胶质瘤分类

脑胶质瘤诊疗规范（完整版）一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。

本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。

我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。

脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。

此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。

脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。

目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）、磁共振弥散张量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI）、正电子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。

脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。

目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变、染色体1p/19q联合缺失状态（co-deletion）、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因（ATRX）突变、端粒酶逆转录酶（TERT）启动子突变、人组蛋白H3.3（H3F3A）K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA 基因融合等1，2。

这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。

脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。

手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。

一级脑胶质瘤能治好吗？
世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为1-4级, 其中1-2级为低级别胶质瘤，恶性程度较低，预后相对较好，而3-4 级为高级别胶质瘤，恶性程度较高且预后较差，其中4级胶质瘤主要就是指胶质母细胞瘤。

脑胶质瘤治疗的效果取决于脑胶质瘤患者的癌症进展程度，脑胶质瘤的恶性程度，以及患者的身体情况。

脑胶质瘤没有其他癌症的分期系统。

那么脑胶质瘤一级能治好吗？
脑胶质瘤一级主要是毛细胞星形细胞瘤，通常发生在儿童的小脑或脑干，偶尔也发生在大脑半球。

成人也会发生，但不太常见。

脑胶质瘤一级的肿瘤一般生长缓慢，恶性程度相对较低。

一级胶质瘤是有可能完全治愈的；二级患者，预后可以达到五到十年甚至更长时间；三级的平均寿命大约两到三年左右；四级因恶性程度最高，平均存活率大约半年到两年左右。

发生一级脑胶质瘤的患者治疗上早期能够做到全切，几乎可以同正常人生活无异。

当然，如果没有得到及时手术切除，一级可能上升为二级或更高级别，这时候，依然要根据肿瘤复发情况进行手术切除，术后根据实际病情联合放疗、化疗等综合治疗方法，可提高患者生存率，手术能够做到术中全切，对于提高患者生存率具有非常重要的作用。

脑胶质瘤诊疗指南（2022年版）一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，2021年版WHO中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为1～4级，1、2级为低级别脑胶质瘤，3、4级为高级别脑胶质瘤1。本指南主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的成人高、低级别脑胶质瘤的诊治2,3。我国脑胶质瘤年发病率为5～8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。目前，临床诊断主要依靠CT及MRI等影像学诊断，弥散加权成像（diffusionweightedimaging，DWI）、弥散张量成像（diffusiontensorimaging，DTI）、灌注加权成像（perfusionweightedimaging，PWI）、磁共振波谱成像（magneticresonancespectroscopy，MRS）、功能磁共振成像（functionalmagneticresonanceimaging，fMRI）、正电子发射体层成像（positronemissiontomography，PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除手术或活检手术获取标本，进行组织病理和分子病理整合诊断，确定病理分级和分子亚型。分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。手术治疗原则是最大范围安全切除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞，延长患者生存期，常规分割外照射是脑胶质瘤放疗的标准治疗。胶质母细胞瘤（glioblastoma，GBM）术后放疗联合替莫唑胺同步并辅助替莫唑胺化疗，已成为成人新诊断GBM的标准治疗方案。脑胶质瘤治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作（multi-disciplinaryteam，MDT），遵循循证医学原则，采取个体化综合治疗，优化和规范治疗方案，以期达到最大治疗效益，尽可能延长患者的无进展生存时间和总生存时间，提高生存质量。为使患者获得最优化的综合治疗，医师需要对患者进行密切随访和全程管理，定期影像学复查，兼顾考虑患者的日常生活、社会和家庭活动、营养支持、疼痛控制、康复治疗和心理调控等诸多问题。二、影像学诊断（一）脑胶质瘤常规影像学特征。神经影像常规检查目前主要包括CT和MRI。这两种成像方法可以相对清晰精确地显示脑解剖结构特征及脑肿瘤病变形态学特征，如部位、大小、周边水肿状态、病变区域内组织均匀性、占位效应、血脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等。在图像信息上MRI优于CT。CT主要显示脑胶质瘤病变组织与正常脑组织的密度差值，特征性密度表现如钙化、出血及囊性变等，病变累及的部位，水肿状况及占位效应等；常规MRI主要显示脑胶质瘤出血、坏死、水肿组织等的不同信号强度差异及占位效应，并且可以显示病变的侵袭范围。多模态MRI不仅能反映脑胶质瘤的形态学特征，还可以体现肿瘤组织的功能及代谢状况。常规MRI扫描，主要获取T1加权像、T2加权像、液体衰减反转恢复（fluidattenuatedinversionrecovery，FLAIR）序列成像及进行磁共振对比剂的强化扫描。脑胶质瘤边界不清，表现为长T1、长T2信号影，信号可以不均匀，周边水肿轻重不一。因肿瘤对血脑屏障的破坏程度不同，增强扫描征象不一。脑胶质瘤可发生于脑内各部位。低级别脑胶质瘤常规MRI呈长T1、长T2信号影，边界不清，周边轻度水肿影，局部轻度占位征象，如邻近脑室可致其轻度受压，中线移位不明显，脑池基本正常，病变区域内少见出血、坏死及囊变等表现；增强扫描显示病变极少数出现轻度异常强化影。高级别脑胶质瘤MRI信号明显不均匀，呈混杂T1、T2信号影，周边明显指状水肿影；占位征象明显，邻近脑室受压变形，中线结构移位，脑沟、脑池受压；增强扫描呈明显花环状及结节样异常强化影。不同级别脑胶质瘤的PET成像特征各异。目前广泛使用的示踪剂为氟-18-氟代脱氧葡萄糖（18F-fluorodeoxyglucose，18F-FDG）及碳-11蛋氨酸（11C-methionine，11C-MET）。低级别脑胶质瘤一般代谢活性低于正常脑灰质，高级别脑胶质瘤代谢活性可接近或高于正常脑灰质，但不同级别脑胶质瘤之间的18F-FDG代谢活性存在较大重叠（2级证据）4。氨基酸肿瘤显像具有良好的病变-本底对比度，对脑胶质瘤的分级评价优于18F-FDG，但仍存在一定重叠。临床诊断怀疑脑胶质瘤拟行活检时，可用PET确定病变代谢活性最高的区域。18F-FET和11C-MET比，18F-FDG具有更高的信噪比和病变对比度（2级证据）5。PET联合MRI检查比单独MRI检查更能准确界定放疗靶区（1级证据）6。相对于常规MRI技术，氨基酸PET可以提高勾画肿瘤生物学容积的准确度，发现潜在的被肿瘤细胞浸润/侵袭的脑组织（在常规MRI图像上可无异常发现），并将其纳入到患者的放疗靶区中（2级证据）7,8。18F-FDGPET由于肿瘤/皮层对比度较低，因而不适用于辅助制定放疗靶区（2级证据)9。神经外科临床医师对神经影像诊断的要求很明确：首先是进行定位诊断，确定肿瘤的大小、范围、肿瘤与周围重要结构（包括重要动脉、皮层静脉、皮层功能区及神经纤维束等）的毗邻关系及形态学特征等，这对制定脑胶质瘤手术方案具有重要的作用；其次是对神经影像学提出功能状况的诊断要求，如肿瘤生长代谢、血供状态及肿瘤对周边脑组织侵袭程度等，这对患者术后的综合疗效评估具有关键作用。除基础T1、T2、增强T1等常规MRI序列，多模态MRI序列如DWI、PWI、MRS等，不仅能反映脑胶质瘤的形态学特征，还可以体现肿瘤组织的功能及代谢状况。DWI高信号区域提示细胞密度大，代表高级别病变区；PWI高灌注区域提示血容量增多，多为高级别病变区；MRS中胆碱（choline，Cho）和Cho／N-乙酰天门冬氨酸（N-acetyl-aspartate，NAA）比值升高，与肿瘤级别呈正相关。DTI、血氧水平依赖（bloodoxygenationleveldependent，BOLD）等fMRI序列，可明确肿瘤与重要功能皮层及皮层下结构的关系，为手术切除过程中实施脑功能保护提供证据支持。多模态MRI对于脑胶质瘤的鉴别诊断、确定手术边界、预后判断、监测治疗效果及明确有无复发等具有重要意义，是形态成像诊断的一个重要补充。表1脑胶质瘤影像学诊断要点肿瘤类型影像学特征性表现低级别脑胶质瘤主要指弥漫性星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、少突星形胶质细胞瘤3种。特殊类型还包括：PXA、第三脑室脊索瘤样脑胶质瘤和毛细胞型星形细胞瘤等。弥漫性星形胶质细胞瘤MRI信号相对均匀，长T1、长T2和FLAIR高信号，多无强化；少突胶质细胞瘤表现同弥漫性星形脑胶质瘤，常伴钙化。PXA多见于颞叶，位置表浅，有囊变及壁结节。增强扫描，壁结节及邻近脑膜有强化。第三脑室脊索瘤样脑胶质瘤位于第三脑室内。毛细胞型星形细胞瘤以实性为主，常见于鞍上和小脑半球。间变性脑胶质瘤（3级）主要包括间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤。当MRI/CT表现似星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤伴强化时，提示间变脑胶质瘤可能性大。4级脑胶质瘤胶质母细胞瘤；弥漫性中线胶质瘤。胶质母细胞瘤特征为不规则形周边强化和中央大量坏死，强化外可见水肿。弥漫中线胶质瘤常发生于丘脑、脑干等中线结构，MRI表现为长T1长T2信号，增强扫描可有不同程度的强化。室管膜肿瘤主要指2级和3级室管膜肿瘤。特殊类型：黏液乳头型室管膜瘤为1级。室管膜肿瘤边界清楚，多位于脑室内，信号混杂，出血、坏死、囊变和钙化可并存，瘤体强化常明显。黏液乳头型室管膜瘤好发于脊髓圆锥和马尾。注：PXA，多形性黄色瘤型星形细胞瘤；FLAIR，液体抑制反转恢复序列。

胶质瘤病理诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：胶质瘤是一种常见的脑部肿瘤，起源于星形细胞或神经胶质细胞，通常病理上表现为恶性。

其病理诊断标准对于患者的治疗和预后都至关重要。

在临床实践中，胶质瘤的病理诊断主要依赖于病理学家对组织标本的细致观察和评估，同时结合免疫组化染色和分子生物学检测，以得出准确的诊断。

关于胶质瘤的病理诊断标准，主要包括以下几个方面：一、组织学形态特征胶质瘤的组织学形态特征是病理学家最常用的诊断依据之一。

在显微镜下观察，胶质瘤的细胞呈星形或梭形，胶质细胞核大而异形，胞浆丰富，胶质纤维增生明显。

胶质瘤的增生呈现不规则状，可形成明显的网状结构或血管模拟，伴有炎症细胞浸润等特征，并且通常具有高度核分裂活性。

二、免疫组化染色免疫组化染色在胶质瘤的病理诊断中扮演着重要的角色。

通过对肿瘤标本进行多种抗体染色，可以检测特定的蛋白质在肿瘤组织中的表达情况。

常用的标记物包括GFAP（神经胶质纤维酸性蛋白）、Ki-67（增殖细胞核抗原）和p53等。

阳性GFAP染色结果表明肿瘤起源于星形胶质细胞，Ki-67阳性率高则提示肿瘤增殖活性明显，p53过表达则可提示肿瘤的恶性程度。

三、分子生物学检测近年来，分子生物学检测在胶质瘤的病理诊断中越来越受到重视。

通过检测肿瘤细胞的基因突变、染色体异常或表达水平，可以为病理诊断提供更为准确的依据。

经典的例子包括IDH（异柠檬酸脱氢酶）基因突变和MGMT（O6-甲基化鸟嘌呤-DNA-甲基转移酶）基因甲基化状态等。

IDH突变通常出现在低级别胶质瘤中，而MGMT甲基化状态则与对放疗药物的敏感性密切相关。

胶质瘤的病理诊断标准是一个综合性的过程，需要结合组织学形态特征、免疫组化染色和分子生物学检测等多方面信息，以得出准确的诊断结果。

随着医学科技的不断进步和发展，相信未来会有更多更准确的病理诊断方法出现，为胶质瘤患者的治疗提供更为精准的指导。

希望通过科学家和医生的共同努力，未来能够更好地控制和治疗这种疾病，为患者的健康保驾护航。

胶质瘤能活多久？胶质瘤是成人最常见的原发性恶性脑肿瘤。

它们可以发生在中枢神经系统的任何地方，但主要发生在大脑和胶质组织中。

虽然这些肿瘤通常是恶性的，但有些类型的肿瘤并不总是以恶性的方式表现。

胶质瘤可以是星形细胞型、少突胶质细胞型，也可以是这两种细胞类型的混合型，通常根据国际疾病分类-肿瘤学第3版（ICD-O-3）和世界卫生组织（WHO）分级进行分类。

根据病理性质，胶质瘤可以是WHO I-IV级。

成人胶质瘤最常见的组织学类型包括星形细胞瘤（I-IV 级）、少突胶质细胞瘤（II-III级）和少突胶质细胞瘤（II-III级）。

然而，对于胶质瘤作为一个更大的组织学类别还没有一致的定义，这使得研究之间的比较具有挑战性。

本综述主要包括最近（2002-2013年）对成人（年龄≥20岁）脑胶质瘤流行病学中某些危险因素的研究，不包括极为罕见的室管膜瘤。

胶质瘤诊断后能活多久？INC国际神经外科医生集团，致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高，同时针对高端人群及疑难手术病例，提供更好的诊疗和手术方案。

胶质母细胞瘤最决定性的预后因素是肿瘤切除程度、诊断年龄和Karnofsky 表现状态。

所有胶质瘤亚型的生存率也因年级而有显著差异。

许多追踪神经胶质瘤发病率的研究小组也追踪在确诊后一段时间内存活下来的人的比例。

表2列出了基于人群研究的脑胶质瘤组织学5年相对存活率（1年和10年相对存活率见补充表2）。

毛细胞性星形细胞瘤（I级）的相对生存率最高。

胶质母细胞瘤的总生存率最低，只有0.05%至4.7%的患者在确诊后存活5年。

总的来说，具有少突胶质成分的胶质瘤比具有星形细胞成分的胶质瘤存活率高。

18-20岁与所有胶质瘤诊断后的存活率显著相关，但对胶质母细胞瘤的影响最为明显。

最近，在以人群为基础的弥漫性低级别胶质瘤平行队列研究中显示，早期手术切除比活检和观察等待具有更好的总体生存率。

由欧洲癌症研究与治疗组织/加拿大国家癌症研究所进行的22981/26981试验证明，同时接受替莫唑胺和术后放疗的胶质母细胞瘤患者的生存率有提高，同时接受治疗的患者的中位生存期为14.6个月，而单独接受放疗的患者的中位生存期为12.1个月。

胶质瘤病理学特点-概述说明以及解释1.引言1.1 概述胶质瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤，起源于胶质细胞，是导致严重神经系统疾病和死亡的主要原因之一。

胶质瘤病理学特点是指在组织学和细胞学层面上观察到的一系列特殊特征和变化。

在组织学上，胶质瘤的特点主要包括瘤细胞的异常增殖和浸润性生长。

与正常的脑组织相比，胶质瘤细胞数量增多，并且排列紧密。

此外，胶质瘤细胞的胞质核比率高，细胞核具有异型性，即形态和大小不一致。

瘤细胞常常形成集结体、索状结构和囊腔等特征，交织在胶质纤维网中。

在瘤组织中还可能存在瘤周血管增生、坏死和出血等变化。

从细胞学上观察，胶质瘤细胞具有高度异质性。

不同于正常神经细胞具有特定的神经元功能和形态特征，胶质瘤细胞在形态和功能上呈现出明显的异常和多样性。

胶质瘤细胞常常失去正常胶质细胞的限制性生长特性，导致无控制地增殖和扩散。

此外，胶质瘤细胞的细胞质内含有丰富的颗粒物质，如胶质纤维和胶质结节等。

胶质瘤病理学特点的研究对早期诊断、治疗和预后评估具有重要的临床价值。

通过观察和分析组织学和细胞学的特点，可以确定胶质瘤的类型、分级和预后。

病理学特点还可以指导临床医生选择合适的治疗方案，如手术切除、放疗和化疗等。

此外，对胶质瘤病理学特点的深入理解还有助于揭示胶质瘤发生发展的分子机制和预测治疗效果。

尽管我们已经取得了一些关于胶质瘤病理学特点的重要发现，但仍有许多问题需要进一步研究和探索。

未来的研究应该致力于深入了解胶质瘤细胞的分子特征和致病机制，为个体化治疗提供更好的基础。

此外，研究人员还应该积极探索新的治疗策略，并通过病理学特点的发现和应用，不断改进胶质瘤的诊断和治疗效果。

综上所述，胶质瘤病理学特点在胶质瘤的诊断、治疗和预后评估中具有重要的作用。

通过深入研究和理解胶质瘤的组织学和细胞学特点，我们可以为患者提供更准确和有效的个体化治疗。

未来的研究将进一步揭示胶质瘤的分子机制，并进一步改善胶质瘤的治疗效果。