：ｃｈｅｎｌｉｇａｎｇ６６３＠１６３．ｃｏｍ。
欧洲肝病学会（ＥＡＳＬ）理事会批准成立了肝病和酒精相关性肝病（ＡＬＤ）专业临床医师小组，该小组于２０１６年１１月－２０１７年３月撰写并讨论了新的ＡＬＤ管理临床实践指南。
本指南是根据２０１７年１０月１日前出版的文献制订的。
指南中的证据质量和推荐强度采用ＧＲＡＤＥ系统评价方法（表１）。
因“ａｌｃｏｈｏｌｉｃ（酒精性的）”一词具有诬蔑和损害患者尊严、自尊的含义，因此本指南使用术语详见表２。
表１ 证据质量和推荐强度（改编自ＧＲＡＤＥ系统）证据质量说明证据信心１级 数据来源于荟萃分析或系统评价或（多个）高质量随机试验 进一步的研究不会改变对获益和风险评价的信心２级 数据来源于单个随机对照试验或多个非随机研究 进一步的研究（如果执行）可能会影响对获益和风险评价的信心，并可能改变评价３级小型研究、回顾性观察研究、注册登记任何效果评价都不确定推荐强度定义与推荐强度相关的措词强推荐（Ａ）影响推荐强度的因素包括证据质量、假定的患者预后及治疗费用“必须”、“应该”或“ＥＡＳＬ推荐”弱推荐（Ｂ） 偏好和价值的可变性或更多不确定性。
白易，等. 《2023年欧洲器官移植学会共识声明：肝移植中的生物标志物》摘译利益冲突声明：本文不存在任何利益冲突。
作者贡献声明：白易、李金明负责文章翻译；张雅敏负责文章审校。
参考文献：[1]BERENGUER M, de MARTIN E, HESSHEIMER AJ, et al. EuropeanSociety for Organ Transplantation consensus statement on biomark⁃ers in liver transplantation[J]. Transpl Int, 2023, 36: 11358. DOI: 10.3389/ti.2023.11358.收稿日期：2023-11-30；录用日期：2023-12-04本文编辑：林姣引证本文：BAI Y, LI JM, ZHANG YM. An excerpt of European Society for Organ Transplantation consensus statement on biomarkers in liver transplantation (2023)[J]. J Clin Hepatol, 2024, 40(2): 252-257.白易, 李金明, 张雅敏. 《2023年欧洲器官移植学会共识声明: 肝移植中的生物标志物》摘译[J]. 临床肝胆病杂志, 2024, 40(2): 252-257.表7 研究问题和建议的总结Table 7 Summary of research questions and recommendations主题复发性疾病复发性 HCC 摆脱IS CKD研究问题生物标志物是否可以用于诊断LT后的复发性肝病生物标志物是否可以用于预测HCC的复发生物标志物是否可以用于安全地摆脱IS生物标志物是否可以用于预测LT受者的CKD建议在提出关于应用生物标志物来可靠地预测和诊断LT后疾病复发的建议之前，还需要进行更多的研究虽然初步研究表明分子生物标志物在液体活检中的作用，但在预测LT受者HCC复发和指导LT后管理方面，在提出其在临床实践中的应用之前，需要进行更多的研究生物标志物检测可能通过监测肝损伤来指导摆脱IS。
《APASL乙型肝炎管理临床实践指南（2015）》推荐意见（下篇）2015年亚太肝病学会发布了最新的关于乙型肝炎管理的临床实践指南（2015年更新），在此翻译全文推荐意见以供临床医生参考。
11慢性HBV感染的HCC筛查11.1 建议在慢性HBV感染的高危人群中监测HCC风险（B2）。
11.2 目前的HCC风险预测评分可准确将慢性HBV感染患者进行风险分层，也被用于目标人群的监测（B2）。
11.3 用于HCC监测的发病阈值取决于各个国家的经济状况（B1）。
11.4 USG和AFP可用于HCC的监测（B2）。
11.5 USG或AFP的监测应每6个月1次（B2），在肝硬化及HCC高风险人群最好每3个月监测1次（C2）。
11.6 对US漏查的疑似占位性病变应当规则使用对比增强CT和MRI证实（A1）；也推荐用于筛查高度怀疑HCC发生的晚期肝硬化者（C2）。
11.7 应当对所有明显的肝硬化患者进行基线增强CT（CECT）或增强MRI（CEMRI）检查（B1）。
12预防和治疗肝移植后乙型肝炎复发12.1 应当在肝移植前抗病毒（TDF或ETV），使HBV DNA水平低于检测下限，以降低HBV再发风险（A1）。
12.2 需要长期终生预防用药。
12.3 在低危患者中（如移植时未检测到HBV DNA），可采用无乙型肝炎免疫球蛋白（HBIG）的治疗方案。
终生服用高效NAs（ETV 或TDF）（B1）。
12.4 在高危患者中（OLTx时HBV DNA水平可测、HBV耐药、合并HIV或HDV、OLTx时存在HCC、对抗病毒治疗依从性差），OLTx的无肝期静注HBIG 10000 IU，随后以600～1000 IU/d肌注或静注7天，然后每周注射1次，连续3周后每月注射1次，使抗-HBs保持在100 mIU/ml维持1年。
1年后可停用HBIG。
应持续使用高效NAs（ETV或TDF）。
13.1HBV与HIV共感染13.1.1 在HIV/HBV共感染的患者中，HBV的混合感染促进HIV 的免疫及临床进展，当进行联合抗逆转病毒治疗时增加肝毒性风险；同时HIV增加了HBV相关肝炎、肝硬化、终末期肝病的风险（A1）。
欧洲肝病学会临床实践指南：HCV感染的管理(推荐意见)朱鹏;陈晴;王丽
【期刊名称】《临床肝胆病杂志》
【年(卷),期】2014(030)002
【总页数】4页(P109-112)
【作者】朱鹏;陈晴;王丽
【作者单位】第三军医大学西南医院全军感染病研究所,感染病研究重庆市重点实验室,重庆400038;第三军医大学西南医院全军感染病研究所,感染病研究重庆市重点实验室,重庆400038;第三军医大学西南医院全军感染病研究所,感染病研究重庆市重点实验室,重庆400038
【正文语种】中文
【中图分类】R575.63
【相关文献】
1.《2018年欧洲肝病学会临床实践指南:肝细胞癌的管理》推荐意见 [J], 余炯杰;严文韬;权冰
2.2017年欧洲肝病学会临床实践指南:HBV感染的管理(精粹) [J], 于乐成
3.《日本肝病学会指南:基因1型及2型HCV感染管理(2016年更新)》推荐意见[J], 张宁
4.《2015年美国肝病学会、美国感染病学会指南:成人HCV感染的检测、管理和治疗建议》推荐意见 [J], 江勇
5.《2018年美国肝病学会/美国感染病学会指南:成人HCV感染的检测、管理和治疗建议》推荐意见 [J], 靳春雪;蒋孟书;王芳;徐亚捷;刘姝静
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2012欧洲肝病学会临床实践指南：酒精性肝病的治疗田丽艳，陆伦根（上海交通大学附属第一人民医院 消化内科，上海 200080）通讯作者：陆伦根 Email：lungenlu1965@1 简介酒精性肝病（alcoholic liver disease ，ALD ）是欧洲进展性肝病的最常见病因。
近些年，该疾病进展的机制及其自然史得到了更好地界定，新的治疗目标已经确定。
此外，大量的临床研究产生了评估新疗法的明确框架，尤其是对于酒精性脂肪性肝炎（alcoholic steatohepatitis ，ASH ）的患者。
本指南主要是根据2010年在雅典举行的欧洲肝病学会会议期间关于ALD 所提出的问题。
本指南有三个主要目的：①为医师提供临床建议；②强调酒精可引起多种肝病（脂肪肝，脂肪性肝炎，肝硬化）的事实，所有这些病变可能共存于同一患者；③确定未来研究感兴趣的领域，包括临床试验。
本指南中的证据和建议已根据GRADE 系统进行了分级[1]。
证据的质量被分为三个层次：高（A ）、中（B ）或低（C ）及两个等级：强（1）或弱（2）。
证据质量越高，就越有可能强烈建议；质量和推荐的变异性越大，或不确定性越大，推荐就可能越弱。
2 ALD的负担2.1 酒精相关性疾病和损伤的负担 在欧洲，酒精相关性疾病引起的死亡所占比例是世界卫生组织区域[2]中最高的，男性明显高于女性。
2.2 欧洲的ALD负担 法国近期的一项研究提示酒精性肝硬化占所有肝硬化病例的1/3以上。
肝硬化的死亡率在欧洲不同国家间变异很大。
过去的30年，约一半欧洲国家肝硬化患者死亡率明显降低，而几个西方国家及大量的东欧国家[3]则呈上升趋势。
2.3 ALD负担评估的局限性 大部分国家可得到肝病的死亡率，但难以可靠地区分酒精与非酒精性肝硬化死亡率。
需要进行大规模的流行病学研究以确定一般人群中代偿期ALD 的发病率及ALD 作为肝硬化原因的权重。
2.4 酒精消耗的种类和模式 欧洲国家人均饮酒量、饮酒类型以及模式均大不相同。
欧洲肝病学会(EASL)临床实践指南胆汁淤积性肝病的治疗(一)
欧洲肝病学会;陆伦根;田丽艳;徐铭益;冯赟;徐正捷;孟详军
【期刊名称】《胃肠病学》
【年(卷),期】2009(014)011
【摘 要】@@ 欧洲肝病学会(EASL)临床实践指南(CPG)就胆汁淤积性肝病的诊断、
治疗和预防(包括创伤性和非创伤性方法)进行了总结,旨在帮助临床医师、医疗服务
提供者、患者和对此感兴趣的个人作出临床决策.
【总页数】6页(P678-683)
【作 者】欧洲肝病学会;陆伦根;田丽艳;徐铭益;冯赟;徐正捷;孟详军
【作者单位】
【正文语种】中 文
【相关文献】
1.欧洲肝病学会(EASL)临床实践指南:胆汁淤积性肝病的治疗(1) [J], 陆伦根;田丽
艳;徐铭益;冯赟n;徐正婕;孟祥军
2.欧洲肝病学会(EASL)临床实践指南:胆汁淤积性肝病的处理 [J], 徐国光
3.欧洲肝病学会(EASL)临床实践指南胆汁淤积性肝病的治疗(二) [J], 欧洲肝病学会;
田丽艳;徐铭益;冯赟;徐正婕;孟祥军
4.欧洲肝病学会（EASL）临床实践指南：胆汁淤积性肝病的处理 [J], 徐国光
（译）;巫善明（审校）
5.欧洲肝病学会(EASL)临床实践指南胆汁淤积性肝病的治疗(1) [J], 陆伦根;田丽艳;
徐铭益;冯赟;徐正婕;孟祥军
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非酒精性脂肪性肝病的治疗——欧洲肥胖-2型糖尿病-消化临床实践指南解读【关键词】肝疾病/治疗；指南；欧洲；非酒精性脂肪性肝病非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）的治疗异于我国肝病专家所熟悉的病毒性肝炎治疗思维，随着NAFLD迅速成为我国第一大肝病，由感染性疾病领域向代谢性肝病领域的专业转化无疑成为我国肝病专科医师需要面临的共性挑战，这里，中国的肝病同道，不仅需要学习国内外相关指南及相关的基础知识，同时需要面对东西方医疗思维、患者文化习俗、医疗保险体系差异对疾病认知、患者依从性、诊疗规范执行层面方面形成的影响。
相对于病毒性肝炎患者的高依从性，NAFLD患者依从性不良是我国肝病专科医师的共性感受，虽然目前的诊疗指南改进是持续的，也正越来越切合我国的文化、国情和医保政策，但在治疗领域，更多地借鉴了西方指南的内容，如何让指南精神得到执行贯彻的同时，在我国获得患者的依从性，需要肝病专科医师发挥自己的能动性，这是个人的一点小小心得，同时，深刻理解指南的内涵，把握关键点，对临床实践取得更好的效果无疑具有积极意义。
作者参照2016年欧洲肥胖、肝病、2型糖尿病3个学会联合发布的临床NAFLD相关指南实施意见[1]，以及我国《非酒精性脂肪性肝病指南》（2016年版），结合近年热点研究领域，集自身十年来一点粗浅的临床心得，敬献于同道，错误在所难免，希望可以抛砖引玉，得同道的指教，则不胜荣幸。
1 关于临床研究所有指南严格锁定于肝脏病变，因此，指南的疗效评估也集中于肝脏疗效评估标准：非酒精性脂肪性肝炎（NASH）的成功治疗目标是改善预后，包括降低NASH相关病死率，减少发展为肝硬化或肝细胞癌（HCC）的风险。
在临床试验中，通行的办法是将NASH组织学改善作为疗效评估的替代性终点，这一点是作为研究项目而言的评估标准。
在我国实际诊疗过程中，由于缺乏社区全科医师这个环节，我国NAFLD患者直接面对肝病专科医师，因此，我国的实际状况是，肝病医师恰恰不应该仅仅关注肝脏局部病变而忽略NAFLD患者的肝外情况，应该着眼于患者全身健康状况进行包括肥胖评估、心理、生活质量、动脉硬化的综合评估，包括完成不自知患者的2型糖尿病、原发性高血压、睡眠呼吸暂停程度的初筛，而在治疗方面应着眼于内脏脂肪消除、动脉硬化阻断、胰岛素抵抗改善的综合性治疗方案，甚至在NAFLD患者代谢综合征、腹型肥胖、2型糖尿病、原发性高血压、睡眠呼吸暂停等多种问题重叠的情况下，善于从多重矛盾中，为患者梳理出疾病主要矛盾加以干预，通过显著的临床疗效改善提高患者顺应性，作者认为这与遵循指南并不违背。
